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1、先天性心臟病先天性心臟病教學(xué)重點(diǎn)與教學(xué)難點(diǎn)重點(diǎn):常見小兒先天性心臟病病理生理、臨床表現(xiàn)及診斷。難點(diǎn):常見小兒先天性心臟病的鑒別診斷教學(xué)方法:課堂講授、結(jié)合臨床病案討論教學(xué)手段:多媒體教學(xué)男,6h心臟外露,胸壁缺損,VSD,2004-10-17概 述先天性心臟病(CHD)是小兒最常見的心臟病。是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形,其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的0、70、8%。由于嚴(yán)重和復(fù)雜的心血管畸形,患兒多在生后數(shù)周至數(shù)月死亡,因此復(fù)雜先天性心臟病在年長兒比嬰兒期少見?？傉撘弧⑿呐K胚胎發(fā)育二、胎兒血液循環(huán)三、小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法四、先天性心臟病的病因五、先天性心臟病的分類一、心臟的胚胎發(fā)育1、

2、關(guān)鍵時期是妊娠后28周2、第2周開始形成3、第4周開始有循環(huán)作用4、第8周房室間隔長成二、胎兒血液循環(huán)1、正常的胎兒血液循環(huán)1、通過臍血管與胎盤與母體之間通過彌散方式進(jìn)行物質(zhì)(氧氣和營養(yǎng)物質(zhì))交換;2、胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血;3、卵圓孔和動脈導(dǎo)管是正常胎兒血液循環(huán)的通路;4、左右心室都向全身供血;5、體循環(huán)為主,雖有肺循環(huán)存在,但無氣體交換;6、供應(yīng)腦心肝及上肢的血氧含量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于下半身。2、胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn)3、胎兒血液循環(huán)出生后的改變1、結(jié)扎臍帶(從此臍血管閉鎖、臍靜脈、靜脈導(dǎo)管為肝圓韌帶,臍動脈變?yōu)榘螂醉g帶2、肺循環(huán)的形成(隨著呼吸建立,肺臟膨脹,肺血管阻力逐漸下降,肺血流量增加,肺

3、循環(huán)開始形成。)血液循環(huán)出生后的改變胎兒3、卵圓孔的關(guān)閉(出生剪臍帶后下腔靜脈回右心房的血流大減,同時肺血流量大增,回至左心房的血流量增多,左心房壓力增加,出生后5-7個月解剖上大多閉合)。胎兒血液循環(huán)出生后的改變4、動脈導(dǎo)管關(guān)閉 (生后約10-1510-15小時,血氧張力增加而收縮完成功能性關(guān)閉,約80%80%嬰兒于生后3 3個月,約95%95%生后1 1年內(nèi)完成解剖上關(guān)閉形成大動脈韌帶)三、小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法(一)全身檢查(二)心臟檢查(三)周圍血管征(四)特別檢查1、X線檢查 2、心電圖 3、超聲心動圖 4、心導(dǎo)管檢查5、心血管造影 6、放射性核素心血管造影7、磁共振成像 8、

4、計算機(jī)斷層掃描各年齡小兒心界(左界)12歲:左乳線內(nèi)0、5-1cm 小兒心率 新生兒:120-140120-140次/分 嬰兒:110-130110-130次/分 幼兒:100-120100-120次/分 學(xué)齡前:80-10080-100次/分 學(xué)齡兒:70-9070-90次/分 小兒血壓 收縮壓(mmHgmmHg)=年齡2 2+80 80 舒張壓=收縮壓2/32/3。高于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg20mmHg以上考慮為高血壓;低于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg20mmHg以上考慮為低血壓。四、病因1、內(nèi)因:與遺傳有關(guān)(染色體畸變)2、外因:1)較重要的為宮內(nèi)感染 2)孕母接觸大劑量的放射線,缺乏葉酸 3)代謝性

5、疾病(糖尿病、高鈣血癥)4)藥物影響(抗癌藥、甲糖寧等)5)子宮缺氧(慢性子宮內(nèi)膜炎)五、先天性心臟病的分類 依照心臟左右兩側(cè)及大血管之間有無異常分流分三類1、左向右分流型(潛伏青紫型):房缺、室缺、動脈導(dǎo)管未閉2、右向左分流型(青紫型):法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯位3、無分流型(無青紫型):肺動脈狹窄、主動脈縮窄、右位心房間隔缺損概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查心電圖超聲心動圖心導(dǎo)管檢查治療房缺的特征性表現(xiàn) Atrial septal defect,ASD一、概述1、發(fā)病約占先心病總數(shù)的510%2、女性較多見,男:女為1:23、癥狀較輕二、分型:依照胚胎發(fā)生1、原發(fā)孔型 也稱為第一孔型房間

6、隔缺損,約占15%,缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。2、繼發(fā)孔型 最為常見,約占75%,缺損位于房間隔中心卵圓窩部位,亦稱為中央型。3、靜脈竇型 分上腔型和下腔型,約占5%。4、冠狀靜脈竇型 約占2%,缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間,造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。三、病理生理病生特點(diǎn)1、心房水平的左向右分流2、分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)。3、由于右心血流量增加,舒張期負(fù)荷加重,故右心房、右心室增大。4、艾森曼格(Eisenmenger)綜合征四、臨床表現(xiàn)癥狀:隨缺損大小而有區(qū)別。缺損小的可全無癥狀,缺損較大時致體循環(huán)血流量不足而影響生長發(fā)育,表現(xiàn)為體形瘦

7、長、面色蒼白、乏力、多汗,活動后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染。可引起聲嘶(由于擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)所致)缺損大者:望診:心前區(qū)隆起觸診:心前區(qū)有抬舉沖動感,一般無細(xì)震顫。叩診:心濁音界擴(kuò)大聽診:第1心音亢進(jìn),肺動脈第2心音增強(qiáng)。第2心音固定分裂 左第二肋間近胸骨旁可聞及23級噴射性 收縮期雜音 胸骨左下第45肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張早中期雜音。五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎六、X線檢查1、心臟外型輕、中度大,以右房、右室大為主;2、肺動脈段明顯突出,肺門血管增粗,可有肺門舞蹈,肺野充血;3、主動脈段縮小。七、心電圖1、

8、典型:電軸右偏;不全性右束支傳導(dǎo) 阻滯(室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張)2、部分有右心室、右心房肥厚八、超聲心動圖1、右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運(yùn)動。2、房間隔缺損的位置及大小3、估測分流量的大小,右心室收縮壓及肺動脈壓力 九、心導(dǎo)管檢查 1、導(dǎo)管易通過缺損由右心房進(jìn)入左心房。2、右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量。3、右心室和肺動脈壓力正?；蜉p度增高,并按所得數(shù)據(jù)可計算出肺動脈阻力和分流量大小。十、治療小于3mm的房間隔缺損多在3個月內(nèi)自然閉合,大于8mm的房間隔缺損一般可不能自然閉合。一般可在35歲時體外循環(huán)下直視關(guān)閉。也可通過介入性心導(dǎo)管術(shù),應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損。十一、房缺的特征性表現(xiàn)1、

9、容易導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過重2、右心房接受上下腔靜脈和左心房的血3、左心室、主動脈、體循環(huán)的血量下降4、胸骨左緣2、3肋間可聞及 IIIII級柔和的吹風(fēng)樣雜音,一般無細(xì)震顫5、肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)、固定分裂6、心電圖:電軸右偏,不全性右束支傳導(dǎo)阻滯7、心導(dǎo)管:血氧含量右房 上下腔靜脈8、X線檢查:均有肺門舞蹈癥,有右房、右室大X線檢查心電圖超聲心動圖心導(dǎo)管檢查治療概述分型病理生理臨床表現(xiàn)合并癥室間隔缺損 (Ventricular septal defect,VSD)一、概述1、發(fā)病約占先心病的50%2、可單獨(dú)存在,約占25,亦可與其他畸形共同存在,如:房缺、肺動脈狹窄、動脈導(dǎo)管未閉、大動脈錯位

10、、主動脈關(guān)閉不全二、分型部位1、膜周部缺損,約占6070,位于主動脈下,由膜部向與之接觸的三個區(qū)域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。2、肌部缺損,占2030,又分為竇部肌肉缺損(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉缺損及肌部小粱部缺損。分型大小:大致可分為3種類型:(1)小型室缺(Roger病):缺損直徑小于5mm或缺損面積1、0cm2m2體表面積。三、病理生理病生特點(diǎn) 1、心室水平的左向右分流2、分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動脈阻力3、導(dǎo)致雙室肥大,左房也可肥大。4、左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加,出現(xiàn)肺動脈壓力增高,重時發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。四、臨床表現(xiàn)1、

11、小型缺損(Roger病):1)多發(fā)于室間隔肌部 2)可無明顯癥狀,僅活動后稍疲乏 3)生長發(fā)育一般不受影響 4)體癥:于胸骨左緣3、4肋間可聞 及粗糙響亮的全收縮期雜音;肺 動脈二音稍增強(qiáng) 5)可自行閉合(一般在5歲以下,約 20 50%)2 2、缺損較大、缺損較大:左向右分流左向右分流,體循環(huán)量下降體循環(huán)量下降癥狀1、影響生長發(fā)育2、消瘦、乏力、氣短、多汗3、易患肺部感染、易患心衰4、可引起聲嘶(由于擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)所致)體癥1、心尖搏動彌散2、可觸及細(xì)震顫3、心界向左右擴(kuò)大4、胸骨左緣3、4肋間可聞及IIIIV級全收縮期雜音,向四周廣泛傳導(dǎo)粗糙、響亮3 3、缺損較大、缺損較大+肺動

12、脈高壓肺動脈高壓(多見于兒童及青少年多見于兒童及青少年)1)右心室壓力顯著升高2)右心室肥厚顯著3)出現(xiàn)青紫(左向右減少導(dǎo)致右向左分 流增加)4)心臟雜音減輕5)肺動脈二音顯著亢進(jìn)五、合并癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水腫4、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎六、X線檢查小型缺損1、無明顯改變或肺動脈段稍突出2、肺野輕度充血中型缺損1、心影輕度到中度增大。2、左、右心室增大,以左室增大為主。3、主動脈弓影較小。4、肺動脈段擴(kuò)張。5、肺野充血。大型缺損X線表現(xiàn)1、心影中度以上增大,呈二尖瓣型2、肺動脈段明顯突出3、肺血管影增粗,搏動明顯增強(qiáng)4、左、右室大,以右室大為主,左房也大5、主動脈弓影較小合并

13、肺動脈高壓七、心電圖小型缺損:可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。中型缺損:主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn),RV5、V6升高伴深Q波,T波直立高尖對稱,以左室肥厚為主;大型缺損:雙心室肥厚或右室肥厚。癥狀嚴(yán)重、出現(xiàn)心力衰竭時,可伴有心肌勞損。八、超聲心動圖 可解剖定位和測量大小,但右心房1vol%6)易形成肺動脈高壓動脈導(dǎo)管未閉概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查心電圖超聲心動圖心導(dǎo)管及造影治療動脈導(dǎo)管未閉的特別表現(xiàn)Patent ductus arteriosus,PDA一、概述1、占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15。2、胎兒期動脈導(dǎo)管被動開放是血液循環(huán)的重要通道,出生后,大約15小時即發(fā)生功能性關(guān)閉,80

14、在生后3個月解剖性關(guān)閉。到一年在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開放,并產(chǎn)生病理、生理改變,即稱動脈導(dǎo)管未閉。二、分型1、管型:常見2、漏斗型3、窗型三、病理生理病生特點(diǎn)1、大血管水平左向右分流2、分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動脈的壓差有關(guān)。3、肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加,左心負(fù)荷加重,左房擴(kuò)大,左室肥厚擴(kuò)大。4、肺動脈高壓導(dǎo)致右室收縮期負(fù)荷加重,右室肥厚衰竭。5、差異性紫紺(differential cyanosis)6、脈壓增寬生理及血流病理動力學(xué)的變化一般情況下主動脈壓力較肺動脈壓高,不論在收縮期或舒張期,血流均自主動脈向肺動脈分流。分流量大小主要取決于導(dǎo)管口粗細(xì)和主

15、、肺動脈壓間的壓力差。四、臨床表現(xiàn)癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì) 動脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床上可無癥狀。導(dǎo)管粗大者1)影響生長發(fā)育2)消瘦、乏力、氣短、多汗3)易患肺部感染、易患心衰4)可引起聲嘶(由于擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)所致)心臟體征望診:心前區(qū)隆起觸診:可觸及震顫叩診:心界擴(kuò)大聽診:胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音,占整個收縮期與舒張期,于收縮末期最響,雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo),分流量大者因相對性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音。肺動脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng),嬰幼兒期因肺動脈壓力較高,主、肺動脈壓力差在舒張期不顯著,因而往往僅聽到收縮期雜音;當(dāng)合并肺動脈高壓或心力衰竭時,多僅有收縮期雜音。周

16、圍血管體征:由于舒張壓降低,脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動,嚴(yán)重的出現(xiàn)股動脈槍擊音差異性紫紺:肺動脈壓力顯著升高導(dǎo)致下半身青紫及杵狀指五、并發(fā)癥 1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎六、X 線檢查導(dǎo)管細(xì)的:無異常導(dǎo)管粗的:1、心胸比率增大2、左心室增大,心尖向下擴(kuò)張,左心房亦輕 度增大3、肺血增多,肺動脈段突出,肺門血管影增粗。4、主動脈結(jié)正?；蛲钩觥Ｆ?、心電圖導(dǎo)管細(xì)的:可正常導(dǎo)管粗的:1、左心室肥大,偶有左心房肥大,2、肺動脈壓力顯著增高者,左、右心室肥厚,嚴(yán)重者甚至僅見右心室肥厚。八、超聲心動圖1、直截了當(dāng)探查到未閉合的動脈導(dǎo)管。2、在動脈導(dǎo)管開口處可也探測到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。九、心導(dǎo)管和造影心導(dǎo)管檢查:1、肺動脈血氧含量較右心室為高。2、心導(dǎo)管能夠從肺動脈通過未閉導(dǎo)管插入降主動脈。心血管造影:1、主肺動脈同時顯影;2、未閉動脈導(dǎo)管顯影。十、治療1、不同年齡、不同大小的動脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。2、生后一周內(nèi)使用消炎痛治療。十一、動脈導(dǎo)管未閉周圍血管征:水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動左向右分流型先心病共同特點(diǎn) 平常無青紫,當(dāng)