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1、常見先天性心臟病龍華醫(yī)院腎內(nèi)科蔡小凡一、正常心血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)1、正常心臟結(jié)構(gòu)、正常心臟結(jié)構(gòu)（1）左、右心房）左、右心房（2）左、右心室）左、右心室（3）瓣膜：二尖瓣、主動脈）瓣膜：二尖瓣、主動脈瓣位于左側(cè)，三尖瓣、肺瓣位于左側(cè)，三尖瓣、肺動脈瓣位于右側(cè)動脈瓣位于右側(cè)（4）血管：主動脈、肺動脈）血管：主動脈、肺動脈分別與左右心室相連；肺分別與左右心室相連；肺靜脈（四根）與上下腔靜靜脈（四根）與上下腔靜脈（各一根）分別與左右脈（各一根）分別與左右心房相連心房相連2、血液循環(huán)系統(tǒng)主要分為體循環(huán)與肺循環(huán)主要分為體循環(huán)與肺循環(huán)（1）體循環(huán)（大循環(huán)）：血液起自左心室）體循環(huán)（大循環(huán)）：血液起自左心室主動脈（

2、胸主動脈、腹主動脈）主動脈（胸主動脈、腹主動脈）各級分各級分支動脈（勁總動脈、鎖骨下動脈、腹腔干、支動脈（勁總動脈、鎖骨下動脈、腹腔干、腎動脈、股動脈等）腎動脈、股動脈等）周身毛細(xì)血管（物周身毛細(xì)血管（物質(zhì)及氣體交換場所）質(zhì)及氣體交換場所）各級靜脈（與各級各級靜脈（與各級動脈伴行的同名靜脈）動脈伴行的同名靜脈）上、下腔靜脈上、下腔靜脈返回右心房返回右心房（2）肺循環(huán)（小循環(huán)）：血液起自右心室）肺循環(huán)（小循環(huán)）：血液起自右心室肺動脈干肺動脈干各級分支各級分支肺泡毛細(xì)血管網(wǎng)肺泡毛細(xì)血管網(wǎng)（氣體交換場所）（氣體交換場所）肺靜脈肺靜脈左心房左心房二、先天性心臟病先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類。

3、先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類。輕者無癥狀，查體時發(fā)現(xiàn)，重者可有活動輕者無癥狀，查體時發(fā)現(xiàn)，重者可有活動后呼吸困難、紫紺、暈厥等，年長兒可有后呼吸困難、紫紺、暈厥等，年長兒可有生長發(fā)育遲緩。癥狀有無與表現(xiàn)還與疾病生長發(fā)育遲緩。癥狀有無與表現(xiàn)還與疾病類型和有無并發(fā)癥有關(guān)。類型和有無并發(fā)癥有關(guān)。根據(jù)血液動力學(xué)根據(jù)血液動力學(xué)結(jié)合病理生理變化，可發(fā)為三類：結(jié)合病理生理變化，可發(fā)為三類：一、無一、無分流類。二、左至右分流類。三、右至左分流類。二、左至右分流類。三、右至左分流類。分流類。常見的先天性心臟病常見的先天性性臟病主要有以下幾種：常見的先天性性臟病主要有以下幾種：1、房間隔缺損（、房間隔缺

4、損（Atrialseptaldefect，ASD）2、室間隔缺損（、室間隔缺損（Ventricularseptaldefect，VSD）3、肺動脈狹窄（、肺動脈狹窄（pulmonarystenosis)4、動脈導(dǎo)管未閉（、動脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus，PDA）5、法洛氏四聯(lián)癥（、法洛氏四聯(lián)癥（Tetralogyoffallot）（一）、房間隔缺損1、房間隔缺損在先心中居首位，約占、房間隔缺損在先心中居首位，約占37.4%。本病分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損，并。本病分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損，并后者居多。前者實際上屬于部分后者居多。前者實際上屬于部分心內(nèi)膜墊心內(nèi)膜墊缺

5、損，常同時合并二尖瓣和三尖瓣發(fā)育不缺損，常同時合并二尖瓣和三尖瓣發(fā)育不良。后者為單純房間隔缺損（包含卵圓窩良。后者為單純房間隔缺損（包含卵圓窩型、卵圓窩上型、卵圓窩后下型以及單心型、卵圓窩上型、卵圓窩后下型以及單心房）。本病女性多于男性，男：女房）。本病女性多于男性，男：女=1:2心內(nèi)膜墊心內(nèi)膜墊（endocardialcushion）：哺乳：哺乳類和鳥類胚胎的心臟中，由連接心房和心類和鳥類胚胎的心臟中，由連接心房和心室的房室管（室的房室管（atrioventricularcanal）的背壁、腹壁所生成的心內(nèi)膜突起，它與的背壁、腹壁所生成的心內(nèi)膜突起，它與心房、心室間的中隔形成及房室瓣的形成心

6、房、心室間的中隔形成及房室瓣的形成有關(guān)。有關(guān)。2、一般臨床表現(xiàn)（1）癥狀：勞累后氣促、心悸，房顫及右心）癥狀：勞累后氣促、心悸，房顫及右心衰竭表現(xiàn)。原發(fā)孔缺損患者癥狀出現(xiàn)較早，衰竭表現(xiàn)。原發(fā)孔缺損患者癥狀出現(xiàn)較早，繼發(fā)孔缺損一般到青年期出現(xiàn)癥狀。繼發(fā)孔缺損一般到青年期出現(xiàn)癥狀。（2）心臟檢查：心前區(qū)膨隆可捫及心搏增強(qiáng)，）心臟檢查：心前區(qū)膨隆可捫及心搏增強(qiáng)，少數(shù)有震顫。肺動脈瓣聽診區(qū)少數(shù)有震顫。肺動脈瓣聽診區(qū)II-III級吹風(fēng)樣級吹風(fēng)樣收縮期雜音。收縮期雜音。（3）EKG：繼發(fā)孔缺損：電軸右偏，完全或不完全右束繼發(fā)孔缺損：電軸右偏，完全或不完全右束支阻滯，右心室肥大。支阻滯，右心室肥大。原發(fā)孔缺

7、損：電軸左偏，原發(fā)孔缺損：電軸左偏，P-R間期延長，左心間期延長，左心室肥大室肥大心內(nèi)膜墊缺損房間隔缺損示意圖卵圓孔型房間隔缺損（二）、室間隔缺損1、室間隔缺損約占先心的20%左右。本病可分為四型：肌部缺損、左室右房間缺損，漏斗部缺損和膜部缺損。以膜部缺損（室上嵴下方缺損約占6070，三尖瓣隔瓣后缺損約占20）多見。2、一般臨床表現(xiàn)（1）癥狀：缺損小可無明顯癥狀，缺損大者嬰兒期可出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者左心衰竭。如合并肺動脈高壓可見紫紺出現(xiàn)。（2）心臟檢查：心前區(qū)輕度隆起，在主動脈瓣第二聽診區(qū)可捫及收縮期震顫，并聞及III-IV全收縮期雜音。肺動脈瓣第二心音亢進(jìn)。（3）EKG：缺損小多為正常

8、和電軸左偏。缺損大者可隨分流量多少出現(xiàn)左心室高電壓，左、右心室肥大等表現(xiàn)。室間隔缺損示意圖（三）、肺動脈狹窄1、肺動脈狹窄是指右心室與、肺動脈狹窄是指右心室與肺動脈間的通道，因先天肺動脈間的通道，因先天性畸形產(chǎn)生的狹窄，而室性畸形產(chǎn)生的狹窄，而室間隔完整。間隔完整。2、本病可分為右室漏斗部狹、本病可分為右室漏斗部狹窄、肺動脈瓣膜狹窄和肺窄、肺動脈瓣膜狹窄和肺動脈主干狹窄三型動脈主干狹窄三型3、一般臨床表現(xiàn)（1）癥狀：輕中度患者多無癥狀，重度患者）癥狀：輕中度患者多無癥狀，重度患者勞累后有明顯胸悶氣急或暈厥，可同時伴勞累后有明顯胸悶氣急或暈厥，可同時伴有有心衰竭征象（頸靜脈怒張、肝腫大等）有有心

9、衰竭征象（頸靜脈怒張、肝腫大等）（2）心臟檢查：瓣膜部狹窄在胸骨左緣第二）心臟檢查：瓣膜部狹窄在胸骨左緣第二肋間可捫及收縮期震顫，伴右心室肥大者肋間可捫及收縮期震顫，伴右心室肥大者可捫及胸骨緣左下方抬舉感。肺動脈瓣聽可捫及胸骨緣左下方抬舉感。肺動脈瓣聽診區(qū)及診區(qū)及II-IV級粗糙的噴射性收縮期雜音，向級粗糙的噴射性收縮期雜音，向左頸部傳導(dǎo)。漏斗部狹窄收縮期雜音以左頸部傳導(dǎo)。漏斗部狹窄收縮期雜音以3-5肋最響。肋最響。（3）EKG：根據(jù)狹窄程度可見正常、電軸右：根據(jù)狹窄程度可見正常、電軸右偏、不全右束支阻滯、右心室肥大、偏、不全右束支阻滯、右心室肥大、P波高波高尖和尖和T波倒置等圖形。波倒置等圖

10、形。（四）、動脈導(dǎo)管未閉1、動脈導(dǎo)管是胎兒血液經(jīng)肺動脈至主動脈的、動脈導(dǎo)管是胎兒血液經(jīng)肺動脈至主動脈的通路。出生后，大約通路。出生后，大約15小時即發(fā)生功能性小時即發(fā)生功能性關(guān)閉，關(guān)閉，80在生后在生后3個月解剖性關(guān)閉。到一個月解剖性關(guān)閉。到一年，在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。如不能閉鎖年，在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。如不能閉鎖即出現(xiàn)本病。即出現(xiàn)本病。2、本病占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的、本病占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15。3、分流量取決于導(dǎo)管粗細(xì)及主動脈和肺動脈、分流量取決于導(dǎo)管粗細(xì)及主動脈和肺動脈間的壓力差間的壓力差4、一般臨床表現(xiàn)1、癥狀：嬰兒期因為肺部充血易導(dǎo)致呼吸道、癥狀：嬰兒期因為肺部充血易導(dǎo)致呼吸道

11、感染，嚴(yán)重者出現(xiàn)左心衰竭。感染，嚴(yán)重者出現(xiàn)左心衰竭。2、心臟檢查：胸骨左緣第二肋間可捫及震顫，、心臟檢查：胸骨左緣第二肋間可捫及震顫，并可聞及響亮粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，并可聞及響亮粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向左鎖骨下窩和頸部傳導(dǎo)。此外尚有脈壓向左鎖骨下窩和頸部傳導(dǎo)。此外尚有脈壓增寬頸部血管搏動增強(qiáng)，水沖脈槍擊音等增寬頸部血管搏動增強(qiáng)，水沖脈槍擊音等體征。體征。3、根據(jù)分流量大小及肺動脈是否出現(xiàn)高壓，、根據(jù)分流量大小及肺動脈是否出現(xiàn)高壓，表現(xiàn)為左、右心室的肥大。表現(xiàn)為左、右心室的肥大。動脈導(dǎo)管未閉示意圖(五）、法洛氏四聯(lián)癥1、法洛氏四聯(lián)癥是指同時出現(xiàn)肺動脈狹窄、法洛氏四聯(lián)癥是指同時出現(xiàn)肺動脈狹窄

12、、主動脈騎跨、室間隔缺損和右心室肥大的主動脈騎跨、室間隔缺損和右心室肥大的聯(lián)合心臟畸形，發(fā)病率約占先心病的聯(lián)合心臟畸形，發(fā)病率約占先心病的11%13%，男女比相仿。是最為常見的，男女比相仿。是最為常見的紫紫紺紺型先心病。型先心病。紫紺：也稱發(fā)紺，是指由于動脈血氧分壓降紫紺：也稱發(fā)紺，是指由于動脈血氧分壓降低，氧合血紅蛋白減少，還原血紅蛋白增低，氧合血紅蛋白減少，還原血紅蛋白增加且超過加且超過50g/L時，皮膚粘膜呈時，皮膚粘膜呈紫紺現(xiàn)紫蘭紫紺現(xiàn)紫蘭色的現(xiàn)象。在皮膚較薄、色素較少，毛細(xì)色的現(xiàn)象。在皮膚較薄、色素較少，毛細(xì)血管網(wǎng)較豐富的循環(huán)末梢，如口唇、鼻尖、血管網(wǎng)較豐富的循環(huán)末梢，如口唇、鼻尖、

13、頰部、耳廓和牙床等處最易看到。頰部、耳廓和牙床等處最易看到。2、一般臨床表現(xiàn)（1）癥狀：新生兒即可出現(xiàn)紫紺，逐年加重。）癥狀：新生兒即可出現(xiàn)紫紺，逐年加重。步行后氣促，喜蹲踞。步行后氣促，喜蹲踞。（2）體檢：口唇、結(jié)膜和指甲紫紺，杵狀指）體檢：口唇、結(jié)膜和指甲紫紺，杵狀指（趾）。心前區(qū)心搏增強(qiáng)，肺動脈瓣及主（趾）。心前區(qū)心搏增強(qiáng)，肺動脈瓣及主動脈瓣第二聽診區(qū)可及收縮期雜音，有時動脈瓣第二聽診區(qū)可及收縮期雜音，有時可捫及震顫?？蓲屑罢痤?。（3）實驗室檢查：紅細(xì)胞增多：）實驗室檢查：紅細(xì)胞增多：5-81012/L，血紅蛋白：，血紅蛋白：150-200g/L。動脈血氧飽和。動脈血氧飽和度度90%法洛氏四聯(lián)癥示意圖在四聯(lián)癥的基礎(chǔ)上出現(xiàn)房間在四聯(lián)癥的基礎(chǔ)上出現(xiàn)房間隔缺損，為法洛氏五聯(lián)癥，隔缺損，為法洛氏五聯(lián)癥，如不伴有主動脈騎跨為三如不伴有主動脈騎跨為三聯(lián)癥。聯(lián)癥。