中醫(yī)《病理學(xué)》資料-DIC彌散性血管內(nèi)凝血.pdf
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1、1尸尸尸尸 檢檢檢檢 案案案案 例例例例產(chǎn)婦于分娩后大出血死亡產(chǎn)婦于分娩后大出血死亡產(chǎn)婦于分娩后大出血死亡產(chǎn)婦于分娩后大出血死亡肺動(dòng)脈內(nèi)可見羊水栓塞肺動(dòng)脈內(nèi)可見羊水栓塞肺動(dòng)脈內(nèi)可見羊水栓塞肺動(dòng)脈內(nèi)可見羊水栓塞全身微循環(huán)中廣泛分布的微血栓全身微循環(huán)中廣泛分布的微血栓全身微循環(huán)中廣泛分布的微血栓全身微循環(huán)中廣泛分布的微血栓患者死亡原因是什么,涉及哪些可能機(jī)制患者死亡原因是什么,涉及哪些可能機(jī)制患者死亡原因是什么,涉及哪些可能機(jī)制患者死亡原因是什么,涉及哪些可能機(jī)制彌散性血管內(nèi)凝血彌散性血管內(nèi)凝血彌散性血管內(nèi)凝血彌散性血管內(nèi)凝血Disseminated or Diffuse Disseminated
2、 or Diffuse Disseminated or Diffuse Disseminated or Diffuse Intravascular Coagulation Intravascular Coagulation Intravascular Coagulation Intravascular Coagulation(DICDICDICDIC)2概念概念概念概念彌散性血管內(nèi)凝血彌散性血管內(nèi)凝血彌散性血管內(nèi)凝血彌散性血管內(nèi)凝血(disseminated intravascular disseminated intravascular disseminated intravascular
3、disseminated intravascular coagulation,DIC)coagulation,DIC)coagulation,DIC)coagulation,DIC)是指在某些致病因素作用下,機(jī)是指在某些致病因素作用下,機(jī)是指在某些致病因素作用下,機(jī)是指在某些致病因素作用下,機(jī)體凝血系統(tǒng)被激活,大量可溶性促凝物質(zhì)入血,體凝血系統(tǒng)被激活,大量可溶性促凝物質(zhì)入血,體凝血系統(tǒng)被激活,大量可溶性促凝物質(zhì)入血,體凝血系統(tǒng)被激活,大量可溶性促凝物質(zhì)入血,而引起以而引起以而引起以而引起以凝血功能障礙凝血功能障礙凝血功能障礙凝血功能障礙為特征的病理過程。為特征的病理過程。為特征的病理過程。為特
4、征的病理過程。第一節(jié) DIC的病因和發(fā)病機(jī)制 3凝血與抗凝血平衡的基本要素:1.1.1.1.凝血、抗凝血、纖溶相關(guān)因子正常;凝血、抗凝血、纖溶相關(guān)因子正常;凝血、抗凝血、纖溶相關(guān)因子正常;凝血、抗凝血、纖溶相關(guān)因子正常;2.2.2.2.血管結(jié)構(gòu)和血管內(nèi)皮細(xì)胞功能正常;血管結(jié)構(gòu)和血管內(nèi)皮細(xì)胞功能正常;血管結(jié)構(gòu)和血管內(nèi)皮細(xì)胞功能正常;血管結(jié)構(gòu)和血管內(nèi)皮細(xì)胞功能正常;3.3.3.3.血細(xì)胞正常;血細(xì)胞正常;血細(xì)胞正常;血細(xì)胞正常;4.4.4.4.血液流變學(xué)正常。血液流變學(xué)正常。血液流變學(xué)正常。血液流變學(xué)正常。凝血因子血小板血管內(nèi)皮促凝功能血流抗凝蛋白纖溶蛋白血管內(nèi)皮抗凝功能正 常 止 血 狀 態(tài)促凝
5、血活性促凝血活性促凝血活性促凝血活性抗凝血活性抗凝血活性抗凝血活性抗凝血活性4促凝血活性促凝血活性促凝血活性促凝血活性 凝血因子血小板血管內(nèi)皮促凝功能抗凝血活性抗凝血活性抗凝血活性抗凝血活性 血流抗凝蛋白纖溶蛋白血管內(nèi)皮抗凝功能栓傾向血或血栓形成主要由凝血因子組成,多數(shù)凝血因子是在肝臟合成,并主要由凝血因子組成,多數(shù)凝血因子是在肝臟合成,并以酶原的形式存在于血漿中。以酶原的形式存在于血漿中。正常的凝血過程正常的凝血過程:1.1.1.1.凝血酶原激活物形成凝血酶原激活物形成2.2.2.2.凝血酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槟改冈D(zhuǎn)變?yōu)槟?.3.3.3.纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白(纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白(
6、FbgFbgFbgFbgFMFMFMFMFbnFbnFbnFbn)一、凝血系統(tǒng)一、凝血系統(tǒng)5凝血酶原激活物凝血酶原激活物凝血酶原激活物凝血酶原激活物激肽釋放酶原纖維蛋白網(wǎng)纖維蛋白網(wǎng)6細(xì)胞抗凝:細(xì)胞抗凝:細(xì)胞抗凝:細(xì)胞抗凝:?jiǎn)魏送淌杉?xì)胞系統(tǒng)和肝細(xì)胞可非特異性清除促凝物質(zhì),吞噬凝血因子。體液抗凝:體液抗凝:體液抗凝:體液抗凝:血液中的抗凝物質(zhì):抗凝血酶(AT)、肝素;蛋白C(PC)、蛋白S;組織因子途徑抑制物(TFPI)等。二、抗凝系統(tǒng)二、抗凝系統(tǒng)二、抗凝系統(tǒng)二、抗凝系統(tǒng)三、纖溶系統(tǒng)三、纖溶系統(tǒng)三、纖溶系統(tǒng)三、纖溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)的組成:纖溶系統(tǒng)的組成:纖溶系統(tǒng)的組成:纖溶系統(tǒng)的組成:纖溶酶原(pla
7、sminogen,plg)纖溶酶(plasmin,pln)纖溶酶原激活物(plasminogen activators,PAs)纖溶酶原激活物抑制物(PAIs)纖溶系統(tǒng)的作用:纖溶系統(tǒng)的作用:纖溶系統(tǒng)的作用:纖溶系統(tǒng)的作用:水解纖維蛋白凝塊,保證血液通暢。7正常的纖溶過程正常的纖溶過程正常的纖溶過程正常的纖溶過程1 1 1 1纖溶酶原的激活:纖溶酶原的激活:外激活途徑:外激活途徑:組織和內(nèi)皮細(xì)胞可合成t-PA(組織型纖溶酶原激活物),腎可合成u-PA(尿激酶)。內(nèi)激活途徑:內(nèi)激活途徑:a、a、a。血液中被激活為a的同時(shí),激肽系統(tǒng)也被激活,產(chǎn)生激肽釋放酶,可使纖溶酶原激活為纖溶酶。正常的纖溶過程
8、2 2 2 2纖維蛋白的降解:纖維蛋白的降解:纖溶酶可水解纖維蛋白原及纖 維蛋白,生成纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)。纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)(FDP)(FDP)(FDP)的作用:的作用:抑制pt 聚集;妨礙纖維蛋白單體聚合;抑制凝血酶。8發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 制制(一)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷(一)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷(一)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷(一)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷原因:原因:原因:原因:感染感染感染感染 炎癥、免疫損傷(包括抗磷脂綜合征)炎癥、免疫損傷(包括抗磷脂綜合征)炎癥、免疫損傷(包括抗磷脂綜合征)炎癥、免疫損傷(包括抗磷脂綜合征)高低溫、放射損傷高低溫、放射損傷高低溫、
9、放射損傷高低溫、放射損傷 缺血、缺氧缺血、缺氧缺血、缺氧缺血、缺氧 酸中毒酸中毒酸中毒酸中毒激活凝血因子激活凝血因子-啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑暴露或表達(dá)組織因子暴露或表達(dá)組織因子啟動(dòng)外源性凝血途徑啟動(dòng)外源性凝血途徑9 血小板附著受損的內(nèi)皮細(xì)血小板附著受損的內(nèi)皮細(xì)胞表面(單箭頭指示)胞表面(單箭頭指示)正常內(nèi)皮細(xì)胞(電鏡掃描)(二)組織嚴(yán)重破壞(二)組織嚴(yán)重破壞(二)組織嚴(yán)重破壞(二)組織嚴(yán)重破壞原因:手術(shù)、創(chuàng)傷、產(chǎn)科意外、腫瘤原因:手術(shù)、創(chuàng)傷、產(chǎn)科意外、腫瘤原因:手術(shù)、創(chuàng)傷、產(chǎn)科意外、腫瘤原因:手術(shù)、創(chuàng)傷、產(chǎn)科意外、腫瘤大量組織因子入血,和因子大量組織因子入血,和因子的復(fù)合物使因子
10、的復(fù)合物使因子活化,活化,啟動(dòng)凝血系統(tǒng)(傳統(tǒng)通路)。啟動(dòng)凝血系統(tǒng)(傳統(tǒng)通路)。組織因子和因子組織因子和因子的復(fù)合物使因子的復(fù)合物使因子活化,啟活化,啟動(dòng)凝血系統(tǒng)(選擇通路)。動(dòng)凝血系統(tǒng)(選擇通路)。10組織因子(tissue factor,TF)性質(zhì):性質(zhì):性質(zhì):性質(zhì):(t(t(t(thromboplastin,CD142)hromboplastin,CD142)hromboplastin,CD142)hromboplastin,CD142),263 263 263 263 氨基酸殘氨基酸殘氨基酸殘氨基酸殘基,跨膜糖蛋白基,跨膜糖蛋白基,跨膜糖蛋白基,跨膜糖蛋白表達(dá):血管內(nèi)細(xì)胞正常時(shí)不表達(dá);血
11、管外細(xì)胞表達(dá):血管內(nèi)細(xì)胞正常時(shí)不表達(dá);血管外細(xì)胞表達(dá):血管內(nèi)細(xì)胞正常時(shí)不表達(dá);血管外細(xì)胞表達(dá):血管內(nèi)細(xì)胞正常時(shí)不表達(dá);血管外細(xì)胞正常時(shí)恒定表達(dá)正常時(shí)恒定表達(dá)正常時(shí)恒定表達(dá)正常時(shí)恒定表達(dá)作用:激活作用:激活作用:激活作用:激活VIIVIIVIIVII因子因子因子因子組織因子的活性(/mg)肝臟肝臟肝臟肝臟 10101010肌肉肌肉肌肉肌肉 20202020腦腦腦腦 50505050肺肺肺肺 50505050胎盤胎盤胎盤胎盤 200020002000200011(三)血細(xì)胞大量破壞(三)血細(xì)胞大量破壞(三)血細(xì)胞大量破壞(三)血細(xì)胞大量破壞1 1 1 1、紅細(xì)胞的大量破壞、紅細(xì)胞的大量破壞 2 2
12、 2 2、白細(xì)胞損傷或激活、白細(xì)胞損傷或激活3 3 3 3、血小板的激活、血小板的激活 1紅細(xì)胞破壞 紅細(xì)胞釋放紅細(xì)胞素和紅細(xì)胞釋放紅細(xì)胞素和紅細(xì)胞釋放紅細(xì)胞素和紅細(xì)胞釋放紅細(xì)胞素和ADPADPADPADP,從而激活,從而激活,從而激活,從而激活血小板釋放磷脂血小板釋放磷脂血小板釋放磷脂血小板釋放磷脂 溶血溶血溶血溶血 感染感染感染感染-瘧疾瘧疾瘧疾瘧疾 免疫損傷免疫損傷免疫損傷免疫損傷-異型輸血異型輸血異型輸血異型輸血 122.白細(xì)胞的破壞或激活急性早幼粒細(xì)胞白血病急性早幼粒細(xì)胞白血病急性早幼粒細(xì)胞白血病急性早幼粒細(xì)胞白血病放化療致白細(xì)胞大量破壞放化療致白細(xì)胞大量破壞放化療致白細(xì)胞大量破壞放
13、化療致白細(xì)胞大量破壞3.血小板被激活 變形:松散、擴(kuò)張、膜通透性增加粘附 GPIb/+vWF+膠原聚集 GPb/a+Fbg+GPb/a 釋放 致密顆粒:ADP、5-羥色胺 顆粒:纖維蛋白原、凝血酶原敏感蛋白13血栓形成過程血栓形成過程血小板粘附在內(nèi)皮下膠原血小板粘附在內(nèi)皮下膠原血小板不可逆聚集并釋放血小板不可逆聚集并釋放(四)促凝物質(zhì)進(jìn)入血液 某些酶釋放入血直接激活凝血系統(tǒng)某些酶釋放入血直接激活凝血系統(tǒng)某些酶釋放入血直接激活凝血系統(tǒng)某些酶釋放入血直接激活凝血系統(tǒng) 蛇毒、蜂毒蛇毒、蜂毒蛇毒、蜂毒蛇毒、蜂毒急性胰腺炎急性胰腺炎急性胰腺炎急性胰腺炎 羊水栓塞、轉(zhuǎn)移癌羊水栓塞、轉(zhuǎn)移癌羊水栓塞、轉(zhuǎn)移癌羊
14、水栓塞、轉(zhuǎn)移癌 14病病病病 因因因因容易引起DIC的原發(fā)病 感染性疾?。簲⊙Y、內(nèi)毒素血癥感染性疾?。簲⊙Y、內(nèi)毒素血癥感染性疾病:敗血癥、內(nèi)毒素血癥感染性疾病:敗血癥、內(nèi)毒素血癥 廣泛組織損傷:大手術(shù)、大面積燒傷廣泛組織損傷:大手術(shù)、大面積燒傷廣泛組織損傷:大手術(shù)、大面積燒傷廣泛組織損傷:大手術(shù)、大面積燒傷 產(chǎn)科伴發(fā)癥:羊水栓塞、宮內(nèi)死胎產(chǎn)科伴發(fā)癥:羊水栓塞、宮內(nèi)死胎產(chǎn)科伴發(fā)癥:羊水栓塞、宮內(nèi)死胎產(chǎn)科伴發(fā)癥:羊水栓塞、宮內(nèi)死胎 肝腎疾患:急性肝炎、腎小球腎炎肝腎疾患:急性肝炎、腎小球腎炎肝腎疾患:急性肝炎、腎小球腎炎肝腎疾患:急性肝炎、腎小球腎炎 休克:出血性、過敏性休克休克:出血性、過敏
15、性休克休克:出血性、過敏性休克休克:出血性、過敏性休克 惡性實(shí)質(zhì)性腫瘤:呼吸、消化、泌尿癌腫惡性實(shí)質(zhì)性腫瘤:呼吸、消化、泌尿癌腫惡性實(shí)質(zhì)性腫瘤:呼吸、消化、泌尿癌腫惡性實(shí)質(zhì)性腫瘤:呼吸、消化、泌尿癌腫15血管內(nèi)溶血:不適輸血血管內(nèi)溶血:不適輸血血管內(nèi)溶血:不適輸血血管內(nèi)溶血:不適輸血 急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病 膠原性疾病:類風(fēng)關(guān)、膠原性疾病:類風(fēng)關(guān)、膠原性疾?。侯愶L(fēng)關(guān)、膠原性疾?。侯愶L(fēng)關(guān)、SLESLESLESLE、硬皮病硬皮病硬皮病硬皮病代謝性疾?。禾悄虿 ⒏咧Y代謝性疾?。禾悄虿?、高脂血癥代謝性疾?。禾悄虿 ⒏咧Y代謝性疾?。禾悄虿 ⒏咧Y 心血管疾?。杭毙孕墓P难芗?/p>
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