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1、營(yíng)營(yíng)養(yǎng)與代養(yǎng)與代謝謝障礙性皮膚障礙性皮膚病病第二十七章第二十七章 營(yíng)營(yíng)養(yǎng)與代養(yǎng)與代謝謝障礙性皮膚病障礙性皮膚病營(yíng)養(yǎng)與代謝障礙性皮膚病是指當(dāng)人體營(yíng)養(yǎng)代謝出現(xiàn)障礙時(shí)，機(jī)體出現(xiàn)不同程度的皮膚損害的一組疾病。皮膚性病學(xué)（第9版）營(yíng)營(yíng)養(yǎng)與代養(yǎng)與代謝謝障礙性皮膚病障礙性皮膚病第一第一節(jié)節(jié) 腸腸病性肢端皮炎病性肢端皮炎第二第二節(jié)節(jié) 原原發(fā)發(fā)性皮膚淀粉性皮膚淀粉樣變樣變第三第三節(jié)節(jié) 黃瘤病黃瘤病重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握腸腸病性肢端皮炎的病性肢端皮炎的臨臨床表床表現(xiàn)現(xiàn)、診診斷和治斷和治療療腸腸病性肢端皮炎的病性肢端皮炎的鑒別診鑒別診斷斷腸腸病性肢端皮炎的病因、病性肢端皮炎的病因、發(fā)發(fā)病機(jī)制病機(jī)制腸病性肢端皮炎（ac

2、rodermatitis enteropathica）是一種與鋅缺乏有關(guān)的遺傳性代謝性疾病。皮膚性病學(xué)（第9版）腸腸病性肢端皮炎病性肢端皮炎（一）病因（一）病因常染色體隱性遺傳性疾病。（二）（二）發(fā)發(fā)病機(jī)制病機(jī)制常與鋅缺乏有關(guān)，目前機(jī)制不清，可能與腸道轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白、鋅結(jié)合蛋白缺乏或缺陷有關(guān)。皮膚性病學(xué)（第9版）一、病因和一、病因和發(fā)發(fā)病機(jī)制病機(jī)制皮膚性病學(xué)（第9版）二、二、臨臨床表床表現(xiàn)現(xiàn)1.皮膚皮膚損損害害腔口、骨突部位。紅斑基礎(chǔ)上水皰、大皰，尼氏征陰性，繼發(fā)感染時(shí)出現(xiàn)膿皰、糜爛、干燥、結(jié)痂、鱗屑，愈后無(wú)瘢痕及萎縮。腸病性肢端皮炎A：臀部；B：踝部皮膚性病學(xué)（第9版）二、二、臨臨床表床表現(xiàn)現(xiàn)2.

3、腹瀉腹瀉發(fā)生率90%。表現(xiàn)為水樣便或泡沫樣便，惡臭，每天38次，還可出現(xiàn)畏食、腹脹、嘔吐等胃腸道癥狀。嚴(yán)重者可出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩、性成熟受阻等。3.毛毛發(fā)發(fā)和甲和甲損損害害可見(jiàn)頭發(fā)、眉毛和睫毛脫落，表現(xiàn)為彌漫性或片狀脫發(fā)，嚴(yán)重者可呈全禿，與皮損同時(shí)或稍后出現(xiàn)。甲板肥厚、萎縮、變形甚至脫落，亦可發(fā)生甲溝炎。皮膚性病學(xué)（第9版）四、四、預(yù)預(yù)防和治防和治療療 母乳喂養(yǎng)，補(bǔ)充維生素，糾正腹瀉引起的水、電解質(zhì)紊亂 二碘羥基喹啉 增加鋅吸收 硫酸鋅 原原發(fā)發(fā)性皮膚淀粉性皮膚淀粉樣變樣變第二第二節(jié)節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握原原發(fā)發(fā)性皮膚淀粉性皮膚淀粉樣變樣變的的臨臨床表床表現(xiàn)現(xiàn)、組織組織病理、病理、診診斷和

4、治斷和治療療原原發(fā)發(fā)性皮膚淀粉性皮膚淀粉樣變樣變的的鑒別診鑒別診斷斷原原發(fā)發(fā)性皮膚淀粉性皮膚淀粉樣變樣變的病因、的病因、發(fā)發(fā)病機(jī)制病機(jī)制原發(fā)性皮膚淀粉樣變（primary cutaneous amyloidosis）是指淀粉樣蛋白沉積于正常皮膚而不累及其他器官的一種慢性疾病。皮膚性病學(xué)（第9版）原原發(fā)發(fā)性皮膚淀粉性皮膚淀粉樣變樣變病因不明，細(xì)胞和組織合成或衍化為淀粉樣蛋白沉積于真皮乳頭后致病。皮膚性病學(xué)（第9版）一、病因和一、病因和發(fā)發(fā)病機(jī)制病機(jī)制皮膚性病學(xué)（第9版）二、二、臨臨床表床表現(xiàn)現(xiàn)（一）苔（一）苔蘚蘚狀淀粉狀淀粉樣變樣變（二）斑狀淀粉（二）斑狀淀粉樣變樣變（三）混合型或雙相型皮膚淀粉

5、（三）混合型或雙相型皮膚淀粉樣變樣變皮膚性病學(xué)（第9版）二、二、臨臨床表床表現(xiàn)現(xiàn)（一）苔（一）苔蘚蘚狀淀粉狀淀粉樣變樣變（lichen amyloidosis）1.好好發(fā)發(fā)人群人群 中年，兩性均可累及，男性多見(jiàn)。2.好好發(fā)發(fā)部位部位 脛前、臂外側(cè)、腰背部。3.皮皮損損針尖大小褐色斑點(diǎn) 半球形、圓錐形或多角形丘疹。表面光滑，少許鱗屑、角化過(guò)度或粗糙。劇烈瘙癢。苔蘚狀淀粉樣變皮膚性病學(xué)（第9版）二、二、臨臨床表床表現(xiàn)現(xiàn)（二）斑狀淀粉（二）斑狀淀粉樣變樣變（macular amyloidosis）1.好好發(fā)發(fā)人群人群 中年以上婦女。2.好好發(fā)發(fā)部位部位 肩胛區(qū)、軀干、四肢。3.皮皮損損褐色、灰色或藍(lán)

6、色色素沉著。網(wǎng)狀、波紋狀。無(wú)自覺(jué)癥狀或輕度瘙癢。斑狀淀粉樣變 皮膚性病學(xué)（第9版）三、三、組織組織病理病理病理病理變變化：化：真皮乳頭處真皮上部局灶性無(wú)定形淀粉樣蛋白團(tuán)塊沉積。電鏡電鏡：發(fā)現(xiàn)淀粉樣蛋白細(xì)絲。（一）（一）診診斷依據(jù)斷依據(jù)1.典型臨床表現(xiàn)2.組織病理（二）（二）鑒別診鑒別診斷斷1.慢性單純性苔蘚2.肥厚性扁平苔蘚皮膚性病學(xué)（第9版）四、四、診診斷和斷和鑒別診鑒別診斷斷皮膚性病學(xué)（第9版）四、四、預(yù)預(yù)防和治防和治療療 阿維A酯、沙利度胺部分有效 瘙癢：口服抗組胺藥、普魯卡因靜脈封閉 尚無(wú)特效療法 糖皮質(zhì)激素封包、皮損內(nèi)注射可緩解癥狀黃瘤病黃瘤病第三第三節(jié)節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握黃瘤病的

7、黃瘤病的臨臨床表床表現(xiàn)現(xiàn)、組織組織病理、病理、診診斷和治斷和治療療黃瘤病的黃瘤病的鑒別診鑒別診斷斷黃瘤病的病因、黃瘤病的病因、發(fā)發(fā)病機(jī)制病機(jī)制黃瘤?。▁anthomatosis）是由于含有脂質(zhì)的組織細(xì)胞和巨噬細(xì)胞局限性聚集于皮膚或肌腱，表現(xiàn)為黃色斑片、丘疹或結(jié)節(jié)的一組皮膚病，常伴有全身性脂質(zhì)代謝紊亂。皮膚性病學(xué)（第9版）黃瘤病黃瘤病1.脂蛋白代謝障礙、含量增高或結(jié)構(gòu)異常時(shí)，可導(dǎo)致其在組織中沉積，如沉積于皮膚或肌腱中則被稱為黃瘤病。原發(fā)性黃瘤病 家族性：常有不同程度的血脂代謝障礙及系統(tǒng)表現(xiàn)。2.分類 非家族性：散發(fā)，一般無(wú)血脂代謝障礙及系統(tǒng)表現(xiàn)。繼發(fā)性黃瘤?。浩渌膊∫鹧x障礙和血脂增高所

8、致的黃瘤病，如糖尿病、骨髓瘤和淋巴瘤等。皮膚性病學(xué)（第9版）一、病因和一、病因和發(fā)發(fā)病機(jī)制病機(jī)制皮膚性病學(xué)（第9版）二、二、臨臨床表床表現(xiàn)現(xiàn)（一）（一）結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)性黃瘤性黃瘤（二）扁平黃瘤（二）扁平黃瘤（三）（三）發(fā)發(fā)疹性黃瘤疹性黃瘤（一）（一）結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)性黃瘤（性黃瘤（xanthoma tuberosum)1.可可發(fā)發(fā)生于任何年生于任何年齡齡2.好好發(fā)發(fā)部位部位四肢伸側(cè)和易摩擦部位。3.典型皮典型皮損損黃色或深褐色扁平或隆起的圓形堅(jiān)實(shí)結(jié)節(jié)，直徑可達(dá)5cm，單發(fā)或多發(fā)，可融合，后期皮損可纖維化而變得更加堅(jiān)硬。4.特殊特殊發(fā)生于跟腱或指（趾）肌腱處者稱為腱黃瘤。皮膚性病學(xué)（第9版）結(jié)節(jié)性黃瘤二、二、

9、臨臨床表床表現(xiàn)現(xiàn)（二）扁平黃瘤（二）扁平黃瘤（plane xanthoma）1.典型皮典型皮損損稍隆起的扁平黃色斑塊，淡黃色至淡棕色，局限或泛發(fā)，可達(dá)5cm。2.特殊特殊 發(fā)生于上眼瞼內(nèi)眥處稱為瞼黃瘤。發(fā)生于手掌者稱為掌紋黃瘤。泛發(fā)于軀干、頸部和上臂等處者稱為泛發(fā)性扁平黃瘤。發(fā)生于間擦部位者稱為間擦性黃瘤。皮膚性病學(xué)（第9版）扁平黃瘤二、二、臨臨床表床表現(xiàn)現(xiàn)（三）（三）發(fā)發(fā)疹性黃瘤（疹性黃瘤（eruptive xanthoma）1.好好發(fā)發(fā)部位部位高乳糜微粒血癥者的肢體伸側(cè)和臀部等處。2.典型皮典型皮損損直徑14cm 大小的橘黃或棕黃色柔軟丘疹，分批或驟然發(fā)生，急性期炎癥明顯，皮損周圍紅暈?？?/p>

10、有瘙癢或壓痛。數(shù)周后皮損自行消退。皮膚性病學(xué)（第9版）發(fā)疹性黃瘤二、二、臨臨床表床表現(xiàn)現(xiàn)病理病理變變化：化：真皮中可見(jiàn)泡沫細(xì)胞，早期損害有炎癥細(xì)胞，退行期皮損則有成纖維細(xì)胞增生。皮膚性病學(xué)（第9版）黃瘤病組織病理三、三、組織組織病理病理（一）（一）診診斷斷1.典型臨床表現(xiàn)2.組織病理同時(shí)應(yīng)注意可能存在的系統(tǒng)性脂質(zhì)代謝紊亂（二）（二）鑒別診鑒別診斷斷1.各種組織細(xì)胞增生癥2.朗格漢斯細(xì)胞增生癥3.幼年黃色肉芽腫4.進(jìn)行性結(jié)節(jié)性組織細(xì)胞瘤皮膚性病學(xué)（第9版）四、四、診診斷和斷和鑒別診鑒別診斷斷皮膚性病學(xué)（第9版）五、治五、治療療1.系系統(tǒng)統(tǒng)治治療療 伴發(fā)高脂血癥者應(yīng)給予低脂飲食，同時(shí)服用降脂藥物。

11、2.一般治一般治療療 皮損較少者可用電灼、激光、冷凍或外科手術(shù)等方法治療。腸腸病病性性肢肢端端皮皮炎炎是是與與鋅鋅缺缺乏乏有有關(guān)關(guān)的的常常染染色色體體隱隱性性遺遺傳傳性性疾疾病病?；蓟颊哒哐迩邃\鋅水平降低。水平降低。原原發(fā)發(fā)性性皮皮膚膚淀淀粉粉樣樣變變是是淀淀粉粉樣樣蛋蛋白白沉沉積積于于正正常常皮皮膚膚而而不不累累及及其其他他器器官官的的一一種種慢慢性性疾疾病病。典典型型組組織織病病理理學(xué)學(xué)變變化化為為真真皮皮乳乳頭頭處處及及真真皮皮上上部部局局灶灶性性無(wú)無(wú)定定形形淀粉淀粉樣樣蛋白蛋白團(tuán)塊團(tuán)塊沉沉積積。黃黃瘤瘤病病是是由由于于含含有有脂脂質(zhì)質(zhì)的的組組織織細(xì)細(xì)胞胞和和巨巨噬噬細(xì)細(xì)胞胞局局限限性性聚聚集集于于皮皮膚膚或或肌肌腱腱，表表現(xiàn)現(xiàn)為為黃黃色色斑斑片片、丘丘疹疹或或結(jié)結(jié)節(jié)節(jié)的的一一組組皮皮膚膚病病。典典型型組組織織病病理理變變化化為為真真皮皮中中可可見(jiàn)見(jiàn)泡沫泡沫細(xì)細(xì)胞。胞。