嗜鉻細(xì)胞瘤Pheochromocytoma 影像診斷福建醫(yī)科大福建醫(yī)科大學(xué)學(xué)皮質(zhì)髓質(zhì)醛固酮兒茶酚胺腎上腺素去甲腎上腺素多巴胺性激素皮質(zhì)醇嗜鉻細(xì)胞瘤|解剖基礎(chǔ)嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma）是起源于的腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞、產(chǎn)生一種或多種兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）的腫瘤。（80-85%）副神經(jīng)節(jié)瘤（paraganglioma）是起源于胸部、腹部、盆腔的交感神經(jīng)椎旁神經(jīng)節(jié)的腎上腺外嗜鉻細(xì)胞的腫瘤；也可起源于沿顱底、頸部的舌咽和迷走神經(jīng)分布的副交感神經(jīng)節(jié)。（15-20%）二者合稱為PPGL。嗜鉻細(xì)胞瘤|概念10%腫瘤10%家族性10%惡性10%雙側(cè)、多發(fā)10%腎上腺外起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、副交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織。（教科書）嗜鉻細(xì)胞瘤|病理n肉眼觀：肉眼觀：常為單側(cè)單發(fā)，腫瘤大小不一，可有完整包膜，常有出血、壞死、鈣化及囊變；n光鏡下：光鏡下：瘤細(xì)胞為大多角形細(xì)胞，腫瘤內(nèi)血管豐富，富含水分，周圍有豐富的血竇，細(xì)胞呈巢狀分布，瘤細(xì)胞漿內(nèi)含大量嗜鉻顆粒；n電鏡下：電鏡下：胞漿內(nèi)含有被界膜包繞的的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。n良、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤在細(xì)胞形態(tài)學(xué)上很難鑒別，只有在沒有嗜鉻細(xì)胞的區(qū)域發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)只有在沒有嗜鉻細(xì)胞的區(qū)域發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶才能確診為移灶才能確診為惡性惡性。嗜鉻細(xì)胞瘤|流行病學(xué)n腎上腺髓質(zhì)最常見的疾病n任何年齡，峰值：20-40歲n陣發(fā)性高血壓陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸、多汗頭痛、心悸、多汗、皮膚蒼白等n10%腎上腺外|10%雙側(cè)、多發(fā)|10%惡性|10%家族性家族性 多發(fā)性內(nèi)分泌腺腫瘤型和型（MEN 、MEN ）、神經(jīng)纖維瘤病1型、von-Hippel-Lindau病和家族性嗜鉻細(xì)胞瘤幾乎全部在腎上腺、常為雙側(cè)n24小時(shí)尿兒茶酚胺的代謝產(chǎn)物香草基扁桃酸（VMA）明顯高于正常值三聯(lián)征嗜鉻細(xì)胞瘤|影像研究n一旦生化檢測提示PPGL存在時(shí)，即應(yīng)進(jìn)行影像學(xué)定位檢查。n首選首選CT。nMRI適用于惡性PPGL、顱底和頸部病灶、外科夾子造成CT偽影、對CT造影劑過敏、放射線暴露受限的患者（兒童、孕婦、已知有胚系突變者、近期放射線過度暴露者）。n123I-MIBG閃爍掃描是惡性PPGL的功能性影像檢測手段之一，也適用于高度懷疑為惡性腫瘤的患者，如體積較大、腎上腺占位、多發(fā)性腫瘤和復(fù)發(fā)性腫瘤。n131I-MIBG則被用于惡性PPGL的放射性治療。n18F-FDG PET用于惡性PPGL的診斷優(yōu)越于123I-MIBG。嗜鉻細(xì)胞瘤|CT表現(xiàn)n一側(cè)腎上腺較大圓形或橢圓形腫塊，界清，偶雙側(cè)n直徑常3-5cm，也可更大n較小腫瘤密度均一，類似腎臟密度n較大腫瘤密度不均-出血、壞死、囊變n少數(shù)腫瘤的中心或邊緣可見點(diǎn)狀或弧線狀鈣化n增強(qiáng)：明顯強(qiáng)化，快進(jìn)慢出，明顯強(qiáng)化，快進(jìn)慢出，低密度區(qū)無強(qiáng)化n惡性：惡性：只有在沒有嗜鉻細(xì)胞的區(qū)域發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶轉(zhuǎn)移灶才能確診為惡性。惡性。腫瘤直徑 5cm，內(nèi)部密度不均，輪廓不清楚，要考慮惡性或潛在惡性的傾向。嗜鉻細(xì)胞瘤|MR表現(xiàn)nTIWI-類似肌肉信號；T2WI-明顯高信號-富含水分和血竇n短T1或更長T1、長T2信號-壞死、出血n反相位信號強(qiáng)度無下降-不含脂肪n增強(qiáng)：實(shí)性部分明顯強(qiáng)化n腎上腺之外的嗜鉻組織（10-14%）-腹主動脈旁、后縱膈、頸總動脈旁、膀胱壁nCT：類似腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤nMR：冠狀位T2WI預(yù)飽和脂肪抑制技術(shù)有助于尋找顯示腹、盆和胸腔內(nèi)的副神經(jīng)節(jié)瘤n癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查+未發(fā)現(xiàn)腎上腺腫塊+腹主動脈旁、后縱膈、頸總動脈旁、膀胱壁腫塊腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤|病例女，38歲，反復(fù)頭暈、頭痛6個(gè)月，加劇9天。多次非同日測血壓高于140/90mmHg，最高達(dá)200/110mmHg，伴胸悶。嗜鉻細(xì)胞瘤|病例女，36歲，右側(cè)腰痛10天。嗜鉻細(xì)胞瘤|病例男，37歲，體檢發(fā)現(xiàn)血壓高1年余。最高血壓達(dá)180/100mmHg，劇烈運(yùn)動時(shí)伴胸悶不適，休息后緩解。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤|病例女，32歲，甲狀腺癌術(shù)后雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤|病例嗜鉻細(xì)胞瘤|鑒別診斷n腎上腺腺瘤n腎上腺皮質(zhì)癌n腎上腺轉(zhuǎn)移瘤n腎上腺淋巴瘤n腹膜后腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤 VS 腎上腺腺瘤嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺腺瘤病理發(fā)生于髓質(zhì)，不含脂類發(fā)生于皮質(zhì)，含脂類大小3-5cm多3cmCT值10HU10HU壞死出血囊變多見少見強(qiáng)化方式快進(jìn)慢出快進(jìn)快出15min延遲廓清率低廓清率高M(jìn)R正反相位信號無降低信號降低臨床表現(xiàn) 高血壓、頭痛、心悸、多汗Cushing綜合征、Conn綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查兒茶酚胺皮質(zhì)醇、醛固酮乏脂腺瘤女 53 反復(fù)頭暈、乏力10余年。測血壓最高達(dá)230/115mmHg，血鉀 1.3mmol/l 腎上腺腺瘤嗜鉻細(xì)胞瘤 VS 腎上腺皮質(zhì)癌n腎上腺皮質(zhì)癌腫瘤體積較大，形態(tài)不規(guī)則，由于膠原間隔的存在和壞死出血等易形成網(wǎng)絡(luò)狀結(jié)構(gòu)n可見網(wǎng)絡(luò)狀強(qiáng)化，門靜脈期強(qiáng)化面積擴(kuò)大，強(qiáng)化程度低于嗜鉻細(xì)胞瘤n見不規(guī)則腫瘤血管和瘤栓n鄰近臟器易受腫瘤組織浸潤嗜鉻細(xì)胞瘤 VS 腎上腺轉(zhuǎn)移瘤n腎上腺轉(zhuǎn)移瘤以雙側(cè)多見n增強(qiáng)掃描以邊緣強(qiáng)化為主，強(qiáng)化程度低于嗜鉻細(xì)胞瘤n原發(fā)腫瘤病史男，62歲，右肝癌術(shù)后1年余。n n繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除腎上腺病繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除腎上腺病變外其他地方的淋巴結(jié)也腫大，診斷較易。變外其他地方的淋巴結(jié)也腫大，診斷較易。n n原發(fā)性腎上腺淋巴瘤原發(fā)性腎上腺淋巴瘤CTCT表現(xiàn)無特異性，多表現(xiàn)為雙側(cè)發(fā)病，表現(xiàn)無特異性，多表現(xiàn)為雙側(cè)發(fā)病，密度及強(qiáng)化較密度及強(qiáng)化較均勻均勻，輕中度強(qiáng)化輕中度強(qiáng)化。嗜鉻細(xì)胞瘤 VS 腎上腺淋巴瘤n異位嗜鉻細(xì)胞瘤多發(fā)生在腹主動脈旁，需與腹膜后腫瘤相鑒別n131I-MIBG 診斷異位嗜鉻細(xì)胞瘤有較高特異性副神經(jīng)節(jié)瘤 VS 腹膜后腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤|小結(jié)n腎上腺髓質(zhì)，分泌兒茶酚胺n陣發(fā)性高血壓陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸、多汗頭痛、心悸、多汗n10%腎上腺外|10%雙側(cè)、多發(fā)|10%惡性|10%家族性n密度不均，明顯強(qiáng)化，快進(jìn)慢出密度不均，明顯強(qiáng)化，快進(jìn)慢出nT2WI高信號，反相位信號強(qiáng)度無下降n只有在沒有嗜鉻細(xì)胞的區(qū)域發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶轉(zhuǎn)移灶才能確診為惡性惡性nVS腎上腺腺瘤謝謝！