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1、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥1例報(bào)告人：原創(chuàng)報(bào)告人：原創(chuàng)1、定義u甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥：是指甲狀旁腺分泌過多甲狀旁腺激素引起的鈣磷代謝失常，主要表現(xiàn)為骨骼改變、泌尿系結(jié)石高血鈣和低血磷等。u分類：包括原發(fā)性甲旁亢、繼發(fā)性甲旁亢、三發(fā)性甲旁亢、假性甲旁亢。1、定義u繼發(fā)性甲旁亢：是指各種原因引起的低血鈣長(zhǎng)期刺激甲狀旁腺所致，如慢性腎功能衰竭，維生素D缺乏，腸道、肝和腎臟疾病致維生素D吸收不良和生成障礙等。妊娠哺乳婦女對(duì)鈣需要量增加而得不到相應(yīng)補(bǔ)充時(shí)，也出現(xiàn)低血鈣癥，以上各種情況均可使甲狀旁腺增生肥大，分泌過多的PTH。u三發(fā)性甲旁亢：在繼發(fā)性甲旁亢的基礎(chǔ)上，甲狀旁腺受到持久和強(qiáng)烈的刺激，增生腺體中的一

2、個(gè)或幾個(gè)可發(fā)展為自主性腺瘤，常見于慢性腎功能衰竭的患者。2、甲狀旁腺解剖位置3、病因u多為甲狀旁腺腺瘤，少見為增生或者腺癌。u部分病人具有家族史，為常染色體顯性遺傳，主要表現(xiàn)為主細(xì)胞增生。隱性遺傳者多為嬰兒期發(fā)病，出現(xiàn)高鈣血癥而死亡。u母親持續(xù)低鈣血癥，可致新生兒暫時(shí)性甲旁亢。u部分病例報(bào)道見與接受頸部放射治療有關(guān)。4、病理u包括增生、腺瘤、腺癌三種。u以腺瘤多見，約78-90%，以單個(gè)腺瘤為主，亦可見兩個(gè)或以上。u增生約占10-20%，多為4個(gè)腺體都增生。u腺癌約占3%，瘤體較大，可在頸部觸及；具有淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移傾向，可侵及肝、腎及骨。u部分病人可合并多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤：合并垂體瘤與胰腺腫瘤

3、者稱為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤I型；合并甲狀腺髓樣癌與嗜鉻細(xì)胞瘤者稱為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤II型。5、病理生理PTH分泌增加骨轉(zhuǎn)化、皮質(zhì)骨骨密度骨膜下骨吸收，髓質(zhì)纖維化、囊性變（棕色瘤、纖維囊性骨炎）骨鈣溶解入血腎小管、腸道吸收鈣高鈣血癥尿鈣遷移性鈣化、胰腺炎、胃或十二指腸潰瘍近端腎小管重吸收磷尿磷排除尿磷腎石?。I鈣化、腎結(jié)石、尿路感染、腎功能不全）低磷血癥6、臨床表現(xiàn)u高鈣血癥所致的各系統(tǒng)病變：（1）中樞神經(jīng)系統(tǒng)：認(rèn)知功能下降及性格改變。（2）神經(jīng)肌肉系統(tǒng)：原發(fā)性神經(jīng)肌肉疾?。杭∥s、精神癥狀。（3）消化系統(tǒng)：不典型消化系統(tǒng)癥狀；胰腺炎；頑固性消化潰瘍。（4）皮膚粘膜：皮膚鈣鹽沉積，皮膚瘙癢及潰瘍。（

4、5）循環(huán)系統(tǒng)：血管鈣化、心臟瓣膜鈣化等。（6）骨骼系統(tǒng)：（7）泌尿系統(tǒng)：6、臨床表現(xiàn)骨骼系統(tǒng)骨骼系統(tǒng)骨骼系統(tǒng)骨骼系統(tǒng)病理性骨病理性骨病理性骨病理性骨折折折折骨骼畸形骨骼畸形骨骼畸形骨骼畸形纖維囊性纖維囊性纖維囊性纖維囊性骨炎骨炎骨炎骨炎骨痛骨痛骨痛骨痛骨囊腫骨囊腫骨囊腫骨囊腫身材變矮、身材變矮、行走困難行走困難甚至臥床甚至臥床6、臨床表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)腎結(jié)石尿路感染腎小管濃縮功能實(shí)質(zhì)鈣化尿路梗阻腎盂腎炎尿路感染腎小管濃縮功能實(shí)質(zhì)鈣化尿路梗阻7、輔助檢查v實(shí)驗(yàn)室檢查1、血鈣：早期常升高；多次血鈣2.75mmol/l，2.8更具有意義；當(dāng)出現(xiàn)CKD時(shí)，血磷升高，血鈣會(huì)有所下降，但與PTH、甲狀旁腺腺瘤重

5、量呈平行關(guān)系。2、血磷血磷常1.0mmol/l，但在CKD無尿患者，血磷可升高。3、iPTH常顯著增高，與高鈣血癥可同時(shí)出現(xiàn)。4、血漿1,25(OH)2-D常升高。5、血清堿性磷酸酶早期可正常，但出現(xiàn)骨病時(shí)，常不同增高。6、抗酒石酸酸性磷酸酶在骨吸收及骨轉(zhuǎn)化時(shí)常明顯增高，多達(dá)幾倍。7、尿鈣及尿磷排泄增加。7、輔助檢查v影像學(xué)檢查1、X線：骨骼系統(tǒng)：u全身骨質(zhì)疏松：骨皮質(zhì)變薄、骨小梁稀疏、髓腔擴(kuò)大導(dǎo)致的纖維囊性骨炎。u顱骨改變：內(nèi)外板不清，顱穹隆板障增厚，骨質(zhì)疏松；牙槽骨吸收。u指骨骨膜下吸收：以中節(jié)指骨最顯著，為特征性改變。u軟骨下骨質(zhì)吸收：骨密度減低（鎖骨遠(yuǎn)端及恥骨聯(lián)合）u巨細(xì)胞瘤樣或髓腔囊

6、腫性改變：以長(zhǎng)骨、肋骨、骨盆及頜骨常見，易發(fā)生病理性骨折。2、泌尿系統(tǒng)：好發(fā)結(jié)石及尿路感染。3、轉(zhuǎn)移性鈣化：血管壁、軟骨、滑膜、關(guān)節(jié)囊等處鈣化造。8、診斷與鑒別診斷診斷：u流行病學(xué)特點(diǎn)：年齡25-65歲，病程較長(zhǎng)，起病緩慢；常以尿路結(jié)石或骨痛就診，伴或不伴病理性骨折。u血鈣3.0mmol/l；血磷5mmol/l/24h。u血堿性磷酸酶升高。u血清iPTH升高。u甲狀旁腺彩超/CT提示增生或結(jié)節(jié)或腺瘤，甲狀旁腺核素具有腫瘤征象。u必要時(shí)行骨活檢。8、診斷與鑒別診斷鑒別診斷：1、高鈣血癥鑒別u多發(fā)性骨髓瘤u惡性腫瘤的溶骨性骨轉(zhuǎn)移癌；假性甲旁亢（腫瘤分泌類PTH物質(zhì)）。u結(jié)節(jié)病。u維生素A或D中毒。

7、u甲亢。u甲旁亢的分類鑒別。u良性家族性高鈣血癥。8、診斷與鑒別診斷鑒別診斷：2、骨代謝鑒別u骨質(zhì)疏松癥：血清鈣、磷、ALB均正常，為普遍性脫鈣，無甲旁亢特征性骨吸收改變。u骨軟化癥：血鈣、磷可正?；蚪档?，血ALB、PTH可升高，但尿鈣、磷排泄減少，骨X線可有椎體雙凹征或假骨折等特征性改變。u腎性骨營養(yǎng)不良：具有纖維囊性骨炎、骨軟化、骨硬化和骨質(zhì)疏松4種改變；血鈣降低或正常，血磷增高，尿鈣排泄減少或正常，有明顯腎病病史。血磷、血鈣目標(biāo)值CKD分期血磷目標(biāo)值(mmol/L)CKD3-5087-1.45CKD5D1.13-1.789、治療以降低過高血磷，維持正常血鈣為目標(biāo)CKD分期血鈣目標(biāo)值(mm

8、ol/L)CKD3-5D2.1-2.5v(一)飲食控制，限制磷的攝入：vCKD3-5D期（800-1000mg/d）v建議選擇磷吸收率低、磷/蛋白比值低的食物，限制攝入含有大量磷酸鹽添加劑的食物。v（二）透析治療方案調(diào)整：對(duì)于HD患者，可增加透析頻率和透析時(shí)間透析類型鈣離子濃度HD1.25-1.50mmol/LPD1.25mmol/L9、治療以降低過高血磷，維持正常血鈣為目標(biāo)（三）藥物治療：磷結(jié)合劑的選擇應(yīng)基于以下因素：血鈣及PTH水平，是否存在無動(dòng)力性骨病和/或血管鈣化，藥物的作用效果及其不良反應(yīng)。u含鈣磷結(jié)合劑：碳酸鈣、醋酸鈣u非含鈣磷結(jié)合劑：鹽酸司維拉姆、碳酸司維拉姆及碳酸鑭u含鋁磷結(jié)合

9、劑：血磷持續(xù)2.26mmol/L，可短期（最多4周）使用。9、治療以降低過高血磷，維持正常血鈣為目標(biāo)9、治療以降低過高血磷，維持正常血鈣為目標(biāo)9、治療以降低過高血磷，維持正常血鈣為目標(biāo)血iPTH目標(biāo)值u對(duì)于CKD3-5期非透析患者最佳iPTH水平目前尚不清楚，需早期監(jiān)測(cè)、動(dòng)態(tài)評(píng)估；u對(duì)于CKD5D期患者iPTH水平應(yīng)維持于正常值上限的2-9倍。9、治療合理使用活性維生素D及其類似物9、治療合理使用活性維生素D及其類似物使用指征：u對(duì)于CKD3-5期非透析患者，積極控制可調(diào)節(jié)因素如高血磷、低血鈣和維生素D缺乏；u對(duì)于CKD5D患者，iPTH水平升高超過目標(biāo)值。使用方法：u從小劑量開始，必要時(shí)可間

10、斷使用較大劑量，根據(jù)iPTH、血鈣、血磷水平調(diào)整。9、治療合理使用活性維生素D及其類似物u定義：擬鈣劑是一種可以模擬鈣作用于組織的制劑，通過變構(gòu)激活人類器官組織中的鈣敏感受體，從而增加細(xì)胞內(nèi)鈣并能減少PTH釋放，不會(huì)增加腸道對(duì)鈣、磷的吸收。可降低PTH、血鈣、血磷水平。u使用指征：使用傳統(tǒng)治療方法無法將iPTH控制在目標(biāo)范圍時(shí)，建議CKD5D期患者可選擇性使用擬鈣劑。u使用方法：大多從小劑量25-30mgQD開始，建議在iPTH水平低于正常值上限2倍時(shí)，擬鈣劑減量或停用。9、治療擬鈣劑的使用u指征：1、CKD3-5D期合并藥物治療無效的嚴(yán)重甲狀旁腺功能亢進(jìn)，建議行甲狀旁腺切除術(shù)。2、當(dāng)出現(xiàn)下列

11、情況，建議擇期行甲狀旁腺切除術(shù)：(1)iPTH持續(xù)800pgml(正常值1662pg/ml)；(2)藥物治療無效的持續(xù)性高鈣和(或)高磷血癥；(3)具備至少一枚甲狀旁腺增大的影像學(xué)證據(jù)，如高頻彩色超聲顯示甲狀旁腺增大，直徑1cm并且有豐富的血流；(4)以往對(duì)活性維生素D及其類似物藥物治療抵抗。u方法：甲狀旁腺切除手術(shù)方式主要有三種：甲狀旁腺全切除+自體移植術(shù)(PIN+AT)、甲狀旁腺次全切除術(shù)(sPTX)和甲狀旁腺全切除術(shù)(tPTX)。9、治療甲狀旁腺切除術(shù)基本情況v姓名：XXv性別：男v年齡：41歲1月v主訴：血尿酸升高12年，血肌酐升高9年v入院時(shí)間：2016-11-25病例分享現(xiàn)病史v患

12、者痛風(fēng)病史12年，未規(guī)律診治及監(jiān)測(cè)尿酸。尿毒癥病史9年，每周透析2次，持續(xù)4年。后透析改為每2周5次，持續(xù)5年。4年前開始出現(xiàn)活動(dòng)后心累、氣緊，伴全身乏力、全身疼痛，以腰背部、髖部為主，逐漸發(fā)展至全身多處骨痛，尚可忍受。2年前身高較前降低，牙齒松動(dòng)。v患病來，精神、食欲欠佳，睡眠可，無尿，大便正常，近期體重?zé)o明顯變化。v10余年前發(fā)現(xiàn)血壓升高，最高160/80mmHg，予倍他樂克50mg1天3次，纈沙坦80mg1天2次，哌唑嗪2mg1天3次控制血壓，血壓波動(dòng)在155/80mmHg左右。一般情況v一般情況良好，否認(rèn)肝炎、結(jié)核或其他傳染病史，否認(rèn)過敏史，9年前于外院行右前臂動(dòng)靜脈內(nèi)瘺成形術(shù)。吸煙史

13、20年，平均10支/天。無飲酒史。家族史、婚育史無特殊。體征v查體：T：36.6，P：88次/分，R：20次/分，BP：159/102mmHg。身高160cm（較2年前降低7cm）體重47.3kg，BMI：18.47kg/m2。神志清楚，慢性病容，皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。頸靜脈正常。桶裝胸，雙側(cè)肋骨未見串珠樣改變。肺心腹查體未見明顯異常。下肢無水腫。體征輔助檢查時(shí)間時(shí)間RBC(*1012/L)Hb(g/Lv)MCV(fL)HCT(l/l)2016.93.9985-2016.11.263.757873.90.282016.12.63.727973.10.272016.12.13

14、3.667872.40.27時(shí)間時(shí)間血清鐵血清鐵(umol/L)鐵蛋白鐵蛋白(ng/ml)總鐵結(jié)合力總鐵結(jié)合力(umol/L)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度2016.9-955.1-16.56%2016.11.269.16522.931.7628.8%輔助檢查時(shí)間時(shí)間e-GFRml/min/1.73m2堿性磷酸酶堿性磷酸酶(U/L)肌酐肌酐(umol/L)尿酸尿酸(umol/L)2016.9-1438.1801.24612016.11.267.061369746.0534.02016.12.613.5914014342442016.12.13-1033779494輔助檢查時(shí)間時(shí)間鈣鈣(mmol/

15、L)磷磷(mmol/L)降鈣素降鈣素（pg/ml）PTH(pg/ml)2016.92.652.06-2620.002016.11.262.772.394.73247.562016.12.62.611.74-2016.12.132.271.85-骨代謝指標(biāo)骨代謝指標(biāo)特異性骨堿特異性骨堿性磷酸酶性磷酸酶（ug/l）I型膠原末端型膠原末端羧基肽羧基肽(ng/ml)25-OH-vid(nmol/l)抗酒石酸酸抗酒石酸酸性磷酸酶性磷酸酶-5b(U/L)2016.11.261173.11048.2527.002016.12.131172.15-輔助檢查v頸部彩超：輔助檢查v心電圖：輔助檢查心臟彩超：輔助檢

16、查v心臟彩超：二維及二維及M M型測(cè)值（徑線型測(cè)值（徑線mmmm，面積，面積cmcm）LV42 LA56 RV30 RA50 IVS19 LVPW17 AAO31 MPA32 EOA0.9 多普勒測(cè)值（速度多普勒測(cè)值（速度m/sm/s，壓差，壓差mmHgmmHg）Emv1.7 Amv2.4 AV2.4 PV1.35 心功能心功能EDD42 mmESD24 mmEDV80 mlESV20 mlSV60 mlEF75%FS44%超聲診斷超聲診斷超聲診斷超聲診斷:雙房右室增大，左室明顯肥厚；二尖瓣瓣環(huán)雙房右室增大，左室明顯肥厚；二尖瓣瓣環(huán)雙房右室增大，左室明顯肥厚；二尖瓣瓣環(huán)雙房右室增大，左室明顯肥

17、厚；二尖瓣瓣環(huán)鈣化、狹窄（重度）；肺高壓（中度）；雙鈣化、狹窄（重度）；肺高壓（中度）；雙鈣化、狹窄（重度）；肺高壓（中度）；雙鈣化、狹窄（重度）；肺高壓（中度）；雙室收縮功能測(cè)值正常。室收縮功能測(cè)值正常。室收縮功能測(cè)值正常。室收縮功能測(cè)值正常。輔助檢查骨密度：左側(cè)股骨：T值-0.8至-1.5，正位脊柱：T值-2.3至-2.9。輔助檢查v骨密度：輔助檢查u肺功能：V50、BR輕度下降，MMEF、V25中度下降，患者小氣道氣流輕-中度受限，同期儲(chǔ)備功能輕度下降，肺功能稍受損。u胸部CT：心臟增大，各房室均增大，心包微量積液。胸主動(dòng)脈、左右冠狀動(dòng)脈及主動(dòng)脈瓣、二尖瓣脈鈣化。多個(gè)胸椎骨質(zhì)破壞，周圍軟

18、組織腫脹增厚，胸骨骨質(zhì)破壞。u腹部X線：腰椎及骨盆諸骨骨質(zhì)密度不均勻減低；腹主動(dòng)脈及盆底血管走行區(qū)多發(fā)鈣化灶。輔助檢查v胸部CT：輔助檢查v胸部CT：輔助檢查v胸部CT：輔助檢查v腹部X線：輔助檢查v腹部X線：輔助檢查甲狀旁腺核素顯像甲狀旁腺核素顯像甲狀腺雙葉異常攝取甲狀腺雙葉異常攝取甲狀腺雙葉異常攝取甲狀腺雙葉異常攝取MIBIMIBI組織，看了甲狀旁腺給你亢進(jìn)顯影可能性大。組織，看了甲狀旁腺給你亢進(jìn)顯影可能性大。組織，看了甲狀旁腺給你亢進(jìn)顯影可能性大。組織，看了甲狀旁腺給你亢進(jìn)顯影可能性大。目前診斷1.慢性腎功能不全（CKD5D期）腎性貧血腎性高血壓腎性骨病2.繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)3.甲狀

19、腺雙側(cè)深面結(jié)節(jié):甲狀旁腺增生?4.結(jié)節(jié)性甲狀腺腫?5.痛風(fēng)痛風(fēng)性腎病6.心臟增大二尖瓣中度狹窄肺動(dòng)脈高壓(中度)7.多發(fā)動(dòng)脈鈣化(胸腹主動(dòng)脈、左右冠狀動(dòng)脈)8.二尖瓣瓣環(huán)鈣化治 療v1、降壓：纈沙坦80mgqdorbid；哌唑嗪2mgtid；v美托洛爾47.5mgbid。v2、降磷：骨化三醇0.5ugqn。v3、其他：葉酸片10mgtid；復(fù)方酮酸片2520mgvtid；多糖鐵復(fù)合物150mgqd。v4、規(guī)律透析：2周5次（1、4、6、2、5）v5、術(shù)前處理：2016.12.10靜脈輸注密固達(dá)（500mg）；12.1、12.3、12.11分別輸注白蛋白10g，v12.12輸注紅懸1.5U。v6

20、、請(qǐng)甲狀腺外科評(píng)估病情后，轉(zhuǎn)科進(jìn)一步行甲狀旁v腺切除術(shù)治療。討 論u本患者為中年男性病人，有明確痛風(fēng)、痛風(fēng)性腎病病史，目前處于維持性透析狀態(tài)?；颊咴陂L(zhǎng)期透析過程中，未規(guī)律檢測(cè)甲狀旁腺激素水平、鐵代謝指標(biāo)及骨代謝指標(biāo)變化，未重視骨骼系統(tǒng)的保護(hù)，以至于出現(xiàn)嚴(yán)重的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)、骨質(zhì)破壞、身高縮短。由于該患者年齡尚輕，代償能力較好，尚未出現(xiàn)病理性骨折等事件，否則將嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量。u這一案例提醒我們臨床醫(yī)生，在關(guān)注透析患者的心、腦及血管并發(fā)癥的同時(shí)，也應(yīng)該關(guān)注患者的骨骼健康。尤其是對(duì)年齡較大的長(zhǎng)期透析患者，更應(yīng)重視檢測(cè)PTH、骨代謝指標(biāo)變化，并及時(shí)給予干預(yù)，避免出現(xiàn)嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松、甚至骨折等事件，以改善透析患者的長(zhǎng)期生存及及生活質(zhì)量。u目前該患者已行手術(shù)切除增生的甲狀旁腺，對(duì)于患者切除甲狀旁腺之后，是否能有效改善目前的病情，需要進(jìn)一步的隨訪觀察。