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1、先先 天天 性性 心心 臟臟 病病 房間隔缺損房間隔缺損 Atrial Septal Defect(ASD)Atrial Septal Defect(ASD)ASD ASD在先天性中最常見，約占在先天性中最常見，約占25 25 35%35%。一一.病因病介病因病介 胚胎發(fā)育：房間隔由左側(cè)原發(fā)隔胚胎發(fā)育：房間隔由左側(cè)原發(fā)隔+右側(cè)繼發(fā)隔組成右側(cè)繼發(fā)隔組成 胚胎第四周末胚胎第四周末,原始心腔腹背二側(cè)中部向內(nèi)突出形成原始心腔腹背二側(cè)中部向內(nèi)突出形成 心內(nèi)膜墊，心房后上方生長心內(nèi)膜墊，心房后上方生長 原發(fā)房間隔，向下原發(fā)房間隔，向下 生長，與心內(nèi)膜墊間生長，與心內(nèi)膜墊間 原發(fā)孔原發(fā)孔 封閉，原發(fā)隔上封閉

2、，原發(fā)隔上 多個(gè)小孔，即繼發(fā)孔。多個(gè)小孔，即繼發(fā)孔。第七周繼發(fā)隔，下緣一孔即卵園孔，彼此遮蓋。第七周繼發(fā)隔，下緣一孔即卵園孔，彼此遮蓋。繼發(fā)孔型房間隔缺損，約占繼發(fā)孔型房間隔缺損，約占70%原發(fā)隔上的繼發(fā)孔吸收過多，繼發(fā)隔生長原發(fā)隔上的繼發(fā)孔吸收過多，繼發(fā)隔生長 發(fā)育缺乏。發(fā)育缺乏。原發(fā)孔型房間隔缺損，約占原發(fā)孔型房間隔缺損，約占10%。原發(fā)隔的下緣與房室管心內(nèi)膜墊未能愈合形原發(fā)隔的下緣與房室管心內(nèi)膜墊未能愈合形 成原發(fā)孔未閉，并伴二尖瓣裂隙及嚴(yán)重返流。成原發(fā)孔未閉，并伴二尖瓣裂隙及嚴(yán)重返流。靜脈竇型房間隔缺損，約占靜脈竇型房間隔缺損，約占5-10%。缺口下緣為房間隔，后緣為右房壁，上緣為缺口

3、下緣為房間隔，后緣為右房壁，上緣為 上腔開口。上腔開口。二二.超聲心動圖表現(xiàn)超聲心動圖表現(xiàn) M型 右房右室擴(kuò)大，右心容量負(fù)荷過重室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動 二級，卵園窩部房間隔缺損 斷端增粗，如火 柴棒狀。注意心尖四腔觀，勿將回聲失落誤認(rèn) 為房間隔缺損。劍下四腔觀聲束與房間隔呈垂直，可準(zhǔn)確顯示。胸骨旁大血管短軸觀亦可顯示。PDE PDE 取樣容積置缺損之右房側(cè)可探及收縮中晚期取樣容積置缺損之右房側(cè)可探及收縮中晚期 及舒張期正向分流湍流波形。及舒張期正向分流湍流波形。CDFI CDFI 上述部位探及由左房上述部位探及由左房 右房，至二尖瓣口右房，至二尖瓣口 的正向紅色血流束。的正向紅色血流束。依

4、分流部位可區(qū)分繼發(fā)孔型依分流部位可區(qū)分繼發(fā)孔型 原發(fā)孔型和靜脈竇型原發(fā)孔型和靜脈竇型 經(jīng)食道超聲是檢測經(jīng)食道超聲是檢測ASDASD的理想窗口，不僅明確房缺的理想窗口，不僅明確房缺 的存在，并可確定了解缺損部位及缺損數(shù)目。的存在，并可確定了解缺損部位及缺損數(shù)目。分 流 量 的 判 定 通過肺循環(huán)血流量與體循環(huán)血流量的比值通過肺循環(huán)血流量與體循環(huán)血流量的比值QP/QSQP/QS進(jìn)行評價(jià)進(jìn)行評價(jià)房間隔缺損房間隔缺損 QP/QS=SV PV QP/QS=SV PV 或或 BTV/SV AV BTV/SV AV 或或 MV MV室間隔缺損室間隔缺損 QP/QS=SV PV QP/QS=SV PV 或或

5、MV/SV AV MV/SV AV 或或 MV MV動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉 QP/QS=SV MV QP/QS=SV MV 或或AV/SV PV AV/SV PV 或或 TV TV少量分流少量分流 QP/QS 1.5 QP/QS 2 QP/QS 2室 間 隔 缺 損 Ventricular Septal Defect(VSD)室間隔缺損為最常見的先天性心臟畸形，室間隔缺損為最常見的先天性心臟畸形，占先天性的占先天性的25 25 50%50%，在復(fù)合性先心中約占，在復(fù)合性先心中約占2/3 2/3。胎兒期間，受各種因素影響是間隔發(fā)育胎兒期間，受各種因素影響是間隔發(fā)育所致，室間隔是分開左右心室的三

6、角形肌性所致，室間隔是分開左右心室的三角形肌性原壁，凸面鼓向右心室。原壁，凸面鼓向右心室。一一.病因病介病因病介 膜周部膜部，嵴下，主動脈下膜周部膜部，嵴下，主動脈下 最多見，依其延及部位，又分為流如部，流出最多見，依其延及部位，又分為流如部，流出 部及融合型。部及融合型。流出道部嵴下，圓錐隔，肺動脈瓣下，雙動流出道部嵴下，圓錐隔，肺動脈瓣下，雙動 脈瓣下脈瓣下 流入道部流入道部 缺損位于三尖瓣下，膜部的后下，缺損位于三尖瓣下，膜部的后下，圓錐肌下部圓錐肌下部 肌小梁部肌小梁部 可分為心尖部，中央部，邊緣部可分為心尖部，中央部，邊緣部二二.超聲心動圖表現(xiàn)超聲心動圖表現(xiàn) 二維及二維及M M型示左

7、室容量負(fù)荷過重，檢查切面，胸骨旁左室專型示左室容量負(fù)荷過重，檢查切面，胸骨旁左室專軸。軸。心尖四腔心尖四腔 心尖五腔心尖五腔 肋下長軸、短軸肋下長軸、短軸 不同類型缺損在相應(yīng)部位示室間隔連續(xù)中斷，斷端回聲增不同類型缺損在相應(yīng)部位示室間隔連續(xù)中斷，斷端回聲增粗，粗，左房、左室增大左房、左室增大 PDE PDE 取樣容積置缺損的右室側(cè)顯示收縮期高速充填的頻譜取樣容積置缺損的右室側(cè)顯示收縮期高速充填的頻譜 上升支下降支均陡直上升支下降支均陡直 峰值血流在峰值血流在PDEPDE時(shí)可呈雙向混疊頻移時(shí)可呈雙向混疊頻移,連續(xù)多普勒呈高速頻譜不發(fā)生混疊連續(xù)多普勒呈高速頻譜不發(fā)生混疊 CDFI CDFI 不同類

8、型的不同類型的VSDVSD，可在缺損之右室顯示分流的彩色血，可在缺損之右室顯示分流的彩色血流，流，紅色為主，正向多色鑲嵌的血流束。血流束大小與缺損紅色為主，正向多色鑲嵌的血流束。血流束大小與缺損 口大小有關(guān)口大小有關(guān) 動脈導(dǎo)管未閉Patent ductas Arteriosus動脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期主動脈與肺動脈之間正常通道，出生應(yīng)自行關(guān)閉。如一年仍不關(guān)閉為先天心臟缺陷，占先心病的15 20%，是新生兒及早產(chǎn)兒常見的先心病之一。一一.病因病介病因病介 主動脈壓力主動脈壓力100/60100/60比肺動脈壓力比肺動脈壓力20/620/6明顯大。明顯大。PDAPDA時(shí)主動脈血液連續(xù)通過導(dǎo)管分流入肺時(shí)主

9、動脈血液連續(xù)通過導(dǎo)管分流入肺動脈，分流量大小取決于導(dǎo)管粗細(xì)和肺血管阻力。動脈，分流量大小取決于導(dǎo)管粗細(xì)和肺血管阻力。左房、左室增大，肺動脈增粗，當(dāng)肺循環(huán)阻力大于左房、左室增大，肺動脈增粗，當(dāng)肺循環(huán)阻力大于體循環(huán)，左向右流出。體循環(huán)，左向右流出。二二.超聲心動圖超聲心動圖 M M型型 左房、左室增大，左心容量負(fù)荷過重左房、左室增大，左心容量負(fù)荷過重 二維二維 胸骨旁肺動脈專軸觀，肺動脈增寬，可顯示胸骨旁肺動脈專軸觀，肺動脈增寬，可顯示 未閉動脈導(dǎo)管的部位、形態(tài)、專軸、粗細(xì)未閉動脈導(dǎo)管的部位、形態(tài)、專軸、粗細(xì) PDE PDE 肺動脈專軸肺動脈專軸 取樣容積置肺動脈可探及雙期取樣容積置肺動脈可探及雙

10、期 連續(xù)性湍流頻譜連續(xù)性湍流頻譜 CDFI CDFI 肺動脈分叉處有一礎(chǔ)雙期異?；ㄉ鲀?nèi)降肺動脈分叉處有一礎(chǔ)雙期異?；ㄉ鲀?nèi)降 主動脈通過導(dǎo)管進(jìn)入主肺動脈，多沿肺動脈主動脈通過導(dǎo)管進(jìn)入主肺動脈，多沿肺動脈 外側(cè)緣走行外側(cè)緣走行 PDE PDE 肺動脈主干記錄到收縮期湍流頻譜肺動脈主干記錄到收縮期湍流頻譜 CDFI CDFI 室間隔缺損處雙向分餾，收縮期室間隔缺損處雙向分餾，收縮期 藍(lán)色血流束由藍(lán)色血流束由RV RV 升主動脈升主動脈 舒張期紅色血流束從左室舒張期紅色血流束從左室 主動脈主動脈 右室流出道及肺動脈內(nèi)見藍(lán)色為主五色右室流出道及肺動脈內(nèi)見藍(lán)色為主五色 相間的細(xì)窄射流束相間的細(xì)窄射

11、流束 園柱型園柱型 導(dǎo)管呈柱狀，內(nèi)徑導(dǎo)管呈柱狀，內(nèi)徑5-10mm5-10mm不等不等 漏斗型漏斗型 導(dǎo)管二端口徑不等，近肺動脈處口徑小，導(dǎo)管二端口徑不等，近肺動脈處口徑小，近降主動脈處口徑大近降主動脈處口徑大 窗型窗型 肺動脈與主動脈緊貼，口徑較大肺動脈與主動脈緊貼，口徑較大 動脈瘤型動脈瘤型 導(dǎo)管呈囊狀擴(kuò)張導(dǎo)管呈囊狀擴(kuò)張 啞鈴型啞鈴型 法樂氏四聯(lián)癥法樂氏四聯(lián)癥Tetralogy of FallotTetralogy of Fallot 法樂氏四聯(lián)癥包括高位室間隔缺損，法樂氏四聯(lián)癥包括高位室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄及右心室肥厚，主動脈騎跨，肺動脈狹窄及右心室肥厚，為成人期最常見的紫紺型

12、先心。為成人期最常見的紫紺型先心。一一.血流動力學(xué)血流動力學(xué) 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 右室壓力明顯升高，右室壓力明顯升高，又伴高位室缺及主動脈騎跨產(chǎn)生，肺循環(huán)又伴高位室缺及主動脈騎跨產(chǎn)生，肺循環(huán)血流減少，缺氧嚴(yán)重。血流減少，缺氧嚴(yán)重。二二.超聲心動圖超聲心動圖 二維和二維和M M型型 主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷 左室專軸左室專軸 心尖五腔示主動脈騎跨心尖五腔示主動脈騎跨 主動脈增寬主動脈增寬 右心室肥厚右心室肥厚 右心室可增大右心室可增大 流出道狹窄流出道狹窄 肺動脈狹窄肺動脈狹窄三三 尖尖 瓣瓣 下下 移移 畸畸 形形 Ebstein Ebstein畸形，較少見，系胚

13、胎發(fā)育畸形，較少見，系胚胎發(fā)育異常所致。局部或全部三尖瓣位置下移異常所致。局部或全部三尖瓣位置下移至右室體，使右室房至右室體，使右室房 ，可并卵園孔，可并卵園孔未閉。未閉。二維和二維和M M型型 三尖瓣附著點(diǎn)移向右心室三尖瓣附著點(diǎn)移向右心室 三尖瓣前葉附著點(diǎn)與三尖瓣隔瓣附著點(diǎn)相三尖瓣前葉附著點(diǎn)與三尖瓣隔瓣附著點(diǎn)相15mm15mm，多數(shù)多數(shù)ASDASD 三尖瓣前葉大而關(guān)閉延遲，甩鞭樣運(yùn)動。三尖瓣前葉大而關(guān)閉延遲，甩鞭樣運(yùn)動。合并三尖瓣返流見收縮期由合并三尖瓣返流見收縮期由RV RARV RA的返流血流束的返流血流束 及負(fù)向頻譜及負(fù)向頻譜 合并卵園孔未閉或合并卵園孔未閉或ASDASD時(shí)見右房向左房

14、分流時(shí)見右房向左房分流矯矯 正正 型型 大大 動動 脈脈 錯錯 位位 解剖右心房位于左，解剖左心房位于右邊，解剖右心房位于左，解剖左心房位于右邊，主動脈、肺動脈隨心室而變動。由于大動脈與心主動脈、肺動脈隨心室而變動。由于大動脈與心室均易位，左房通過三尖瓣與右室相連，發(fā)出主室均易位，左房通過三尖瓣與右室相連，發(fā)出主動脈；右心房通過二尖瓣與左室相通，發(fā)出肺動動脈；右心房通過二尖瓣與左室相通，發(fā)出肺動脈，因肺動脈仍與靜脈相連，主動脈與動脈血相脈，因肺動脈仍與靜脈相連，主動脈與動脈血相通，血流動力學(xué)上得到糾正。通，血流動力學(xué)上得到糾正。超超 聲聲 心心 動動 圖圖左右心房位置正常左右心房位置正常 肺靜

15、脈、腔靜脈開口于相應(yīng)心房肺靜脈、腔靜脈開口于相應(yīng)心房二尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)位于右心，左室與右房相連二尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)位于右心，左室與右房相連肺動脈發(fā)自左室與主動脈平行發(fā)自右室肺動脈發(fā)自左室與主動脈平行發(fā)自右室三尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)位于左心，右室與左房相連發(fā)出三尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)位于左心，右室與左房相連發(fā)出 主動脈主動脈主、肺動脈無交叉，呈平行走向。主、肺動脈無交叉，呈平行走向。與完全型大動脈錯位鑒別與完全型大動脈錯位鑒別 主動脈與形態(tài)學(xué)右室相連主動脈與形態(tài)學(xué)右室相連 肺動脈與左心室相通肺動脈與左心室相通 心房、心室保持正常連接體，肺循環(huán)間有心房、心室保持正常連接體，肺循環(huán)間有 異常交通異常交通ASDASD或或V

16、SDVSD 右心房與左心室之間探及三尖瓣血流右心房與左心室之間探及三尖瓣血流 左心房與右心室尖探及二尖瓣血流左心房與右心室尖探及二尖瓣血流永永 存存 動動 脈脈 干干 原始動脈干未別離成為主動脈和肺動脈，常合并大型原始動脈干未別離成為主動脈和肺動脈，常合并大型室缺，依肺血流供給來源分為：室缺，依肺血流供給來源分為：I I 型型 升主動脈和肺動脈主干由總動脈干發(fā)出升主動脈和肺動脈主干由總動脈干發(fā)出II II 型型 左右肺動脈分別由總動脈干的反面發(fā)出左右肺動脈分別由總動脈干的反面發(fā)出IIIIII型型 一支或二支肺動脈從總動脈干的任何一邊一支或二支肺動脈從總動脈干的任何一邊 發(fā)出，一側(cè)肺動脈也可缺如

17、發(fā)出，一側(cè)肺動脈也可缺如IVIV型型 肺動脈缺如，肺血由支氣管動脈供給肺動脈缺如，肺血由支氣管動脈供給超超 聲聲 心心 動動 圖圖I D I D 各切面均顯示一條單一大動脈各切面均顯示一條單一大動脈 肺動脈起自動脈干，無肺動脈起自動脈干，無RVOTRVOT 動脈干騎跨于雙室之上動脈干騎跨于雙室之上 半月瓣增厚，數(shù)月多為半月瓣增厚，數(shù)月多為2-42-4個(gè)個(gè) 干下型交缺干下型交缺 主動脈弓常呈右位主動脈弓常呈右位多普勒多普勒 收縮期左右心室血流均進(jìn)入一大動脈收縮期左右心室血流均進(jìn)入一大動脈 室水平雙向分流室水平雙向分流肺肺 靜靜 脈脈 異異 位位 引引 流流 肺靜脈不回流入左心房，而是直接或間接流

18、入右心房，肺靜脈不回流入左心房，而是直接或間接流入右心房，可分為局部型和完全型。可分為局部型和完全型。完全型：完全型：肺靜脈異常連接肺靜脈異常連接 心上型心上型 回支肺靜脈于左心房后共同靜脈干，回支肺靜脈于左心房后共同靜脈干，經(jīng)垂直靜經(jīng)垂直靜 脈流入右上腔靜脈脈流入右上腔靜脈 心內(nèi)型心內(nèi)型 共同肺靜脈干，開口于冠狀靜脈竇或右心房共同肺靜脈干，開口于冠狀靜脈竇或右心房 心下型心下型 共同靜脈干進(jìn)入門靜脈共同靜脈干進(jìn)入門靜脈 下腔靜脈下腔靜脈 混合型混合型 上述三型混合存在上述三型混合存在2.RA2.RA、RVRV明顯增大明顯增大3.3.肺動脈擴(kuò)張肺動脈擴(kuò)張4.ASD4.ASD5.5.左房內(nèi)探不到肺靜脈信號左房內(nèi)探不到肺靜脈信號 部部 分分 型型肺靜脈局部異常連接肺靜脈局部異常連接 心上型心上型 右肺靜脈右肺靜脈 上腔或左肺靜脈上腔或左肺靜脈 無名無名 上腔上腔 心內(nèi)型心內(nèi)型 右肺靜右肺靜 RA 左肺靜脈開口于左肺靜脈開口于 心下型心下型 右肺靜脈開口于下腔靜脈右肺靜脈開口于下腔靜脈 混合型混合型 上述上述 3 型混合存在型混合存在2.右心擴(kuò)大右心擴(kuò)大3.冠狀靜脈竇擴(kuò)張冠狀靜脈竇擴(kuò)張4.ASD上腔靜脈或下腔靜脈擴(kuò)張上腔靜脈或下腔靜脈擴(kuò)張CDFI、肺靜脈、肺靜脈 回流入右房回流入右房