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1、病 例病例：女，停經(jīng)3個月，不規(guī)則陰道流血十天，近日惡心、嘔吐，宮底高度平臍，未聞及胎心。問題：考慮什么診斷？進(jìn)一步做什么檢查？妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病 gestational trophoblastic disease,GTD葡萄胎 侵蝕性葡萄胎 絨毛膜癌(絨癌)葡萄胎 侵蝕性葡萄胎 絨 癌 葡萄胎-流產(chǎn)-足月妊娠-宮外孕-葡 萄 胎定義 是指妊娠后胎盤絨毛滋養(yǎng)細(xì)胞增生,終末絨毛轉(zhuǎn)變成水泡,水泡間相連 成串,形如葡萄得名,亦稱水泡狀胎塊(hydatidiform mole)。分 類完全性葡萄胎 complete hydatidiform mole,CHM部分性葡萄胎 partial hydatidi

2、form mole,PHM病 因 病因不清。年齡 是最顯著的有關(guān)因素(45歲婦女比年輕婦女高10倍)。種族 (東方國家高于西方國家)遺傳 完全性葡萄胎 空卵受精學(xué)說 雙精子受精學(xué)說 部分性葡萄胎 核型為三倍體 69XXY或 69XXX病 理肉眼觀：葡萄樣水泡大小不一,直徑自數(shù)mm 至3cm,水泡壁薄,透亮,內(nèi)含粘性液體,水泡間隙充滿血液及凝血塊。組織學(xué)特點(diǎn)：1.滋養(yǎng)細(xì)泡增生是最重要的病理特征。2.絨毛間質(zhì)水腫。3.間質(zhì)內(nèi)血管消失或僅有及稀少的無功能血管。卵巢黃素囊腫形成：發(fā)生率為30%50%，雙側(cè)發(fā)生，大小不等，可達(dá)20cm，囊腫表面光滑，色黃，壁薄，切面多房，囊夜清亮。臨床表現(xiàn)1).陰道流血

3、 患者常于停經(jīng)24個月后（平均為12周）發(fā)生不規(guī)則陰道流血,開始量 少,漸增多,反復(fù)大量流血,有時甚至排 出水泡狀組織,此時出血往往洶涌,處理 不及時可導(dǎo)致休克,或貧血,及繼發(fā)感染。2).腹痛 葡萄胎增大迅速,子宮急速膨脹,可引起下腹脹痛,或子宮收縮以排出 宮內(nèi)容出現(xiàn)腹痛。3).子宮異常增大、變軟 約2/3患者子宮大于停經(jīng)相應(yīng)月份,是由于葡萄胎的迅速增長以及宮腔內(nèi)出 血所致。1/3患者可能子宮小于停經(jīng)月份,因水泡退行性變停止發(fā)育的結(jié)果。4).妊娠嘔吐及妊娠高血壓綜合征 由于增生的滋養(yǎng)細(xì)胞產(chǎn)生大量的HCG,因此嘔吐比正常妊娠出現(xiàn)早,持續(xù)時間長,且癥狀重。并在妊娠早、中期出現(xiàn)妊娠晚 期妊高征征象(

4、高血壓、水腫、蛋白尿),甚至發(fā)生心衰和子癇。臨床表現(xiàn)5).卵巢黃素囊腫 一般無癥狀，偶有急性扭轉(zhuǎn)出現(xiàn)腹痛，囊腫出現(xiàn)并不意味惡變，當(dāng)HCG 水平下降后，囊腫可自行消退。6).甲狀腺功能亢進(jìn)現(xiàn)象，僅10%葡萄 胎患者出現(xiàn)輕度甲亢。臨床表現(xiàn)診 斷典型的葡萄胎診斷并不困難，停經(jīng)后不規(guī)則陰道出血，子宮異常增大，軟，子宮增大超過個月妊娠時，仍聽不到胎心或胎動，摸不到胎兒部分。如再伴有妊高癥，可作出診斷。若陰道排出血液中雜有水泡則診斷無疑。診斷有疑問時作如下檢查 1).HCG的測定：葡萄胎常分泌大量HCG，故HCG之測定對診斷葡萄胎，隨診病情，早期發(fā)現(xiàn)惡性變具有很大參考價值。診 斷2).B超檢查：正常孕4

5、5周時可顯示胎囊，67周見胎心搏動。葡萄胎時見子宮內(nèi)充滿長形光片，如雪花紛飛，故稱落雪狀圖像。3).超聲多普勒探測胎心：孕12周時陽性率100%葡萄胎時只能聽到子宮血流雜音。鑒別診斷流產(chǎn)雙胎妊娠羊水過多子宮肌瘤合并妊娠處 理 葡萄胎的診斷一經(jīng)確定后，應(yīng)即刻予以清除，清除葡萄胎時應(yīng)注意預(yù)防出血過多，穿孔及感染，并應(yīng)盡可能減少以后惡變的機(jī)會。1.清除宮腔內(nèi)容物 一般采用吸宮術(shù)較為安全。必須在輸液、備血準(zhǔn)備下進(jìn)行。術(shù)中防止出血或穿孔可使用縮宮素，但需在宮口擴(kuò)大后給藥。盡量1次吸凈，子宮過大者可在1周后2次刮宮，刮出物送病理。處 理2.子宮切除術(shù) 年齡超過40歲，因較年輕婦女惡變率高46倍，無需生育者

6、也可直接切除子宮。根據(jù)近代研究（WHO 1984）這種處理后發(fā)生惡變高，可能由于手術(shù)擠壓子宮，促使葡萄胎組織和滋養(yǎng)細(xì)胞經(jīng)過宮壁血竇侵入子宮和卵巢靜脈，手術(shù)未徹底切除，潛伏在內(nèi)以后發(fā)生轉(zhuǎn)移至肺即陰道。故現(xiàn)多不主張行腹部手術(shù)，如病人年齡大要求也宜在清宮后觀察HCG恢復(fù)正常時再進(jìn)行。處 理3.預(yù)防性化療：葡萄胎惡變率為10%25%，我國為14.5%，對有惡變傾向的患者應(yīng)采取有效的預(yù)防性化療。適應(yīng)癥:1).年齡40歲。2).HCG值異常升高。3).滋養(yǎng)細(xì)胞高度增生伴不典型增生。4).吸宮后H.C.G下降慢，或始終處于高值。5).出現(xiàn)可疑轉(zhuǎn)疑灶者。6).無條件隨訪者。一般選用5-FU或更生霉素單藥化療1

7、2療程。處 理4.黃素囊腫的處理：一般不須處理，如發(fā)生扭轉(zhuǎn)時間長，有壞死可剖腹，切除患側(cè)，否則可穿刺放 液后？5.隨訪：隨訪工作極為重要，由于大約每57個葡萄胎患者即有1個將發(fā)展為惡性滋養(yǎng)細(xì) 胞腫瘤，目前國內(nèi)對惡葡治愈率可達(dá)98%100%，故系統(tǒng)隨訪葡萄胎患者，尤其是 血、尿HCG的變化，及時發(fā)現(xiàn)早期惡變傾向，采用化療，以防發(fā)展為絨癌是極為重要的。處 理A).隨訪時間：清宮后每周1次血HCG測量至正常水平，開始3 個月內(nèi)每周1次，以后3個月內(nèi)2周1次，然后每月1 次持續(xù)半年，第2年起改為每半年1次。B).隨訪內(nèi)容：1).血HCG。2).再發(fā)癥狀：異常陰道流血、咳嗽，咯血，其他轉(zhuǎn)移灶。3).婦科

8、檢查：注意子宮復(fù)舊情況及黃素囊腫 大小變化。4).盆腔B超。5).胸部X線檢查，必要時腦部CT檢查。預(yù) 后 葡萄胎后惡變大多發(fā)生于一年以內(nèi)，但亦有潛伏期長達(dá)十余年者，有條件者隨訪年 限應(yīng)堅持1015年以上。葡萄胎后應(yīng)絕對 避孕年，至少一年，以免再次妊娠與惡 變監(jiān)測困難。避孕工具以男性工具為宜，不宜用IUD或避孕藥。葡萄胎再次懷孕機(jī)會不受影響，早產(chǎn)率、先天性畸形及新生兒病率一般不增加。但再 次葡萄胎之機(jī)會比一般孕婦高?，F(xiàn)一個孩，采取計劃生育措施，即有可能大大減少葡 萄胎的發(fā)生率。侵蝕性葡萄胎 Invasive mole指葡萄胎組織侵入子宮肌層或轉(zhuǎn)移至子宮以外，因具惡性腫瘤行為，有較大的破壞性，故

9、也稱為“惡性葡萄胎”。它與良性不同，可穿破子宮壁，引起腹腔內(nèi)大出血，也可侵入闊韌帶內(nèi)形成宮旁腫物，轉(zhuǎn)移至陰道、肺，甚至腦部可導(dǎo)致病人死亡。病 理可見水泡狀物或血塊，鏡下有絨毛結(jié)構(gòu)，滋養(yǎng)細(xì)胞過度增生及不典型增生的程度不等。分三型，主要對臨床預(yù)后有一定的參考價值。臨床表現(xiàn)（一）.原發(fā)灶表現(xiàn)：陰道流血為惡葡的最常見癥狀，清宮后持續(xù)流血或月經(jīng)恢復(fù)正常數(shù)月后又反復(fù)流血。查子宮復(fù)舊延遲，一般排空后46月子宮恢復(fù)正常大小，若腫瘤已穿破子宮，則表現(xiàn)為腹痛、內(nèi)出血癥狀。黃素囊腫可持續(xù)存在，如扭轉(zhuǎn)可導(dǎo)致腹痛。臨床表現(xiàn)（二）.轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn)：主要視轉(zhuǎn)移部位而定。轉(zhuǎn)移最常見部位是肺、陰道、宮旁。若臨床咯血或痰中帶血要警惕

10、肺轉(zhuǎn)移，以攝胸片為可靠，典型X-線顯示肺野外帶單個或多個半透明小圓形陰影為特點(diǎn)。轉(zhuǎn)移陰道壁可見紫色結(jié)節(jié)，破潰大出血。腦轉(zhuǎn)移典型病例出現(xiàn)顱內(nèi)高壓癥狀及占位癥狀，一旦發(fā)生，死亡率高。診 斷1、病史及臨床表現(xiàn)：葡萄胎排空半年出現(xiàn)典型的原發(fā)灶表現(xiàn)及轉(zhuǎn)移灶癥狀。2、HCG連續(xù)測定：排空12周以上或子宮切除 術(shù)后8周以上，-HCG持續(xù)高水平，或HCG一度正常又迅速升高。臨床除外葡萄胎殘留或再次妊娠。3、B超檢查：宮壁顯示局灶性或彌漫性強(qiáng)光點(diǎn)或光團(tuán)與暗區(qū)相間的蜂窩樣病灶。4、組織學(xué)診斷：切片中見到絨毛結(jié)構(gòu)或絨毛蛻變痕跡。處 理處理：同絨癌，后述。隨訪：嚴(yán)密觀察有無復(fù)發(fā)。A).隨訪時間：第1年內(nèi)每月1次，第2

11、年3個月1 次，堅持至3年，第4年，5年每年1次，以后每2年1次。B).隨訪內(nèi)容：同葡萄胎。絨毛膜上皮癌 絨毛膜上皮癌（絨癌）是一種高度惡性的滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤,其特點(diǎn)滋養(yǎng)細(xì)胞失去了原來絨毛或葡萄胎的結(jié)構(gòu),而散在地侵入子宮肌層,不僅造成局部嚴(yán)重破壞,可轉(zhuǎn)移其他臟器或組織,以致病人迅速死亡。絨癌可繼發(fā)于葡萄胎,流產(chǎn)或足月分娩后,發(fā)生比率約2:1:1,少數(shù)發(fā)生于宮外孕之后?；颊叨酁樯挲g婦女,偶爾可見絕經(jīng)期婦女。葡萄胎 侵蝕性葡萄胎 絨癌 流產(chǎn)足月分娩宮外孕病 理大體觀鏡 下：增生的細(xì)胞滋養(yǎng)細(xì)胞和合體滋養(yǎng)細(xì)胞大片地侵犯子宮肌層及其血管,兩種細(xì)胞比例不一,排列紊亂,大半大量出血壞死,無正常的絨毛構(gòu)型?？?/p>

12、見絨癌與一般的癌腫有很大區(qū)別,它沒有固有的結(jié)締組織間質(zhì)細(xì)胞,也沒有固有的血管。臨床表現(xiàn)一一.陰道流血 絨癌常見癥狀為葡萄胎、流產(chǎn)或足月產(chǎn)后的陰道持續(xù)性不規(guī)則出血,量多少不定。有時也可出現(xiàn)一時期正常月經(jīng)以后閉經(jīng),然后再發(fā)生陰道出血,此時和一般流產(chǎn)極易相混。有時子宮原發(fā)灶消失,而繼發(fā)灶發(fā)展,則無陰道流血癥狀。二二.腹痛 癌組織侵及子宮壁或子宮組織后可引起下腹脹痛,當(dāng)癌穿破子宮或轉(zhuǎn)移灶破裂而致急性腹痛。臨床表現(xiàn)三.盆腔腫塊 子宮內(nèi)病灶、闊韌帶血腫、或卵巢黃素囊腫主訴下腹包塊,或婦科檢查時觸及包塊。四.轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn) 絨癌以血行轉(zhuǎn)移為主,常見為肺,其次為陰道、腦、肝、腎,因轉(zhuǎn)移部位不同而產(chǎn)生各種癥狀。臨床

13、表現(xiàn)1).肺轉(zhuǎn)移:多有咳嗽、咳痰或反復(fù)咯血,如阻塞支氣管形成肺不張,典型X-光胸片呈棉球狀,更大為團(tuán)塊狀。2).陰道轉(zhuǎn)移:病灶多位于陰道下段的前壁,因?yàn)閷m旁靜脈逆行性轉(zhuǎn)移所致,紫蘭色結(jié)節(jié),破潰可致大出血。3).腦轉(zhuǎn)移:多繼發(fā)于肺轉(zhuǎn)移后,是絨癌致死的主 要原因。臨床病程分3期：a)瘤栓期:腦組織缺血出現(xiàn)一過性癥狀。b)腦瘤期:顱壓增高癥狀:頭痛、嘔吐、抽搐、昏迷。c)腦疝期:常見的死亡原因。臨床表現(xiàn)診 斷 凡是產(chǎn)后、流產(chǎn)后,尤其是葡萄胎后陰道有持續(xù)性不規(guī)則出血,子宮復(fù)舊不佳,大而軟,血、尿？測定持續(xù)陽性,就應(yīng)想到絨癌。尤其是出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶可診斷絨癌。葡萄胎流產(chǎn)后年以上發(fā)病者。半年至一年內(nèi)發(fā)病則可有惡

14、葡和絨癌之可能。主要鑒別為組織學(xué),惡葡可見絨毛結(jié)構(gòu),絨癌則無絨毛結(jié)構(gòu)。必要時彩色壁超可能提示絨癌所致血流信號,能進(jìn)一步幫助正確地診斷絨癌。鑒別診斷臨床分期 為了便于說明病變發(fā)展程度，在診斷中還必須作出臨床分期，我國是北京協(xié)和根據(jù)多年臨床資料而提出的一個臨床分期，實(shí)踐證明有一定價值。治 療治療原則以化療為主,手術(shù)為輔。1.絨癌死亡率已由過去無化療年代的90%左右降低為20%30%。2.惡葡化療幾乎完全替代了手術(shù)治療。3.但手術(shù)治療在控制出血、感染等并發(fā)癥及切除殘存或耐藥病灶方面仍有重要地位?；熥⒁獾膯栴} 1.藥物選擇:根據(jù)病人具體情況,選擇最合適的要物5-Fu。ksm療效雖好,副作用輕,常為首

15、選藥物。Mtx療效雖好,副作用重,只有在特殊情況下用。5-Fu對肺、生殖道、消化道和泌尿道療效好,可靜滴和局部用。KSM對肺轉(zhuǎn)移較好。MTX可供口服、肌注，動脈、靜脈及鞘內(nèi)注射，適用于胃、肝、腦轉(zhuǎn)移者。2.用藥的劑量：為要獲得滿意的療效，對藥物的用量必須達(dá)到病人最大耐受量，尤其第一第二療程更為關(guān)鍵。3.給藥途徑：同一藥物用藥途徑不同，所起的作用也不同。靜脈給藥后藥物即通過右心入肺臟，肺組織受藥量最大，其他組織需由肺再回左心經(jīng)大循環(huán)分散，受藥量偏小。因此肺轉(zhuǎn)移者最好靜脈給藥?？诜幬镞m用于消化道及肝轉(zhuǎn)移，頸內(nèi)動脈給藥適用于腦轉(zhuǎn)移，鞘內(nèi)注藥用于腦及脊髓轉(zhuǎn)移病人?；熥⒁獾膯栴}4.聯(lián)合用藥：低度危險

16、病人通常單一用藥，中度以上危險者可聯(lián)合用藥。要求兩種藥物能在不同機(jī)制上起作用，副作用也不盡相同。5.給藥速度：為保證療效，防止嚴(yán)重的副作用，用藥速度也極其重要。不同藥有不同要求。5-FU靜滴比靜注療效好，副作用輕。MTX靜注25毫克連用5天比24小時連續(xù)點(diǎn)滴5毫克連用5天效果好，副作用輕。化療注意的問題6.療程長短：療程的長短與療效及毒性有密切關(guān)系，療程長，毒性大；療程短，療效差。一般一療程以810天為最適宜。7.療程間隔：主要依靠病情和藥物反應(yīng)消退情況而定。一般來說5-FU、KSM反應(yīng)輕，自家恢復(fù)快，間隔可稍短，約為2周。反應(yīng)重、血象恢復(fù)慢，間隔稍長，如MTX約為4周。化療注意的問題8.停藥

17、指征：由于目前尚無很好方法測出體內(nèi)有無殘存癌細(xì)胞，HCG放射測定雖然比較靈敏，但也不能達(dá)到目的。為此治療持續(xù)到達(dá)完全恢復(fù)的標(biāo)準(zhǔn)（肺轉(zhuǎn)移完全消失，血或尿HCG正常，臨床無癥狀），需再鞏固12療程才可停藥觀察。有關(guān)療效觀察、療效評定標(biāo)準(zhǔn)及藥物副反應(yīng)及其處理后述?；熥⒁獾膯栴}二、手術(shù):在找到有效化學(xué)藥物前,絨癌和惡性葡萄胎的治療主要為手術(shù)切除子宮,療效很差。自證明化學(xué)治療有較好的效果后,手術(shù)治療巳不如過去重要,絕大多數(shù)病人單純用藥而不做手術(shù)也獲得了痊愈,但有些病人手術(shù)治療是必要。手術(shù)指征 1).子宮原發(fā)灶或轉(zhuǎn)移瘤發(fā)生大出血(子宮穿孔、脾出血)2).在耐藥病例中,子宮及肺內(nèi)殘余病變,久治不消,亦需加手術(shù)切除。治 療手術(shù)范圍 主張行次廣泛子宮切除及卵巢動靜脈高位結(jié)扎術(shù)。年輕未肓者盡可能不切子宮以保留生育功能。必須切除子宮時亦應(yīng)保留卵巢以維持內(nèi)分泌功能。手術(shù)時間 依病情而定,非急診情況,先化療病情穩(wěn)定后手術(shù)。急診情況應(yīng)隨時緊急手術(shù)。隨訪:同惡葡。治 療本課重點(diǎn)葡萄胎的診斷、處理，了解惡變的特性絨癌的臨床表現(xiàn)，診斷、鑒別診斷及治療