主主動動脈脈夾層夾層、壁、壁間間血血腫腫及穿通性及穿通性潰瘍潰瘍1+急性主動脈綜合征：（acute aortic syndromes,AAS）臨床癥狀相似、發(fā)病急、威脅生命的一組主動脈疾患，發(fā)病機(jī)理不同，但可合并存在或相互演變。包括：主動脈夾層（aortic dissection,AD）主動脈壁內(nèi)血腫 （intramural aortic hematoma,IMH）主動脈穿通性潰瘍（penetrating aortic ulcer,PAU）動脈瘤破裂創(chuàng)傷性主動脈離斷概概 述述2AD IMH PAUAD IMH PAUIMH主主動脈脈夾層假假/真真性性動脈瘤脈瘤向外擴(kuò)張向內(nèi)破裂或破裂PAU向內(nèi)破裂向外擴(kuò)張或破裂局限于中層3+典型AD:發(fā)病機(jī)制：中層囊性壞死內(nèi)膜撕裂病理學(xué)特點(diǎn)：內(nèi)膜撕裂真假“雙腔”，存在交通 遠(yuǎn)段同時(shí)存在再破口病因：仍不明確高血壓（70患者）Marfan綜合征醫(yī)源性以及外傷 主動脈瓣狹窄等 病因和病理生理學(xué)病因和病理生理學(xué)外傷后胸痛，造影示B型AD4+真假雙腔 部位 范圍 大小+內(nèi)膜片+內(nèi)膜破口+假腔內(nèi)附壁血栓+主要分支受累情況+急癥指征：AI心包積血胸腔積血缺血夾層的影像學(xué)征象夾層的影像學(xué)征象破口5CT示升主動脈IMH并B型ADCASE1CASE16破口破口真腔假腔假腔7+110例B型AD患者CT顯示夾層再破口的數(shù)量再破口數(shù) 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 合計(jì)例數(shù) 2 16 23 22 21 11 6 6 1 1 1 110夾層破口夾層破口8B型AD突發(fā)左心功能不全，室性心律失常，升主動脈造影示主動脈瓣中等量返流，A型AD,升主動脈近端內(nèi)膜破口，頭臂動脈受累。急癥指征-AI9急癥指征-胸腔積血ADBC10型，中等量較高密度心包積液，值u。急癥指征急癥指征-心包心包積積液（血）液（血）11+主要分支受累缺血分型動力型：真腔狹窄、塌陷真腔狹窄、塌陷靜力型：內(nèi)膜片剝離至分支開口或分內(nèi)膜片剝離至分支開口或分支腔內(nèi)支腔內(nèi)分支起自假腔；分支起自假腔；分支夾層分支夾層急癥指征急癥指征-主要分支嚴(yán)重缺血主要分支嚴(yán)重缺血SSDD：動力型；：動力型；：靜力型靜力型12左冠狀動脈開口處可見內(nèi)膜片影冠狀動脈受累13A型夾層，累及主動脈根竇部，右冠狀動脈開口受累，手術(shù)證實(shí)主動脈瓣右冠瓣與無冠瓣交界處撕脫，右冠開口部撕脫。冠狀動脈受累14頭臂動脈受累15肋間動脈受累假腔16腹腔干及腸系膜上動脈受累腹主動脈真腔塌陷近閉塞，致腹腔干及腸系膜上動脈開口部狹窄。腹腔干起自真腔，腸系膜上動脈起自假腔真腔夾層內(nèi)膜片剝離至腸系膜上動脈近段，局部血栓形成，致其近段狹窄ABCACAF、I：術(shù)前前CA主要起自假腔，主要起自假腔，術(shù)后主要起自后主要起自真真腔，明腔，明顯改善改善 17A、B：術(shù)前RRA重度受壓，術(shù)后恢復(fù)，右腎灌注明顯改善 AB術(shù)前術(shù)后腎動脈受累雙腎動脈“內(nèi)膜片”右腎起自假腔18型，右腎動脈開口處可見內(nèi)膜片，右腎灌注較對側(cè)差。主動脈象鼻術(shù)后，降主動脈支架遠(yuǎn)端位于假腔，腹主動脈真腔近閉塞，左腎動脈及左腎灌注極差。TSGP前，腹主動脈（真腔）造影TSGP后，腹主動脈及其分支供血改善19術(shù)前CT示腹主動脈真腔接近閉塞，右腎無灌注術(shù)前腹主動脈DSA支架術(shù)后示腹主動脈及分支血供改善，但中毒性休克無法逆轉(zhuǎn)死亡腹主動脈真腔塌陷分支動力型缺血20雙側(cè)髂總動脈近段可見內(nèi)膜片髂動脈受累右髂動脈可見真假雙腔21+發(fā)病機(jī)制：主動脈滋養(yǎng)血管、中膜營養(yǎng)血管自發(fā)破裂動脈粥樣斑塊破裂潰瘍血液滲中膜層+病理學(xué)特點(diǎn)：血腫位于中膜與外膜之間無內(nèi)膜破裂，無血流交通主動脈壁內(nèi)血腫（主動脈壁內(nèi)血腫（IMHIMH）的診斷）的診斷22+病因：尚不清楚，可能與下列有關(guān)：高血壓主動脈粥樣硬化某些結(jié)締組織疾病或遺傳性疾病+發(fā)生部位：降主動脈升主動脈前者多于后者主動脈壁內(nèi)血腫（主動脈壁內(nèi)血腫（IMHIMH）的診斷）的診斷23+影像學(xué)檢查方法：CT增強(qiáng):首先MRI檢查DSA：對主動脈壁顯示不良+影像學(xué)表現(xiàn)主動脈壁環(huán)形或新月形“增厚”5 mm CT上可見內(nèi)膜鈣化移位沒有明確內(nèi)膜片無血流灌注主動脈壁內(nèi)血腫（主動脈壁內(nèi)血腫（IMHIMH）的診斷）的診斷24+IMH血腫位于中膜與外膜之間沒有明確內(nèi)膜片無血流灌注主動脈壁環(huán)形或新月形增厚增厚的動脈壁動態(tài)變化較AD顯著+AD血液進(jìn)入中膜，于中膜內(nèi)1/3處剝離可見內(nèi)膜片及內(nèi)膜破口原發(fā)破口、再破口真假“雙腔”，存在交通 一般真腔小，假腔大主動脈壁內(nèi)血腫（主動脈壁內(nèi)血腫（主動脈壁內(nèi)血腫（主動脈壁內(nèi)血腫（IMHIMHIMHIMH）的鑒別診斷）的鑒別診斷）的鑒別診斷）的鑒別診斷壁內(nèi)血腫與典型夾層壁內(nèi)血腫與典型夾層慢性AD，原發(fā)破口閉合，假腔血栓化時(shí)，鑒別較困難，需動態(tài)觀察。25主動脈壁內(nèi)血腫（主動脈壁內(nèi)血腫（主動脈壁內(nèi)血腫（主動脈壁內(nèi)血腫（IMHIMHIMHIMH）的鑒別診斷）的鑒別診斷）的鑒別診斷）的鑒別診斷壁內(nèi)血腫與典型夾層壁內(nèi)血腫與典型夾層FTIMHAD26AD原發(fā)破口閉合，假腔血栓化時(shí)，鑒別較困難，需動態(tài)觀察。主動脈壁內(nèi)血腫（主動脈壁內(nèi)血腫（主動脈壁內(nèi)血腫（主動脈壁內(nèi)血腫（IMHIMHIMHIMH）的鑒別診斷）的鑒別診斷）的鑒別診斷）的鑒別診斷第一次CT 示B型AD。2年后復(fù)查CT示夾層假腔血栓化，類似壁內(nèi)血腫。FF27主動脈壁內(nèi)血腫（主動脈壁內(nèi)血腫（主動脈壁內(nèi)血腫（主動脈壁內(nèi)血腫（IMHIMHIMHIMH）的鑒別診斷）的鑒別診斷）的鑒別診斷）的鑒別診斷+壁內(nèi)血腫壁內(nèi)血腫主動脈壁環(huán)形或新月形“增厚”5 mm 內(nèi)壁較光滑CT上可見內(nèi)膜鈣化移位臨床上多表現(xiàn)為急性主動脈綜合征+主動脈粥樣硬化主動脈粥樣硬化主動脈壁不規(guī)則增厚內(nèi)壁不光滑充盈缺損、多發(fā)小潰瘍鈣化位于增厚的主動脈壁內(nèi)有好發(fā)部位，病變多不連續(xù)臨床常無癥狀壁內(nèi)血腫與主動脈粥樣硬化壁內(nèi)血腫與主動脈粥樣硬化28主動脈壁內(nèi)血腫（主動脈壁內(nèi)血腫（主動脈壁內(nèi)血腫（主動脈壁內(nèi)血腫（IMHIMHIMHIMH）的鑒別診斷）的鑒別診斷）的鑒別診斷）的鑒別診斷主動脈管壁不規(guī)則增厚伴多發(fā)小潰瘍形成，增厚管壁內(nèi)可見鈣化。以主動脈弓降部、降主動脈遠(yuǎn)段及腹主動脈遠(yuǎn)段、雙側(cè)髂動脈為著.管壁新月形管壁新月形“增厚增厚”,內(nèi)內(nèi)壁壁較較光滑，光滑，內(nèi)內(nèi)膜膜鈣鈣化移位，弓降部可化移位，弓降部可見見PAUPAU主主主主動動脈壁脈壁脈壁脈壁內(nèi)內(nèi)內(nèi)內(nèi)血血血血腫腫動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化29+發(fā)病機(jī)制：粥樣斑塊潰瘍穿透內(nèi)膜/內(nèi)彈力板,破入中膜+病因：高血壓粥樣硬化主動脈穿通性潰瘍主動脈穿通性潰瘍(PAU)(PAU)的診斷的診斷30+臨床特征：多發(fā)生于60歲的老年男性多伴有高血壓廣泛的動脈粥樣硬化和鈣化+發(fā)生部位：絕大多數(shù)發(fā)生于降主動脈主動脈穿通性潰瘍主動脈穿通性潰瘍(PAU)(PAU)的診斷的診斷31+影像學(xué)檢查方法CT增強(qiáng)：首選MRI檢查：對動脈壁顯示不如CTDSA：用于介入治療+影像學(xué)表現(xiàn)壁在性“充盈缺損”+深大的“龕影”可合并局限性IMH可并發(fā)血液外滲、縱隔血腫或心包出血等主動脈穿通性潰瘍主動脈穿通性潰瘍(PAU)(PAU)的診斷的診斷32 A型P“蘑菇樣”PAU伴IMH，合并胸腔積液 降主動脈起始部指狀潰瘍。降主動脈半圓形大潰瘍,口大底小.主動脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷不同形不同形態(tài)的的潰瘍。33+AD病變范圍廣泛真腔受壓更明顯（真腔小，假腔大）可伴有IMH+PAU病變相對局限形態(tài)多不規(guī)則常伴有IMH主動脈穿通性潰瘍主動脈穿通性潰瘍主動脈穿通性潰瘍主動脈穿通性潰瘍(PAU)(PAU)(PAU)(PAU)的鑒別診斷的鑒別診斷的鑒別診斷的鑒別診斷PAUPAU與與ADAD聯(lián)系：PAU可進(jìn)展為AD；大的PAU斷層圖像上可呈“雙腔”征，又稱局限性AD。鑒別：FF34+PAU主動脈腔外“龕影”常伴周圍壁內(nèi)血腫無大量血栓包繞可進(jìn)展為假性動脈瘤主動脈穿通性潰瘍主動脈穿通性潰瘍主動脈穿通性潰瘍主動脈穿通性潰瘍(PAU)(PAU)(PAU)(PAU)的診斷及鑒別的診斷及鑒別的診斷及鑒別的診斷及鑒別+假性動脈瘤破口小、瘤腔大，周圍血栓包繞ABCDn nPAUPAU與假性動脈瘤與假性動脈瘤35+真性動脈瘤直徑正常主動脈直徑的1.5倍梭囊狀+PAU主動脈腔外“龕影”常伴周圍壁內(nèi)血腫可演變?yōu)檎嫘詣用}瘤主動脈穿通性潰瘍主動脈穿通性潰瘍主動脈穿通性潰瘍主動脈穿通性潰瘍(PAU)(PAU)(PAU)(PAU)的診斷及鑒別的診斷及鑒別的診斷及鑒別的診斷及鑒別n nPAUPAU與真性動脈瘤與真性動脈瘤36CT示降主動脈IMH形成3月后復(fù)查CT示降主動脈IMH基本吸收Case 1IMHIMH吸收好轉(zhuǎn)吸收好轉(zhuǎn)37首次CT示降主動脈IMH半月后CT復(fù)查示降主動脈IMH增厚加重Case 2IMHIMH進(jìn)展進(jìn)展38CT示降主動脈IMH破入雙側(cè)胸腔Case 3IMHIMH破裂破裂39IMHIMH吸收、吸收、ADAD進(jìn)進(jìn)展破裂展破裂05-2-25F05-2-25F05-2-25男，突發(fā)胸背部劇痛，CT示A型IMH，腹主動脈腎動脈開口以遠(yuǎn)AD，累及左側(cè)髂動脈。Case 440 IMHIMH吸收、吸收、ADAD進(jìn)展破裂進(jìn)展破裂05-10-2005-10-20F8個月后，IMH吸收，腹主動脈AD累及范圍同前，假腔增大，其內(nèi)部分血栓形成。05-10-20FCase 44108-10-6IMHIMH吸收、吸收、ADAD進(jìn)展破裂進(jìn)展破裂08-10-608-10-63年后，腹主動脈及髂總動脈近段假腔基本吸收，髂總動脈遠(yuǎn)端及髂外動脈近段形成新的內(nèi)膜破口，假腔增大、瘤樣擴(kuò)張、破裂、形成巨大后腹膜血腫。Case 442降主動脈起始部指狀潰瘍，主動脈壁偏心性“增厚”，IMH形成Case 5半月后復(fù)查，潰瘍和IMH無明顯變化無變化無變化43降主動脈可見極小潰瘍，主動脈壁偏心性“增厚”，IMH形成 Case 61年3個月后復(fù)查示潰瘍的深度、口徑及范圍明顯加大，發(fā)展為半圓形大潰瘍 PAUPAU進(jìn)進(jìn)展展44PAUPAU進(jìn)展形成夾層進(jìn)展形成夾層FF男，43歲，突發(fā)胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主動脈PAU（紅示）3天后，再次胸腹部劇痛，并雙下肢截癱。復(fù)查CT示降主動脈PAU進(jìn)展形成AD（B型），F(xiàn)：假腔，示內(nèi)膜原發(fā)破口，原PAU處。左側(cè)肋間動脈廣泛受累未見顯影。F45主動脈弓部潰瘍穿通，外圍可見血腫包繞，形成假性動脈瘤，經(jīng)手術(shù)證實(shí) Case 7PAUPAU進(jìn)展形成假性動脈瘤進(jìn)展形成假性動脈瘤46主動脈弓部潰瘍完全穿通管壁，左側(cè)大量血性胸腔積液 降主動脈潰瘍，伴外膜下血腫破潰可能。PAUPAU破裂破裂Case 8Case 947主動脈弓部可見較大蘑菇狀潰瘍 Case 113.5個月后主動脈弓部潰瘍消失，弓部管徑增大形成真性動脈瘤 PAUPAU形成形成真真性性動動脈瘤脈瘤Case 1048IMHIMH的預(yù)后及治療策略的預(yù)后及治療策略+預(yù)后：慢性：一般病情穩(wěn)定或自然吸收急性：約30%發(fā)生主動脈破裂，升主動脈多于降主動脈+治療策略：盡可能保守治療，密切觀察。以下情況應(yīng)及早介入或手術(shù)治療：合并PAU持續(xù)或復(fù)發(fā)疼痛胸腔或心包積液進(jìn)行性增加者破裂傾向者49+預(yù)后：A型PAU：約50左右可發(fā)生AD或主動脈破裂B型PAU：約10左右可發(fā)生AD或主動脈破裂+治療策略：無癥狀慢性PAU，密切臨床和影像學(xué)隨訪。以下情況及時(shí)介入或外科治療：持續(xù)胸痛或復(fù)發(fā)疼痛潰瘍直徑大于20mm或深度大于10mm隨訪過程中潰瘍加深加大動脈瘤形成或夾層形成即將破裂：血液大量外滲如胸腔等PAUPAU的預(yù)后及治療策略的預(yù)后及治療策略5051