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1、第十一章第十一章中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第一節(jié)第一節(jié) 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 第六節(jié)第六節(jié) 腦橋中央髓鞘溶解癥腦橋中央髓鞘溶解癥 第二節(jié)第二節(jié) 視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎 第四節(jié)第四節(jié) 彌漫性硬化和同心圓性硬化彌漫性硬化和同心圓性硬化 第五節(jié)第五節(jié) 腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 第三節(jié)第三節(jié) 急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎 第十一章第十一章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 腦和脊髓以髓鞘破壞或脫髓腦和脊髓以髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹饕卣鞯囊唤M疾病鞘病變?yōu)橹饕卣鞯囊唤M疾病“脫髓鞘脫髓鞘”病程中的，病程中的，病理特征性表現(xiàn)病理特征性表現(xiàn) 有三條公認(rèn)的病理標(biāo)準(zhǔn)有

2、三條公認(rèn)的病理標(biāo)準(zhǔn) 注意注意 概概 述述 概概 念念 概概 述述 概概 念念 概概 述述 神經(jīng)纖維髓鞘破壞，呈多發(fā)性小的播散神經(jīng)纖維髓鞘破壞，呈多發(fā)性小的播散性病灶，或由一個或多個病灶融合而成的性病灶，或由一個或多個病灶融合而成的較大病灶較大病灶 脫髓鞘病損分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)，脫髓鞘病損分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)，沿小靜脈周圍炎性細(xì)胞的袖套狀浸潤沿小靜脈周圍炎性細(xì)胞的袖套狀浸潤 神經(jīng)細(xì)胞、軸突及支持組織保持相對完神經(jīng)細(xì)胞、軸突及支持組織保持相對完整，無華勒變性或繼發(fā)傳導(dǎo)束變性整，無華勒變性或繼發(fā)傳導(dǎo)束變性概概 述述 病理標(biāo)準(zhǔn)病理標(biāo)準(zhǔn) 獲得性脫髓鞘疾病獲得性脫髓鞘疾病 概概 述述 臨床分類臨床分

3、類 遺傳性脫髓鞘疾病遺傳性脫髓鞘疾病 繼發(fā)于其它疾病的脫髓鞘病繼發(fā)于其它疾病的脫髓鞘病 原發(fā)性免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘病原發(fā)性免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘病 有利于神經(jīng)沖動快速傳導(dǎo)有利于神經(jīng)沖動快速傳導(dǎo) 對神經(jīng)軸突起絕緣作用對神經(jīng)軸突起絕緣作用 對神經(jīng)軸突起保護(hù)作用對神經(jīng)軸突起保護(hù)作用 概概 述述 髓鞘生理髓鞘生理 第一節(jié)第一節(jié) 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 Multiple Sclerosis，MS 最常累及的部位為腦室周圍白質(zhì)、近皮層、視神經(jīng)、最常累及的部位為腦室周圍白質(zhì)、近皮層、視神經(jīng)、脊髓、脊髓、腦干和小腦腦干和小腦 主要臨床特點為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布的多病灶主要臨床特點為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布的多

4、病灶 與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā) 癥狀和體征的空間多發(fā)性癥狀和體征的空間多發(fā)性(DIS)和病程的時間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性(DIT)多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 概概 念念 多發(fā)性硬化（多發(fā)性硬化（multiple sclerosis,MS）是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘病變?yōu)槭且灾袠猩窠?jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的免疫性疾病主要特點的免疫性疾病 迄今不明迄今不明 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 病毒感染與自身免疫反應(yīng)病毒感染與自身免疫反應(yīng) 激活自身激活自身 免疫系統(tǒng)免疫系統(tǒng) 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 病毒感染病毒感染 攻擊髓鞘堿

5、性攻擊髓鞘堿性蛋白（蛋白（MBP）分子模擬（分子模擬（molecular mimicry）學(xué)說學(xué)說感染病毒可能與感染病毒可能與CNSCNS髓鞘蛋白髓鞘蛋白&少突膠質(zhì)細(xì)胞少突膠質(zhì)細(xì)胞存在共同抗原存在共同抗原 病毒氨基酸序列與病毒氨基酸序列與MBPMBP等髓鞘組分多肽氨基等髓鞘組分多肽氨基酸序列相同或極相近酸序列相同或極相近 T T細(xì)胞激活細(xì)胞激活&生成抗病毒抗體與髓鞘多肽片段生成抗病毒抗體與髓鞘多肽片段發(fā)生交叉反應(yīng)發(fā)生交叉反應(yīng)脫髓鞘病變脫髓鞘病變 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 遺傳因素遺傳因素 患者的一級親屬患病風(fēng)險較一般

6、人群患者的一級親屬患病風(fēng)險較一般人群 大大1215倍倍 MS遺傳易感性可能由多數(shù)微效基因的相遺傳易感性可能由多數(shù)微效基因的相互作用而影響，與互作用而影響，與6號染色體組織相容性抗號染色體組織相容性抗原原HLA-DR位點相關(guān)位點相關(guān) 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 環(huán)境因素環(huán)境因素MS發(fā)病率隨緯度增高而呈增加趨勢，離發(fā)病率隨緯度增高而呈增加趨勢，離赤道愈遠(yuǎn)發(fā)病率愈高，南北半球皆然赤道愈遠(yuǎn)發(fā)病率愈高，南北半球皆然亞洲為低發(fā)病地區(qū)，我國發(fā)病率與日本亞洲為低發(fā)病地區(qū)，我國發(fā)病率與日本相似相似多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 病病 理理 病變可累及大腦白質(zhì)、脊髓、腦干、小腦和視神經(jīng)病變可累及大腦

7、白質(zhì)、脊髓、腦干、小腦和視神經(jīng) 腦和脊髓冠狀切面肉眼可見較多粉灰色分散的形態(tài)腦和脊髓冠狀切面肉眼可見較多粉灰色分散的形態(tài)各異的脫髓鞘病灶，大小不一，直徑各異的脫髓鞘病灶，大小不一，直徑120mm 半卵圓中心和腦室周圍多見，半卵圓中心和腦室周圍多見，側(cè)腦室前角最多側(cè)腦室前角最多 小靜脈周圍炎性細(xì)胞（單核、淋巴和漿細(xì)胞）浸潤，小靜脈周圍炎性細(xì)胞（單核、淋巴和漿細(xì)胞）浸潤，伴伴反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)（膠質(zhì)細(xì)胞）增生，久之形成硬化反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)（膠質(zhì)細(xì)胞）增生，久之形成硬化斑斑 復(fù)發(fā)階段主要為炎性脫髓鞘復(fù)發(fā)階段主要為炎性脫髓鞘 進(jìn)展階段主要為神經(jīng)細(xì)胞變性進(jìn)展階段主要為神經(jīng)細(xì)胞變性 髓鞘脫失髓鞘脫失淋巴細(xì)胞套淋

8、巴細(xì)胞套膠質(zhì)細(xì)胞增生膠質(zhì)細(xì)胞增生圖圖 11-1多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 病病 理理 起病年齡多在起病年齡多在2040歲，歲，10歲以下和歲以下和50歲以上歲以上患者少見，男女患病之比約為患者少見，男女患病之比約為1：2 亞急性起病多見，急性和隱匿起病僅見于少數(shù)病亞急性起病多見，急性和隱匿起病僅見于少數(shù)病例例 臨床特征為空間和時間多發(fā)性臨床特征為空間和時間多發(fā)性多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 肢體無力：最多見，大約肢體無力：最多見，大約50的患者首發(fā)癥狀，的患者首發(fā)癥狀，包括一個或多個肢體無力包括一個或多個肢體無力感覺異常感覺異常：淺感覺障礙表現(xiàn)為肢體

9、、軀干或面淺感覺障礙表現(xiàn)為肢體、軀干或面部針刺麻木感，異常的肢體發(fā)冷、蟻走感、瘙癢部針刺麻木感，異常的肢體發(fā)冷、蟻走感、瘙癢感以及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺異感以及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺異常，也可出現(xiàn)深感覺障礙常，也可出現(xiàn)深感覺障礙 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 眼部癥狀：常表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神眼部癥狀：常表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，多為急性起病的單眼視力下降，有時雙眼經(jīng)炎，多為急性起病的單眼視力下降，有時雙眼同時受累同時受累；病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束引起核間性眼肌麻；病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束引起核間性眼肌麻痹，侵犯腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)導(dǎo)致一個半綜合征痹，侵犯腦橋旁正

10、中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)導(dǎo)致一個半綜合征(PPRF)共濟(jì)失調(diào)：共濟(jì)失調(diào)：3040的患者有不同程度的共濟(jì)的患者有不同程度的共濟(jì)運動障礙運動障礙 發(fā)作性癥狀發(fā)作性癥狀 精神癥狀精神癥狀 其他癥狀其他癥狀 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)-緩解型（緩解型（relapsing remitting,R-R）臨床最常見，約占臨床最常見，約占85%繼發(fā)進(jìn)展型（繼發(fā)進(jìn)展型（secondary-progressive,SP）R-R型患者經(jīng)過一段時間可轉(zhuǎn)為此型型患者經(jīng)過一段時間可轉(zhuǎn)為此型 原發(fā)進(jìn)展型原發(fā)進(jìn)展型(primary-progressive,PP)約占約占10%，起病年齡偏大（，起病年齡偏大（4060歲

11、）歲）進(jìn)展復(fù)發(fā)型進(jìn)展復(fù)發(fā)型(primary-relapsing,PR)臨床罕見臨床罕見 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 臨床分型臨床分型 輔助檢查輔助檢查 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 腦脊液（腦脊液（CSF）檢查）檢查 單個核細(xì)胞數(shù)輕度增加或正常，通常不超單個核細(xì)胞數(shù)輕度增加或正常，通常不超過過 50106/L約約40%病人，蛋白輕度增高病人，蛋白輕度增高 CSF中中IgG合成增高合成增高輔助檢查輔助檢查 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 視覺誘發(fā)電位（視覺誘發(fā)電位（VEP）聽覺誘發(fā)電位（聽覺誘發(fā)電位（BAEP）體感誘發(fā)電位（體感誘發(fā)電位（SEP）5090%的的MS患者可有一項或多項異?；颊呖捎幸豁椈蚨?/p>

12、項異常誘發(fā)電位誘發(fā)電位 圖圖 11-2輔助檢查輔助檢查 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 分辨率高，可識別無臨床癥狀的病灶分辨率高，可識別無臨床癥狀的病灶大小不一類圓形的大小不一類圓形的T1低信號、低信號、T2高信號高信號 病程長的患者多數(shù)可伴腦室系統(tǒng)擴(kuò)張、腦溝病程長的患者多數(shù)可伴腦室系統(tǒng)擴(kuò)張、腦溝增寬等腦白質(zhì)萎縮征象增寬等腦白質(zhì)萎縮征象 輔助檢查輔助檢查 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 MRI檢查檢查 圖圖 11-3 多發(fā)性硬化的多發(fā)性硬化的MRI表現(xiàn)表現(xiàn) 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 從病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)從病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi) 同時存在著兩處以上的病灶同時存在著兩處以上的病

13、灶 起病年齡在起病年齡在1050歲之間歲之間 有緩解與復(fù)發(fā)交替的病史，兩次發(fā)作的間隔至少有緩解與復(fù)發(fā)交替的病史，兩次發(fā)作的間隔至少1 個月，每次持續(xù)個月，每次持續(xù)24小時以上；或呈緩慢進(jìn)展方式小時以上；或呈緩慢進(jìn)展方式 而病程而病程 至少至少6個月以上個月以上 可排除其他疾病可排除其他疾病診斷診斷 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 McDonald多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)（多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)（2010年修訂版本年修訂版本）臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)附加證據(jù)附加證據(jù)2次或次或2兩次以上發(fā)作（復(fù)發(fā)）兩次以上發(fā)作（復(fù)發(fā)）客觀臨床證據(jù)提示客觀臨床證據(jù)提示2個以上不同部位病灶個以上不同部位病灶1個病灶并有個病灶并有1次先前發(fā)作的合

14、理證據(jù)次先前發(fā)作的合理證據(jù)不需附加證據(jù)不需附加證據(jù) 2次或次或2次以上發(fā)作（復(fù)發(fā)）次以上發(fā)作（復(fù)發(fā)）臨床證據(jù)僅提示臨床證據(jù)僅提示1個病灶個病灶由以下由以下2項證據(jù)的任何一項證實病灶的空間多發(fā)性（項證據(jù)的任何一項證實病灶的空間多發(fā)性（DIS）：）：MS 4個個CNS 典型病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮層、幕下和脊髓）典型病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮層、幕下和脊髓）中至少中至少2個區(qū)域有個區(qū)域有1個個T2病灶；病灶；等待累及等待累及CNS不同部位的再次臨床發(fā)作不同部位的再次臨床發(fā)作1次發(fā)作次發(fā)作臨床證據(jù)提示臨床證據(jù)提示2個以上不同部位病灶個以上不同部位病灶由以下由以下3項證據(jù)的任何一項證實病灶的時間多發(fā)性（

15、項證據(jù)的任何一項證實病灶的時間多發(fā)性（DIT）：）：任何時間任何時間MRI檢查同時存在無癥狀的釓增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶；檢查同時存在無癥狀的釓增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶；隨訪隨訪MRI檢查有新發(fā)檢查有新發(fā)T2病灶和病灶和/或釓增強(qiáng)病灶，不管與基線或釓增強(qiáng)病灶，不管與基線MRI掃掃描的間隔時間長短；描的間隔時間長短；等待再次臨床發(fā)作等待再次臨床發(fā)作1次發(fā)作次發(fā)作臨床證據(jù)提示臨床證據(jù)提示1個病灶（單癥狀臨床表現(xiàn)個病灶（單癥狀臨床表現(xiàn);臨臨床孤立綜合征床孤立綜合征*）由以下由以下2項證據(jù)的任何一項證實病灶的空間多發(fā)性：項證據(jù)的任何一項證實病灶的空間多發(fā)性：MS 4個個CNS典型病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮層、幕下和脊髓

16、）典型病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮層、幕下和脊髓）中至少中至少2個區(qū)域有個區(qū)域有1個個T2病灶；病灶；等待累及等待累及CNS不同部位的再次臨床發(fā)作不同部位的再次臨床發(fā)作a由以下由以下3項證據(jù)的任何一項證實病灶的時間多發(fā)性：項證據(jù)的任何一項證實病灶的時間多發(fā)性：任何時間任何時間MRI檢查同時存在無癥狀的釓增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶；檢查同時存在無癥狀的釓增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶；隨訪隨訪MRI檢查有新發(fā)檢查有新發(fā)T2病灶和病灶和/或釓增強(qiáng)病灶，不管與基線或釓增強(qiáng)病灶，不管與基線MRI掃掃描的間隔時間長短；描的間隔時間長短；等待再次臨床發(fā)作等待再次臨床發(fā)作 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 診斷診斷 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)附加證據(jù)附加證據(jù)提示提示MS神經(jīng)功能障礙隱襲性進(jìn)展（神經(jīng)功能障礙隱襲性進(jìn)展（PP-MS）回顧性或前瞻性調(diào)查表明疾病進(jìn)展回顧性或前瞻性調(diào)查表明疾病進(jìn)展1年，并具備下列年，并具備下列3項項中的任何中的任何2項：項：MS典型病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮典型病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮 層或幕下）有層或幕下）有1個個T2病灶，以證實腦內(nèi)病灶的空間多發(fā)病灶，以證實腦內(nèi)病灶的空間多發(fā)性性脊髓內(nèi)有脊髓內(nèi)有2個個T2病灶，以證實脊髓病