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1、Introduction to Hemorrhagic Disorders 為什么會(huì)出血？為什么會(huì)出血？什么是出血性疾?。渴裁词浅鲅约膊。砍鲅恢乖趺崔k？出血不止怎么辦？bleeding出血：出血：血管損傷時(shí)，血液可自血管外流或血管損傷時(shí)，血液可自血管外流或滲出，即滲出，即出血出血。此時(shí)，機(jī)體將通過一系列生理反應(yīng)使此時(shí)，機(jī)體將通過一系列生理反應(yīng)使出血停止，即出血停止，即止血止血。概概 述述正常止血機(jī)制正常止血機(jī)制出血出血血管應(yīng)激反應(yīng)血管應(yīng)激反應(yīng)血管收縮血管收縮內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞損傷效應(yīng)損傷效應(yīng)止血止血TFF vWFET神經(jīng)反射多種介質(zhì)調(diào)控凝血反應(yīng)凝血反應(yīng)纖維蛋白纖維蛋白網(wǎng)形成網(wǎng)形成外源性凝血系

2、統(tǒng)激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)激活血小板活化血小板活化釋放反應(yīng)釋放反應(yīng)黏附黏附 展開展開釋放釋放 聚集聚集TXA2PF35-HT圖一圖一 正常止血機(jī)制及主要相關(guān)因素正常止血機(jī)制及主要相關(guān)因素凝血酶凝血酶啟啟動(dòng)動(dòng)血小板血血小板血栓形成栓形成修復(fù)受修復(fù)受損血管損血管GPbGPbGPa血血 栓栓正常止血機(jī)制凝血反應(yīng)凝血反應(yīng) 血液凝固是一種宿主防御反血液凝固是一種宿主防御反應(yīng)。組織損傷后，為防止過量出應(yīng)。組織損傷后，為防止過量出血，機(jī)體凝血系統(tǒng)被啟動(dòng)，通過血，機(jī)體凝血系統(tǒng)被啟動(dòng)，通過內(nèi)源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑和和外源性凝血途外源性凝血途徑徑而發(fā)揮止血的作用。而發(fā)揮止血的作用。凝血因子名稱對(duì)照凝血因子名稱對(duì)照

3、凝血因子凝血因子常用名稱常用名稱 凝血因子凝血因子常用名稱常用名稱 I纖維蛋白原纖維蛋白原 IX血漿凝血活酶成分血漿凝血活酶成分 II凝血酶原凝血酶原XStuartProwe因子因子 III組織因子，組織凝組織因子，組織凝血活酶血活酶XI血漿凝血活酶血漿凝血活酶 前質(zhì)前質(zhì) IV鈣離子鈣離子XII接觸因子接觸因子 V易變因子易變因子XIII纖維蛋白穩(wěn)定因子纖維蛋白穩(wěn)定因子 VII穩(wěn)定因子穩(wěn)定因子PK激肽釋放酶原激肽釋放酶原 VIII抗血友病球蛋白抗血友病球蛋白HMWK高分子量激肽原高分子量激肽原關(guān)于凝血因子：關(guān)于凝血因子：1、直接參與凝血過程的凝血因子有、直接參與凝血過程的凝血因子有14個(gè)個(gè);2

4、、血液凝固的過程是凝血因子激活的過程；、血液凝固的過程是凝血因子激活的過程；3、被激活的因子在數(shù)字右下方注以、被激活的因子在數(shù)字右下方注以“a”字；字；4、除、除Ca2+（IV）外，均為蛋白質(zhì)；）外，均為蛋白質(zhì)；5、除、除，外，其余因子均在肝內(nèi)產(chǎn)生，外，其余因子均在肝內(nèi)產(chǎn)生，其中其中II、VII、IX、X的生成依賴的生成依賴VitK。正常止血機(jī)制正常止血機(jī)制凝血過程分三個(gè)階段（凝血過程分三個(gè)階段（“瀑布瀑布”機(jī)制）：機(jī)制）：v 凝血酶原激活物（凝血活酶）形成凝血酶原激活物（凝血活酶）形成v 凝血酶形成凝血酶形成v 纖維蛋白形成纖維蛋白形成凝血酶原激活物凝血酶原激活物PTAPTT 除凝血系統(tǒng)外，

5、人體還存在完善的抗凝及纖溶系統(tǒng)。凝血與抗凝、纖維蛋白形成與纖溶維持著動(dòng)態(tài)平衡，而保持血流通暢。一、抗凝系統(tǒng)的組成一、抗凝系統(tǒng)的組成1.1.抗凝血酶（抗凝血酶（ATAT）：）：滅活滅活Fa Fa 凝血酶凝血酶2.蛋白蛋白C C系統(tǒng)：系統(tǒng)：滅活滅活FVa,FaFVa,Fa3.3.組織因子途徑抑制物（組織因子途徑抑制物（TFPITFPI）:滅滅活活Fa Fa 4.4.肝素：肝素：滅活滅活Fa Fa 凝血酶凝血酶抗凝血及纖維蛋白溶解機(jī)制抗凝血及纖維蛋白溶解機(jī)制纖溶系統(tǒng)的組成：纖溶系統(tǒng)的組成：1.1.纖溶酶原（纖溶酶原（PLGPLG）2.2.纖溶酶原激活劑（纖溶酶原激活劑（t-PA)t-PA)3.3.尿

6、激酶型纖溶酶原激活劑（尿激酶型纖溶酶原激活劑（u-PAu-PA）4.4.纖溶酶原激活物抑制物（纖溶酶原激活物抑制物（PAI-1PAI-1，PAI-2PAI-2）正常止血機(jī)制正常止血機(jī)制纖溶酶原纖溶酶原纖溶酶纖溶酶t-PA(+)u-PA(+)PAI-1(-)PAI-2(-)纖維蛋白纖維蛋白纖維蛋白降解纖維蛋白降解產(chǎn)物產(chǎn)物（FDPs）纖溶解系統(tǒng)活化與抑制：圖圖 纖溶系統(tǒng)的活化與抑制纖溶系統(tǒng)的活化與抑制包括內(nèi)源性途徑和外源性途徑：包括內(nèi)源性途徑和外源性途徑：以外源性途徑為例以外源性途徑為例出血與血栓的平衡出血與血栓的平衡Deficiency/AbnormalityDeficiency/Abnorma

7、lityThrombosisBleedingPC PS ATIIICoagulationProteins/Platelets/Vessel wall什么是出血性疾?。扛鸥?述述出血性疾?。撼鲅约膊。河捎跈C(jī)體止血功能缺陷引起由于機(jī)體止血功能缺陷引起的以自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止的以自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止為特征的疾病，稱為為特征的疾病，稱為出血性疾病出血性疾病。出血性疾病的病因：正常止血機(jī)能障礙；出血性疾病的病因：正常止血機(jī)能障礙；臨床共同特點(diǎn)：自發(fā)性出血或輕微損傷后臨床共同特點(diǎn)：自發(fā)性出血或輕微損傷后出血過多、出血不止；全身性出血出血過多、出血不止；全身性出血.注意：注意：v中年男性，車禍

8、后腿部流血不止中年男性，車禍后腿部流血不止v老年女性，患胃潰瘍老年女性，患胃潰瘍10余年，突然劇烈腹痛，嘔余年，突然劇烈腹痛，嘔血，黑便血，黑便v2歲男童，自幼開始經(jīng)常出現(xiàn)活動(dòng)后關(guān)節(jié)血腫，疼歲男童，自幼開始經(jīng)常出現(xiàn)活動(dòng)后關(guān)節(jié)血腫，疼痛，畸形痛，畸形v青年女性，經(jīng)常出現(xiàn)四肢瘀斑，可自行消退青年女性，經(jīng)常出現(xiàn)四肢瘀斑，可自行消退v青年女性，無明顯誘因四肢及軀干部皮膚密集出青年女性，無明顯誘因四肢及軀干部皮膚密集出血點(diǎn)血點(diǎn)v高熱患者，經(jīng)查診斷為敗血癥，全身出血高熱患者，經(jīng)查診斷為敗血癥，全身出血下列哪些情況考慮出血性疾病下列哪些情況考慮出血性疾病分分 類類*按病因及發(fā)病機(jī)制分類：按病因及發(fā)病機(jī)制分類

9、：1.1.血管壁異常血管壁異常2.2.血小板異常血小板異常3.3.凝血異常凝血異常 4.4.抗凝及纖維蛋白溶解異?？鼓袄w維蛋白溶解異常5.5.復(fù)合止血機(jī)制異常復(fù)合止血機(jī)制異常出血性疾病病因及發(fā)病機(jī)制分類出血性疾病病因及發(fā)病機(jī)制分類*病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制常見病常見病一、血管壁異常一、血管壁異常 遺傳性：遺傳性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、家族性單純性紫癜。遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、家族性單純性紫癜。獲得性：獲得性：過敏性紫癜、敗血癥、結(jié)締組織病、動(dòng)脈硬化過敏性紫癜、敗血癥、結(jié)締組織病、動(dòng)脈硬化二、血小板異常二、血小板異常 數(shù)量異常：血小板減少：生成減少：數(shù)量異常：血小板減少：生成減少

10、：破壞過多：破壞過多：消耗過度：消耗過度：分布異常：分布異常：血小板增多：血小板增多：質(zhì)量異常：質(zhì)量異常：遺傳性：遺傳性：獲得性：獲得性：AAAA、白血病、放化療后、白血病、放化療后BMBM受抑；受抑；ITPITP；DICDIC、TTP TTP 脾功能亢進(jìn)脾功能亢進(jìn) 原發(fā)性血小板增多癥，原發(fā)性血小板增多癥，CML,CML,脾切除術(shù)后脾切除術(shù)后血小板無力癥、巨大血小板綜合征。血小板無力癥、巨大血小板綜合征。由抗血小板藥物、感染、尿毒癥引起由抗血小板藥物、感染、尿毒癥引起三、凝血異常三、凝血異常 遺傳性：遺傳性：獲得性：獲得性：血友病血友病A A或或B B肝病、肝病、Vit KVit K缺乏、尿毒

11、癥缺乏、尿毒癥四、抗凝及纖維蛋白溶解異常四、抗凝及纖維蛋白溶解異常肝素過量、敵鼠鈉中毒、溶栓藥物過量等肝素過量、敵鼠鈉中毒、溶栓藥物過量等五、復(fù)合止血機(jī)制異常五、復(fù)合止血機(jī)制異常 遺傳性：遺傳性：獲得性：獲得性：血管性血友?。ㄑ苄匝巡。╒WDVWD）彌散性血管內(nèi)凝血彌散性血管內(nèi)凝血DICDIC通過通過病史、體檢病史、體檢和出血特點(diǎn)的臨床分析，和出血特點(diǎn)的臨床分析，初步判定存在的出血性疾病或存在出血初步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病屬于何種類型。以后的診斷步驟性疾病屬于何種類型。以后的診斷步驟即為實(shí)驗(yàn)室檢查。即為實(shí)驗(yàn)室檢查。首先做首先做初篩試驗(yàn)初篩試驗(yàn)，然后再做，然后再做確診試驗(yàn)確診試

12、驗(yàn)。出血性疾病診斷出血性疾病診斷*一、病史出血特征：發(fā)生的年齡、部位、持續(xù)時(shí)間、出血特征：發(fā)生的年齡、部位、持續(xù)時(shí)間、出血量等詳細(xì)情況。出血量等詳細(xì)情況。出血誘因出血誘因:自發(fā)性、手術(shù)創(chuàng)傷、藥物。自發(fā)性、手術(shù)創(chuàng)傷、藥物。基礎(chǔ)疾?。焊尾　⒛I病、消化系統(tǒng)疾病、糖基礎(chǔ)疾?。焊尾?、腎病、消化系統(tǒng)疾病、糖 尿病、感染等。尿病、感染等。家族史家族史:父系、母系及近親家族成員父系、母系及近親家族成員 其他：飲食、營養(yǎng)狀況、職業(yè)、環(huán)境等。其他：飲食、營養(yǎng)狀況、職業(yè)、環(huán)境等。出血性疾病診斷出血性疾病診斷*二、體格檢查出血范圍、部位、滲血及是否分布對(duì)稱；相關(guān)疾病體征：貧血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸，蜘蛛痣，腹水，

13、關(guān)節(jié)畸形，皮膚異常擴(kuò)張的毛細(xì)血管團(tuán)；一般體征：心率、呼吸、血壓、末梢循環(huán)情況等。出血性疾病診斷出血性疾病診斷*常見出血性疾病的臨床鑒別常見出血性疾病的臨床鑒別項(xiàng)目項(xiàng)目血管血管/血小板性疾病血小板性疾病凝血障礙性疾病凝血障礙性疾病性別性別女性多見女性多見男性多見男性多見家族史家族史少有少有多有多有疾病過程疾病過程短暫，可反復(fù)發(fā)作短暫，可反復(fù)發(fā)作遺傳性者常為終身性遺傳性者常為終身性出血誘因出血誘因自發(fā)性較多自發(fā)性較多外傷較多外傷較多瘀點(diǎn)瘀斑瘀點(diǎn)瘀斑多見（小，分散）多見（小，分散）罕見（大，片狀）罕見（大，片狀）內(nèi)臟出血內(nèi)臟出血較少較少較多見較多見肌肉出血肌肉出血少見少見多見多見關(guān)節(jié)腔出血關(guān)節(jié)腔出血

14、罕見罕見多見（血友?。┒嘁姡ㄑ巡。┦中g(shù)或外傷后手術(shù)或外傷后滲血不止?jié)B血不止少見少見多見多見三、實(shí)驗(yàn)室檢查止凝血機(jī)制初篩實(shí)驗(yàn)：止凝血機(jī)制初篩實(shí)驗(yàn)：X血管異常：血管異常：出血時(shí)間（出血時(shí)間（BTBT），毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)），毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)X血小板異常：血小板異常：血小板計(jì)數(shù)，血塊收縮試驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)，血塊收縮試驗(yàn)X凝血異常：凝血異常：凝血時(shí)間（凝血時(shí)間（CTCT），部分激活的凝血活酶時(shí)），部分激活的凝血活酶時(shí)間間(APTT)(APTT)，凝血酶原時(shí)間，凝血酶原時(shí)間(PT)(PT)，凝血酶原消耗時(shí)間，凝血酶原消耗時(shí)間(PCT)(PCT)，凝血酶時(shí)間，凝血酶時(shí)間(TT)(TT)出血性疾病診斷出血性疾病

15、診斷*項(xiàng)目項(xiàng)目涉及內(nèi)容或環(huán)節(jié)涉及內(nèi)容或環(huán)節(jié)試驗(yàn)結(jié)果異常的原因試驗(yàn)結(jié)果異常的原因血細(xì)胞計(jì)數(shù)血細(xì)胞計(jì)數(shù)/外周血涂片外周血涂片血小板計(jì)數(shù)和形態(tài)學(xué)血小板計(jì)數(shù)和形態(tài)學(xué)血小板減少；血小板增多；巨大血血小板減少；血小板增多；巨大血小板綜合癥；灰色血小板等小板綜合癥；灰色血小板等凝血酶原時(shí)間凝血酶原時(shí)間（PT）F依賴性凝血途徑依賴性凝血途徑vitK缺乏；華法林應(yīng)用；缺乏；華法林應(yīng)用；DIC；肝；肝??；凝血因子抑制物；??；凝血因子抑制物；F，缺乏缺乏部分凝血活酶部分凝血活酶時(shí)間時(shí)間（APTT）F，依賴性依賴性途徑途徑血友病血友病A和和B;肝素應(yīng)用；肝素應(yīng)用；DIC;狼瘡狼瘡抗凝物；抗凝物；F，HMWK缺缺乏，凝

16、血因子抑制物乏，凝血因子抑制物凝血酶時(shí)間凝血酶時(shí)間（TT）纖維蛋白原纖維蛋白原肝素應(yīng)用；肝素應(yīng)用；DIC;低纖維蛋白原血癥；低纖維蛋白原血癥；異常纖維蛋白原血癥異常纖維蛋白原血癥出血時(shí)間出血時(shí)間（BT）血小板血小板/血管異常血管異常阿司匹林應(yīng)用；血小板減少；阿司匹林應(yīng)用；血小板減少；vWD;儲(chǔ)存池病儲(chǔ)存池病“混合混合”試驗(yàn)試驗(yàn)抑制物存在抑制物存在凝血因子缺乏可糾正；存在凝血因凝血因子缺乏可糾正；存在凝血因子抑制物則不能糾正子抑制物則不能糾正止血機(jī)制初篩試驗(yàn)內(nèi)容及解釋止血機(jī)制初篩試驗(yàn)內(nèi)容及解釋確診試驗(yàn)確診試驗(yàn)血管異常：血管異常：毛細(xì)血管鏡，血毛細(xì)血管鏡，血vWFvWF，內(nèi)皮素，內(nèi)皮素-1-1及及TMTM測(cè)定測(cè)定血小板異常：血小板異常：血小板形態(tài)，血小板粘附、聚集功能，血小板形態(tài)，血小板粘附、聚集功能，PF3PF3、PAIgPAIg，GPb/a,GPb/GPb/a,GPb/凝血異常：凝血異常：凝血第一階段：因子凝血第一階段：因子、及及TFTF等抗原及活性測(cè)定等抗原及活性測(cè)定.凝血第二階段：凝血酶原抗原及活性測(cè)定凝血第二階段：凝血酶原抗原及活性測(cè)定 凝血第三階段：纖維蛋白原、異常纖維蛋白原、