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1、難治性腎病綜合征的治療難治性腎病綜合征的治療主要內(nèi)容一、難治性腎病綜合征的診斷二、難治性腎病綜合征的病因及治療1.腎病綜合征的診斷腎病綜合征的診斷一、難治性腎病綜合征的診斷 大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d 低白蛋白血癥：血漿白蛋白12周，F(xiàn)SGS 16周）1.Tse KC,et al.Nephrol Dial Transplant,2003,18:13162.Schnaper HW.Semin Neprol,2003,23:183難治與激素治療反應(yīng)有關(guān)的概念：激素敏感：激素治療8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰緩 解：尿蛋白轉(zhuǎn)陰或微量保持3天以上復(fù) 發(fā)：緩解后再出現(xiàn)3天以上2+蛋白尿二、難治性腎病綜合癥的原因及

2、治療 “病癥藥人”1.病病病病理類型：如理類型：如MPGN、MN2.癥合并癥：如感染、血栓、甲低3.藥藥物選擇：治療不正規(guī)4.人個(gè)人特質(zhì)性：基因異常、受體不敏感或存在激素吸收障礙1.微小病變腎病2.膜性腎病3.局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥4.系膜增生性腎小球腎炎5.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 1.引起原發(fā)性腎病綜合征的常見(jiàn)病理類型引起原發(fā)性腎病綜合征的常見(jiàn)病理類型非增殖性腎病非增殖性腎病增殖性腎病增殖性腎病1.微小病變（MCD）的病理與臨床（1）病理特點(diǎn)：LM：無(wú)明顯病變；IF:陰性EM：上皮細(xì)胞足突廣泛融合、無(wú)電子致密物（2）微小病變臨床與病理聯(lián)系發(fā)病率：占兒童NS 80-90%，成人20%Zho

3、u FD,et al.NDT 2009，24：870-876MCD在各年齡組原發(fā)性腎小球疾病的構(gòu)成比臨床特點(diǎn)：1.年齡：主要見(jiàn)于兒童2.前驅(qū)感染：約1/3病人3.起病突然，表現(xiàn)為NS(重癥腎病綜合癥常見(jiàn)該類型)，20%有鏡下血尿，無(wú)肉眼血尿，高血壓不常見(jiàn)4.激素敏感，易復(fù)發(fā)激素為基礎(chǔ)激素為基礎(chǔ)初次治療，力爭(zhēng)完全緩解（可單用激素）初次治療，力爭(zhēng)完全緩解（可單用激素）足量（40-60mg/d，最高1g/d時(shí)長(zhǎng)期使用ACEI/ARB(1B)b.蛋白尿0.51g/d時(shí)可以應(yīng)用ACEI/ARB(2D)C.在可耐受的范圍內(nèi)，將ACEI/ARB劑量逐漸加量至蛋白尿控制在1g/d GFR50 ml/min者D

4、.目標(biāo)血壓 蛋白尿1g/d,125/75 mmHg 蛋白尿1g/d,130/80 mmHg（未分級(jí)）急進(jìn)性新月體IgAN使用糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺(2D)不建議使用MMF(2C)不建議對(duì)GFR30ml/min的患者使用免疫抑制劑，除非腎功能急劇惡化伴新月體形成(2C)不建議激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤(2D)除非5.系膜毛細(xì)血管性腎炎病理與臨床(1)病理特點(diǎn)LM：Ms彌漫重度增生，廣泛插入，雙軌征IF:IgG及C3 MS+GCW EM：I型 內(nèi)皮下 II型 基底膜內(nèi) III型 內(nèi)皮下、上皮下及系膜區(qū) 臨床特點(diǎn)1、年齡：青少年（5-30歲），高峰10-20歲2、前驅(qū)感染：50%-70%3、20%-3

5、0%呈急性腎炎綜合征，50%-60%呈 NS伴明顯血尿，30%呈無(wú)癥狀蛋白尿和血尿4、腎功能不全、高血壓及貧血出現(xiàn)早5、貧血與腎功能損害不平行6、50%-70%C3治療 對(duì)于對(duì)于MPGN，如出現(xiàn)腎病綜合征或進(jìn)展性腎功能下降時(shí)，如出現(xiàn)腎病綜合征或進(jìn)展性腎功能下降時(shí)，需要口服環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯聯(lián)合低劑量糖皮質(zhì)激素治療，需要口服環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯聯(lián)合低劑量糖皮質(zhì)激素治療，總療程不超過(guò)總療程不超過(guò)6個(gè)月（個(gè)月（2D）若無(wú)效，及時(shí)減、撤藥，按照慢性 腎炎治療。注意：目前尚無(wú)RCT研究糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺或MMF）治療的療效和安全性；回顧性研究提示療效不理想Kidney Disease:Improving Global Outcomes,Kidney Disease:Improving Global Outcomes,Kidney International,Kidney International,VOL 2 SUPPLEMENT 2,JUNE 2012 VOL 2 SUPPLEMENT 2,JUNE 2012小結(jié)1.難治性腎病綜合征的診斷：反復(fù)復(fù)發(fā)、激素抵抗、激素依賴2.難治性腎病綜合征的病因及治療 病病、癥、藥、人謝謝 謝！謝！