《胃腸道先天性疾病課件.ppt》由會員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《胃腸道先天性疾病課件.ppt（81頁珍藏版）》請?jiān)趨R文網(wǎng)上搜索。

1、胃腸道先天胃腸道先天性疾病性疾病先天性食管閉鎖及食管氣管瘺先天性食管閉鎖及食管氣管瘺 先天性食管閉鎖及食管氣管瘺是先天性食管閉鎖及食管氣管瘺是新生兒較多見的胃腸道畸形。新生兒較多見的胃腸道畸形。在胚胎發(fā)育過程中，前腸分隔缺在胚胎發(fā)育過程中，前腸分隔缺陷，形成食管氣管瘺。陷，形成食管氣管瘺。食管氣管瘺和食管閉鎖食管氣管瘺和食管閉鎖可同時(shí)存在，也可同時(shí)存在，也 可分別發(fā)可分別發(fā)生。主要分為以下三種類生。主要分為以下三種類型型：一、食管閉鎖不伴有食管氣管瘺一、食管閉鎖不伴有食管氣管瘺 1.完全性食管閉鎖完全性食管閉鎖 2.食管近、遠(yuǎn)端為盲管食管近、遠(yuǎn)端為盲管 中間由索條狀纖維中間由索條狀纖維中間由索

2、條狀纖維中間由索條狀纖維組織相連。組織相連。組織相連。組織相連。二、食管閉鎖伴有食管氣管瘺二、食管閉鎖伴有食管氣管瘺 1.食管近段和氣管溝通食管近段和氣管溝通 遠(yuǎn)端為盲管遠(yuǎn)端為盲管 2.食管近閉鎖食管近閉鎖遠(yuǎn)端和氣管溝通遠(yuǎn)端和氣管溝通遠(yuǎn)端和氣管溝通遠(yuǎn)端和氣管溝通(最常見最常見最常見最常見80%)80%)3.雙瘺雙瘺 食管閉鎖，近、遠(yuǎn)端分別和氣管溝通食管閉鎖，近、遠(yuǎn)端分別和氣管溝通食管閉鎖，近、遠(yuǎn)端分別和氣管溝通食管閉鎖，近、遠(yuǎn)端分別和氣管溝通三、三、H型瘺型瘺 食管不閉鎖但有食管氣管瘺食管不閉鎖但有食管氣管瘺臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：1.嬰兒唾液過多嬰兒唾液過多 2.嗆咳嗆咳 3.吸入性肺炎吸入性肺

3、炎 4.呼吸困難和發(fā)紺呼吸困難和發(fā)紺 5.胃膨脹胃膨脹二二.造影檢查：可明確診斷和識別食管氣管造影檢查：可明確診斷和識別食管氣管瘺的類型。瘺的類型。目的：目的：1.明確診斷。明確診斷。2.確定閉鎖近端食管確定閉鎖近端食管 盲管的長度盲管的長度 及其與隆突的關(guān)系，及其與隆突的關(guān)系，便于手術(shù)。便于手術(shù)。3.明確有無食管近段氣明確有無食管近段氣 管瘺。管瘺。造影劑的選用：造影劑的選用：可用稀鋇，顯于顯示瘺管?？捎孟′^，顯于顯示瘺管。最好用碘劑。最好用碘劑。造影方法：造影方法：采用頭低足高左后斜位或俯臥位有利于采用頭低足高左后斜位或俯臥位有利于顯示瘺管。顯示瘺管。透視下于鼻胃管內(nèi)注入造影劑。透視下于鼻

4、胃管內(nèi)注入造影劑。先天性食管閉鎖及食管氣管瘺先天性食管閉鎖及食管氣管瘺X線表現(xiàn)線表現(xiàn)一、食管近端閉鎖遠(yuǎn)端和氣管溝通一、食管近端閉鎖遠(yuǎn)端和氣管溝通1.平片：可見近段食管充氣擴(kuò)張。可平片：可見近段食管充氣擴(kuò)張。可 見見胃管在食管閉鎖盲端折回或盤曲。胃脹胃管在食管閉鎖盲端折回或盤曲。胃脹氣氣(下段食管與氣管相通下段食管與氣管相通)。50%以上有右肺上葉炎癥。以上有右肺上葉炎癥。1.造影：盲端造影：盲端 瘺管瘺管 先天性食管閉鎖及食管氣管瘺先天性食管閉鎖及食管氣管瘺X線表現(xiàn)線表現(xiàn)二、食管閉鎖不伴有食管氣管瘺1.平片：胃腸道無氣呈舟狀腹，2.造影：盲端三、食管閉鎖伴雙瘺四、食管閉鎖，近端與氣管相通五、不

5、伴食管閉鎖的食管氣管瘺有時(shí)診斷困難先天性食管閉鎖，盲端位于第二胸椎下緣，胃腸道充氣，食管下段與支氣管相通。先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸是一種比較多見的消化道發(fā)育畸形。男女之比約為4l，全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥者，男女的發(fā)病率則基本相等而大多數(shù)是足月兒，本病有明顯的家族傾向。病理病理 原發(fā)病變位于從肛門口至盲腸、原發(fā)病變位于從肛門口至盲腸、結(jié)腸內(nèi)，長度不一。外觀正常，但結(jié)腸內(nèi)，長度不一。外觀正常，但縱肌與環(huán)肌的神經(jīng)叢和粘膜下神經(jīng)縱肌與環(huán)肌的神經(jīng)叢和粘膜下神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞先天性缺如或不足。叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞先天性缺如或不足。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺如使病變腸段不能神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺如使病變腸段不能松弛，引起痙攣和蠕動消失

6、，形成松弛，引起痙攣和蠕動消失，形成非器質(zhì)性的腸狹窄，造成功能性腸非器質(zhì)性的腸狹窄，造成功能性腸梗阻。梗阻。久之，近段腸管(神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布正常的腸段)肌層逐漸肥厚，腸壁擴(kuò)張而形成巨結(jié)腸的改變。因此，先天性巨結(jié)腸的原發(fā)病變不在擴(kuò)張肥厚的結(jié)腸近端，而在于它的遠(yuǎn)端痙攣收縮段病變分類：超短型(肛門型、內(nèi)括約肌失弛緩癥)：系肛門括約肌痙攣病變腸管僅占直腸末端3一4cm長，短段型：無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段在直腸近中段或乙狀結(jié)腸，中段型(常見型)：無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段在直腸乙狀結(jié)腸交界處以上，約占本病80%，長段型：無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段上界在脾曲至乙狀結(jié)腸之間，全結(jié)腸型：病變腸段包括全部結(jié)腸和末端回腸，全腸型，病變腸段上界超過末

7、端回腸，甚至病變涉及全部結(jié)腸和全都空回腸。先天性巨結(jié)腸病變分型示意圖先天性巨結(jié)腸病變分型示意圖 圖中黑色節(jié)段代表神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的狹窄段圖中黑色節(jié)段代表神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的狹窄段 A A：正常分段正常分段正常分段正常分段 1.1.肛管，肛管，肛管，肛管，2.2.直腸下段直腸下段直腸下段直腸下段 3.3.直腸上段直腸上段直腸上段直腸上段 4.4.乙狀結(jié)腸段乙狀結(jié)腸段乙狀結(jié)腸段乙狀結(jié)腸段 B B：超短型超短型超短型超短型 C.D.EC.D.E短段型短段型短段型短段型 F F：中段型中段型中段型中段型 G.H.I.J.G.H.I.J.長段型長段型長段型長段型 K.K.全結(jié)腸型全結(jié)腸型全結(jié)腸型全結(jié)腸型 L.

8、L.全腸型全腸型全腸型全腸型I臨床 患兒因病變范圍不同而差異很大新生兒期多于生后無胎糞排出，或僅排出少量胎糞23日內(nèi)出現(xiàn)部分甚至完全性腸梗阻癥狀，嘔吐物為含膽汁或糞便樣液，腹脹。X線表現(xiàn)：一、腹部平片 在新生兒時(shí)期腹部平片對診斷本病有一定的價(jià)值可顯示為結(jié)腸梗阻型或腸淤張型前者腹部腸管普遍性擴(kuò)張，結(jié)腸較小腸更明顯擴(kuò)張的結(jié)腸往往見到較寬大液平，少數(shù)病例直腸充氣并顯示痙攣移行段。后者小腸和結(jié)腸普遍均等輕度擴(kuò)張，直腸充氣可含液面少數(shù)病例可顯示為小腸梗阻型但較輕著腹部平片無異常改變或僅顯示結(jié)腸充氣較多 新新生生兒兒腹腹部部平平片片結(jié)結(jié)腸腸充充氣氣擴(kuò)擴(kuò)長長，而而無無肛肛門門發(fā)發(fā)育育缺缺陷陷者者，應(yīng)應(yīng)首首先

9、先考考慮慮先天性巨結(jié)腸。先天性巨結(jié)腸。二、鋇劑灌腸造影輕度早期病變鋇劑灌腸前不宜清潔灌腸，以免造成假陰性。調(diào)制鋇劑時(shí)要用生理鹽水，以免發(fā)生水中毒。肛管不能放置過高，以免狹窄段不能顯示。灌腸時(shí)壓力不宜過高，速度不能太快，以免狹窄段被動擴(kuò)張。X線檢查的目的是顯示遠(yuǎn)端狹窄段、近端擴(kuò)張段和中間移行段。因此應(yīng)該在透視觀察下徐徐注入鋇劑，一旦見到狹窄擴(kuò)張段就可停止注入鋇劑先天性巨結(jié)腸狹窄段、擴(kuò)張段和移行段的顯示是最具特征性的x線麥現(xiàn)(一)遠(yuǎn)端狹窄段即神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如或減少的病變段，處于收縮痙攣狀態(tài)其外形常呈不規(guī)則的鋸齒狀，管腔直徑小于正常(二)近端擴(kuò)張段 病變近端結(jié)腸擴(kuò)張，肥厚，腸腔內(nèi)可見橫形的皺褶，類似正

10、常空腸粘膜皺褶，在鋇劑部分排出后顯示更為清楚，稱為結(jié)腸“空腸化”。梗阻時(shí)間越長，近端部分的改變越明顯。(三）移行段 位于狹窄與擴(kuò)張腸段之間，往往呈漏斗形，有時(shí)呈驟然的改變，為縮窄形 新生兒巨結(jié)腸的X線形態(tài)改變往往在出生兩周以后才能形成，有的則需要更長時(shí)間 (四)鋇劑潴留鋇劑潴留也是診斷先天性巨結(jié)腸的重要X線征象，尤其是對于新生兒巨結(jié)腸在尚未形成狹窄擴(kuò)張段以前，鋇劑潴留是唯一的表現(xiàn)。在灌腸后不促使其排空，鋇劑可以長時(shí)間潴留，因此可結(jié)合臨床作出診斷但當(dāng)合并腸炎時(shí)，鋇劑排空可以正常。正正常常小小兒兒作作鋇鋇刑刑灌灌腸腸檢檢查查時(shí)時(shí)，鋇鋇劑劑較較易易排排出出，常常不不易易充充盈盈整整個(gè)個(gè)結(jié)結(jié)腸腸，在在

11、2424h h內(nèi)內(nèi)鋇鋇劑劑大大部部或或全全部部排空。排空。先天性巨結(jié)腸患兒鋇劑充盈先天性巨結(jié)腸患兒鋇劑充盈結(jié)腸時(shí)撥出肛管后常不排出或僅結(jié)腸時(shí)撥出肛管后常不排出或僅排出少量鋇劑，排出少量鋇劑，2424h h和和4848h h隨訪，隨訪，結(jié)腸內(nèi)尚有多量鋇劑潴留。結(jié)腸內(nèi)尚有多量鋇劑潴留。都分患兒在隨訪片上顯示原都分患兒在隨訪片上顯示原來末出現(xiàn)的狹窄擴(kuò)張段或使以出來末出現(xiàn)的狹窄擴(kuò)張段或使以出現(xiàn)的這些征象更為明顯。上述改現(xiàn)的這些征象更為明顯。上述改變在側(cè)位顯示較好，所以隨訪片變在側(cè)位顯示較好，所以隨訪片一般撮側(cè)位片。一般撮側(cè)位片。(五)腸炎表現(xiàn) 主要發(fā)生在擴(kuò)張段腸粘膜水腫肥厚，有時(shí)呈碎礫狀充盈缺損，或有

12、小點(diǎn)、片狀潰瘍，腸管輪廓毛糙，有多數(shù)不規(guī)則的尖刺狀突出，與潰瘍性結(jié)局炎的表現(xiàn)相似全結(jié)腸全結(jié)腸(包括全結(jié)腸及部分包括全結(jié)腸及部分回腸回腸)無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥發(fā)病率占無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥發(fā)病率占全部先天性巨結(jié)腸的全部先天性巨結(jié)腸的2一一10%與一般先天性巨結(jié)腸不同，在與一般先天性巨結(jié)腸不同，在此型中男女的發(fā)病率無明顯差別此型中男女的發(fā)病率無明顯差別本癥的診斷相當(dāng)困難臨床麥現(xiàn)本癥的診斷相當(dāng)困難臨床麥現(xiàn)為早期出現(xiàn)腹脹、嘔吐及便秘等癥為早期出現(xiàn)腹脹、嘔吐及便秘等癥狀與一般先天性巨結(jié)腸不同者在狀與一般先天性巨結(jié)腸不同者在于直腸指檢時(shí)多不能發(fā)動排便反射，于直腸指檢時(shí)多不能發(fā)動排便反射，無大量氣體和胎糞排出無大量氣體和

13、胎糞排出 按臨床表現(xiàn)可分為三型新生兒型：最多見，出生后即有類似高位腸梗阻的癥狀，多數(shù)為全部結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞；嬰兒型：癥狀與一般先天性巨結(jié)腸相似，遲發(fā)型：罕見，癥狀較輕以下X線表現(xiàn)有助于提示全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的診斷(1)結(jié)腸各段直徑正?；蛐∮谡?，但不同于胎兒型小結(jié)腸結(jié)腸容易充盈，鋇劑極易返流至末端回腸(2)整個(gè)結(jié)腸壁似乎平坦僵硬，沒有正常的活動度和柔軟度(3)由于異常蠕動或者伴有結(jié)腸炎，結(jié)腸可以有粗糙不規(guī)則邊緣或顯示不規(guī)則的波浪狀，(4)結(jié)腸失去正常的冗長而彎曲的形態(tài)，結(jié)腸區(qū)短縮，似成人形態(tài)的結(jié)腸(5)除非合并結(jié)腸炎，鋇劑潴留于整個(gè)結(jié)腸 但但是是全全結(jié)結(jié)腸腸無無神神經(jīng)經(jīng)節(jié)節(jié)細(xì)細(xì)胞胞癥癥的的X

14、 X絨絨表表現(xiàn)現(xiàn)往往往往不不明明顯顯，為為了了避避免免延延誤誤診診斷斷，建建議議對對間間隙隙性性腸腸梗梗阻阻而而沒沒有有作作出出病病因因診診斷斷的的患患兒兒作作直直腸腸活活檢檢，對對小小腸腸梗梗阻阻而而病病因因不不明明者者手手術(shù)術(shù)時(shí)時(shí)進(jìn)進(jìn)行行結(jié)結(jié)腸腸不不同同部部位位的的活活檢檢胃胃腸腸鋇鋇餐餐檢檢查查往往往往顯顯示示胃胃食食管管大大量量返返流流，鋇鋇劑劑潴潴留留顯顯著著，小小腸腸內(nèi)內(nèi)鋇鋇劑劑滯滯留留長長達(dá)達(dá)3 3日日之之久久，或或在在服服鋇鋇后后2424h h食食管管、胃胃和和小小腸腸仍仍可可見見造造影影劑劑，有有時(shí)時(shí)可可見見糞糞便便返返流流，造成空腸內(nèi)橢圓形充盈缺損形造成空腸內(nèi)橢圓形充盈缺損

15、形鑒別診斷一、特發(fā)性巨結(jié)腸 為一種病因不明的巨結(jié)腸，與超短段型先天性巨結(jié)腸的x線表現(xiàn)相似，也是直腸以上結(jié)腸擴(kuò)張，沒有狹窄段和移行段但特發(fā)性巨結(jié)腸之便秘多開始于2*3歲以后，面先天性巨結(jié)腸往往在生后即出現(xiàn)癥狀，肛門指柱先天性巨結(jié)腸之內(nèi)括約肌多不能松弛，此外，直腸肛管測壓對于鑒別診斷價(jià)值很大 二、功能性腸梗阻 胎糞性便秘或胎糞阻塞綜合征：這類胎兒胎糞特別粘稠而集聚在直腸內(nèi)，新生兒腸蠕動微弱不能將其排出，于生后數(shù)日以內(nèi)無大便鋇劑灌腸檢查顯示遠(yuǎn)端結(jié)腸直徑變小，在擴(kuò)張的結(jié)腸內(nèi)由多量糞塊造成充盈缺損鋇灌腸有治療作用，清除胎糞以后不再出現(xiàn)便秘癥狀 先天性巨結(jié)腸乙狀結(jié)腸中上段擴(kuò)張狹窄段不規(guī)則降結(jié)腸擴(kuò)張明顯，腸

16、腔內(nèi)見橫行皺襞 先天性巨結(jié)腸移行段呈倒圓錐形，結(jié)腸空腸化先天性巨結(jié)腸AB：出生后3天，24h隨訪乙狀結(jié)腸無鋇劑排出。CD：3歲時(shí)造影片ABCD腸腔邊緣呈尖刺狀改變，粘膜增粗，為并發(fā)結(jié)腸炎表現(xiàn)。特發(fā)性巨結(jié)腸先天性直腸肛門畸形先先天天性性直直腸腸肛肛門門畸畸形形是是新新生生兒兒常常見見的的先先天天性性畸畸形形.居居先先天性胃腸道畸形的首位。天性胃腸道畸形的首位。病因：在胚胎第78周時(shí)，后腸向會陰部伸展發(fā)育，而原肛門向體內(nèi)凹入伸展，與后腸相遇，最后中間僅有一層膜狀隔，稱為肛膜，肛膜破裂，后腸與原腸貫通，形成正常的直腸和肛管。后腸與原腸因發(fā)育和貫通不全，形成各種類形的肛門閉鎖或狹窄.先天性直腸肛門畸形的分類方法繁多而紊亂，一般有分為四型：第型先天性肛門或肛管直腸交界處狹窄。為肛膜未完全消失所致。第型肛門膜狀閉鎖。肛膜存留未破。第型肛門閉鎖，直腸盲端未完全下降。肛窩與直腸盲端之間有一層厚組織相隔，這是最多見的一種類形。第型直腸閉鎖，肛門與肛管正常但下面直腸段與上面直腸盲端之間為軟組織所分開，多發(fā)生在肛門以上34cm處。先天性肛門直腸畸形常伴有泌尿系和骶尾椎畸形，還可伴有先天性心臟病、食管閉鎖和十