《醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)免疫遺傳學(xué)PPT課件.ppt》由會員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)免疫遺傳學(xué)PPT課件.ppt（44頁珍藏版）》請在匯文網(wǎng)上搜索。

1、第一第一節(jié)節(jié) 紅細(xì)紅細(xì)胞抗原胞抗原遺傳遺傳 1900 1900年，年，Karl LandsteinerKarl Landsteiner發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)了了ABOABO血型，以后又血型，以后又發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)了了MNMN、P P、RhRh血型系血型系統(tǒng)統(tǒng)，因而，因而獲獲得得19301930年的年的諾貝諾貝爾爾醫(yī)學(xué)醫(yī)學(xué)獎獎。1-卡卡爾爾蘭蘭德施泰德施泰納納 美籍奧地利裔免疫學(xué)家。美籍奧地利裔免疫學(xué)家。發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)人的主要人的主要血型系血型系統(tǒng)統(tǒng)而而獲獲19301930年年諾貝諾貝爾爾生理學(xué)或醫(yī)學(xué)生理學(xué)或醫(yī)學(xué)獎獎。2-目前已目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)經(jīng)發(fā)現(xiàn)的人的人類紅細(xì)類紅細(xì)胞有胞有271271種血型抗種血型抗原，分屬原，分屬232

2、3個血型系個血型系統(tǒng)統(tǒng)。人體主要的人體主要的紅細(xì)紅細(xì)胞血型系胞血型系統(tǒng)統(tǒng)發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)年份年份 血型系血型系統(tǒng)統(tǒng)位點位點基因命名基因命名染色體定位染色體定位1900ABOABO9q34.1-q34.21927MNSGYPA ，GYPB ，GYPE4q28-q311940RhRHD ；RHCE1q36.2-p 341946KellKEL7q331962等等等等XgXGXp22.323-2323個血型系個血型系統(tǒng)簡統(tǒng)簡況況ISBT ISBT 系系統(tǒng)統(tǒng)命名命名 系系統(tǒng)統(tǒng)符號符號 抗原數(shù)抗原數(shù) 基因命名基因命名 染色體定位染色體定位001 ABO ABO 4 ABO 9q34.1-q34.2002 MNS

3、MNS 40 GYPA,GYPB,GYPE 4q28-q31003 P P1 1 P1 22q11.2-qter004 Rh Rh 45 RHD,RHCE 1p36.2-p34005 Lutheran LU 18 LU 19q12-q13006 Kell KEL 22 KEL 7q33007 Lewis LE 3 FUT3 19P13.3 008 Dufft FY 6 FY 1q22-q23009 Kidd JK 3 JK 18q11-q12010 Diego DI 9 AEI 17q12-q21011 Yt YT 2 ACHE 7q22012 Xg XG 1 XG Xp22.324-2323

4、個血型系個血型系統(tǒng)簡統(tǒng)簡況況ISBT ISBT 系系統(tǒng)統(tǒng)命名命名 系系統(tǒng)統(tǒng)符號符號 抗原數(shù)抗原數(shù) 基因命名基因命名 染色體定位染色體定位013 Scianna SC 3 SC 1p36.2-p22.1014 Dombrock DO 5 DO 未知未知015 Colton CO 3 AQP1 7p14 016 Landsteiner-LW 3 LW 19p13.2-cen Wiener017 Chido/Rodgers CH/RG 9 CAA,CAB 6p21.3018 Hh H 1 FUT1 19q13019 Kx KX 1 KX Xp21.1020 Gerbich GE 7 GYPC 2q1

5、4-q21021 Cromer CROM 10 DAF 1q32022 Knops KN 5 CR1 1q32023 Indian IN 2 CD44 11p135-與與臨臨床關(guān)系最密切的是床關(guān)系最密切的是ABOABO和和RhRh血型系血型系統(tǒng)統(tǒng)一、一、ABOABO血型系血型系統(tǒng)統(tǒng) 為為正常人血清中唯一存在的常正常人血清中唯一存在的常規(guī)規(guī)“天天然抗體然抗體”血型系血型系統(tǒng)統(tǒng) 控制基因位于控制基因位于9q34.1-q34.29q34.1-q34.2 由由I IA A、I IB B和和i i一一組組復(fù)等位基因控制復(fù)等位基因控制 另外，另外，H/hH/h和和Se/seSe/se基因與基因與ABOAB

6、O血型抗原的血型抗原的決定密切相關(guān)，均定位于決定密切相關(guān)，均定位于1919號染色體。號染色體。6-H H基因基因產(chǎn)產(chǎn)物物-L-L巖藻糖巖藻糖轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移移酶酶各型各型HABHAB前體物前體物質(zhì)質(zhì)+L+L巖藻糖巖藻糖HH物物質(zhì)質(zhì)SeSe基因基因產(chǎn)產(chǎn)物物-L-L巖藻糖巖藻糖轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移移酶酶SeSe基因的作用與基因的作用與H H基因相同基因相同各型各型HABHAB前體物前體物質(zhì)質(zhì)+L+L巖藻糖巖藻糖HH物物質(zhì)質(zhì)（分（分泌腺）泌腺）h h、sese、i i均無基因均無基因產(chǎn)產(chǎn)物物ABOABO基因至少有基因至少有7 7個外個外顯顯子，基因子，基因長長18kb18kb。I IA A基因具有基因具有1515個等位基因

7、；個等位基因；I IB B具有具有1111個等個等位基因；位基因；i i具有具有8 8個等位基因。個等位基因。7-ABOABO血型決定的血型決定的遺傳遺傳控制控制前體物前體物質(zhì)質(zhì)L-L-巖藻糖巖藻糖H H基因基因I IA A基因基因N-N-乙乙酰酰半乳糖胺半乳糖胺半乳糖半乳糖I IB B基因基因(A(A型血型血)(B(B型血型血)L-L-巖藻糖巖藻糖轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移移酶酶H H 抗抗原原N-N-乙乙酰酰半乳糖胺半乳糖胺轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移移酶酶A A抗原抗原D-D-半乳糖半乳糖轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移移酶酶B B抗原抗原8-H H基因的缺乏基因的缺乏(hh)(hh)導(dǎo)導(dǎo)致致H H抗原的缺乏，抗原的缺乏，雖雖可能存在可能存在I IA A

8、I IB B基因，但仍表基因，但仍表現(xiàn)為現(xiàn)為O O型型(孟孟買買型型)。血清中含有抗血清中含有抗A A、B B和和H H抗體?？贵w。9-10-11-ABOABO血型的血型的遺傳遺傳12-13-二、二、RhRh血型系血型系統(tǒng)統(tǒng)RhRh血型的血型的發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)：1940 1940年年發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)恒河猴恒河猴紅細(xì)紅細(xì)胞在家兔體內(nèi)胞在家兔體內(nèi)產(chǎn)產(chǎn)生生的抗體，可以凝集大部分人的的抗體，可以凝集大部分人的紅細(xì)紅細(xì)胞，從而胞，從而確定確定紅細(xì)紅細(xì)胞表面存在胞表面存在RhRh抗原?？乖Ｄ苣軌驂虮槐籖hRh抗體凝集抗體凝集紅細(xì)紅細(xì)胞的人胞的人為為RhRh陽性。陽性。14-恒河猴恒河猴紅細(xì)紅細(xì)胞胞兔兔兔抗血清（抗體）兔

9、抗血清（抗體）人血人血紅細(xì)紅細(xì)胞胞凝集凝集不凝集不凝集RhRh陽性陽性(+)(+)RhRh陰性陰性(-)(-)15-RhRh基因：基因：定位于定位于1p34.1-p361p34.1-p36，由，由2 2個基因座構(gòu)成，個基因座構(gòu)成，RHCERHCE和和RHDRHD。緊緊密密連鎖連鎖，下游相互，下游相互對應(yīng)對應(yīng)，有，有利于基因利于基因轉(zhuǎn)換轉(zhuǎn)換，不利于不等交，不利于不等交換換。2 2個基因座個基因座長長69kb69kb，分，分別別含有含有1010個外個外顯顯子和子和9 9個內(nèi)含子。已知等位基因有個內(nèi)含子。已知等位基因有6060個以上。個以上。16-RHCE-RHD基因基因結(jié)結(jié)構(gòu)構(gòu)RHCERHD148

10、 187 151 148 138 134 80 74 24 148 187 151 148 138 134 80 74 24 E1E2 K3 E4 E6 E7 E8 E9 E10 E1E2 E3 E4 E6 E7 E8 E9 E10E5E51671673000 6400 13500 426 5137 5000 3000？3000 6800 13500 1077 3157 3000？16351635RhRh基因系基因系統(tǒng)統(tǒng)復(fù)復(fù)雜雜，有，有6060個以上等位基因個以上等位基因最重要的是：最重要的是：D D、C C、c c、E E、e 5e 5種種RHDRHD基因基因編碼編碼D D抗原抗原D D抗原

11、是最主要的抗原是最主要的RhRh抗原?？乖?7-RHCE RHCE編碼編碼基因基因產(chǎn)產(chǎn)物物C/cC/c、E/eE/e，C C和和E E一一起起遺傳遺傳，排列，排列DCEDCE，不存在，不存在d d基因也無基因也無d d抗原，抗原，d d表示表示D D陰性表陰性表現(xiàn)現(xiàn)型。型。若若D D位點上一位點上一對對等位基因均等位基因均發(fā)發(fā)生突生突變變或缺或缺失，失，則為則為Rh(-)Rh(-)，其余，其余為為Rh(+)Rh(+)。Rh Rh基因?；虺Ｒ娨姷牡膯螁伪缎陀斜缎陀? 8種：種：Dce,dce,DCe,dCe,DcE,dcE,Dce,dce,DCe,dCe,DcE,dcE,DCE,dCEDCE

12、,dCE 縮縮寫寫為為Ro r R1 rR2 rRo r R1 rR2 r R2 ry R2 ry18-CE genD gen136bpA1 A2(exon-7)186bpA3 A4(exon-10)No productA3136bpA1 A2(exon-7)Rh(+)Rh(+)CE genNo productA3136bpA1 A2(exon-7)Rh(-)Rh(-)D D d d D D d d D Dbp186136CVS AFC19-三、新生兒溶血癥三、新生兒溶血癥 是由于胎兒與母是由于胎兒與母親親的抗原不相容，的抗原不相容，并不是母并不是母親親或胎兒本身有異常?；蛱罕旧碛挟惓?。1

13、1、ABOABO新生兒溶血癥新生兒溶血癥多多發(fā)發(fā)于于O O型的母型的母親親的的A A型或型或 B B型胎兒。型胎兒。2 2、RhRh新生兒溶血癥新生兒溶血癥多多見見于于Rh(-)Rh(-)母母親親的的Rh(+)Rh(+)胎兒。胎兒。20-兩種新生兒溶血癥比兩種新生兒溶血癥比較：21-第二第二節(jié)節(jié) 白白細(xì)細(xì)胞抗原胞抗原遺傳遺傳一、一、HLAHLA的的遺傳遺傳控制：控制：人白人白細(xì)細(xì)胞抗原胞抗原(Human Leucocyte Human Leucocyte Antigen Antigen HLA)HLA)系系統(tǒng)統(tǒng)定位于定位于6p21.316p21.31，長長3600kb3600kb，由一系列，由

14、一系列緊緊密密連鎖連鎖的基因座的基因座組組成最具有多成最具有多態(tài)態(tài)性的復(fù)合性的復(fù)合遺傳遺傳系系統(tǒng)統(tǒng)。22-現(xiàn)現(xiàn)已在此已在此遺傳遺傳系系統(tǒng)統(tǒng)中確定了中確定了224224個基個基因位點，等位基因數(shù)目達(dá)因位點，等位基因數(shù)目達(dá)13401340個；其中個；其中128128個基因位點個基因位點產(chǎn)產(chǎn)生功能性基因，而其中生功能性基因，而其中又有又有39.8%39.8%基因基因產(chǎn)產(chǎn)物具有免疫功能，其他物具有免疫功能，其他基因位點基因位點產(chǎn)產(chǎn)生生擬擬基因?；?。23-HLAII類類基因區(qū)基因區(qū)HLAIII類類基因區(qū)基因區(qū)HLAI類類基因區(qū)基因區(qū)6 6號染色體號染色體HLAHLA系系統(tǒng)統(tǒng)共分三個基因區(qū)：共分三個基因

15、區(qū)：I I類類、IIII類類和和IIIIII類類6p21.316p21.3124-HLA IHLA I類類基因區(qū)基因區(qū)BABCXECDLJAEHGFHLAHLAMICMIC、經(jīng)經(jīng)典基因（典基因（HLA-Ia):HLA-Ia):高度多高度多態(tài)態(tài)。HLA-A;-B;-CHLA-A;-B;-C。均。均編碼編碼抗原分子的重抗原分子的重鏈鏈(鏈鏈)，輕鏈輕鏈(鏈鏈)由由 2 2微微球蛋白基因球蛋白基因編碼編碼。抗原廣泛分布。抗原廣泛分布。等位基因：等位基因：A207,B412,C100A207,B412,C100。、非非經(jīng)經(jīng)典基因典基因（HLA-Ib):HLA-Ib):有限多有限多態(tài)態(tài)。HLA-E;-F

16、;HLA-E;-F;-G-G。等位基因數(shù)均很少?？乖窒扌苑植?。等位基因數(shù)均很少?？乖窒扌苑植?。、假基因：假基因：HLA-L;-H;-J;XHLA-L;-H;-J;X。均因突。均因突變變而無表達(dá)而無表達(dá)產(chǎn)產(chǎn)物。物。、MICMIC基因：基因：MIC-A;-B;-C;-D;-EMIC-A;-B;-C;-D;-E。A A與與B B為為功能功能基因，其他基因，其他為為假基因。假基因。MIC-A MIC-A具有高度多具有高度多態(tài)態(tài)。MIC-A MIC-A具有具有5151個等位基因；其他沒有。個等位基因；其他沒有。25-B1 (B2-9B1 (B2-9，數(shù)目不定；，數(shù)目不定；順順序不定）序不定）HLA

17、IIHLA II類類基因區(qū)基因區(qū)DPDPDRDRDQDQDODOTATALMLMDMDM、DRDR區(qū)區(qū)：DRA;DRB1-9DRA;DRB1-9。DRB1DRB1的等位基因有的等位基因有271271個，個，DRBDRB的基因數(shù)隨的基因數(shù)隨單單倍型的不同而倍型的不同而變變化，其中化，其中B1B1、B3B3、B4B4和和B5B5為為功能基因，其他功能基因，其他為為假基因。假基因。、DQDQ區(qū)區(qū)：DQA;DQBDQA;DQB。A1A1和和B1B1為為功能基因；功能基因；A2A2、B2B2和和B3B3為為假基因。假基因。A1A1等位基因有等位基因有2020個；個；B1B1等位基因有等位基因有4545個

18、。個。、DPDP區(qū)區(qū)：DPA;DPBDPA;DPB。A1 A1和和B1B1為為功能基因；功能基因；A2A2和和B2B2為為假假基因?；颉Ｒ陨弦陨? 3個區(qū)個區(qū)為經(jīng)為經(jīng)典典HLA IIHLA II類類基因，其余區(qū)基因，其余區(qū)為為非非經(jīng)經(jīng)典典基因?；?。B2 A2 B1 A1ABA1B1B3A2B2BAP2P1 P7P2BA26-二二類類抗原比抗原比較較27-HLA IIIHLA III類類基因區(qū)基因區(qū)CYP(21-CYP(21-羥羥化化酶酶)C4C4HSP70(HSP70(熱熱休克蛋白休克蛋白70)70)LT(LT(淋巴淋巴細(xì)細(xì)胞毒胞毒)TNF(TNF(腫腫瘤壞死因子瘤壞死因子)BBAABfC

19、22HOM1BTNFA、補(bǔ)補(bǔ)體基因體基因C2C2、C4C4和和Bf(BBf(B因子因子):C2):C2與與BfBf結(jié)結(jié)構(gòu)相似，構(gòu)相似，但同源性只有但同源性只有39%39%，且，且長長度相差度相差較較大。大。C4 C4具有多具有多態(tài)態(tài)性，性，可由可由1-31-3個個組組成成單單倍型，倍型，C4AC4A與與C4BC4B高度同源高度同源(94%)(94%)，C4BC4B有有長長、短兩種、短兩種類類型，型，長類長類型是型是由于第由于第9 9內(nèi)含子插入了內(nèi)含子插入了6.5kb6.5kb片段所致。片段所致。C4C4的多的多態(tài)態(tài)性是性是由于不等交由于不等交換換所所產(chǎn)產(chǎn)生。生。C4C4等位基因具有高等位基因具

20、有高頻頻率不表達(dá)率不表達(dá)特性，特性，C4AC4A為為5%-15%5%-15%，C4BC4B為為 10%-20%10%-20%。28-、其他位點、其他位點CYPCYP編碼編碼21-21-羥羥化化酶酶，與，與C4C4基因基因97%97%同源，同源，CYPACYPA為為假基因。假基因。HSP70HSP70為為熱熱休克蛋白基因；休克蛋白基因；LTLT為為淋巴淋巴細(xì)細(xì)胞毒基因；胞毒基因；TNFTNF為腫為腫瘤壞死因子基因。瘤壞死因子基因。HLAHLA基因基因為為共共顯顯性基因（假基因除外）。性基因（假基因除外）。大多數(shù)個體等位基因不大多數(shù)個體等位基因不純純合。合。高度多高度多態(tài)態(tài)性，理想的性，理想的遺傳

21、標(biāo)記遺傳標(biāo)記。29-HLAHLA系系統(tǒng)統(tǒng)的的連鎖連鎖不平衡：不平衡：連鎖連鎖不平衡不平衡:連鎖連鎖的的實際觀實際觀察察值值與理與理論預(yù)論預(yù)期期值值不相符。不相符。例：例：A A、B B基因基因為為兩個不同的基因，其兩個不同的基因，其連鎖頻連鎖頻率率為為各自基因各自基因頻頻率的乘率的乘積積，但，但實際實際上上連鎖頻連鎖頻率要比率要比該該乘乘積積高。高。連鎖連鎖不平衡的不平衡的產(chǎn)產(chǎn)生是由于基因性生是由于基因性質(zhì)質(zhì)和和距離的原因。距離的原因。30-二、二、HLAHLA與疾病的關(guān)與疾病的關(guān)聯(lián)聯(lián) 1967 1967年首次年首次報報道了霍奇金病與道了霍奇金病與HLAHLA的的關(guān)關(guān)聯(lián)聯(lián)。至今。至今該領(lǐng)該領(lǐng)域

22、的研究仍是域的研究仍是熱熱點。點。31-一些與一些與HLA關(guān)關(guān)聯(lián)聯(lián)的疾病的疾病疾病疾病 HLA分子分子頻頻率（率（%）患者患者 對對照照 RR強(qiáng)強(qiáng)直性脊椎炎（直性脊椎炎（ankylosing spondylitis)B27 95 9 150Reiter病病 B27 80 9 40急性前葡萄膜炎（急性前葡萄膜炎（acute anterior uveitits)B27 68 9 20亞亞急性甲狀腺炎（急性甲狀腺炎（subacute thyroiditis)B35 70 14 14銀銀屑?。ㄐ疾。╬soriaisis valgars)B35 87 33 7發(fā)發(fā)作性睡眠（作性睡眠（narcolepsy

23、)Cw6 95 33 38突突發(fā)發(fā)性甲狀腺性甲狀腺腫腫（Grave disease)DQ6 65 27 4重癥肌無力（重癥肌無力（myasthenia gravis)DR3 50 27 2Addison病病 DR3 69 27 5類風(fēng)類風(fēng)濕關(guān)濕關(guān)節(jié)節(jié)炎（炎（rheumatoid arthritis)DR4 81 33 9乳糜瀉（乳糜瀉（celiac disease)DQ2 99 28 250多多發(fā)發(fā)性硬化（性硬化（multiple sclerosis)DR2,DQ6 86 33 12I型糖尿?。ㄐ吞悄虿。↖DDM)DQ8 81 23 14I型糖尿病（型糖尿?。↖DDM)DQ6 1 33 0.0

24、232-三、三、HLAHLA與器官移植與器官移植 除一卵雙生之外，隨機(jī)同種異體除一卵雙生之外，隨機(jī)同種異體的供者移植物的供者移植物難免免帶有受者所沒有的有受者所沒有的抗原，從而抗原，從而為受者免疫系受者免疫系統(tǒng)所所識別而而引起排異反引起排異反應(yīng)。供者和受者之供者和受者之間的的這種種組織不相不相容性是容性是臨床床輸血與器官移植的巨大障血與器官移植的巨大障礙。礙。胎母胎母組織不相容不相容則是新生兒溶血是新生兒溶血癥的原因。癥的原因。33-1 1、組織組織配型配型 組織組織配型的原配型的原則則是使供者與受者的是使供者與受者的ABOABO血型抗原和血型抗原和HLAHLA抗原相同，或者供抗原相同，或者供

25、者沒有受者所缺的抗原，者沒有受者所缺的抗原，這時這時受者的受者的免疫系免疫系統(tǒng)統(tǒng)并無并無“非己非己”抗原可抗原可識別識別，構(gòu)成構(gòu)成組織組織相容性相容性(histocompatibility)，移植物就可以成活。移植物就可以成活。34-1 1）輸輸血配型血配型a)ABOa)ABO血型系血型系統(tǒng) 輸輸血前血前ABOABO血型抗原配型血型抗原配型供供 者者 血血 型型 受受 者者血型血型 抗體抗體ABABOA型型 抗抗B+B型型 抗抗A+AB型型 O型型 抗抗A、抗、抗B+注：注：相容，可：相容，可輸輸血。血。+：不相容，不可：不相容，不可輸輸血。血。b)Rhb)Rh血型系血型系統(tǒng)統(tǒng)Rh(+)Rh(

26、+)個體個體不能不能輸血血給Rh(-)Rh(-)個體。個體。35-2 2）器官移植配型）器官移植配型自體移植自體移植(autograft)(autograft)同系移植同系移植(isograft)(isograft)(同卵雙生之同卵雙生之間）組織組織相容相容同種異體移植同種異體移植(allograft,homograft)異種移植異種移植(xenograft)(xenograft)組織組織不相容不相容36-腎腎移植（非免疫活性移植（非免疫活性細(xì)細(xì)胞）胞）（a a）ABOABO血型：同血型：同輸輸血，但最好血，但最好為為全相全相同同（b b）HLAHLA配型：配型：總總的原的原則則是供者和受者是

27、供者和受者之之間間有盡可能多的有盡可能多的HLAHLA抗原相同?？乖嗤?。HLAHLA單倍倍型型(HLA(HLA haplotype haplotype)：一條染色體上一條染色體上連鎖的的HLAHLA基因基因組合稱合稱為HLAHLA單倍型。倍型。37-38-腎臟腎臟的的選擇選擇：親親屬供者：屬供者：最好：同卵雙生的同胞；最好：同卵雙生的同胞；其次：其次：HLAHLA全相同的同胞；全相同的同胞；再次：再次：HLAHLA半相同的同胞或父母；半相同的同胞或父母；HLA HLA不相同的同胞不考不相同的同胞不考慮慮。尸體供者：尸體供者：HLAHLA抗原相同越多越好抗原相同越多越好 如如A A、B B、D

28、RDR位點上位點上6 6個抗原相同，個抗原相同，則則效果相當(dāng)于效果相當(dāng)于HLAHLA半相同的同胞。半相同的同胞。39-（c c）淋巴）淋巴細(xì)細(xì)胞交叉配型胞交叉配型供者淋巴供者淋巴細(xì)細(xì)胞（胞（T T、B B）+受者血清受者血清+補(bǔ)補(bǔ)體體T(+)B(+):T(+)B(+):受者血清有受者血清有針對針對供者供者HLAHLA系系統(tǒng)統(tǒng)I I類類抗原的抗體抗原的抗體-移植禁忌移植禁忌T(-)B(+):T(-)B(+):受者血清有受者血清有針對針對供者供者HLAHLA系系統(tǒng)統(tǒng)IIII類類抗原的抗體抗原的抗體-不排除移植不排除移植40-骨髓移植（免疫活性骨髓移植（免疫活性細(xì)細(xì)胞）胞）移植的是免疫活性移植的是免

29、疫活性細(xì)細(xì)胞。胞。不不僅僅受者受者對對供者供者識別識別（攻（攻擊擊），而且），而且供者供者對對受者也能受者也能識別識別（攻（攻擊擊），可），可產(chǎn)產(chǎn)生植抗受病。生植抗受病。(graft-versus-host graft-versus-host disease,disease,GVHdisease GVHdisease)因此，骨髓移因此，骨髓移植的植的組織組織配型要求更高。配型要求更高。41-第三第三節(jié)節(jié) 免疫球蛋白免疫球蛋白遺傳遺傳免疫球蛋白分子免疫球蛋白分子結(jié)結(jié)構(gòu)構(gòu)H H鏈鏈(450(450氨基酸氨基酸)L L鏈鏈(214(214氨基酸氨基酸)V V區(qū)區(qū)(可可變變區(qū)區(qū))H H鏈類鏈類型：型：

30、，L L鏈類鏈類型：型：，C C區(qū)區(qū)(恒定區(qū)恒定區(qū))42-免疫球蛋白基因免疫球蛋白基因結(jié)結(jié)構(gòu)構(gòu)、輕鏈輕鏈基因基因結(jié)結(jié)構(gòu)構(gòu) )鏈鏈(2p12)n=100(2p12)n=100 L1Vk1LnVknJkJ1JkJ2JkJ3JkJ4JkJ5Ck V V基因有基因有150150種，各種，各編碼編碼9696氨基酸，每一個氨基酸，每一個V V基因前有基因前有L L基因基因節(jié)節(jié)段，段，編碼編碼2222個氨基酸的信個氨基酸的信號號肽肽。J J基因有基因有5 5種，種，編碼編碼V V區(qū)最后區(qū)最后1313個氨基酸。個氨基酸。J3J3為為無效基因。無效基因。C C基因只有一種，基因只有一種，編碼編碼C C區(qū)氨基酸。區(qū)氨基酸。43-LVkJkCk 鏈鏈的重排與表達(dá)的重排與表達(dá)L1Vk1LnVknJkJkJkJkJkCkDNA重排：重排：V-J 連連接接DNA重排：重排：VJ-C 連連接接排列排列組組合：合：150510=7500150510=7500(V/J(V/J接接頭頭有有1010種靈活性種靈活性)LVkJkCkLVkJkCk轉(zhuǎn)錄轉(zhuǎn)錄、加工、加工L1Vk1LnVknJkJkJkJkJkCk翻翻譯譯44-