《中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的診斷與治療課件.ppt》由會員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的診斷與治療課件.ppt（292頁珍藏版）》請在匯文網(wǎng)上搜索。

1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤概述 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤是指顱內(nèi)和椎管中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤是指顱內(nèi)和椎管內(nèi)的腫瘤，包括原發(fā)和繼發(fā)兩大類。原內(nèi)的腫瘤，包括原發(fā)和繼發(fā)兩大類。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤發(fā)生于腦組織、腦膜、顱發(fā)性顱內(nèi)腫瘤發(fā)生于腦組織、腦膜、顱神經(jīng)、垂體、血管以及胚胎殘余組織。神經(jīng)、垂體、血管以及胚胎殘余組織。原發(fā)性椎管內(nèi)指發(fā)生于椎管內(nèi)各種組織原發(fā)性椎管內(nèi)指發(fā)生于椎管內(nèi)各種組織的腫瘤。繼發(fā)性則是指身體其他部位的的腫瘤。繼發(fā)性則是指身體其他部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移或侵入形成的轉(zhuǎn)移瘤。惡性腫瘤轉(zhuǎn)移或侵入形成的轉(zhuǎn)移瘤。顱內(nèi)腫瘤少年兒童和成人的發(fā)病特點少年兒童發(fā)病率：3/10萬高峰：3-9歲部位：后顱窩、中線常見：低

2、度惡性星型細胞瘤、髓母細胞瘤 顱咽管瘤、室管膜瘤成人原發(fā)：7.8-12.5/10萬轉(zhuǎn)移:2.1-11.1/10萬10/10萬平均年發(fā)病率部位：大腦常見：星形，膠母，轉(zhuǎn)移，腦膜，垂體，聽神經(jīng)瘤。應用解剖腦脊髓間腦小腦腦干大腦中樞神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)構(gòu)成小腦幕上區(qū)：胼胝體 大腦 鞍區(qū) 松果體區(qū)小腦幕下區(qū)：中腦 橋腦 延髓 小腦小腦幕切跡-疝枕骨大孔-疝1 12 23 3大腦大腦小腦小腦腦干腦干腦的組成腦的組成大腦半球的外形和分葉大腦半球的外形和分葉q4個個葉葉：額額葉葉、頂頂葉、枕葉、顳葉葉、枕葉、顳葉中央溝中央溝外側(cè)溝外側(cè)溝頂枕溝頂枕溝額葉額葉頂葉頂葉顳葉顳葉枕枕葉葉腦干腦干 brain ste

3、m腦干由下至上分為延髓、腦橋和中腦三部分腦干由下至上分為延髓、腦橋和中腦三部分腦干背面與小腦之間形成第四腦室腦干背面與小腦之間形成第四腦室有有10對腦神經(jīng)與腦干相連，其中延髓對腦神經(jīng)與腦干相連，其中延髓4對，腦對，腦橋橋4對，中腦對，中腦2對。對。小腦小腦 cerebellum位置與外形位置與外形 小腦蚓小腦蚓 小腦半球小腦半球 中間部中間部 外側(cè)部外側(cè)部 嗅神經(jīng)嗅神經(jīng) 視神經(jīng)視神經(jīng) 動眼神經(jīng)動眼神經(jīng) 滑車神經(jīng)滑車神經(jīng) 三叉神經(jīng)三叉神經(jīng) （外）展神經(jīng)（外）展神經(jīng) 面神經(jīng)面神經(jīng) 前庭蝸神經(jīng)前庭蝸神經(jīng) 舌咽神經(jīng)舌咽神經(jīng) 迷走神經(jīng)迷走神經(jīng) 副神經(jīng)副神經(jīng) 舌下神經(jīng)舌下神經(jīng)（位聽聽神經(jīng)）十二對腦神經(jīng)十二

4、對腦神經(jīng)一嗅二視三動眼四車五叉六外展七面八聽九舌咽迷副舌下十二全大腦皮質(zhì)功能定位與腫瘤癥狀體征（一）額葉1、皮質(zhì)運動區(qū)中央前回，為錐體系支配對側(cè)軀體隨意運動，受壓出現(xiàn)對側(cè)肢體癱瘓、肌張力增高、腱反射亢進、病理反射（硬癱）2、皮質(zhì)運動前區(qū)中央前回之前，錐體外系皮質(zhì)區(qū)，與聯(lián)合運動，姿勢動作協(xié)調(diào)有關(guān)，并具有植物神經(jīng)皮質(zhì)中樞的部分功能。受壓出現(xiàn)性格改變和精神癥狀。3、皮質(zhì)眼球運動區(qū)額葉，與枕葉同為眼球運動同向凝視中樞，受壓出現(xiàn)雙眼向患側(cè)凝視。4、額葉聯(lián)合區(qū)額葉前部與智力、精神活動相關(guān)，受損出現(xiàn)智力、性格、精神改變。5、運動語言中樞優(yōu)勢半球額下回后部，運動性失語（能發(fā)聲，但不能組成語言）。6、書寫中樞額

5、中回后部，失寫癥（不能書寫、繪畫等精細動作）。7、旁中央小葉后部接受對側(cè)足、趾的感覺，前部支配膀胱、肛門括約肌運動、對側(cè)小腿以下的骨骼肌運動。8、內(nèi)臟皮質(zhì)區(qū)定位不集中，主要分布于額葉的扣帶回前部、眶回后部、顳葉前部、海馬及海馬鉤回、島葉。易出現(xiàn)胃腸道癥狀（惡心、嘔吐及血壓、呼吸、心率的變化）（二）頂葉1、皮質(zhì)一般感覺區(qū)中央后回，主管對側(cè)身體溫、痛、觸覺和本體感覺，頂上小葉為精細觸覺和實體覺。2、視覺語言中樞優(yōu)勢半球頂下小葉的角回。主管對文字、符號的理解。失讀癥。3、運用中樞頂下小葉的緣上回，主管精細的協(xié)調(diào)功能，受損后喪失使用工具的能力。（三）顳葉1、聽覺皮質(zhì)區(qū)顳橫回中部，聽力減退或幻聽。2、嗅

6、覺皮質(zhì)區(qū)嗅區(qū)、鉤回、海馬回的前部，嗅覺靈敏度下降或幻嗅。（四）枕葉視覺皮質(zhì)區(qū)，一側(cè)受損，雙眼對側(cè)視野偏盲，但黃斑的中心視野保留；雙側(cè)視皮質(zhì)受損則失明，精神性視覺障礙（視物變形或失認），無定形的閃光、色彩等。三、顱神經(jīng)功能定位與腫瘤癥狀體征12對顱神經(jīng)與腦中樞神經(jīng)相連，顱內(nèi)病變位于顱神經(jīng)與腦相連的部位，會出現(xiàn)相應的神經(jīng)功能障礙及臨床癥狀與體癥。中樞神經(jīng)系統(tǒng)構(gòu)成脊髓：31節(jié) 頸髓 8 胸髓12 腰髓5 骶髓5尾髓 1脊髓節(jié)段與椎骨序數(shù)關(guān)系：頸，胸上段+1；胸中段+2；胸下段+3；腰髓位于10-12胸椎水平；骶髓位于12胸椎-1腰椎水平 WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類：2007年第四版年第四版WHO中樞

7、神經(jīng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類系統(tǒng)腫瘤分類藍皮書是世界藍皮書是世界各國對中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤進行各國對中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤進行診斷和分類的重要依據(jù)（診斷和分類的重要依據(jù)（I級證級證據(jù)）據(jù)）神經(jīng)上皮性腫瘤顱神經(jīng)和脊神經(jīng)的腫瘤腦膜的腫瘤間葉腫瘤原發(fā)性黑色素病變淋巴造血細胞的腫瘤生殖細胞腫瘤病理學分級老年患者顱高壓癥狀不明顯：1、老年性腦萎縮；2、腦動脈硬化，血流減少，血管通透性降低，早期腦水腫 反應輕；顱高壓時視乳頭水腫輕，頭痛、嘔吐反應遲鈍。多數(shù)因腫瘤大于4cm，瘤內(nèi)出血方出現(xiàn)顱高壓癥狀。頭痛顱高壓，腦膜血管、神經(jīng)受刺激、牽拉所致。嘔吐迷走神經(jīng)和腦干“嘔吐中樞”受激惹所致。（后顱窩及 少年）視乳頭水腫與視力減

8、退視神經(jīng)受壓，眼底靜脈回流受阻。長期水腫導致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，雙目失明。腦疝：小腦幕切跡疝、小腦幕切跡上疝、枕骨大孔疝、大腦鐮疝等。神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀和體征1、幕上區(qū)域：額葉人格改變、反應遲鈍、記憶力減退甚至喪失、易怒。大腦皮質(zhì)及鄰近區(qū)域癲癇發(fā)作。額葉顳葉頂葉枕葉。顳葉腫瘤發(fā)作先兆為幻嗅、眩暈。頂葉 肢體麻木。額葉皮質(zhì)運動區(qū)-肢體運動障礙。頂葉中央后回-溫、痛、觸覺和本體感覺障礙。優(yōu)勢半球額葉-運動性失語；顳上回后部-感覺性失語鞍區(qū)腫瘤視覺、視野、內(nèi)分泌異常。2、幕下區(qū)域小腦蚓部-步態(tài)蹣跚，行走時兩足分離太遠，左右搖晃。（共 濟失調(diào)）。小腦半球-患側(cè)肢體共濟失調(diào)，指鼻試驗、跟膝脛試驗不能，行走向

9、患側(cè)傾倒、眼球震顫等。腦干腫瘤-交叉行麻痹（同側(cè)核及核下神經(jīng)、對側(cè)錐體束征）。小腦橋小腦角-病變同側(cè)、顱神經(jīng)受損 及同側(cè)小腦半球受損癥狀。激素治療原則適應癥：1顱壓高 2肢體感覺運動障礙 3CT/MRI 水腫明顯 4腫瘤位于/鄰近腦干，顱神經(jīng)，功能區(qū)，小腦并有相應癥狀 5有腦疝形成傾向副作用：血糖，血壓，眼壓增高，潰瘍 興奮，關(guān)節(jié)神經(jīng)痛，免疫抑制，口腔念珠菌感染激素治療原則有水腫癥狀者，放療前開始應用避免激素危向，減量早，緩慢，計劃糖尿病、高血壓、胃潰瘍、青光眼慎用，監(jiān)測用放射治療原則“安全有效”1靶區(qū)劑量適宜 2周圍正常腦組織受量低 3未侵及的重要結(jié)構(gòu)免受或在耐受量內(nèi)現(xiàn)代放射治療常規(guī)特點高能

10、射線固定裝置 立體定向適形照射或IMRT多葉光柵立體定向放射治療常規(guī)劑量分割1.8-2Gy/次現(xiàn)代放射治療常規(guī)特點有效安全最大限度縮小高劑量體積認可較大但低劑量體積避免平行對穿照射保護健側(cè)結(jié)構(gòu)放射性腦損傷的三個階段放射性腦損傷的三個階段急性期反應急性期反應:放射治療期間或治療結(jié)束時亞急性期反應亞急性期反應:照射數(shù)周或3個月出現(xiàn)癥狀晚期反應晚期反應:照射后10月或數(shù)年發(fā)生癥狀急性放射損傷急性放射損傷 顱內(nèi)腫瘤或頭面部腫瘤照射體積內(nèi)包含有部分腦組織時，應用常規(guī)放療的時間劑量分次方案，出現(xiàn)的急性放射損傷一般比較輕微；頭部X刀大劑量照射1次就能產(chǎn)生明顯的急性放射損傷癥狀。在接受與幾種細胞毒性藥物化療或

11、續(xù)貫進行的全腦或次全腦照射期間，常發(fā)生急性放射反應。這些藥物有：順鉑、阿糖孢苷、氨甲蝶呤、干擾素、白介素2等；急性放射損傷的病理基礎(chǔ)是腦水腫；臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，表現(xiàn)包括頭痛、惡心、嘔吐、體溫增高、意識障礙、痙攣等；急性放射損傷具有可逆性；一次劑量2Gy、總劑量不超過60Gy，或1周不超過10Gy，一般不會發(fā)生急性反應；腦干部有較大占位病變、顱內(nèi)壓增高時，一次1.51.7Gy，僅照射一次也會引起急性腦水腫 早期遲發(fā)放射損傷腦放療后數(shù)周或3個月內(nèi)出現(xiàn)暫時、可逆性的白質(zhì)傷；最多見的是急性淋巴細胞白血病兒童接受1820Gy（1.82.0Gy/次）的預防性照射全腦照射后，特別是3歲以下者，大約有50

12、在38周后出現(xiàn)典型的“睡眠癥”，表現(xiàn)為嗜睡、惡心、嘔吐、易怒等。也可以出現(xiàn)一過性、自限性的疲勞感或局部神經(jīng)癥狀加重；病因可能是照射所致的暫時性腦髓磷脂合成障礙；應注意避免將腦放射反應誤認為是腦腫瘤的進展，而增加劑量或采取其他進一步的治療措施，如化療等，以致加重腦放射損傷。晚期放射損傷局限性放射性腦壞死伴有局部神經(jīng)組織異常和顱內(nèi)壓增高，臨床表現(xiàn)如一側(cè)肢體運動、感覺和（或）神經(jīng)反射障礙、失語、癲癇、意識障礙和精神異常等。臨床表現(xiàn)一般在放療后10月至數(shù)年。約有70的患者在放療后2年出現(xiàn)癥狀。彌漫性放射性腦壞死常見于同時接受鞘內(nèi)注射氨甲蝶呤及全腦放療的急性淋巴細胞白血病患兒，也可發(fā)生在單純接受全腦或次

13、全腦放療的患者。最明顯的臨床特征是精神癥狀，包括人格改變、記憶力減退、注意力降低、癡呆。兒童表現(xiàn)為生長發(fā)育延遲和智力發(fā)育障礙。晚期放射損傷的臨床癥狀及體征以及損傷是否致命取決于照射部位、照射劑量和體積。腦組織的放射耐受量：全腦照射，梗死，壞死，TD5/5：60Gy，TD50/5：70Gy25腦照射，梗死，壞死，TD5/5：70Gy，TD50/5：80Gy脊髓（10cm），梗死，壞死，TD5/5：45Gy，TD50/5：55Gy垂體，功能障礙，TD5/5：45Gy，TD50/5：55Gy全腦放療成人：50Gy兒童：3035Gy常規(guī)分割劑量外照射腦組織壞死發(fā)生頻率與分割劑量、照射體積、總照射劑量相

14、關(guān)。分割劑量界定在1.82.0Gy范圍內(nèi)，總劑量60Gy，放射性腦損傷發(fā)生率高。CT影像學照射野內(nèi)呈低密度區(qū)，伴有水腫和不同程度的占位改變，注射造影劑后病變邊緣有不規(guī)則增強。大體積照射后腦晚期損傷的CT影像可以有腦室擴大、蛛網(wǎng)膜下腔增寬和腦內(nèi)鈣化灶。MRI影像學MR對腦白質(zhì)內(nèi)水成分增加的探測極敏感，應用MR影像學觀察發(fā)現(xiàn)腦腫瘤患者在接受放療后50的病例表現(xiàn)有白質(zhì)信號改變。游離質(zhì)子密度增加，T1、T2馳豫時間延長，T1加權(quán)相信號減低，T2加權(quán)相和質(zhì)子密度相信號增加。Constine將腦白質(zhì)病變的MR影像學改變定位四期：期：腦室周圍的高信號；期：高信號擴展至白質(zhì)；期：彌漫性白質(zhì)高信號；期：高信號區(qū)

15、范圍彌散于白質(zhì)和灰質(zhì)，表現(xiàn)為腦的正常結(jié)構(gòu)消失、皮質(zhì)萎縮、腦積水。皮質(zhì)激素是腦放射損傷的最主要治療手段。急性反應期靜脈給予降顱壓藥物，有效控制腦水腫。早期遲發(fā)反應大劑量給予皮質(zhì)激素，改善局部微循環(huán)，給予抗凝劑。晚期反應當出現(xiàn)藥物難以控制的進行性的神經(jīng)學障礙、激素依賴性、影像學表現(xiàn)局限性腦壞死伴有水腫和占位病變時，應考慮手術(shù)治療。預后相關(guān)因素照射部位；照射體積大??；分次照射劑量；總照射劑量；其他因素：如病人一般情況等。腦膠質(zhì)瘤腦膠質(zhì)瘤 腦腦膠膠質(zhì)質(zhì)瘤瘤簡簡稱稱膠膠質(zhì)質(zhì)瘤瘤，是是顱顱內(nèi)內(nèi)最最常常見見的的惡惡 性性 腫腫 瘤瘤，在在 所所 有有 的的 顱顱 內(nèi)內(nèi) 腫腫 瘤瘤 中中 約約 占占 43.7

16、3%50%。手手術(shù)術(shù)是是首首選選的的治治療療方方法法，由由于于膠膠質(zhì)質(zhì)瘤瘤常常呈呈浸浸潤潤性性生生長長，大大多多與與正正常常腦腦組組織織 無無 明明 顯顯 的的 分分 界界,手手 術(shù)術(shù) 難難 以以 徹徹 底底 切切 除除。腦膠質(zhì)瘤的病理分類共分為四大類：星形細胞腫瘤少突膠質(zhì)細胞腫瘤混合性膠質(zhì)細胞腫瘤室管膜腫瘤腦膠質(zhì)瘤的WHO分級根據(jù)細胞異型性、核分裂、血管增生及壞死程度分級低級別膠質(zhì)瘤（Low-grade glioma,LGG）:WHO級高級別膠質(zhì)瘤（High-grade glioma,HGG）:WHO III級星形細胞瘤星形細胞瘤(astrocytoma)星形細胞瘤為膠質(zhì)瘤中最常見的一類腫瘤，占星形細胞瘤為膠質(zhì)瘤中最常見的一類腫瘤，占星形細胞瘤為膠質(zhì)瘤中最常見的一類腫瘤，占星形細胞瘤為膠質(zhì)瘤中最常見的一類腫瘤，占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的5050男女發(fā)病比例為男女發(fā)病比例為男女發(fā)病比例為男女發(fā)病比例為1.891.891.891.89：成人成人成人成人多見于幕上，多見于幕上，多見于幕上，多見于幕上，兒童兒童兒童兒童多見于小腦多見于小腦多見于小腦多見于小腦星