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1、妊娠合并急性脂肪肝,主講人：王麗君 時間：2016.9.22,命名,1934年Stande及Gadden首次報道1940年Sheehan明確了病理組織學(xué)特征，命名為妊娠期急性黃色肝萎縮1956年Moore又命名為妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of presnancy AFLP）目前國內(nèi)外均采用Moore的命名為AFLP,病因,1、AFLPP好發(fā)于營養(yǎng)不良的婦女，可能是急性營養(yǎng)障礙，導(dǎo)致脂肪氧化物缺乏或脂肪轉(zhuǎn)化有關(guān)的酶系統(tǒng)功能受損，引起脂肪代謝障礙。2、AFLP發(fā)生于妊娠晚期，終止妊娠后才有治愈希望，推測妊娠引起激素變化，使脂肪代謝發(fā)生障礙，游離脂肪貯存于肝細(xì)胞和腎、胰、

2、腦組織中。,病因,3、雌激素使甘油三酯在肝臟中合成增加，引起高脂血癥，并隨妊娠后期而加重，對病死者游離脂肪酸測定，比正常人高8-10倍。4、先天性遺傳；5、病毒感染、中毒、藥物（四環(huán)素）、妊高癥等因素致線粒體脂肪酸氧化的損害作用有關(guān)。,臨床表現(xiàn),1、多見初孕婦，好發(fā)于28-40周，平均36周，妊高癥、多胎、男性胎兒易發(fā)，比例為3：1；2、起病急，80%聚發(fā)持續(xù)性惡心、嘔吐伴上腹疼痛、厭油膩等消化道癥狀；3、一周后出現(xiàn)黃疸，鞏膜、皮膚黃染，尿色深黃。,臨床表現(xiàn),4、AFLP導(dǎo)致死胎、死產(chǎn)、早產(chǎn)，胎死宮內(nèi)后病情急劇惡化；5、全身出血傾向；6、肝腎綜合征，腎功能衰竭，表現(xiàn)為少尿、無尿、急性氮質(zhì)血癥。

3、,臨床表現(xiàn),7、不同程度的意識障礙，主要急性肝衰表現(xiàn)，黃疸加深后精神錯亂，嗜睡、昏迷。8、肝濁音界縮小，肝區(qū)叩痛（+），腹水癥（+）。,實(shí)驗(yàn)室檢查,1、白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，15.0*109/L,最高達(dá)50-60*109/L；血小板減少100*109/L?？梢娪准t細(xì)胞，來源于肝內(nèi)骨髓外造血灶，這一特征是診斷AFLP的敏感指標(biāo)。2、血清膽紅素增高，多在171Umol/L左右，中毒黃疸者342Umol/L，以直接膽紅素為主；3、尿膽紅素多為（-）；4、血清肝酶中度升高,實(shí)驗(yàn)室檢查,5、血清白蛋白減少6、低血糖，甚至可低于2.8MMOI/L7、肌酐、尿素氮升高8、血尿酸升高，早期診斷有幫助9、凝血功能障礙

4、，DIC，血小板減少，纖維蛋白原減少，凝血酶原時間延長，F(xiàn)DP增多。10、血氨增高，肝昏迷。,肝穿病例,AFLP的確診有賴于肝穿病理結(jié)果。病理特點(diǎn)是：肝臟呈彌漫性的脂肪變性，肝細(xì)胞腫脹，胞質(zhì)內(nèi)充滿脂肪滴，肝小葉結(jié)構(gòu)較完整，無明顯的肝細(xì)胞壞死及炎癥反應(yīng)。,影像學(xué)檢查,B超 肝內(nèi)彌漫性高密度區(qū)，回聲強(qiáng)弱不均，呈現(xiàn)雪花狀，呈脂肪肝波型。亮肝征CT MRI顯示多余的脂肪，肝實(shí)質(zhì)呈均勻一致的密度減低。,鑒別診斷,1、AFLP與重癥肝炎2、先兆子癇3、HELLP綜合癥4、妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥,AFLP診斷要點(diǎn),1、發(fā)病時間：多發(fā)生于初孕婦，妊娠30-38周常見。2、癥狀：嚴(yán)重惡心、嘔吐乏力、上腹脹痛。3、隨

5、即黃疸、癥狀加重，無瘙癢，可出現(xiàn)昏迷。4、實(shí)驗(yàn)室檢查：總膽紅素升高，以直接膽紅素為主，低血糖，肝酶輕中度升高，凝血功能障礙，淀粉酶可升高，血氨升高。5、肝穿病理：肝小葉彌漫性脂肪變性，但無肝細(xì)胞廣泛壞死。,AFLP的治療,產(chǎn)科的處理： 一旦臨床診斷AFLP應(yīng)迅速終止妊娠,AFLP的治療,對癥處理 嚴(yán)密監(jiān)測低血糖、凝血功能及肝性腦病出現(xiàn)凝血功能障礙時，輸大量新鮮冰凍血漿，血小板，凝血酶原復(fù)合物,AFLP的治療,對癥處理 腎功能衰竭無尿者行血透或血漿置換。腎上腺皮質(zhì)激素短期使用可保護(hù)腎小管上皮（氫考200-300mg靜滴）預(yù)防感染,AFLP的預(yù)后,1970年前認(rèn)為AFLP罕見、發(fā)病率低、孕產(chǎn)婦死亡率高達(dá)92%；1980年前發(fā)病率約為1/1000000，母兒死亡率高達(dá)85%；近10年為1/6000-10000,孕產(chǎn)婦死亡率降至10-18%，圍產(chǎn)兒死亡率為15-23%；近8年我院治療13例，孕產(chǎn)婦死亡3例，達(dá)23%，新生兒死亡4例31%、,AFLP的預(yù)后,AFLP為自限性疾病，如果能早期診斷及時終止妊娠，合理治療嚴(yán)防并發(fā)癥，可以獲得治愈不留后遺癥。,