《先天性白內(nèi)障鑒別診斷與治療課件.ppt》由會員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《先天性白內(nèi)障鑒別診斷與治療課件.ppt（37頁珍藏版）》請在匯文網(wǎng)上搜索。

1、先先天天性性白白內(nèi)內(nèi)障障概概念念概概念念指出生前后或生后不久即形成的一類白內(nèi)障全世界約有20萬兒童由于雙眼白內(nèi)障而致盲發(fā)生率在我國為0.05%，占兒童失明原因的1038%，為兒童失明的第二位原因。嚴重性嚴重性先天性白內(nèi)障的在于影響嬰幼兒正常視覺發(fā)育，導致剝奪性弱視。視動眼震及選擇性觀看法：56個月 視力為0.2，1 歲 視力約1.0。VEP：67個月 視力已達1.0。第一年是視皮層神經(jīng)元迅速發(fā)育階段，尤以出生后12周最為重要解剖生理及發(fā)育解剖生理及發(fā)育1 1眼球發(fā)育外形：正常新生兒平均16.8mm，13歲迅速生長，以后逐漸減慢速度，到56歲時接近成人。前18月生長最快，4mm。角膜：新生兒期為

2、成人直徑的3/4，厚度較薄，曲率小，屈光力較成人大5155D。34歲接近成人，112mm。解剖生理及發(fā)育解剖生理及發(fā)育2 2鞏膜：薄，可透見脈絡膜的顏色呈淡蘭色色素膜：瞳孔小，瞳孔開大肌薄弱前房淺，房角窄，到24歲時接近成人。玻璃體動脈在出生時應已萎縮。解解剖剖生生理理及及發(fā)發(fā)育育解解剖剖生生理理及及發(fā)發(fā)育育3 3 3 3晶狀體發(fā)育及特點：發(fā)生于胚胎期表層外胚葉組織出生時近球形：直 徑 66.5mm 前后徑 3.5mm屈光力大，+34D。直徑較前后徑生長快，逐漸變扁平。第一年生長最快，69月7.7mm。解剖生理及發(fā)育解剖生理及發(fā)育解剖生理及發(fā)育解剖生理及發(fā)育4 4 4 4正常成人晶狀體形如雙凸

3、透鏡：直徑約910mm，厚度45mm，曲率半徑（平均）：前9mm，后5.5mm；赤道部距睫狀突約0.5mm。屈光指數(shù)1.4371，屈光力相當+13D病病因因病病因因1 1 1 11/3遺傳性：v常染顯性遺傳73%，隱性23%，性連鎖少v不同類型白內(nèi)障的遺傳基因位點不同。v隱性遺傳多見近親結(jié)婚。v染色體異常常見于：1315三體癥，1618三體癥，21三體癥（Down綜合征）。病病因因2 21/3非遺傳性：l病毒感染：風疹病毒可達100%。l營養(yǎng)不良及代謝障礙：糖尿病、甲亢、貧血、低鈣、低維生素Al理化因素1/3原因不明：可能有基因突變分分類類分分類類按發(fā)病年齡：少用出生存在的先天性白內(nèi)障生后發(fā)病

4、為嬰幼兒白內(nèi)障按形態(tài)：點狀、冠狀、珊瑚狀、板層狀、中心粉塵狀、后囊下盤狀混濁全白內(nèi)障按混濁部位：核性、皮質(zhì)性、軸性、極性、繞核性、縫性、膜性及全白內(nèi)障等 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v白瞳癥v不同形態(tài)的晶狀體混濁v斜視v眼球震顫v視力差，不能矯正v部分合并其他眼部或全身畸形眼部其他異常眼部其他異常眼部其他異常眼部其他異常1 1 1 1 先天性小眼球，先天性小角膜先天性小眼球，先天性小角膜其他晶狀體異常其他晶狀體異常 全脫位和半脫位，晶狀體缺損、全脫位和半脫位，晶狀體缺損、晶狀體血管膜殘留晶狀體血管膜殘留色素膜發(fā)育異常：色素膜發(fā)育異常：虹膜萎縮、虹膜先天缺損、無虹膜、虹膜萎縮、虹膜先天缺損、無虹膜、瞳孔開大

5、肌發(fā)育不良、瞳孔殘膜。瞳孔開大肌發(fā)育不良、瞳孔殘膜。角膜后胚環(huán)角膜后胚環(huán)（Axenfeld S.）眼外肌異常眼外肌異常眼球后退綜合征眼球后退綜合征（Duane S.）：眼底異常：眼底異常：黃斑營養(yǎng)不良、視網(wǎng)膜色素變性、黃斑營養(yǎng)不良、視網(wǎng)膜色素變性、永存原始性玻璃體動脈、脈絡膜視永存原始性玻璃體動脈、脈絡膜視網(wǎng)膜缺損、網(wǎng)膜缺損、LeberLeber先天黑朦先天黑朦其他異常：其他異常：青光眼、上瞼下垂青光眼、上瞼下垂 全身先天異常全身先天異常上皮營養(yǎng)性發(fā)育不良上皮營養(yǎng)性發(fā)育不良代謝異常代謝異常 半乳糖血癥和半乳糖酶缺乏癥半乳糖血癥和半乳糖酶缺乏癥特殊面容特殊面容鳥頭樣白內(nèi)障綜合征鳥頭樣白內(nèi)障綜合征

6、尖頭畸形尖頭畸形，Apert綜合征Crouzon綜合征綜合征。Hallermann-Streif綜合征綜合征內(nèi)臟畸形內(nèi)臟畸形眼眼耳耳腎綜合征（腎綜合征（Alport S.）眼眼腦腦腎綜合征（腎綜合征（Lown）風疹后綜合癥（風疹后綜合癥（Gregg綜合癥）綜合癥）皮膚異常皮膚異常色素失調(diào)綜合征（色素失調(diào)綜合征（Bloch-Sulzberger征）征）特應性皮炎，特應性皮炎，Rothmund綜合征，綜合征，Werner綜合征。綜合征。鑒別診斷鑒別診斷轉(zhuǎn)移性眼內(nèi)炎晶狀體后纖維增生癥原始玻璃體殘存增生視網(wǎng)膜發(fā)育異常視網(wǎng)膜母細胞瘤Coas病治療治療治療治療1.治療原則：明顯影響視力的先天性白內(nèi)障一經(jīng)診

7、斷就應立即行白內(nèi)障摘除術(shù)，不影響視力的非靜止性白內(nèi)障可暫不手術(shù)予以觀察，其他可不治療。不需手術(shù)的白內(nèi)障不需手術(shù)的白內(nèi)障點狀、花冠狀、小的前極性白內(nèi)障、中心粉塵狀白內(nèi)障等不影響視力的白內(nèi)障決定手術(shù)的相關(guān)因素決定手術(shù)的相關(guān)因素是否影響視力及影響的程度。雙眼疾病的程度是否平衡。有無矯正無晶狀體眼屈光的手段。無晶狀體眼及假晶狀體眼的無調(diào)節(jié)性。手術(shù)技術(shù)條件及麻醉條件。不宜手術(shù)的指征不宜手術(shù)的指征確定有嚴重的眼底、視神經(jīng)發(fā)育異常。主、客觀檢查不能確定有光機能合并嚴重小眼球。合并眼內(nèi)活動性疾病。手術(shù)時機手術(shù)時機手術(shù)時機手術(shù)時機致密混濁一經(jīng)發(fā)現(xiàn)立即手術(shù)非致密混濁或混濁區(qū)限于中心2mm以內(nèi)非結(jié)點處的可適當延 期

8、手術(shù)雙眼白內(nèi)障手術(shù)間隔不超過12周。手術(shù)方式的選擇手術(shù)方式的選擇手術(shù)方式的選擇手術(shù)方式的選擇增視性虹膜切除白內(nèi)障截囊吸取術(shù)白內(nèi)障囊外摘除術(shù)（ECCE）同期或二期行人工晶體植入術(shù)ECCE同期行后囊環(huán)行撕囊術(shù)術(shù)術(shù) 前前 檢檢 查查l光機能檢查：必要時行電生理檢查。l裂隙燈：檢查前節(jié)狀況，特別注意晶狀體懸韌帶有無異常。l清潔結(jié)膜囊，沖洗淚道、眼壓測量。l超聲：測定眼軸長度、除外玻璃體腔先天性異常。l實驗室檢查手手 術(shù)術(shù) 技技 巧巧麻醉：全麻為主切口：角膜緣、透明角膜、隧道小切口截囊：開罐式、環(huán)形撕囊水化、吸皮質(zhì)人工晶體植入：囊袋內(nèi)、睫狀溝、前房型、懸吊式術(shù)術(shù) 后后 處處 理理近期：激素及非甾體類抗炎

9、藥 散瞳，選用睫狀肌麻痹劑遠期：隨訪視力、眼壓、眼位。及早矯正屈光。及早開始弱視治療。注意后發(fā)障是否形成。無晶體眼的屈光矯正無晶體眼的屈光矯正意義：治療弱視的關(guān)鍵方法：框架鏡矯正 角膜接觸鏡 人工晶體 表層角膜鏡片術(shù)人工晶體植入人工晶體植入l適應癥：原則上掌握在3歲以上l禁忌癥：小眼球、小角膜、先天性青光眼、合并一些先天性異常、虹膜紅變、增殖性視網(wǎng)膜病變等。兒童人工晶體的選擇：兒童人工晶體的選擇：l大?。翰荒芤苿佑植荒軐ρ矍蛟斐蓧浩刃阅埽簾o理化刺激，不因紫外線發(fā)生降解，以晶狀體表面肝素化的為好光學特性：良好的分辨率，無球面差或色差，質(zhì)輕而薄，光學部足夠大，不裸露赤道部。人工晶體屈光度的選擇：人

10、工晶體屈光度的選擇：l矯正1個屈光度需人工晶體1.25DlSRK：P=A-2.5L-0.9K（L=眼軸長度mm；K=角膜屈光度D；A=常數(shù)）l兒童人工晶體屈光度的選擇：1.按植入時正視化眼屈光度為標準2.按成人正視化眼屈光度為標準3.按植入時正視化水平適當減少4.要考慮視物距離5.要考慮雙眼對稱性并并發(fā)發(fā)癥癥術(shù)中：角膜、虹膜損傷，玻璃體脫出，晶狀體核或皮質(zhì)掉入玻璃體腔，驅(qū)逐性出血。術(shù)后：角膜失代償、虹膜睫狀體炎、瞳孔變形粘連、人工晶體夾持移位、繼發(fā)青光眼、后發(fā)障、視網(wǎng)膜脫離等。預預后后 脫盲率：86.4%，脫殘率：55.3%，立體視覺：30.6%。與白內(nèi)障種類、性質(zhì)、手術(shù)時間、技巧、以及有無其他眼部異常有關(guān)謝謝謝謝