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1、急性主動(dòng)脈綜合征：（acute aortic syndromes,AAS）臨床癥狀相似、發(fā)病急、威脅生命的一組主動(dòng)脈疾患，發(fā)病機(jī)理不同，但可合并存在或相互演變。包括：主動(dòng)脈夾層（aortic dissection,AD）主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫 （intramural aortic hematoma,IMH）主動(dòng)脈穿通性潰瘍（penetrating aortic ulcer,PAU）動(dòng)脈瘤破裂創(chuàng)傷性主動(dòng)脈離斷概概 述述AD IMH PAUIMH主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈夾層假假/真性動(dòng)脈瘤真性動(dòng)脈瘤向外擴(kuò)張向內(nèi)破裂或破裂PAU向內(nèi)破裂向外擴(kuò)張或破裂局限于中層典型AD:發(fā)病機(jī)制：中層囊性壞死內(nèi)膜撕裂病理學(xué)特點(diǎn)：內(nèi)膜

2、撕裂真假“雙腔”，存在交通 遠(yuǎn)段同時(shí)存在再破口病因：仍不明確高血壓（70患者）Marfan綜合征醫(yī)源性以及外傷 主動(dòng)脈瓣狹窄等 病因和病理生理學(xué)外傷后胸痛，造影示B型AD真假雙腔 部位 范圍 大小內(nèi)膜片內(nèi)膜破口 假腔內(nèi)附壁血栓 主要分支受累情況 急癥指征：AI心包積血胸腔積血缺血夾層的影像學(xué)征象破口CT示升主動(dòng)脈IMH并B型ADcase1破口破口真腔假腔假腔 110例B型AD患者CT顯示夾層再破口的數(shù)量再破口數(shù) 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 合計(jì)例數(shù) 2 16 23 22 21 11 6 6 1 1 1 110夾層破口B型AD突發(fā)左心功能不全，室性心律失常，升主動(dòng)脈造影示主動(dòng)脈

3、瓣中等量返流，A型AD,升主動(dòng)脈近端內(nèi)膜破口，頭臂動(dòng)脈受累。急癥指征-AI急癥指征-胸腔積血ADBC型，中等量較高密度心包積液，值u。急癥指征-心包積液（血）主要分支受累缺血分型動(dòng)力型：真腔狹窄、塌陷真腔狹窄、塌陷靜力型：內(nèi)膜片剝離至分支開(kāi)口或分支腔內(nèi)內(nèi)膜片剝離至分支開(kāi)口或分支腔內(nèi)分支起自假腔；分支起自假腔；分支夾層分支夾層急癥指征-主要分支嚴(yán)重缺血SSDD：動(dòng)力型；：動(dòng)力型；：靜力型靜力型左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處可見(jiàn)內(nèi)膜片影冠狀動(dòng)脈受累A型夾層，累及主動(dòng)脈根竇部，右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口受累，手術(shù)證實(shí)主動(dòng)脈瓣右冠瓣與無(wú)冠瓣交界處撕脫，右冠開(kāi)口部撕脫。冠狀動(dòng)脈受累頭臂動(dòng)脈受累肋間動(dòng)脈受累假腔腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈

4、受累腹主動(dòng)脈真腔塌陷近閉塞，致腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈開(kāi)口部狹窄。腹腔干起自真腔，腸系膜上動(dòng)脈起自假腔真腔夾層內(nèi)膜片剝離至腸系膜上動(dòng)脈近段，局部血栓形成，致其近段狹窄ABCACAF、I：術(shù)前術(shù)前CA主要起自假腔，術(shù)后主要起自真腔，明顯改善主要起自假腔，術(shù)后主要起自真腔，明顯改善 A、B：術(shù)前RRA重度受壓，術(shù)后恢復(fù)，右腎灌注明顯改善 AB術(shù)前術(shù)后腎動(dòng)脈受累雙腎動(dòng)脈“內(nèi)膜片”右腎起自假腔型，右腎動(dòng)脈開(kāi)口處可見(jiàn)內(nèi)膜片，右腎灌注較對(duì)側(cè)差。主動(dòng)脈象鼻術(shù)后，降主動(dòng)脈支架遠(yuǎn)端位于假腔，腹主動(dòng)脈真腔近閉塞，左腎動(dòng)脈及左腎灌注極差。TSGP前，腹主動(dòng)脈（真腔）造影TSGP后，腹主動(dòng)脈及其分支供血改善術(shù)前CT示腹主

5、動(dòng)脈真腔接近閉塞，右腎無(wú)灌注術(shù)前腹主動(dòng)脈DSA支架術(shù)后示腹主動(dòng)脈及分支血供改善，但中毒性休克無(wú)法逆轉(zhuǎn)死亡腹主動(dòng)脈真腔塌陷分支動(dòng)力型缺血雙側(cè)髂總動(dòng)脈近段可見(jiàn)內(nèi)膜片髂動(dòng)脈受累右髂動(dòng)脈可見(jiàn)真假雙腔發(fā)病機(jī)制：主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管、中膜營(yíng)養(yǎng)血管自發(fā)破裂動(dòng)脈粥樣斑塊破裂潰瘍血液滲中膜層 病理學(xué)特點(diǎn)：血腫位于中膜與外膜之間無(wú)內(nèi)膜破裂，無(wú)血流交通主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的診斷）的診斷病因：尚不清楚，可能與下列有關(guān)：高血壓主動(dòng)脈粥樣硬化某些結(jié)締組織疾病或遺傳性疾病發(fā)生部位：降主動(dòng)脈升主動(dòng)脈前者多于后者主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的診斷）的診斷影像學(xué)檢查方法：CT增強(qiáng):首先MRI檢查DSA：對(duì)主動(dòng)脈壁顯示不良影像學(xué)表現(xiàn)主動(dòng)

6、脈壁環(huán)形或新月形“增厚”5 mm CT上可見(jiàn)內(nèi)膜鈣化移位沒(méi)有明確內(nèi)膜片無(wú)血流灌注主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的診斷）的診斷IMH血腫位于中膜與外膜之間沒(méi)有明確內(nèi)膜片無(wú)血流灌注主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形增厚增厚的動(dòng)脈壁動(dòng)態(tài)變化較AD顯著AD血液進(jìn)入中膜，于中膜內(nèi)1/3處剝離可見(jiàn)內(nèi)膜片及內(nèi)膜破口原發(fā)破口、再破口真假“雙腔”，存在交通 一般真腔小，假腔大主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷）的鑒別診斷壁內(nèi)血腫與典型夾層壁內(nèi)血腫與典型夾層慢性AD，原發(fā)破口閉合，假腔血栓化時(shí)，鑒別較困難，需動(dòng)態(tài)觀察。主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷）的鑒別診斷壁內(nèi)血腫與典型夾層壁內(nèi)血腫與典型夾層FTIMHADAD原發(fā)破口閉合，假

7、腔血栓化時(shí)，鑒別較困難，需動(dòng)態(tài)觀察。主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷）的鑒別診斷第一次CT 示B型AD。2年后復(fù)查CT示夾層假腔血栓化，類似壁內(nèi)血腫。FF主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷）的鑒別診斷壁內(nèi)血腫壁內(nèi)血腫主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形“增厚”5 mm 內(nèi)壁較光滑CT上可見(jiàn)內(nèi)膜鈣化移位臨床上多表現(xiàn)為急性主動(dòng)脈綜合征主動(dòng)脈粥樣硬化主動(dòng)脈粥樣硬化主動(dòng)脈壁不規(guī)則增厚內(nèi)壁不光滑充盈缺損、多發(fā)小潰瘍鈣化位于增厚的主動(dòng)脈壁內(nèi)有好發(fā)部位，病變多不連續(xù)臨床常無(wú)癥狀壁內(nèi)血腫與主動(dòng)脈粥樣硬化壁內(nèi)血腫與主動(dòng)脈粥樣硬化主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷）的鑒別診斷主動(dòng)脈管壁不規(guī)則增厚伴多發(fā)小潰瘍形成，增厚管壁內(nèi)可見(jiàn)

8、鈣化。以主動(dòng)脈弓降部、降主動(dòng)脈遠(yuǎn)段及腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)段、雙側(cè)髂動(dòng)脈為著.管壁新月形管壁新月形“增厚增厚”,內(nèi)壁較光滑，內(nèi)壁較光滑，內(nèi)膜鈣化移位，弓降部可見(jiàn)內(nèi)膜鈣化移位，弓降部可見(jiàn)PAUPAU主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫動(dòng)脈粥樣硬化動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)病機(jī)制：粥樣斑塊潰瘍穿透內(nèi)膜/內(nèi)彈力板,破入中膜病因：高血壓粥樣硬化主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷的診斷臨床特征：多發(fā)生于60歲的老年男性多伴有高血壓廣泛的動(dòng)脈粥樣硬化和鈣化發(fā)生部位：絕大多數(shù)發(fā)生于降主動(dòng)脈主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷的診斷影像學(xué)檢查方法CT增強(qiáng)：首選MRI檢查：對(duì)動(dòng)脈壁顯示不如CTDSA：用于介入治療影像學(xué)表

9、現(xiàn)壁在性“充盈缺損”+深大的“龕影”可合并局限性IMH可并發(fā)血液外滲、縱隔血腫或心包出血等主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷 A型P“蘑菇樣”PAU伴IMH，合并胸腔積液 降主動(dòng)脈起始部指狀潰瘍。降主動(dòng)脈半圓形大潰瘍,口大底小.主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷不同形態(tài)不同形態(tài)的潰瘍。的潰瘍。AD病變范圍廣泛真腔受壓更明顯（真腔小，假腔大）可伴有IMH PAU病變相對(duì)局限形態(tài)多不規(guī)則常伴有IMH主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的鑒別診斷的鑒別診斷PAUPAU與與ADAD聯(lián)系：PAU可進(jìn)展為AD；大的PAU斷層圖像上可呈“雙腔”征，又稱局限性AD。鑒別：FFPAU主動(dòng)脈腔外“龕影”常伴周圍壁內(nèi)血腫無(wú)大量血

10、栓包繞可進(jìn)展為假性動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷及鑒別假性動(dòng)脈瘤破口小、瘤腔大，周圍血栓包繞ABCDn nPAUPAU與假性動(dòng)脈瘤與假性動(dòng)脈瘤真性動(dòng)脈瘤直徑正常主動(dòng)脈直徑的1.5倍梭囊狀PAU主動(dòng)脈腔外“龕影”常伴周圍壁內(nèi)血腫可演變?yōu)檎嫘詣?dòng)脈瘤主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷及鑒別n nPAUPAU與真性動(dòng)脈瘤與真性動(dòng)脈瘤CT示降主動(dòng)脈IMH形成3月后復(fù)查CT示降主動(dòng)脈IMH基本吸收Case 1IMH吸收好轉(zhuǎn)首次CT示降主動(dòng)脈IMH半月后CT復(fù)查示降主動(dòng)脈IMH增厚加重Case 2IMH進(jìn)展CT示降主動(dòng)脈IMH破入雙側(cè)胸腔Case 3IMH破裂IMH吸收、AD進(jìn)展破裂05-2-25F0

11、5-2-25F05-2-25男，突發(fā)胸背部劇痛，CT示A型IMH，腹主動(dòng)脈腎動(dòng)脈開(kāi)口以遠(yuǎn)AD，累及左側(cè)髂動(dòng)脈。Case 4 IMH吸收、AD進(jìn)展破裂05-10-2005-10-20F8個(gè)月后，IMH吸收，腹主動(dòng)脈AD累及范圍同前，假腔增大，其內(nèi)部分血栓形成。05-10-20FCase 408-10-6IMH吸收、AD進(jìn)展破裂08-10-608-10-63年后，腹主動(dòng)脈及髂總動(dòng)脈近段假腔基本吸收，髂總動(dòng)脈遠(yuǎn)端及髂外動(dòng)脈近段形成新的內(nèi)膜破口，假腔增大、瘤樣擴(kuò)張、破裂、形成巨大后腹膜血腫。Case 4降主動(dòng)脈起始部指狀潰瘍，主動(dòng)脈壁偏心性“增厚”，IMH形成Case 5半月后復(fù)查，潰瘍和IMH無(wú)明顯

12、變化無(wú)變化降主動(dòng)脈可見(jiàn)極小潰瘍，主動(dòng)脈壁偏心性“增厚”，IMH形成 Case 61年3個(gè)月后復(fù)查示潰瘍的深度、口徑及范圍明顯加大，發(fā)展為半圓形大潰瘍 PAU進(jìn)展PAU進(jìn)展形成夾層FF男，43歲，突發(fā)胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主動(dòng)脈PAU（紅示）3天后，再次胸腹部劇痛，并雙下肢截癱。復(fù)查CT示降主動(dòng)脈PAU進(jìn)展形成AD（B型），F(xiàn)：假腔，示內(nèi)膜原發(fā)破口，原PAU處。左側(cè)肋間動(dòng)脈廣泛受累未見(jiàn)顯影。F主動(dòng)脈弓部潰瘍穿通，外圍可見(jiàn)血腫包繞，形成假性動(dòng)脈瘤，經(jīng)手術(shù)證實(shí) Case 7PAU進(jìn)展形成假性動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈弓部潰瘍完全穿通管壁，左側(cè)大量血性胸腔積液 降主動(dòng)脈潰瘍，伴外膜下血腫破潰可能。P

13、AU破裂Case 8Case 9主動(dòng)脈弓部可見(jiàn)較大蘑菇狀潰瘍 Case 113.5個(gè)月后主動(dòng)脈弓部潰瘍消失，弓部管徑增大形成真性動(dòng)脈瘤 PAU形成真性動(dòng)脈瘤Case 10IMH的預(yù)后及治療策略的預(yù)后及治療策略預(yù)后：慢性：一般病情穩(wěn)定或自然吸收急性：約30%發(fā)生主動(dòng)脈破裂，升主動(dòng)脈多于降主動(dòng)脈治療策略：盡可能保守治療，密切觀察。以下情況應(yīng)及早介入或手術(shù)治療：合并PAU持續(xù)或復(fù)發(fā)疼痛胸腔或心包積液進(jìn)行性增加者破裂傾向者預(yù)后：A型PAU：約50左右可發(fā)生AD或主動(dòng)脈破裂B型PAU：約10左右可發(fā)生AD或主動(dòng)脈破裂治療策略：無(wú)癥狀慢性PAU，密切臨床和影像學(xué)隨訪。以下情況及時(shí)介入或外科治療：持續(xù)胸痛或復(fù)發(fā)疼痛潰瘍直徑大于20mm或深度大于10mm隨訪過(guò)程中潰瘍加深加大動(dòng)脈瘤形成或夾層形成即將破裂：血液大量外滲如胸腔等PAU的預(yù)后及治療策略的預(yù)后及治療策略