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1、第二講 先天性心臟病外科治療(Congenital Heart disease),心胸外科馬凱峰,標(biāo) 題,發(fā)病率及原因臨床表現(xiàn)診斷手段病種分類治療,正常人群約為1%（8-12/1000活產(chǎn)嬰兒）一級家屬中有一個先心病則增至3%如三個一級家屬患CHD則上升為50%,發(fā)病率,風(fēng)疹病毒綜合癥藥物致畸 （Amphetamines、 華法令、鋰）胎兒酒精綜合癥母親疾病 （糖尿病、紅斑狼瘡）某些疾病家族 （Halt-oram綜合癥 Catch綜合癥22Q11綜合癥）,發(fā)病相關(guān)因素,充血性心力衰竭經(jīng)常下呼吸道感染青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作腦梗塞、腦膿腫 （低熱、嗜睡、精神異常）運動受限心臟雜音胸痛,臨床表現(xiàn),雜音

2、位置及傳導(dǎo)方向雜音時限雜音的性質(zhì)雜音的響度,心臟雜音聽診四要素,普通心血管放射學(xué),檢查方法,x-ray平片 心血管造影(CAG),二維超聲（US）含多普勒技術(shù)磁共振成像（MRI）CT（EBCT和螺旋CT）數(shù)字減影血管成影（DSA）,影像新技術(shù),肺循環(huán)狀態(tài)x-ray平片冠心病選擇冠脈造影大血管疾病(GVD)MRI、US、DSA先天性心臟病 （CHD） US并用多普勒技術(shù)后天性心臟病 （AHD）,綜合診斷和優(yōu)選應(yīng)用,多普勒原理,分 類,非紫紺型紫紺型,左向右分流(VSD、PDA、ASD)無分流(PS),右向左分流(TOF),胎兒血液經(jīng)肺動脈至主動脈的通道出生后示閉鎖，位于左鎖骨下動脈遠側(cè)的降主動脈

3、夾部與左肺動脈根之間。外型呈管狀、漏斗狀、窗型。,動脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus）,類 型,Right AtriumRight ventricleMain plumonary Artenyplumonary vesselsleft Atriumleft ventricleAorta(左室前負(fù)荷，右室后負(fù)荷),PDA病理生理,動脈導(dǎo)管未閉病程后期，因出現(xiàn)右向左分流未氧合的肺動脈血直接經(jīng)未閉導(dǎo)管進入降主動脈，故紫紺，在雙下肢較明顯，有時左上肢亦比右上肢明顯，稱為差異性紫紺。杵狀指亦有同樣分布。,差異性紫紺,在先天性左向右分流的心臟病，由于長期肺循環(huán)負(fù)荷過重，繼發(fā)肺小

4、動脈纖維化，使肺動脈壓力持續(xù)上升，當(dāng)肺動脈壓力等于或超過主動脈壓力時，發(fā)生右向左分流，臨床上出現(xiàn)紫紺、稱為Eisenmenger綜合征。,Eisenmenger（艾森曼格綜合征）,典型體征注意鑒別診斷逆行主動脈造影,PDA診斷,主肺動脈間隔缺損主動脈竇瘤破裂冠狀動、靜脈瘺主動脈瓣狹窄伴關(guān)閉不全肺內(nèi)動、靜脈瘺室間隔缺損伴主動脈瓣關(guān)閉不全胸部降主動脈與左肺動脈瘺胸壁動、靜脈瘺,胸骨左緣連續(xù)性雜音,結(jié)扎術(shù)切斷縫合術(shù)體外循環(huán)修補術(shù)介入栓塞術(shù),治療,原發(fā)孔型繼發(fā)孔型1、卵圓孔型2、上腔靜脈型3、下腔靜脈型,房間隔缺損（Atrial septal defect）,Right AtriumRight ven

5、tricleMain plumonary ArteryPlumorary ArtaryLeft AtriumLeft ventricleAorta（右室前、后負(fù)荷）,ASD病理生理,繼發(fā)孔缺損出現(xiàn)癥狀晚典型雜音US并用彩色多普勒技術(shù),ASD診斷,原則：原發(fā)孔缺損應(yīng)盡早手術(shù)繼發(fā)孔缺損應(yīng)爭取手術(shù)方法：體外循環(huán)修補術(shù)卵圓孔型小缺損導(dǎo)管介入性閉合術(shù),手術(shù),漏斗部（瓣下型、嵴上型）膜部（嵴下型、隔瓣后型）肌部,室間隔缺損（Ventricular septal defect）,Right AtriumRight ventricleMain plumonary ArteryPlumonary ArteryL

6、eft ArtiumLeft ventricle Aorta（左、右室前負(fù)荷，右室后負(fù)荷）,VSD病理生理,癥狀差異較大，輕重不一。典型的心臟雜音US并用多普勒技術(shù),VSD診斷,很小缺損，可觀察至10歲較大缺損，應(yīng)盡早手術(shù)體外循環(huán)修補術(shù),治療,主動脈竇基底纖維環(huán)局部發(fā)育不良，缺乏中層彈性組織，出生后長期承受高壓血流沖擊，逐漸向外膨出，形成主動脈竇瘤，繼而破裂。,主動脈竇動脈瘤破裂（Ruptured Aneurysm of sinus of Valsalva.）,竇瘤破裂后的病理生理改變與破口的大小，破入的部位密切相關(guān)，破口較大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡。破口較小，多為慢性充血性心力衰竭。

7、,病理生理,充血性心力衰竭、細菌性心內(nèi)膜炎典型心臟雜音US并用多普勒技術(shù),診斷,主動脈竇瘤無論破裂與否均應(yīng)手術(shù)，破裂后應(yīng)盡早手術(shù)。,治療,右心室漏斗部狹窄肺動脈瓣膜狹窄肺動脈主干狹窄,肺動脈口狹窄(plumonary stenosis),右室后負(fù)荷增加重度狹窄時心排量減少周圍性紫紺,PS病理生理,癥狀不典型典型的心臟雜音心導(dǎo)管檢查、DSA,診斷,右心室肥大、右心室與肺動脈收縮期壓力階差在60mmHg以上者，應(yīng)進行手術(shù)。體外循環(huán)下手術(shù) 單純肺動脈瓣狹窄，可采用球囊導(dǎo)管加壓擴張,治療,肺動脈口狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥大,法樂四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot）,肺動脈口狹窄和室間隔缺損右向左分流肺循環(huán)血流量減少紅細胞和血紅蛋白增多,Fallot病理生理,青紫、蹲踞、昏厥、抽搐典型雜音、杵狀指US和DSA,診斷,根治術(shù)轉(zhuǎn)流術(shù)1、鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)2、主動脈-肺動脈吻合術(shù),治療,