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1、先天性心臟病先天性心臟病（congenital heart disease,CHD）先天性心臟?。╟ongenital heart disease,CHD）先天性心臟病（congenital heart disease,CHD）目錄目錄n n正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖n n兒童心血管疾病檢查方法兒童心血管疾病檢查方法兒童心血管疾病檢查方法兒童心血管疾病檢查方法n n先天性心臟病總論先天性心臟病總論先天性心臟病總論先天性心臟病總論n n房間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損n n室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損n n動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉

2、動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉n n法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥n n肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄n n完全性大動脈轉(zhuǎn)位完全性大動脈轉(zhuǎn)位完全性大動脈轉(zhuǎn)位完全性大動脈轉(zhuǎn)位n n常見先天性心臟病鑒別診斷常見先天性心臟病鑒別診斷常見先天性心臟病鑒別診斷常見先天性心臟病鑒別診斷第一節(jié)第一節(jié) 正常心血管解剖生理正常心血管解剖生理一、一、心臟胚胎發(fā)育心臟胚胎發(fā)育u第第2 2周原始心臟形成周原始心臟形成u第第4 4周心臟起循環(huán)作用周心臟起循環(huán)作用u第第8 8周四腔心臟形成周四腔心臟形成 心房及心室的分隔心房及心室的分隔 完成完成二、胎兒血液循環(huán)途徑二、胎兒血液循環(huán)途徑返回6版版第第

3、正常血液循環(huán)途徑正常血液循環(huán)途徑胎兒與出生后血液循環(huán)比較胎兒與出生后血液循環(huán)比較胎兒期胎兒期出生后出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身靜脈血和動脈血分開靜脈血和動脈血分開卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開放導(dǎo)管開放卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合導(dǎo)管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺動脈壓與主動脈相似，肺循環(huán)阻力高肺循環(huán)阻力高肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻力低力低右心室高負(fù)荷右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷

4、AB6版版第第嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉u卵圓孔卵圓孔 呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右 房，卵圓孔功能上關(guān)閉；房，卵圓孔功能上關(guān)閉；5 57 7月時解剖上關(guān)閉。月時解剖上關(guān)閉。u動脈導(dǎo)管動脈導(dǎo)管 足月兒足月兒80%80%生后生后24h24h內(nèi)功能性關(guān)閉，內(nèi)功能性關(guān)閉，80%80%于于3 3個月個月 內(nèi)解剖上關(guān)閉，內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%195%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉年內(nèi)解剖上關(guān)閉u臍血管：臍血管：6 68 8周內(nèi)閉鎖形成韌帶周內(nèi)閉鎖形成韌帶第二節(jié)第二節(jié) 兒童心血管疾病檢查方法兒童心血管疾病檢查方法主要檢查方法主要檢查方法病史及體格檢

5、查：就診主要原因病史及體格檢查：就診主要原因病史及體格檢查：就診主要原因病史及體格檢查：就診主要原因X X X X線檢查線檢查線檢查線檢查心電圖（心電圖（心電圖（心電圖（electrocardiogram ECGelectrocardiogram ECGelectrocardiogram ECGelectrocardiogram ECG）超聲心動圖（超聲心動圖（超聲心動圖（超聲心動圖（echocardiagraphyechocardiagraphyechocardiagraphyechocardiagraphy ECG)ECG)ECG)ECG)心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心臟導(dǎo)管檢查：

6、有創(chuàng)心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查其它檢查其它檢查其它檢查輔助診斷輔助診斷輔助診斷輔助診斷明確明確明確明確診斷診斷診斷診斷一、病史和體格檢查一、病史和體格檢查母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3 3 3 3個月內(nèi)感染、使用藥個月內(nèi)感染、使用藥個月內(nèi)感染、使用藥個月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史物、接觸射線、毒物史物、接觸射線、毒物史物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、

7、出汗、疲乏、難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶聲嘶聲嘶聲嘶體格檢查體格檢查測量血壓：測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓測量雙上肢和下肢血壓望診：望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指、合并其它畸形杵狀指、合并其它畸形觸診：觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、肝脾大小肝脾大小叩診：叩診：心臟濁音界大小心臟濁音界大小聽診：聽診：S1S1、S2S2、異常心音及雜音異常心音及雜音聽診聽診小兒聽診常用聽診區(qū)小兒聽

8、診常用聽診區(qū)小兒聽診常用聽診區(qū)小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內(nèi)容：聽診內(nèi)容：聽診內(nèi)容：聽診內(nèi)容：心率心率心率心率心律心律心律心律心音心音心音心音雜音：位置、分級、時相、雜音：位置、分級、時相、雜音：位置、分級、時相、雜音：位置、分級、時相、性質(zhì)及有無傳導(dǎo)性質(zhì)及有無傳導(dǎo)性質(zhì)及有無傳導(dǎo)性質(zhì)及有無傳導(dǎo)第三節(jié)第三節(jié) 先天性心臟病概述先天性心臟病概述1.1.先天性心臟病：是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的先

9、天性心臟?。菏侵柑簳r期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病心血管畸形，是小兒最常見的心臟病2.2.流行病學(xué)：活產(chǎn)嬰兒中流行病學(xué)：活產(chǎn)嬰兒中0 0。5 5 -12.3-12.3，上海：，上海：6.9 6.9，全國：，全國：1515萬，未治療萬，未治療1/31/3死亡死亡3.3.資料統(tǒng)計：死亡病例依次資料統(tǒng)計：死亡病例依次 大動脈轉(zhuǎn)位、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹大動脈轉(zhuǎn)位、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹窄窄4.4.法四：發(fā)紺性先心病存活中最常見法四：發(fā)紺性先心病存活中最常見6版版第第n n先先先先天天天天性性性性心心心心臟臟臟臟病病病?。–HDCHD）是是是是小

10、小小小兒兒兒兒最最最最常常常常見見見見的的的的心心心心臟臟臟臟病病病病。是是是是胎胎胎胎兒兒兒兒時時時時期期期期心心心心臟臟臟臟血血血血管管管管發(fā)發(fā)發(fā)發(fā)育育育育異異異異常常常常而而而而致致致致的的的的畸畸畸畸形形形形，其其其其發(fā)發(fā)發(fā)發(fā)病病病病率率率率約約約約占占占占活活活活產(chǎn)產(chǎn)產(chǎn)產(chǎn)嬰嬰嬰嬰兒兒兒兒的的的的0.70.70.8%0.8%。由由由由于于于于嚴(yán)嚴(yán)嚴(yán)嚴(yán)重重重重和和和和復(fù)復(fù)復(fù)復(fù)雜雜雜雜的的的的心心心心血血血血管管管管畸畸畸畸形形形形，患患患患兒兒兒兒多多多多在在在在生生生生后后后后數(shù)數(shù)數(shù)數(shù)周周周周至至至至數(shù)數(shù)數(shù)數(shù)月月月月死死死死亡亡亡亡，因因因因此此此此復(fù)復(fù)復(fù)復(fù)雜雜雜雜先先先先天天天天性性

11、性性心心心心臟臟臟臟病病病病在在在在年年年年長長長長兒兒兒兒比比比比嬰兒期少見。嬰兒期少見。嬰兒期少見。嬰兒期少見?；純?，男，患兒，男，3 3歲，歲，TOFTOF，中央性青紫（中央性青紫（+）患兒，女，患兒，女，5 5歲歲 單心室、單心房，單心室、單心房，中央性青紫（中央性青紫（+）患兒，男，患兒，男，患兒，男，患兒，男，3 3 3 3歲，歲，歲，歲，VSDVSDVSDVSD伴伴伴伴肺動脈高壓肺動脈高壓肺動脈高壓肺動脈高壓,發(fā)育較同齡發(fā)育較同齡發(fā)育較同齡發(fā)育較同齡兒遲緩兒遲緩兒遲緩兒遲緩杵狀指（趾）杵狀指（趾）杵狀指（趾）杵狀指（趾）先天性心臟病致病因素先天性心臟病致病因素 1.遺傳因素遺傳因

12、素 2.2.環(huán)境因素環(huán)境因素I.I.宮內(nèi)感染宮內(nèi)感染II.II.藥物藥物III.III.放射線放射線IV.IV.代謝性疾病代謝性疾病V.V.其它（宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉酸）其它（宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉酸）基因和環(huán)境共同作用基因和環(huán)境共同作用先天性心臟病分類先天性心臟病分類常見先天性心臟病常見先天性心臟病非青紫型非青紫型青紫型青紫型左向右分流型左向右分流型 房間隔缺損房間隔缺損 室間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉無分流型無分流型 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 主動脈縮窄主動脈縮窄右向左分流型右向左分流型法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位完全性大動脈錯位6版版第第TOFPDAVSDASD第四節(jié)第四

13、節(jié) 常見先天性心臟病常見先天性心臟病返回返回返回返回一、房間隔缺損一、房間隔缺損 （atrial septal defect ASD）房間隔缺損小兒房間隔缺損小兒房間隔缺損小兒房間隔缺損小兒最常見最常見最常見最常見的先的先的先的先天性心臟病天性心臟病天性心臟病天性心臟病發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的的的的5%-10%5%-10%5%-10%5%-10%。為。為。為。為1/15001/15001/15001/1500個活個活個活個活產(chǎn)嬰兒。產(chǎn)嬰兒。產(chǎn)嬰兒。產(chǎn)嬰兒。女性多見女性多見女性多見女性多見，男女比例，男女比例，男女比例，男

14、女比例1 1 1 1：2 2 2 2。ASDASD分類分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型原發(fā)孔型約占約占15%15%，也稱部分性，也稱部分性心內(nèi)膜墊型心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型繼發(fā)孔型最常見，約占最常見，約占75%75%，也，也稱中央型稱中央型靜脈竇型靜脈竇型約占約占5%5%冠狀靜脈竇型冠狀靜脈竇型約占約占2%2%6版版第第胎心房缺胎心房缺ASDASD血液循環(huán)途徑血液循環(huán)途徑肺循環(huán)肺循環(huán) 左房左房 左室左室 肺動脈肺動脈 主動脈主動脈 房缺房缺右室右室 體循環(huán)體循環(huán)三尖瓣三尖瓣 右房右房 腔靜脈腔靜脈6版版第第ASDASD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀：臨床癥

15、狀：輕者可無癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎(infective(infective endocarditisendocarditis)少見少見6版版第第6版版第第ASDASD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)體征體征望診：心前區(qū)飽滿望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁聽診：見下頁ASDASD聽診特點聽診特點1.S11.S11.S11.S1亢進，亢進，亢進，亢

16、進，P2P2P2P2增強增強增強增強2.2.2.2.P2P2P2P2固定分裂固定分裂固定分裂固定分裂3.3.3.3.胸骨左緣胸骨左緣胸骨左緣胸骨左緣2 2 2 2、3 3 3 3肋間肋間肋間肋間可及可及可及可及-級級級級 收縮收縮收縮收縮期噴射狀雜音期噴射狀雜音期噴射狀雜音期噴射狀雜音4.4.4.4.胸骨左緣胸骨左緣胸骨左緣胸骨左緣4-54-54-54-5肋舒張肋舒張肋舒張肋舒張期隆隆樣雜音期隆隆樣雜音期隆隆樣雜音期隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動收縮期雜音由肺動收縮期雜音由肺動收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致脈相對性狹窄所致脈相對性狹窄所致脈相對性狹窄所致ASD XASD X線表現(xiàn)線表現(xiàn)右心影增大右心影增大肺紋理增多肺紋理增多肺動脈段突出肺動脈段突出主動脈影縮小主動脈影縮小6版版第第6版版第第正位胸片的心臟投影正位胸片的心臟投影6版版第第ASDASD心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚6版版第第6版版第第不完全性右束支傳到阻滯不完全性右束支