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1、難治性腎病綜合征治療的一些體會(huì),難治性原發(fā)性腎病綜合征定義,微小病變、系膜增生性腎炎中激素依賴或抵抗型膜性腎病、局灶節(jié)段腎小球硬化及膜增生性腎炎中激素抵抗型。,難治性原發(fā)性腎病綜合征定義,激素治療8周無效8周治療有效，停藥復(fù)發(fā)，再治無效6月內(nèi)復(fù)發(fā)2次，12月內(nèi)復(fù)發(fā)3次加用免疫抑制劑治療無效,難治性原發(fā)性腎病綜合征定義,激素依賴：應(yīng)用皮質(zhì)激素有效，但撤藥過程中復(fù)發(fā)2次或以上。激素抵抗：應(yīng)用強(qiáng)的松或相當(dāng)于強(qiáng)的松1mg/kg/d，12周以上無效。,難治性腎綜的原因,感染高凝狀態(tài)嚴(yán)重低蛋白血癥腎臟病理類型的轉(zhuǎn)變病人未遵從醫(yī)囑用藥不正規(guī)其他，如高脂血癥等,難治性腎綜的治療,調(diào)整腎上腺皮質(zhì)激素的使用細(xì)胞毒

2、性藥物 CsA的使用 MMF的使用 FK506的使用抗凝、抗血小板和纖溶藥物調(diào)脂藥的使用,影響預(yù)后的因素,持續(xù)性血肌酐上升，Cr4mg/dl尤其是難于控制的高血壓持續(xù)性重度血尿大量蛋白尿年齡45歲，病程長6個(gè)月,重癥腎病綜合征的臨床特點(diǎn),全身性水腫Ccr5g/24h血清白蛋白20g/L高脂血癥（正常值的2倍以上）其他：如高血壓、左心衰等,重癥原發(fā)性腎小球疾病,微小病變腎病部分病人可出現(xiàn)自發(fā)緩解2/3承認(rèn)MCD激素治療可完全緩解反復(fù)發(fā)作者可應(yīng)用CTX2mg/kg.d或CsA3-5mg/kg.d,微小病變腎病治療的建議方案,首始治療為60mg/d（最大可達(dá)80mg/d）x4-8w然后40mg/dx

3、4-6w復(fù)發(fā)病人60mg/d（最大可達(dá)80mg/d），直至尿蛋白轉(zhuǎn)陰，然后再用40mg/dx1月常復(fù)發(fā)的病人在使用激素的基礎(chǔ)上使用免疫抑制劑；小劑量激素可減少NS復(fù)發(fā)激素抵抗病人CsA可能有效,局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）,無癥狀蛋白尿及腎病綜合征各占50%，常伴有高血壓及腎功能不全1/3病人，伴有鏡下血尿治療后完全緩解者病情穩(wěn)定未緩解病人，腎功能常下降，30-63%發(fā)展至腎功能衰竭治療無效病人與未經(jīng)治療病人結(jié)局相似治療非腎病型患者預(yù)后較腎病型患者好不利預(yù)后指標(biāo)與其他腎小球疾病相似,FSGS一些治療原則,病人一般應(yīng)用強(qiáng)的松0.5-2mg/kg/d大劑量（60mg/d）3月以上，劑量可逐漸減

4、至0.5mg/kg/d治療6月以上才可判斷是否激素抵抗CsA濃度150-300mg可有效，停藥后復(fù)發(fā)要保持緩解需長期治療細(xì)胞毒性藥物（CTX，苯丁酸氮芥，硫唑嘌呤）血漿置換或免疫吸附可用于腎移植病人復(fù)發(fā),FSGS的臨床病理聯(lián)系,多數(shù)有大量蛋白尿或腎病綜合征常有鏡下血尿、高血壓和腎功能損傷細(xì)胞性FSGS蛋白尿尤為嚴(yán)重腎間質(zhì)纖維化是預(yù)后不良的病理指征,膜性腎病,10-20%的病人出現(xiàn)重癥NS,膜性腎病的一般情況,是成人NS的常見病因1/3的患者將發(fā)展成為終末期腎病大劑量激素既不能使腎綜持久緩解也不能保護(hù)腎功能，因而不能單獨(dú)使用CTX和苯丁酸氮芥治療膜性腎病均有效高危進(jìn)展患者或烷化劑無效可用環(huán)孢素1

5、0年存活率可達(dá)83%腎靜脈血栓形成的發(fā)生率達(dá)5-16%,影響膜性腎病的因素,遺傳因素年齡腎組織學(xué)改變蛋白尿腎功能高血壓持續(xù)性大量蛋白尿,膜性腎病進(jìn)展危險(xiǎn)的評(píng)價(jià)指標(biāo),輕度進(jìn)展危險(xiǎn)尿檢異常 腎功能正常 尿蛋白4g/d中度進(jìn)展危險(xiǎn) 腎功能正常 持續(xù)性蛋白尿4-8g/d重度進(jìn)展危險(xiǎn)腎功能異常和/或 持續(xù)性蛋白尿8g/d,膜性腎病的治療措施和策略,低度進(jìn)展危險(xiǎn)病人:1.減少蛋白尿2.將血壓控制至靶目標(biāo)值3.使用ACEI或ARB4.密切追蹤觀察,中度進(jìn)展危險(xiǎn),單用皮質(zhì)激素治療無效激素+細(xì)胞毒藥物有效環(huán)孢素有效,高度進(jìn)展危險(xiǎn)的病人（10%15%）,控制尿蛋白單用皮質(zhì)激素治療無效延緩慢性腎臟疾病進(jìn)展環(huán)孢素A有

6、效激素+細(xì)胞毒藥物有效,膜增生性腎炎,是最少見的腎綜類型，預(yù)后較差,膜增生性腎小球腎炎的處理原則,MPGN是腎小球腎炎中最少見的類型之一腎功能正常而無大量蛋白尿者，無需治療隨訪3-4個(gè)月，監(jiān)測腎功能、尿蛋白及血壓NS和/或腎功能下降，可試用類固醇藥物pre40mg/d。無效則停用，隨訪和對(duì)癥處理如控制血壓、降低蛋白尿等成人有腎功能受損和蛋白尿，推薦使用：阿斯匹林（325mg/d）、潘生?。?0-100mg tid）或兩者合用，療程12個(gè)月，無效則停用。,腎病綜合征并急性腎衰竭,多見于成人MCD或輕度MPGN年齡大、NS重、血壓高者易發(fā)生發(fā)生率約4.1% MCD占25%， MPGN占9%。,腎病

7、綜合征并ARF的發(fā)生機(jī)制,血漿膠體滲透壓下降，容量不足腎間質(zhì)水腫蛋白管型阻塞嚴(yán)重感染間質(zhì)性腎炎，如利尿劑ACEI的使用疾病進(jìn)展或病理類型改變腎靜脈血栓形成,治療,有效循環(huán)血容量的補(bǔ)充加強(qiáng)利尿治療皮質(zhì)激素治療慎用膠體擴(kuò)容血液凈化治療,霉酚酸酯（MMF）,原理： 抑制次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶活性 T及B細(xì)胞增殖 B細(xì)胞抗體產(chǎn)生抑制粘附分子蛋白糖基化，減少炎性細(xì)胞浸潤抗血管炎性反應(yīng)用法：0.5g0.75g BID 36M,硫唑嘌呤（AZA）,原理：AZA為6-巰基嘌呤（6-SP）的咪唑衍生物，嘌呤拮抗作用 抑制DNA合成、抑制T細(xì)胞增殖方法：AZA長期維持治療效果與MMF相當(dāng)缺點(diǎn)：發(fā)揮作用緩慢,來氟米特（LEF）,原理：可逆性抑制二氫乳酸脫氫酶（嘧啶合成限速酶）抑制DNA合成抑制T及B細(xì)胞增殖抑制絡(luò)氨酸激酶，阻斷循環(huán)抗宿主IgG的產(chǎn)生阻斷多種炎癥介質(zhì)引起的NF-KB活化2030mg/d,他克莫司（FK506）,原理：抑制IL-2產(chǎn)生抗淋巴細(xì)胞增殖抑制IL-10抑制自身反應(yīng)性B細(xì)胞活化方法：相關(guān)研究報(bào)告較多，0.1-0.2mg/kg/d，需要血藥濃度監(jiān)測缺乏多中心大樣本回顧性分析,祝大家身體健康！,謝謝！,