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1、HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM先天性心臟病的外科治療先天性心臟病的外科治療Surgical Treatment of Congenital Surgical Treatment of Congenital Heart DiseasesHeart DiseasesHTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM目的：目的：掌握常見先天性心臟病的外科治療原則，熟悉掌握常見先天性心臟病的外科治療原則，熟悉掌握常見先天性心臟病的外科治療原則，熟悉掌握常見先天性心臟病的外科治療原則，熟悉先天性心臟病的分類和治療手段，了解治療進(jìn)展先

2、天性心臟病的分類和治療手段，了解治療進(jìn)展先天性心臟病的分類和治療手段，了解治療進(jìn)展先天性心臟病的分類和治療手段，了解治療進(jìn)展重點：重點：常見先天性心臟病的手術(shù)適應(yīng)證常見先天性心臟病的手術(shù)適應(yīng)證常見先天性心臟病的手術(shù)適應(yīng)證常見先天性心臟病的手術(shù)適應(yīng)證難點難點：常見先心病的手術(shù)時機的選擇常見先心病的手術(shù)時機的選擇常見先心病的手術(shù)時機的選擇常見先心病的手術(shù)時機的選擇 HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM一、概述一、概述 (Introduction)(Introduction)概念概念 先天性心臟?。ㄏ忍煨孕呐K?。ㄏ忍煨孕呐K?。ㄏ忍煨孕呐K?。–ongenital

3、 Heart DiseasesCongenital Heart DiseasesCongenital Heart DiseasesCongenital Heart Diseases，CHDCHDCHDCHD）：）：）：）：出出出出生前胚胎期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形性疾病，是小兒最常生前胚胎期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形性疾病，是小兒最常生前胚胎期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形性疾病，是小兒最常生前胚胎期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形性疾病，是小兒最常見的心臟病。見的心臟病。見的心臟病。見的心臟病。病因病因 具體病因還不十分清楚具體病因還不十分清楚具體病因還不十分清楚具體病因還不十分清楚,至今未

4、找到有效的預(yù)防措施。至今未找到有效的預(yù)防措施。至今未找到有效的預(yù)防措施。至今未找到有效的預(yù)防措施。相關(guān)因素：遺傳因素（內(nèi)在因素）相關(guān)因素：遺傳因素（內(nèi)在因素）相關(guān)因素：遺傳因素（內(nèi)在因素）相關(guān)因素：遺傳因素（內(nèi)在因素）環(huán)境因素（外界因素）環(huán)境因素（外界因素）環(huán)境因素（外界因素）環(huán)境因素（外界因素）HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM 先天性心臟病治療的意義先天性心臟病治療的意義先天性心臟病有以下幾個特點：先天性心臟病有以下幾個特點：先天性心臟病有以下幾個特點：先天性心臟病有以下幾個特點：1.1.1.1.發(fā)病率高：發(fā)病率高：發(fā)病率高：發(fā)病率高：6 6 6

5、6 8 8 8 8（我國每年新增先心病患兒（我國每年新增先心病患兒（我國每年新增先心病患兒（我國每年新增先心病患兒10 10 10 10 萬萬萬萬 15151515萬萬萬萬）2.2.2.2.危害性大：危害性大：危害性大：危害性大：如未經(jīng)治療，如未經(jīng)治療，1/31/31/31/3患兒于患兒于患兒于患兒于1 1 1 1歲內(nèi)死亡，歲內(nèi)死亡，歲內(nèi)死亡，歲內(nèi)死亡，5 5 5 5歲內(nèi)歲內(nèi)歲內(nèi)歲內(nèi) 自然死亡一半自然死亡一半自然死亡一半自然死亡一半3.3.3.3.家庭負(fù)擔(dān)重：家庭負(fù)擔(dān)重：家庭負(fù)擔(dān)重：家庭負(fù)擔(dān)重：精神負(fù)擔(dān)，經(jīng)濟負(fù)擔(dān)精神負(fù)擔(dān)，經(jīng)濟負(fù)擔(dān)精神負(fù)擔(dān)，經(jīng)濟負(fù)擔(dān)精神負(fù)擔(dān)，經(jīng)濟負(fù)擔(dān)4.4.4.4.治療效果好：

6、治療效果好：治療效果好：治療效果好：CHDCHDCHDCHD均可進(jìn)行手術(shù)治療，總體效果良好，均可進(jìn)行手術(shù)治療，總體效果良好，均可進(jìn)行手術(shù)治療，總體效果良好，均可進(jìn)行手術(shù)治療，總體效果良好，總手術(shù)死亡率總手術(shù)死亡率總手術(shù)死亡率總手術(shù)死亡率2%2%2%303030300 0 0 0C C C C 中低溫中低溫中低溫中低溫 252525250 0 0 0C C C C 深低溫深低溫深低溫深低溫 202020 主動脈直徑的主動脈直徑的主動脈直徑的主動脈直徑的1/2)1/2)1/2)1/2)伴持續(xù)充血性心力衰竭，反復(fù)呼吸道感染，肺動脈高伴持續(xù)充血性心力衰竭，反復(fù)呼吸道感染，肺動脈高伴持續(xù)充血性心力衰竭，

7、反復(fù)呼吸道感染，肺動脈高伴持續(xù)充血性心力衰竭，反復(fù)呼吸道感染，肺動脈高壓，生長發(fā)育不良者，應(yīng)壓，生長發(fā)育不良者，應(yīng)壓，生長發(fā)育不良者，應(yīng)壓，生長發(fā)育不良者，應(yīng)及早手術(shù)及早手術(shù)及早手術(shù)及早手術(shù)（4 4 4 4）肺動脈瓣下）肺動脈瓣下）肺動脈瓣下）肺動脈瓣下VSDVSDVSDVSD（干下型（干下型（干下型（干下型VSDVSDVSDVSD）早期手術(shù)早期手術(shù)早期手術(shù)早期手術(shù)HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM4.4.4.4.修補手術(shù)禁忌證修補手術(shù)禁忌證修補手術(shù)禁忌證修補手術(shù)禁忌證（1 1 1 1）臨床出現(xiàn)）臨床出現(xiàn)）臨床出現(xiàn)）臨床出現(xiàn)EisenmengerEis

8、enmengerEisenmengerEisenmenger綜合征綜合征綜合征綜合征 口唇青紫、杵狀指（趾）、動脈血氧飽和度低于口唇青紫、杵狀指（趾）、動脈血氧飽和度低于口唇青紫、杵狀指（趾）、動脈血氧飽和度低于口唇青紫、杵狀指（趾）、動脈血氧飽和度低于90%90%90%90%（2 2 2 2）超聲多普勒）超聲多普勒）超聲多普勒）超聲多普勒 室間隔水平右向左為主的雙向分流或右向左分流室間隔水平右向左為主的雙向分流或右向左分流室間隔水平右向左為主的雙向分流或右向左分流室間隔水平右向左為主的雙向分流或右向左分流HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM（3 3 3

9、 3）心導(dǎo)管檢查）心導(dǎo)管檢查）心導(dǎo)管檢查）心導(dǎo)管檢查 右心室壓力右心室壓力右心室壓力右心室壓力左心室壓力左心室壓力左心室壓力左心室壓力 肺血管總阻力肺血管總阻力肺血管總阻力肺血管總阻力10 Wood10 Wood10 Wood10 Wood單位單位單位單位 肺循環(huán)血流量肺循環(huán)血流量肺循環(huán)血流量肺循環(huán)血流量/體循環(huán)血流量體循環(huán)血流量體循環(huán)血流量體循環(huán)血流量1.21.21.20.750.750.750.75（4 4 4 4）肺組織活檢肺組織活檢肺組織活檢肺組織活檢 肺血管病變肺血管病變肺血管病變肺血管病變 HeathHeathHeathHeath-Edards-Edards-Edards-Edar

10、ds病理學(xué)分級病理學(xué)分級病理學(xué)分級病理學(xué)分級級以上級以上級以上級以上HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM5.5.5.5.手術(shù)方式手術(shù)方式手術(shù)方式手術(shù)方式 直接縫合：直接縫合：直接縫合：直接縫合：0.5cm 0.5cm 0.5cm 0.5cm:0.5cm:0.5cm:0.5cmHTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COMVSDVSDVSDVSD補片修補補片修補補片修補補片修補HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COMVSDVSDVSDVSD補片修補補片修補補片修補補片修補HTTP:/WWW.

11、CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COMVSDVSDVSDVSD補片修補補片修補補片修補補片修補HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM7.7.7.7.主要并發(fā)癥主要并發(fā)癥主要并發(fā)癥主要并發(fā)癥房室傳導(dǎo)阻滯；房室傳導(dǎo)阻滯；房室傳導(dǎo)阻滯；房室傳導(dǎo)阻滯；殘余分流；殘余分流；殘余分流；殘余分流；三尖瓣功能障礙三尖瓣功能障礙三尖瓣功能障礙三尖瓣功能障礙8.8.8.8.手術(shù)效果手術(shù)效果手術(shù)效果手術(shù)效果 死亡率死亡率死亡率死亡率1%1%1%1%，生活質(zhì)量與同齡人相似，生活質(zhì)量與同齡人相似，生活質(zhì)量與同齡人相似，生活質(zhì)量與同齡人相似HTTP:/WWW.CHC

12、MU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM 病理解剖病理解剖病理解剖病理解剖室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損(對位不良）對位不良）對位不良）對位不良）右室流出道狹窄右室流出道狹窄右室流出道狹窄右室流出道狹窄右心室肥厚右心室肥厚右心室肥厚右心室肥厚主動脈騎跨主動脈騎跨主動脈騎跨主動脈騎跨2.2.2.2.病理生理病理生理病理生理病理生理 心室水平右向左分流，肺少血，心室水平右向左分流，肺少血，心室水平右向左分流，肺少血，心室水平右向左分流，肺少血，發(fā)紺發(fā)紺發(fā)紺發(fā)紺 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥(TOF)HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM患兒，男，患

13、兒，男，患兒，男，患兒，男，3.53.53.53.5歲，口唇發(fā)紺歲，口唇發(fā)紺歲，口唇發(fā)紺歲，口唇發(fā)紺3 3 3 3年入院，診斷：法洛四聯(lián)癥年入院，診斷：法洛四聯(lián)癥年入院，診斷：法洛四聯(lián)癥年入院，診斷：法洛四聯(lián)癥HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COMn n一經(jīng)診斷均需要手術(shù)治療一經(jīng)診斷均需要手術(shù)治療一經(jīng)診斷均需要手術(shù)治療一經(jīng)診斷均需要手術(shù)治療n n一部分患者因為左右肺動脈及遠(yuǎn)端肺血管發(fā)育差，無一部分患者因為左右肺動脈及遠(yuǎn)端肺血管發(fā)育差，無一部分患者因為左右肺動脈及遠(yuǎn)端肺血管發(fā)育差，無一部分患者因為左右肺動脈及遠(yuǎn)端肺血管發(fā)育差，無法承擔(dān)根治性的手術(shù)矯治，需分期

14、手術(shù)，即先行姑息法承擔(dān)根治性的手術(shù)矯治，需分期手術(shù)，即先行姑息法承擔(dān)根治性的手術(shù)矯治，需分期手術(shù)，即先行姑息法承擔(dān)根治性的手術(shù)矯治，需分期手術(shù)，即先行姑息手術(shù)。手術(shù)。手術(shù)。手術(shù)。3.3.手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM根治性手術(shù)適應(yīng)根治性手術(shù)適應(yīng)根治性手術(shù)適應(yīng)根治性手術(shù)適應(yīng)證證證證 McGoonMcGoonMcGoonMcGoon比值比值比值比值 1.21.21.21.2（左右肺動脈直徑左右肺動脈直徑左右肺動脈直徑左右肺動脈直徑之和之和之和之和/膈膈膈膈肌平面的降主動脈直徑肌平面的降主動脈直徑肌平面的降主動脈直

15、徑肌平面的降主動脈直徑，正常值，正常值，正常值，正常值2)2)2)2)肺動脈指數(shù)肺動脈指數(shù)肺動脈指數(shù)肺動脈指數(shù) 150 mm150 mm150 mm150 mm2 2/m/m/m/m2 2（左右肺動脈橫截面積之和左右肺動脈橫截面積之和/體表面積體表面積，正常值，正常值，正常值，正常值330 mm330 mm330 mm330 mm2 2/m/m/m/m2 2 )左室舒張末期容左室舒張末期容左室舒張末期容左室舒張末期容量指數(shù)量指數(shù)量指數(shù)量指數(shù)30 ml/m30 ml/m30 ml/m30 ml/m2 2 2 2（左室舒張末期容積（左室舒張末期容積（左室舒張末期容積（左室舒張末期容積/體表面積，體

16、表面積，正常值正常值正常值正常值 50 ml/m 50 ml/m 50 ml/m 50 ml/m2 2 )HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM姑息性手術(shù)的適應(yīng)姑息性手術(shù)的適應(yīng)姑息性手術(shù)的適應(yīng)姑息性手術(shù)的適應(yīng)證證證證 McGoonMcGoonMcGoonMcGoon比值比值比值比值1.21.21.21.2 肺動脈指數(shù)肺動脈指數(shù)肺動脈指數(shù)肺動脈指數(shù) 120 mm120 mm120 mm120 mm2 2/m/m/m/m2 2 左室舒張末期容量指數(shù)左室舒張末期容量指數(shù)左室舒張末期容量指數(shù)左室舒張末期容量指數(shù) 30 ml/m30 ml/m30 ml/m30 ml

17、/m2 2 2 2 HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM 手術(shù)時機手術(shù)時機手術(shù)時機手術(shù)時機n n病情重、有缺氧發(fā)作的患兒，病情重、有缺氧發(fā)作的患兒，病情重、有缺氧發(fā)作的患兒，病情重、有缺氧發(fā)作的患兒，盡早手術(shù)盡早手術(shù)盡早手術(shù)盡早手術(shù),n n頻繁缺氧發(fā)作或缺氧發(fā)作不緩解者，頻繁缺氧發(fā)作或缺氧發(fā)作不緩解者，頻繁缺氧發(fā)作或缺氧發(fā)作不緩解者，頻繁缺氧發(fā)作或缺氧發(fā)作不緩解者，應(yīng)急診手術(shù)應(yīng)急診手術(shù)應(yīng)急診手術(shù)應(yīng)急診手術(shù)n n癥狀比較輕、紫紺不明顯、生長發(fā)育影響不大的癥狀比較輕、紫紺不明顯、生長發(fā)育影響不大的癥狀比較輕、紫紺不明顯、生長發(fā)育影響不大的癥狀比較輕、紫紺不明

18、顯、生長發(fā)育影響不大的患兒，患兒，患兒，患兒，可擇期手術(shù)，可擇期手術(shù)，可擇期手術(shù)，可擇期手術(shù)，多主張多主張多主張多主張3 3 3 3月月月月1 1 1 1歲手術(shù)歲手術(shù)歲手術(shù)歲手術(shù)HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM根治術(shù)根治術(shù)根治術(shù)根治術(shù) 方法：方法：方法：方法：修補室間隔缺損修補室間隔缺損修補室間隔缺損修補室間隔缺損 疏通右室流出道疏通右室流出道疏通右室流出道疏通右室流出道 手術(shù)方式手術(shù)方式手術(shù)方式手術(shù)方式HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM姑息手術(shù)姑息手術(shù)姑息手術(shù)姑息手術(shù) 目的：目的：目的：目的：增加肺血流量增

19、加肺血流量增加肺血流量增加肺血流量,消除或改善發(fā)紺，促進(jìn)肺血管發(fā)育，消除或改善發(fā)紺，促進(jìn)肺血管發(fā)育，消除或改善發(fā)紺，促進(jìn)肺血管發(fā)育，消除或改善發(fā)紺，促進(jìn)肺血管發(fā)育，為根治手術(shù)作準(zhǔn)備為根治手術(shù)作準(zhǔn)備為根治手術(shù)作準(zhǔn)備為根治手術(shù)作準(zhǔn)備 方法：方法：方法：方法：改良改良改良改良Blalock-TaussigBlalock-TaussigBlalock-TaussigBlalock-Taussig分流術(shù)分流術(shù)分流術(shù)分流術(shù) 右心室流出道加寬（中心分流）右心室流出道加寬（中心分流）右心室流出道加寬（中心分流）右心室流出道加寬（中心分流）HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.C

20、OM6.6.6.6.主要并發(fā)癥主要并發(fā)癥主要并發(fā)癥主要并發(fā)癥低心排出量綜合征；低心排出量綜合征；低心排出量綜合征；低心排出量綜合征；右室流出道殘余梗阻；右室流出道殘余梗阻；右室流出道殘余梗阻；右室流出道殘余梗阻；肺動脈瓣返流；肺動脈瓣返流；肺動脈瓣返流；肺動脈瓣返流；房室傳導(dǎo)阻滯房室傳導(dǎo)阻滯房室傳導(dǎo)阻滯房室傳導(dǎo)阻滯7.7.7.7.手術(shù)效果手術(shù)效果手術(shù)效果手術(shù)效果 根治手術(shù)死亡率根治手術(shù)死亡率根治手術(shù)死亡率根治手術(shù)死亡率2%2%2%2%HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM五、先心病手術(shù)治療的新進(jìn)展五、先心病手術(shù)治療的新進(jìn)展1.1.1.1.鑲嵌治療（鑲嵌治療

21、（鑲嵌治療（鑲嵌治療（HybridHybridHybridHybrid技術(shù)）技術(shù)）技術(shù)）技術(shù)）手術(shù)手術(shù)手術(shù)手術(shù)+介入介入介入介入2.2.2.2.根治手術(shù)比率增加，姑息手術(shù)漸減少根治手術(shù)比率增加，姑息手術(shù)漸減少根治手術(shù)比率增加，姑息手術(shù)漸減少根治手術(shù)比率增加，姑息手術(shù)漸減少3.3.3.3.同種異體帶瓣管道及異種生物管道的應(yīng)用同種異體帶瓣管道及異種生物管道的應(yīng)用同種異體帶瓣管道及異種生物管道的應(yīng)用同種異體帶瓣管道及異種生物管道的應(yīng)用4.4.4.4.微創(chuàng)心臟手術(shù)微創(chuàng)心臟手術(shù)微創(chuàng)心臟手術(shù)微創(chuàng)心臟手術(shù) 胸腔鏡心臟手術(shù)胸腔鏡心臟手術(shù)胸腔鏡心臟手術(shù)胸腔鏡心臟手術(shù) 胸前小切口微創(chuàng)封堵術(shù)胸前小切口微創(chuàng)封堵術(shù)胸前

22、小切口微創(chuàng)封堵術(shù)胸前小切口微創(chuàng)封堵術(shù) （外科微創(chuàng)封堵手術(shù)）（外科微創(chuàng)封堵手術(shù)）（外科微創(chuàng)封堵手術(shù)）（外科微創(chuàng)封堵手術(shù)）機器人心臟手術(shù)機器人心臟手術(shù)機器人心臟手術(shù)機器人心臟手術(shù)HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM微創(chuàng)心臟手術(shù)：微創(chuàng)心臟手術(shù)：微創(chuàng)心臟手術(shù)：微創(chuàng)心臟手術(shù)：胸腔鏡手術(shù)胸腔鏡手術(shù)胸腔鏡手術(shù)胸腔鏡手術(shù)外科微創(chuàng)封堵外科微創(chuàng)封堵外科微創(chuàng)封堵外科微創(chuàng)封堵HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM 先天性心臟病種類繁多，先天性心臟病種類繁多，治療效果良好治療效果良好治療效果良好治療效果良好。外科手術(shù)：外科手術(shù)：1.1.1.1

23、.適用于所有類型先天性心臟病。適用于所有類型先天性心臟病。適用于所有類型先天性心臟病。適用于所有類型先天性心臟病。2.2.2.2.手術(shù)時機不能以年齡的大小而定，而是需手術(shù)時機不能以年齡的大小而定，而是需 根據(jù)具體病情而定。根據(jù)具體病情而定。3.3.3.3.病情較輕者，擇期手術(shù)；病情較重者，早期及病情較輕者，擇期手術(shù)；病情較重者，早期及 時手術(shù)；病情嚴(yán)重者，急診時手術(shù)；病情嚴(yán)重者，急診/亞急診手術(shù)。亞急診手術(shù)。PDAPDAPDAPDA、VSDVSDVSDVSD、TOFTOFTOFTOF的手術(shù)時機。的手術(shù)時機。的手術(shù)時機。的手術(shù)時機。治療效果：好治療效果：好治療效果：好治療效果：好（正確選擇手術(shù)時

24、機和手術(shù)方式是關(guān)鍵）（正確選擇手術(shù)時機和手術(shù)方式是關(guān)鍵）（正確選擇手術(shù)時機和手術(shù)方式是關(guān)鍵）（正確選擇手術(shù)時機和手術(shù)方式是關(guān)鍵）五、小結(jié)（五、小結(jié)（SummarySummary）HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM思考題思考題n n1.1.先心病治療的意義先心病治療的意義?n n2.2.室間隔缺損的手術(shù)時機室間隔缺損的手術(shù)時機?n n3.3.法法洛式四洛式四聯(lián)癥聯(lián)癥根治根治手術(shù)手術(shù)的適應(yīng)證的適應(yīng)證?n主要參考教材：主要參考教材：小兒外科學(xué)第四版HTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM王婆賣瓜王婆賣瓜科室簡介科室簡介n n目前我院心胸外科共有床位76張（包括包括1515張床位的張床位的CICUCICU）n n每年開展先天性心臟病手術(shù)已超過超過600600例例n n可以完成所有類型的先天性心臟病的外科手術(shù)，最小年齡3天，最小體重2.2kgHTTP:/WWW.CHCMU.COMHTTP:/WWW.CHCMU.COM