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1、先天性心臟病的外科治療Surgical Treatment of Congenital Heart Diseases,講題菜單,一、動脈導管未閉 PDA二、主動脈縮窄 COA三、房間隔缺損 ASD四、室間隔缺損 VSD五、主動脈竇動脈瘤破裂 RSA六、肺動脈口狹窄 PS七、法洛四聯(lián)癥 TOF,一、動脈導管未閉(patent ductus arteriosus, PDA),胚胎學,動脈導管是胎兒期連接降主動脈峽部與左肺動脈根部的正常結(jié)構(gòu)，胎血由肺動脈經(jīng)此通道流入主動脈。,出生后肺動脈阻力下降， 前列腺素E1和E2減少和血氧分壓增高， 85%嬰兒在生后2月內(nèi)導管平滑肌收縮， 導管閉合為動脈韌帶。愈

2、期不閉即成為PDA。,A導管,解剖分型,PDA可單獨存在，也可合并其他先心畸形主動脈縮窄室間隔缺損法洛四聯(lián)癥按形態(tài)分型管型漏斗型窗型瘤型,出生后主動脈壓升高，肺動脈壓降低，PDA使主動脈血持續(xù)流向肺動脈，形成LR分流。分流量大小與導管粗細及主-肺動脈的壓差有關。LR分流增加肺血流量，既使左心容量負荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小動脈反應性痙攣，長期痙攣導致肺小動脈管壁增厚和纖維化,右心阻力加重和右室肥大。,病理生理,隨著肺阻力進行性增高，肺動脈壓接近或超過主動脈壓時，出現(xiàn)雙向或逆向分流，病人出現(xiàn)發(fā)紺，稱艾森門格Eisemangers 綜合征，終致右心衰而死亡。,臨床表現(xiàn),癥狀導管細者，常無癥

3、狀（分流?。Ч艽终?，氣促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良體檢心音：P2亢進特征性雜音L2 DM+SM和周圍血管征并發(fā)癥：肺炎、細菌性心內(nèi)膜炎、充血性心衰,PDA 特征性體征,雜音： L2SM+DM胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機器樣雜音占據(jù)全收縮-舒張期，呈大菱形（收縮末期最響亮）常伴震顫LR分流大者，二尖瓣相對狹窄，心尖舒張期雜音肺動脈高壓者，雜音消失或僅有收縮期雜音周圍血管征原因：動脈舒張壓降低，常出現(xiàn)脈壓增寬表現(xiàn)：甲床毛細血管搏動、水沖脈、股動脈槍擊音差異性發(fā)紺：肺動脈壓主動脈壓，RL分流，下半身發(fā)紺和杵狀趾,PDA 連續(xù)性機器樣雜音,占據(jù)全收縮-舒張期，以收縮末期最為響亮,返回,

4、心電圖、X線,ECG典型者，正?；蜃笮氖曳蚀蠓蝿用}高壓者，左右心室肥大CXR (Chest X Ray)肺充血心影增大，左心緣向左下延長漏斗征：主動脈結(jié)突出，肺動脈段隆出,超聲心動圖,左室徑增大二維切面顯示PDA多普勒：從主動脈弓降部向肺動脈的LR分流,典型超聲表現(xiàn)：左室、左房增大肺動脈分叉與降主動脈之間見一異常通道主肺動脈內(nèi)紅色為主左向右分流頻譜為連續(xù)性正向湍流,診斷和治療,一般根據(jù)體征：雜音性質(zhì)-位置、周圍血管征結(jié)合UCG、CXR、ECG，不難診斷不典型者右心導管/主動脈造影肺動脈血氧增高右心導管進入降主動脈主動脈造影，PDA及肺動脈顯影,鑒別：PDA需鑒別主-肺動脈間隔缺損主動脈竇瘤破裂

5、冠狀動-靜脈瘺肺動靜脈瘺冠脈-心腔漏室缺伴主動脈瓣反流,PDA,PDA,Aorta,Aorta,PDA 逆行升主動脈造影,返回,手術適應證,適應證：確診既有手術指征時機嬰幼兒反復肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂養(yǎng)困難者，應即時手術無明顯癥狀者，學齡前手術，亦可早期手術發(fā)紺型 + PDA勿單扎導管，需同期矯治畸形禁忌證：艾森門格征并發(fā)癥：出血、喉返神經(jīng)損傷、導管再通,手術方法,根據(jù)基本技術、手術入路和導管處理方式不同，手術方法可分四種（詳細）結(jié)扎/鉗閉術 左側(cè)標準剖胸切口切斷縫合術 左側(cè)標準剖胸切口內(nèi)口縫合法 正中剖胸體外循環(huán)胸腔鏡鉗閉 左胸小切口內(nèi)鏡導管封堵術 外周動脈介入治療小切口封堵 左胸第二肋隙

6、介入,結(jié)扎或鉗閉術,經(jīng)左標準切口或小切口胸腔鏡進左胸腔，解剖導管三角區(qū)，保護迷走神經(jīng)，游離PDA。暫時鉗閉PDA數(shù)分鐘后無心率增快和血壓下降，即可用絲線結(jié)扎或坦釘夾閉PDA。當合并其他先心畸形需正中切口體外循環(huán)手術時，如PDA不粗肺動脈壓不高，可借正中切口先在肺動脈分叉處解剖心包返折，游離并結(jié)扎PDA，再體外循環(huán)矯治其他畸形。,PDA結(jié)扎手術,切斷縫合術,左側(cè)標準剖胸切口。解剖 PDA同前。充分游離 PDA并和暫時降壓，用2把導管鉗或 Pott-Smith鉗鉗閉 PDA，在兩鉗之間切邊縫。適用于導管粗大、損傷出血或感染后不宜結(jié)扎/鉗閉的病例。,內(nèi)口縫合法,正中切口體外循環(huán)血行降溫。深低溫下暫停

7、體外循環(huán)，切開肺動脈顯露PDA，直接縫閉其內(nèi)口。適用于粗短、壁脆或瘤樣變的動脈導管，伴肺動脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎或結(jié)扎術后再通的病例。,經(jīng)皮穿刺股靜脈和股動脈，置入右心和左心導管，將右心導管經(jīng)肺動脈和PDA，放入降主動脈。逆行主動脈造影顯示PDA形態(tài)與位置，確定是否適合封堵并選擇器材。經(jīng)右心導管換入導絲，以導絲為軌道，引導送入適當封堵傘至PDA，釋放封堵傘閉塞動脈導管。此法創(chuàng)傷小，適用于PDA細長而肺動脈壓不高的病例。,導管封堵術,二、主動脈縮窄(coarctation of aorta，CoA),主動脈縮窄,降主動脈起始段的先天性縮窄,分型,根據(jù)縮窄與動脈韌帶（或PDA）關系分為：導管前型、

8、近導管型和導管后型。導管前型又稱嬰兒型，動脈導管呈未閉狀態(tài)，常合并室間隔缺損、卵圓孔未閉、房間隔缺損、二尖瓣狹窄和主動脈瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近導管型和導管后型又稱成人型，動脈導管多已閉合為動脈韌帶，很少合并其他心血管畸形。,縮窄多呈局限性，管壁中層纖維變性，內(nèi)膜增厚呈隔膜樣凸向管腔，管腔不同程度縮小，甚至小如針孔。少數(shù)病人縮窄段較長，呈細管狀。縮窄段以下的肋間動脈與鎖骨下動脈分支建立了粗大的側(cè)支循環(huán)，以第37對肋間動脈最為顯著。,病理生理,縮窄近端血壓增高，左室后負荷加重，出現(xiàn)左心室肥大勞損，甚至心衰或腦卒中?？s窄遠端血壓降低，血流量少，重者出現(xiàn)腎缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸

9、中毒。導管前型者，未閉動脈導管向降主動脈供血，血流來自肺動脈，引起下半身發(fā)紺。,臨床表現(xiàn),癥狀縮窄較輕，無合并畸形，多無癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，進一步檢查確診縮窄較重高血壓癥狀：頭暈、耳鳴、心悸、面部潮紅下肢缺血癥狀：麻木發(fā)冷、間歇跛行合并畸形嚴重縮窄合并心血管畸形，癥狀早充血性心衰、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩,體格檢查,上肢血壓高，橈動脈、頸動脈搏動強，胸骨上窩捫及搏動。下肢血壓低，股動脈、足背動脈搏動弱，甚至不能捫及。聽診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第23肋間。左背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音，并向下方傳導。,心電圖,正?；螂娸S左偏左心室高電壓、肥大，甚至勞損,X線檢查,心影大小正?；蛴胁煌潭茸笮氖以龃蟆?/p>

10、主動脈峽部凹陷，其上下方左側(cè)縱隔增寬，呈3字形影像征。7歲以上病人，第37肋骨下緣壓蝕切跡（受側(cè)支循環(huán)血管壓迫侵蝕）。主動脈造影，顯示縮窄部血流、側(cè)枝循環(huán)。,X光造影：主動脈縮窄,超聲心動圖,鎖骨上窩探查顯示降主動脈縮窄部位縮窄兩端的壓差和血流加速信號胸部探查顯示合并存在的心血管畸形,診斷,根據(jù)上述特征，典型病例不難診斷。不典型者，左心導管主動脈造影和MRI可明確縮窄部位、程度、周圍血管關系和側(cè)支血管分布情況，有助于制定個體化的手術方案。主動脈縮窄需與PDA、高位室間隔缺損合并主動脈瓣閉不全等疾病相鑒別。,MRI：主動脈縮窄,返回,手術適應證,手術指征上下肢sBP50mmHg，縮窄管徑150m

11、mHg，及時手術心衰反復發(fā)作或難以控制，盡早手術合并畸形縮窄合并大室缺，先矯治縮窄，同時行肺動脈束窄術，延緩肺血管梗阻性病變，二期修復室缺嬰幼兒合并大室缺伴心衰，同期解除縮窄修復室缺,手術方法,側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良，為免阻斷主動脈缺血應采用低溫、臨時架橋、左心轉(zhuǎn)流等方法保護脊髓、腎和腹腔臟器低溫麻醉（32）可安全阻斷主動脈30分鐘術中持續(xù)監(jiān)測上下肢血壓手術方式右側(cè)臥位，左側(cè)第4肋間進胸，顯露縮窄根據(jù)年齡、縮窄程度長度、局部情況選擇術式切斷吻合、狹窄段切開補片拓寬、人工血管間置/轉(zhuǎn)流、鎖骨下動脈垂片,縮窄段切除,球囊擴張術,經(jīng)皮穿刺置入球囊擴張管，擴大縮窄主動脈管腔適于嬰幼兒，尤其是合并嚴重心衰難以

12、耐受開胸,PBPV 介入方法,PBPV 經(jīng)皮肺動脈瓣球囊擴張術。適用于單純肺動脈瓣狹窄。無需剖胸，創(chuàng)傷小恢復快，療效滿意。部分病例擴張效果尚不理想，并有可能發(fā)生肺動脈瓣關閉不全的并發(fā)癥。,三、房間隔缺損(atrial septal defect, ASD),胚胎學,第一二房間隔的發(fā)生。第二房間隔發(fā)育異常/第一房間隔過度吸收,致左右心房交通。LR分流結(jié)果右心血流量增加，右心房室長大肺血流量增加，肺動脈高壓,第4周，原始心房第一隔,房頂皺褶成半月形隔第1房間隔墊與房隔間留孔第1房間孔-原發(fā)孔第1隔融化穿孔第2房間孔-繼發(fā)孔,第56周，原始心房第二隔,房頂又生新月形隔第2房間隔延伸掩蓋/掩蓋不全卵圓

13、孔/繼發(fā)孔房缺 心內(nèi)膜墊上升-第一隔封閉原發(fā)孔封閉不全-原發(fā)孔房缺,返回,解剖學分型,房缺依位置分型，與診斷治療相關原發(fā)孔/第一孔型繼發(fā)孔/第二孔型原發(fā)孔缺損位于冠狀竇前下方，靠近二尖瓣環(huán)，常伴二尖瓣大瓣裂缺繼發(fā)孔缺損位于冠狀竇后上方，分中央/卵圓孔型、上腔/靜脈竇型、下腔型和混合型缺損直徑24cm。如伴肺靜脈異位引流入右房，稱部分性肺靜脈異位引流,手術圖片：原發(fā)孔缺損,冠狀竇,返回,手術圖片：繼發(fā)孔房缺分型,中央（卵圓孔）型ASD,中央（卵圓孔）型ASD,中央（卵圓孔）篩孔型ASD,返回,LR分流：病理生理,正常左房壓810mmHg 超過右房壓35mmHg。左房血液經(jīng)房缺向右心房分流(LR)

14、, 分流量取決于缺損大小、心房間壓力差。長期LR分流致右房室和肺動脈擴張；肺血量增加導致動力性肺動脈壓高壓，肺小動脈反應性痙攣；長期痙攣使肺小動脈管壁增厚和纖維化，最終導致梗阻性肺動脈高壓。當右房壓左房壓，出現(xiàn)RL分流，發(fā)紺，即艾森門格Eisemangers 綜合征，終因右心衰死亡。繼發(fā)孔房缺的進展較慢，原發(fā)孔房缺常伴二尖瓣返流，病程進展較快。,臨床表現(xiàn),典型癥狀體征：勞力性氣促心悸, 乏力, 肺易感繼發(fā)孔房缺兒童期多無明顯癥狀，青年期逐漸出現(xiàn)原發(fā)孔房缺癥狀早表現(xiàn)重L2-3SM，P2亢進、固定分裂后期癥狀體征：梗阻性肺動脈高壓期，出現(xiàn)發(fā)紺右心衰竭L2-3SM，P2、固定分裂,體格檢查,典型體征

15、P2 亢進，固定分裂胸骨左緣第23肋間級縮鳴分流大者有心尖舒張期雜音原發(fā)孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖級縮鳴病程晚期體征心房纖顫肝大、下肢水腫,心電圖,繼發(fā)孔房缺電軸右偏不全性/完全性右束支阻滯（QRS間期延長）P波高大，右心室肥大原發(fā)孔房缺電軸左偏一度房室阻滯（P-R間期延長）晚期出現(xiàn)心房纖顫，左室高電壓,繼發(fā)孔房缺的ECG,上圖電軸右偏，不全性右束支阻滯,下圖P波高大，右心室肥大,X線檢查,右心增大，肺動脈段突出，主動脈結(jié)小，呈典型梨形心。肺充血，透視下可見肺門“舞蹈”征。原發(fā)孔缺損左心室擴大，肺門血管影增粗。,超聲心動圖,繼發(fā)孔缺損可明確顯示ASD位置大?。ǚ块g隔連續(xù)性中斷）心房水平LR過隔分

16、流頻譜（或右房內(nèi)負性聲學造影區(qū)）右房右室擴大原發(fā)孔ASD可見右心左心擴大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流,UCG ASD,返回,房間隔連續(xù)性中斷,返回,心房水平 左向右分流,返回,診 斷,根據(jù)體征和UCG，結(jié)合ECG和CXR，不難診斷診斷困難可行右心導管檢查導管進入左心房右房血氧含量較上下腔靜脈高1.9%容積測得肺動脈壓和算出肺血管阻力,判斷肺動脈高壓的手術適應證鑒別：高位室缺、肺動脈瓣狹窄、原發(fā)性肺動脈擴張,手術適應證,無癥狀但右心房室擴大，應手術治療適宜的手術年齡為35歲盡早手術：原發(fā)孔ASD、繼發(fā)孔ASD+肺高壓50歲以上、房顫、能控制的心衰非手術禁忌禁忌證艾森門格綜合征,手術方法,正中開胸、體外循環(huán)、心臟停跳或跳動下修補缺損：直接縫合、補片修補右肺靜脈異位引流，補片需將肺靜脈口隔入左房原發(fā)孔：停跳修補二尖瓣裂，補片修補房缺并發(fā)癥：氣栓、房室阻滯導管傘堵術不需開胸，創(chuàng)傷小恢復快，費用較高適用于有選擇的病例,四、室間隔缺損(ventricular septal defect, VSD),室間隔缺損,是胎兒期室間隔發(fā)育不全所致的心室間異常交通，引起血液自LR分流，血流動力學異常,室缺可