,ANCA相關(guān)小血管炎是累及小血管的病變，導(dǎo)致血管壁的炎癥，與抗中性粒細胞胞漿抗體的發(fā)展有關(guān)?？梢岳奂岸鄠€器官，包括肺和腎。是最常見的成人原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎。它可以影響到小動脈、靜脈、毛細血管甚至更大的血管。,Chapel Hill國際會議建議將ANCA相關(guān)性血管炎分為三大類：WG（Wegerner肉芽腫）、MPA（顯微鏡下多血管炎）、Churg Strauss綜合征（變應(yīng)性肉芽腫血管炎）。我國以MPA為主特點：血管壁局灶壞死性損傷，可發(fā)生在多處血管和多個器官。,發(fā)病原因,病因仍不明確，但可以確定的是，需要一種促炎癥反應(yīng)的環(huán)境。遺傳因素：家族聚集性感染：ANCA的抗原，BPI，綠膿藥物：PTU環(huán)境：硅顆粒接觸,其主要的細胞水平的改變?yōu)橹行粤＜毎ㄟ@可能是引起組織損傷的最主要原因），中性粒細胞與其自身抗體的結(jié)合使得細胞間信號的傳導(dǎo)被激活，從而釋放促炎介質(zhì)，蛋白水解酶和活性氧簇。ANCA介導(dǎo)的凋亡下調(diào)可能不僅促使了更多的炎性細胞聚集，而且還可能通過切斷正常細胞移動通路而阻止炎性巨噬細胞的移除，從而導(dǎo)致更一步的瘢痕形成。,發(fā)病原理,炎癥前因子,ANCA含量上升,中性粒細胞PR3，MPO表達上升,與血管內(nèi)皮結(jié)合，脫顆粒，炎癥,中性粒細胞凋亡下調(diào)，正常炎癥恢復(fù)通路受阻,激活,磷脂酰絲氨酸表達減少,過程復(fù)雜,血管壁局灶性破壞,病理學(xué)表現(xiàn),血管壁的炎癥反應(yīng)，常常貫穿血管壁全層，且多以血管為病變中心，血管周圍組織也可受到累及，小動脈、靜脈，毛細血管為主，有時中等動脈炎癥常伴纖維素樣壞死、內(nèi)膜增生及血管周圍纖維化。炎癥反應(yīng)細胞：多種類型，中性粒：白細胞碎裂性血管炎，單核：肉芽腫性血管炎,WG：肉芽腫性炎性改變 動脈壁或動脈周圍，或血管（動脈或微動脈）外區(qū)有中性粒細胞浸潤。MPA：肺毛細血管炎CSS：嗜酸性粒細胞浸潤、血管外肉芽腫形成及壞死性血管炎,胸片,肺部彌漫性或多肺葉性，下肺分布較重，少累及肺尖病灶：呈小斑片狀、斑點狀、或伴有索條狀邊緣不清陰影病變累及的范圍更廣泛，而非局限在一葉、一段或數(shù)葉數(shù)段,CT,CT表現(xiàn)無顯著特異性。韋格納肉芽腫?。航Y(jié)節(jié)、浸潤灶或空洞（50%）及肺泡出血 顯微鏡下多血管炎：肺泡出血，肺間質(zhì)病變Churg Strauss綜合癥：一過性肺浸潤，肺泡出血，,治療后結(jié)節(jié)及空洞可以完全吸收結(jié)節(jié)常多發(fā)，病變以兩下肺為著，少累及肺尖病灶分布與胸廓平行或和沿血管支氣管樹分布的多發(fā)斑片狀滲出影是較有特征性的影像改變肺門縱隔淋巴結(jié)無明顯增大。,肺泡出血,嚴重的并發(fā)癥。毛細血管受累。咳血、窒息，（約50%可無咳血癥狀，支氣管鏡（-）。肺內(nèi)新發(fā)的、呈毛玻璃樣滲出充滿肺泡，以兩肺門及兩下肺為主，密度較均勻，呈大片狀分布，可見支氣管氣相。與心衰表現(xiàn)相似，但無心臟增大，不隨體位變化,韋格納肉芽腫病肺泡出血,肺泡出血與肺出血-腎炎綜合征,也稱Good pastures syndrome臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)與肺泡出血類似，無法區(qū)分。發(fā)病原理不同：抗腎小球基膜抗體治療方法不同：免疫抑制，血漿置換,ANCA相關(guān)小血管炎的治療策略,誘導(dǎo)緩解治療,減少復(fù)發(fā),維持緩解治療,盡快控制炎癥爭取完全緩解,治療目標,減少副作用,治療方案是基于疾病的嚴重度和范圍而確定,第一型（即局部和/或早期型）的一線治療藥物是環(huán)磷腺胺或甲氨蝶呤。MTX的復(fù)發(fā)率較高，疾病進展、復(fù)發(fā)、或者出現(xiàn)局部破壞則應(yīng)該應(yīng)用CYC治療。第二型（全身型，伴器官損害）的一線治療藥物是CTX和糖皮質(zhì)激素。3個月口服低劑量CTX和36個月靜脈沖擊CTX治療，如果能達到臨床緩解，應(yīng)該轉(zhuǎn)換至維持治療。無論是采取哪種誘導(dǎo)治療方案，如果達到臨床緩解，其最大治療期為6個月。第三型（嚴重型）的ANCA相關(guān)血管炎，如果合并嚴重的腎臟損害（血肌酐500umol/L），應(yīng)該予以CTX（口服低劑量或靜脈沖擊）和糖皮質(zhì)激素，同時聯(lián)合血漿置換。如果出現(xiàn)危危及生命的情況（如：肺出血），也應(yīng)該給予血漿置換。,效果,不錯的治療效果，但容易復(fù)發(fā)嚴重的韋格納肉芽腫：環(huán)磷酰胺和大劑量的糖皮質(zhì)。 90患者在服藥后大體上好轉(zhuǎn)，75的患者疾病緩解。,