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1、惡性淋巴瘤臨床病理診斷新進(jìn)展惡性淋巴瘤臨床病理診斷新進(jìn)展 肇慶市第一人民醫(yī)院病理科肇慶市第一人民醫(yī)院病理科 劉自光劉自光 惡性淋巴瘤是來(lái)源于淋巴造血組織的惡性腫瘤?？砂l(fā)生于淋巴結(jié)惡性淋巴瘤是來(lái)源于淋巴造血組織的惡性腫瘤?？砂l(fā)生于淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織，偶見(jiàn)非淋巴器官內(nèi)?；蚪Y(jié)外淋巴組織，偶見(jiàn)非淋巴器官內(nèi)。值得注意的是，淋巴結(jié)外的惡性淋巴瘤早期臨床癥狀缺乏特異性，值得注意的是，淋巴結(jié)外的惡性淋巴瘤早期臨床癥狀缺乏特異性，病灶早期常局限，病變范圍涉及廣泛，誤診和漏診屢見(jiàn)不鮮。作病灶早期常局限，病變范圍涉及廣泛，誤診和漏診屢見(jiàn)不鮮。作為一種高度異質(zhì)性疾病，準(zhǔn)確的病理診斷和分型是臨床取得有效為一種高度異質(zhì)

2、性疾病，準(zhǔn)確的病理診斷和分型是臨床取得有效治療的前提。治療的前提。根據(jù)病變形態(tài)分為根據(jù)病變形態(tài)分為:霍奇金霍奇金(Hodgkin)(Hodgkin)或非霍奇金氏淋巴瘤。再根或非霍奇金氏淋巴瘤。再根據(jù)淋巴細(xì)胞的免疫學(xué)標(biāo)志將非霍奇金氏淋巴瘤分為據(jù)淋巴細(xì)胞的免疫學(xué)標(biāo)志將非霍奇金氏淋巴瘤分為B B、T T、組織細(xì)、組織細(xì)胞性淋巴瘤。胞性淋巴瘤。每種淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化的不同階段，有不同的標(biāo)志物表達(dá)，稱細(xì)胞分每種淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化的不同階段，有不同的標(biāo)志物表達(dá)，稱細(xì)胞分化抗原（化抗原（CDCD），據(jù)此進(jìn)行分型、亞型、變型、分級(jí)等。世界衛(wèi)生），據(jù)此進(jìn)行分型、亞型、變型、分級(jí)等。世界衛(wèi)生組織（組織（WHOWHO）2001

3、2001年惡性淋巴瘤新分類應(yīng)運(yùn)而生，結(jié)束了長(zhǎng)期以來(lái)年惡性淋巴瘤新分類應(yīng)運(yùn)而生，結(jié)束了長(zhǎng)期以來(lái)淋巴瘤分類的混亂狀態(tài)，為其診斷提供了一個(gè)科學(xué)的實(shí)用標(biāo)準(zhǔn)。淋巴瘤分類的混亂狀態(tài)，為其診斷提供了一個(gè)科學(xué)的實(shí)用標(biāo)準(zhǔn)。腫腫腫腫 瘤？瘤？瘤？瘤？淋巴瘤類型淋巴瘤類型？淋巴瘤淋巴瘤？一、淋巴造血組織類標(biāo)志物一、淋巴造血組織類標(biāo)志物 遵循一線抗體（遵循一線抗體（LCALCA、CKCK、VimVim、S-100S-100等）進(jìn)行淋巴瘤初篩，二等）進(jìn)行淋巴瘤初篩，二線抗體（線抗體（CD20CD20、CD79aCD79a，CD3CD3、CD45ROCD45RO，CD68CD68等）進(jìn)行淋巴瘤初等）進(jìn)行淋巴瘤初步分類，三

4、線抗體步分類，三線抗體(CD30(CD30、CD15CD15、Bcl-2Bcl-2、ALKALK等等)識(shí)別特殊類型識(shí)別特殊類型淋巴瘤的基本診斷原則。淋巴瘤的基本診斷原則。這些抗體不僅是各型淋巴瘤正確診斷和鑒別診斷的基礎(chǔ)，同時(shí)這些抗體不僅是各型淋巴瘤正確診斷和鑒別診斷的基礎(chǔ)，同時(shí)也是臨床靶向化療的依據(jù)。如也是臨床靶向化療的依據(jù)。如CD20CD20抗體與放射性核素偶聯(lián)的藥抗體與放射性核素偶聯(lián)的藥物物RituxanRituxan（美羅華）、（美羅華）、ZevalinZevalin、BexxarBexxar治療低度惡性治療低度惡性B B細(xì)胞性細(xì)胞性淋巴瘤有效率可達(dá)淋巴瘤有效率可達(dá)70%70%，現(xiàn)也可用

5、于復(fù)發(fā)和難治的中或高度惡性，現(xiàn)也可用于復(fù)發(fā)和難治的中或高度惡性B B細(xì)胞性淋巴瘤；細(xì)胞性淋巴瘤；CD33CD33與刺胞枚素偶聯(lián)物與刺胞枚素偶聯(lián)物MyelotargMyelotarg用于用于CD33CD33陽(yáng)陽(yáng)性的髓性白血病；性的髓性白血??；CD52CD52人源化單抗人源化單抗CampathCampath用于用于B B細(xì)胞性白血病細(xì)胞性白血病及蕈樣霉菌病等及蕈樣霉菌病等T T細(xì)胞性淋巴瘤細(xì)胞性淋巴瘤 （1 1）T T細(xì)胞細(xì)胞未成熟時(shí)未成熟時(shí)CD3CD3、CD45ROCD45RO，CD2CD2、CD5CD5、CD7CD7、CD1 CD1 成熟成熟CD4+CD4+，CD8+CD8+（2 2）B B細(xì)

6、胞細(xì)胞-未成熟時(shí)表達(dá)未成熟時(shí)表達(dá)CD20CD20、CD79a CD79a，CD9CD9、CD10CD10、1919、2121、2222，CD33CD33、5252等等成熟時(shí)成熟時(shí)SIgGSIgG（3 3）漿細(xì)胞）漿細(xì)胞-CD38-CD38（4 4）單核巨噬細(xì)胞）單核巨噬細(xì)胞-CD68,CD13,CD14,CD15-CD68,CD13,CD14,CD15等，還可表達(dá)溶菌等，還可表達(dá)溶菌酶、酶、a1-ATa1-AT、MAC387MAC387等等陽(yáng)性染色的正確定位陽(yáng)性染色的正確定位（1 1）胞膜型：）胞膜型：CD20CD20、CD45ROCD45RO、CD3CD3、CD5CD5、CD79aCD79a

7、、LCALCA、CD43CD43（2 2）胞質(zhì)型：）胞質(zhì)型：CD68CD68、Mac387Mac387、穿孔素、穿孔素TIA-1TIA-1，顆粒酶，顆粒酶B B。（3 3）胞核型：）胞核型：TdTTdT、Cyclin D-1Cyclin D-1（4 4）特殊型：）特殊型：CD30CD30、CD15CD15為膜、膜與胞質(zhì)點(diǎn)（高爾基區(qū)），為膜、膜與胞質(zhì)點(diǎn)（高爾基區(qū)），ALKALK為核胞質(zhì)型。為核胞質(zhì)型。定位不準(zhǔn)確，不能作為真陽(yáng)性，應(yīng)找原因重作。定位不準(zhǔn)確，不能作為真陽(yáng)性，應(yīng)找原因重作。在解決疑難病例診斷方面起著重要作用；在解決疑難病例診斷方面起著重要作用；隨著人們醫(yī)療風(fēng)險(xiǎn)意識(shí)的增強(qiáng)，許多普通的病例

8、也常隨著人們醫(yī)療風(fēng)險(xiǎn)意識(shí)的增強(qiáng)，許多普通的病例也常常需要免疫組化進(jìn)一步證實(shí)；常需要免疫組化進(jìn)一步證實(shí)；成為病理醫(yī)生常規(guī)工作不可缺少的重要工作；常規(guī)手成為病理醫(yī)生常規(guī)工作不可缺少的重要工作；常規(guī)手段；段；至今無(wú)絕對(duì)特異的抗體！至今無(wú)絕對(duì)特異的抗體！無(wú)無(wú)100%100%病例或腫瘤細(xì)胞陽(yáng)性的抗體！病例或腫瘤細(xì)胞陽(yáng)性的抗體！應(yīng)選擇一組抗體而不是一個(gè)抗體。應(yīng)選擇一組抗體而不是一個(gè)抗體。二、世界衛(wèi)生組織（二、世界衛(wèi)生組織（WHOWHO）惡性淋巴瘤新分類（）惡性淋巴瘤新分類（20012001年）年）分類原則分類原則每一種類型惡性淋巴瘤為臨床上每一種類型惡性淋巴瘤為臨床上“真正的真正的”獨(dú)立的疾病獨(dú)立的疾?。?/p>

9、disease entitydisease entity）定義每一種類型惡性淋巴瘤依據(jù)定義每一種類型惡性淋巴瘤依據(jù)形態(tài)學(xué)形態(tài)學(xué)免疫表型免疫表型遺傳學(xué)特征遺傳學(xué)特征臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)WHO WHO 分類原則分類原則形態(tài)學(xué)和免疫表型特點(diǎn)確定主要的分化細(xì)胞類型形態(tài)學(xué)和免疫表型特點(diǎn)確定主要的分化細(xì)胞類型（predominant differentiated cell typepredominant differentiated cell type）特殊臨床特點(diǎn)（特殊臨床特點(diǎn)（special clinical features),special clinical features),特殊病因?qū)W特點(diǎn)（特殊病

10、因?qū)W特點(diǎn)（special etiological featuresspecial etiological features）主要的原發(fā)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常（主要的原發(fā)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常（main primary cytogenetic main primary cytogenetic abnormalitiesabnormalities）臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)播散性播散性/白血病性白血病性淋巴瘤性：淋巴瘤性：結(jié)外：鼻、腸、肝脾、皮膚結(jié)外：鼻、腸、肝脾、皮膚 結(jié)內(nèi)結(jié)內(nèi)n n分級(jí)（分級(jí)（分級(jí)（分級(jí)（gradinggradinggradinggrading）n n變型（變型（變型（變型（variantvaria

11、ntvariantvariant）n n亞型（亞型（亞型（亞型（subtypesubtypesubtypesubtype）WHOWHO分類不再列出臨床分組分類不再列出臨床分組即即不再分出不再分出：低度、中度和高度惡性：低度、中度和高度惡性或不再分出：惰性、中度侵襲性、侵襲性和高度或不再分出：惰性、中度侵襲性、侵襲性和高度 侵襲性。侵襲性。WHOWHO不采用惡性淋巴瘤簡(jiǎn)化分類，但在常見(jiàn)類型下用黑線不采用惡性淋巴瘤簡(jiǎn)化分類，但在常見(jiàn)類型下用黑線劃出。劃出。惡性淋巴瘤的特殊病因?qū)W特點(diǎn)惡性淋巴瘤的特殊病因?qū)W特點(diǎn)EBV:EBV:伯基特淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、NK/TNK/T細(xì)胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤細(xì)胞淋巴

12、瘤、霍奇金淋巴瘤HTLV-1HTLV-1：成人：成人T T細(xì)胞白血病細(xì)胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤幽門螺桿菌：胃幽門螺桿菌：胃MALTMALT型邊緣區(qū)型邊緣區(qū)B B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 原發(fā)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常原發(fā)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常繼發(fā)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常繼發(fā)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常淋巴組織腫瘤淋巴組織腫瘤WHOWHO分類：分類：B B細(xì)胞細(xì)胞前驅(qū)前驅(qū)B B細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 前驅(qū)前驅(qū)B B淋巴母細(xì)胞白血淋巴母細(xì)胞白血病病/淋巴瘤淋巴瘤（B-ALL/LBLB-ALL/LBL）成熟成熟(周圍周圍)B)B細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 B B慢性淋巴細(xì)胞性白慢性淋巴細(xì)胞性白血病小淋巴細(xì)胞淋巴瘤血病小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（B-CLL/SLLB-

13、CLL/SLL）B B幼淋巴細(xì)胞白血病幼淋巴細(xì)胞白血?。˙-PLLB-PLL）B B淋巴漿細(xì)胞性淋巴淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤（瘤（LPLLPL）脾邊緣區(qū)淋巴瘤脾邊緣區(qū)淋巴瘤（SMZLSMZL）毛細(xì)胞白血?。?xì)胞白血?。℉CLHCL）漿細(xì)胞骨髓瘤漿細(xì)胞骨髓瘤（PCMPCM）骨外漿細(xì)胞瘤（骨外漿細(xì)胞瘤（EOPEOP）MALTMALT型結(jié)外邊緣區(qū)型結(jié)外邊緣區(qū)B B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤（MALT-MZLMALT-MZL）淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴結(jié)邊緣區(qū)B B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤（MZLMZL）濾泡性淋巴瘤濾泡性淋巴瘤（FLFL）套細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤（MCLMCL）彌漫性大彌漫性大B B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤（D

14、LBCLDLBCL）伯基特（伯基特（BurkittBurkitt）淋巴瘤）淋巴瘤（BLBL）淋巴瘤樣肉芽腫病淋巴瘤樣肉芽腫病移植后淋巴組織增生性疾病，移植后淋巴組織增生性疾病，多樣性多樣性前驅(qū)前驅(qū)T T細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 前驅(qū)前驅(qū)T T淋巴母細(xì)胞淋巴淋巴母細(xì)胞淋巴瘤瘤/白血病白血?。═-T-LBL/ALL LBL/ALL）成熟成熟(周圍周圍)T)T細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 T T幼淋巴細(xì)胞性白幼淋巴細(xì)胞性白血病（血?。═-PLLT-PLL）T T大顆粒淋巴細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞性白血病（性白血?。═-LGLT-LGL）侵襲性侵襲性NKNK細(xì)胞白血病細(xì)胞白血?。ˋNKCLANKCL）成人成人T T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)

15、胞淋巴瘤/白白血?。ㄑ。ˋTCL/LATCL/L）結(jié)外結(jié)外NK/T NK/T 細(xì)胞淋巴細(xì)胞淋巴瘤，鼻型瘤，鼻型 （NK/TCLNK/TCL）腸病型腸病型T T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤（ITCLITCL）肝脾肝脾T T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣皮下脂膜炎樣T T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤蕈樣肉芽腫蕈樣肉芽腫 SezarySezary綜合征綜合征（MF/SSMF/SS）間變性大細(xì)胞淋巴瘤（間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCLALCL），），T T和裸細(xì)胞，原發(fā)性皮膚和裸細(xì)胞，原發(fā)性皮膚型型周圍周圍T T細(xì)胞淋巴瘤，無(wú)其他特征細(xì)胞淋巴瘤，無(wú)其他特征（PTCLPTCL）血管免疫母細(xì)胞性血管免疫母細(xì)胞性T T細(xì)胞

16、淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤（AITCLAITCL）間變性大細(xì)胞淋巴瘤（間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCLALCL），），T T和裸細(xì)胞，原發(fā)性全身型和裸細(xì)胞，原發(fā)性全身型母細(xì)胞性母細(xì)胞性NKNK細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤淋巴組織腫瘤淋巴組織腫瘤WHOWHO分類：分類：T T細(xì)胞和細(xì)胞和NKNK細(xì)胞細(xì)胞 淋巴組織腫瘤淋巴組織腫瘤WHOWHO分類：分類：霍奇金淋巴瘤（霍奇金?。┗羝娼鹆馨土觯ɑ羝娼鸩。┙Y(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHLNLPHL）經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤 結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤，和級(jí)結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤，和級(jí)（NSHLNSHL）富于淋巴細(xì)胞經(jīng)典型

17、霍奇金淋巴瘤富于淋巴細(xì)胞經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤 混合細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤混合細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤（MCHLMCHL）淋巴細(xì)胞消減型霍奇金淋巴瘤（淋巴細(xì)胞消減型霍奇金淋巴瘤（LDHLLDHL）鏡影細(xì)胞鏡影細(xì)胞2323三、常見(jiàn)淋巴結(jié)外淋巴瘤的臨床病理特點(diǎn)三、常見(jiàn)淋巴結(jié)外淋巴瘤的臨床病理特點(diǎn)1 1、結(jié)外病變的癥狀、結(jié)外病變的癥狀（1 1）胃腸道）胃腸道 食欲減退、腹痛，腹瀉、腹塊、腸梗阻和出血等。食欲減退、腹痛，腹瀉、腹塊、腸梗阻和出血等。（2 2）肝膽）肝膽 肝實(shí)質(zhì)受侵可引起肝區(qū)疼痛。肝實(shí)質(zhì)受侵可引起肝區(qū)疼痛。（3 3）骨骼）骨骼 臨床表現(xiàn)有局部骨骼疼痛及繼發(fā)性神經(jīng)壓迫癥狀，胸骨臨床表現(xiàn)有局部骨骼疼痛及繼

18、發(fā)性神經(jīng)壓迫癥狀，胸骨的淋巴瘤的淋巴瘤/白血病可形成綠色瘤外觀。白血病可形成綠色瘤外觀。（4 4）皮膚）皮膚 非特異性損害常見(jiàn)的有皮膚瘙癢癥及癢疹。瘙癢癥在霍非特異性損害常見(jiàn)的有皮膚瘙癢癥及癢疹。瘙癢癥在霍奇金病較為多見(jiàn)奇金病較為多見(jiàn)(占占8585)。（5 5）扁桃體和口、鼻、咽部）扁桃體和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，臨床有淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄。吞咽困難、鼻塞、鼻衄。（6 6）其他）其他 淋巴瘤尚可浸潤(rùn)胰腺，發(fā)生吸收不良綜合征。淋巴瘤尚可浸潤(rùn)胰腺，發(fā)生吸收不良綜合征。2.2.結(jié)外病變的體征結(jié)外病變的體征（1 1）發(fā)熱及）發(fā)熱及 肝脾腫大肝脾腫大 肝實(shí)

19、質(zhì)受侵可引起肝腫大，活組織檢肝實(shí)質(zhì)受侵可引起肝腫大，活組織檢查約查約2525一一5050的非霍奇金淋巴瘤有肝累及，尤多見(jiàn)于非霍奇金的非霍奇金淋巴瘤有肝累及，尤多見(jiàn)于非霍奇金淋巴瘤。脾臟浸潤(rùn)大多由腹部淋巴結(jié)病灶經(jīng)淋巴管擴(kuò)散而來(lái)。淋巴瘤。脾臟浸潤(rùn)大多由腹部淋巴結(jié)病灶經(jīng)淋巴管擴(kuò)散而來(lái)。（2 2）胸部胸部 在非霍奇金淋巴瘤中，約在非霍奇金淋巴瘤中，約2525在病程中發(fā)生胸腔積在病程中發(fā)生胸腔積液，除腫瘤浸潤(rùn)外也可能因縱隔累及，淋巴阻塞所致。液，除腫瘤浸潤(rùn)外也可能因縱隔累及，淋巴阻塞所致。（3 3）骨骼骨骼 惡性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按壓痛、病理性骨折。惡性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按壓痛、病理性骨折。（4

20、 4）皮膚皮膚 特異性皮膚損害表現(xiàn)多樣化，包括丘疹、斑疹、皮下特異性皮膚損害表現(xiàn)多樣化，包括丘疹、斑疹、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、腫塊、潰瘍等，常先見(jiàn)于頭頸部。多見(jiàn)于結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、腫塊、潰瘍等，常先見(jiàn)于頭頸部。多見(jiàn)于T T細(xì)胞成人白血病淋巴瘤綜合征或蕈樣肉芽腫，帶狀皰疹也好發(fā)于細(xì)胞成人白血病淋巴瘤綜合征或蕈樣肉芽腫，帶狀皰疹也好發(fā)于霍奇金病，占霍奇金病，占5 5一一1616。5 5）扁桃體和口、鼻、咽部）扁桃體和口、鼻、咽部 臨床可見(jiàn)局部腫物及頜下淋巴結(jié)腫大，臨床可見(jiàn)局部腫物及頜下淋巴結(jié)腫大，部分有明顯潰瘍壞死。部分有明顯潰瘍壞死。（6 6）腎）腎 腎腫大、高血壓及尿素氮潴留，其他尚見(jiàn)腎盂腎炎

21、、腎腎腫大、高血壓及尿素氮潴留，其他尚見(jiàn)腎盂腎炎、腎盂積水、腎梗塞、淀粉樣變等。盂積水、腎梗塞、淀粉樣變等。（7 7）神經(jīng)系統(tǒng)）神經(jīng)系統(tǒng) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及可有顱內(nèi)內(nèi)高壓癥狀。形態(tài)可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及可有顱內(nèi)內(nèi)高壓癥狀。形態(tài)可有梭形細(xì)胞變形，并圍繞血管套排列。梭形細(xì)胞變形，并圍繞血管套排列。（8 8）其他）其他 淋巴瘤尚可浸潤(rùn)胰腺，發(fā)生吸收不良綜合征。淋巴瘤尚可浸潤(rùn)胰腺，發(fā)生吸收不良綜合征。表表1 1 6666例例淋淋巴巴結(jié)結(jié)外外非非霍霍奇奇金金淋淋巴巴瘤瘤病病理理組組織織分分型型構(gòu)構(gòu)成成比比及及發(fā)發(fā)病病年年齡。齡。類類型型 例例數(shù)數(shù)，百百分分比比（%）平均年齡（歲）平均年齡（歲）B B細(xì)細(xì)胞胞

22、淋淋巴巴瘤瘤 4444（66.7%66.7%）47.447.4MALTMALT型結(jié)外邊緣區(qū)型結(jié)外邊緣區(qū)B B細(xì)胞淋巴瘤（細(xì)胞淋巴瘤（MALT-MZLMALT-MZL）2222（33.3%33.3%）46.646.6彌彌漫漫性性大大B B細(xì)細(xì)胞胞淋淋巴巴瘤瘤（DLBCLDLBCL）1010（15.2%15.2%）48.748.7濾濾泡泡性性淋淋巴巴瘤瘤（FLFL）4 4（6.1%6.1%）51.551.5小小淋淋巴巴細(xì)細(xì)胞胞性性淋淋巴巴瘤瘤（B-SLLB-SLL）5 5（7.6%7.6%）52.552.5漿細(xì)胞瘤漿細(xì)胞瘤 2 2（3.0%3.0%）39.439.4套套細(xì)細(xì)胞胞淋淋巴巴瘤瘤（MCL

23、MCL）1 1（1.5%1.5%）38.038.0T T細(xì)細(xì)胞胞淋淋巴巴瘤瘤 1919（28.8%28.8%）41.041.0外周非特異外周非特異T T細(xì)胞淋巴瘤（細(xì)胞淋巴瘤（PTCLPTCL）7 7（10.6%10.6%）41.741.7結(jié)外結(jié)外NK/T NK/T 細(xì)胞淋巴瘤（細(xì)胞淋巴瘤（NK/TNK/T）5 5（7.6%7.6%）50.450.4間間變變性性大大細(xì)細(xì)胞胞淋淋巴巴瘤瘤（ALCLALCL）3 3（4.55%4.55%）47.547.5淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤 2 2（3.0%3.0%）12.012.0血血 管管 免免 疫疫 母母 細(xì)細(xì) 胞胞 性性 T T細(xì)細(xì) 胞胞

24、淋淋 巴巴 瘤瘤（AITCLAITCL）1 1（1.5%1.5%）51.051.0腸腸病病型型T T細(xì)細(xì)胞胞淋淋巴巴瘤瘤（ITCL ITCL 1 1（1.5%1.5%）35.035.0組組織織細(xì)細(xì)胞胞腫腫瘤瘤 1 1（1.5%1.5%）35.035.0未能分類的淋巴瘤未能分類的淋巴瘤 2 2（3.0%3.0%）52.552.5結(jié)外非霍奇金淋巴瘤雖然發(fā)生于各個(gè)器官，類型多種多樣，結(jié)外非霍奇金淋巴瘤雖然發(fā)生于各個(gè)器官，類型多種多樣，但均有異型淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)和破壞，按一、二、三線抗體的但均有異型淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)和破壞，按一、二、三線抗體的免疫組化標(biāo)記原則能夠既節(jié)省又有效的標(biāo)記出來(lái)。免疫組化標(biāo)記原則能夠

25、既節(jié)省又有效的標(biāo)記出來(lái)。本組結(jié)外淋巴瘤占全部淋巴瘤的本組結(jié)外淋巴瘤占全部淋巴瘤的44.9%44.9%（66/14766/147），其較高的），其較高的發(fā)生率可能與機(jī)體免疫機(jī)能受抑制及某些慢性感染增加有關(guān)，發(fā)生率可能與機(jī)體免疫機(jī)能受抑制及某些慢性感染增加有關(guān)，同時(shí)由于免疫組化等技術(shù)的廣泛應(yīng)用使結(jié)外淋巴瘤與其他小同時(shí)由于免疫組化等技術(shù)的廣泛應(yīng)用使結(jié)外淋巴瘤與其他小細(xì)胞肉瘤、細(xì)胞肉瘤、PNETPNET、神經(jīng)內(nèi)分泌癌、假性淋巴瘤等鑒別出來(lái)、神經(jīng)內(nèi)分泌癌、假性淋巴瘤等鑒別出來(lái)44。淋巴結(jié)外淋巴瘤在臨床經(jīng)過(guò)、病理組織學(xué)特點(diǎn)和免疫組化表淋巴結(jié)外淋巴瘤在臨床經(jīng)過(guò)、病理組織學(xué)特點(diǎn)和免疫組化表型等方面與結(jié)內(nèi)淋巴瘤

26、相比較有其不同的個(gè)性特征。如早期型等方面與結(jié)內(nèi)淋巴瘤相比較有其不同的個(gè)性特征。如早期一般沒(méi)有肝脾和淋巴結(jié)的腫大，與病變器官的其他病變?nèi)菀滓话銢](méi)有肝脾和淋巴結(jié)的腫大，與病變器官的其他病變?nèi)菀渍`漏診。誤漏診。常見(jiàn)結(jié)外常見(jiàn)結(jié)外B B細(xì)胞淋巴瘤的特點(diǎn)細(xì)胞淋巴瘤的特點(diǎn)淋巴結(jié)外淋巴結(jié)外B B細(xì)胞淋巴瘤本組細(xì)胞淋巴瘤本組4444例（占例（占66.7%66.7%），瘤細(xì)胞多具有相），瘤細(xì)胞多具有相對(duì)一致的單一性增生，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)濾泡性或彌漫性增生形式，對(duì)一致的單一性增生，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)濾泡性或彌漫性增生形式，按細(xì)胞大小分為小按細(xì)胞大小分為小B B細(xì)胞淋巴瘤和大細(xì)胞淋巴瘤和大B B細(xì)胞淋巴瘤。前者包括細(xì)胞淋巴瘤。

27、前者包括MALTMALT淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤、淋巴漿細(xì)淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤、淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤、漿細(xì)胞淋巴瘤等類型；后者即彌漫胞淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤、漿細(xì)胞淋巴瘤等類型；后者即彌漫大大B B細(xì)胞淋巴瘤。細(xì)胞淋巴瘤。一般說(shuō)來(lái)，小一般說(shuō)來(lái)，小B B細(xì)胞淋巴瘤患者年齡較大，本組中位年齡為細(xì)胞淋巴瘤患者年齡較大，本組中位年齡為4949歲，歲，病程進(jìn)展緩慢，屬于惰性淋巴瘤，但部分可轉(zhuǎn)化為大細(xì)胞性淋病程進(jìn)展緩慢，屬于惰性淋巴瘤，但部分可轉(zhuǎn)化為大細(xì)胞性淋巴瘤。彌漫大巴瘤。彌漫大B B細(xì)胞淋巴瘤比較常見(jiàn)，發(fā)病年齡較寬，但主要還細(xì)胞淋巴瘤比較常見(jiàn)，發(fā)病年齡較寬

28、，但主要還是老年人，屬于侵襲性淋巴瘤。是老年人，屬于侵襲性淋巴瘤。1.MALT1.MALT淋巴瘤：本組淋巴瘤：本組MALTMALT型結(jié)外邊緣區(qū)型結(jié)外邊緣區(qū)B B細(xì)胞淋巴瘤發(fā)病率最細(xì)胞淋巴瘤發(fā)病率最高，共高，共2222例，占總病例的例，占總病例的33.3%33.3%，占結(jié)外，占結(jié)外B B細(xì)胞淋巴瘤的細(xì)胞淋巴瘤的50%50%（22/4422/44）。原發(fā)部位部位為胃）。原發(fā)部位部位為胃8 8例，扁桃體例，扁桃體4 4例，腸例，腸3 3例，例，鼻咽鼻咽3 3例，鼻腔、腮腺、甲狀腺和眼眶各例，鼻腔、腮腺、甲狀腺和眼眶各1 1例。例。臨床常有慢性免疫性疾病或慢性炎癥史，呈惰性經(jīng)過(guò)，表現(xiàn)為臨床常有慢性免疫

29、性疾病或慢性炎癥史，呈惰性經(jīng)過(guò)，表現(xiàn)為腫塊或潰瘍。腫塊或潰瘍。病理黏膜見(jiàn)異型淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)和破壞；瘤細(xì)胞為小到中等的病理黏膜見(jiàn)異型淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)和破壞；瘤細(xì)胞為小到中等的中心細(xì)胞樣和單核樣細(xì)胞，可有小淋巴細(xì)胞樣或漿細(xì)胞樣分中心細(xì)胞樣和單核樣細(xì)胞，可有小淋巴細(xì)胞樣或漿細(xì)胞樣分化，無(wú)或少數(shù)散在轉(zhuǎn)化大細(xì)胞；常見(jiàn)淋巴上皮病變和淋巴濾化，無(wú)或少數(shù)散在轉(zhuǎn)化大細(xì)胞；常見(jiàn)淋巴上皮病變和淋巴濾泡殖入泡殖入(圖圖13)13)。免疫組化：免疫組化：LCALCA、CD20CD20、CD79aCD79a等膜表達(dá)陽(yáng)性，而等膜表達(dá)陽(yáng)性，而CD3CD3、CD45ROCD45RO瘤細(xì)胞陰性。文獻(xiàn)報(bào)道還表達(dá)濾泡樹(shù)突細(xì)胞的邊緣區(qū)細(xì)

30、胞相瘤細(xì)胞陰性。文獻(xiàn)報(bào)道還表達(dá)濾泡樹(shù)突細(xì)胞的邊緣區(qū)細(xì)胞相關(guān)抗原關(guān)抗原CD21CD21和和CD35CD35。2.2.彌漫大彌漫大B B細(xì)胞淋巴瘤：彌漫大細(xì)胞淋巴瘤：彌漫大B B細(xì)胞淋巴瘤共細(xì)胞淋巴瘤共1010例，占結(jié)外例，占結(jié)外B B細(xì)胞淋巴瘤的細(xì)胞淋巴瘤的.22.7%.22.7%（10/4410/44）。原發(fā)部位部位為腸）。原發(fā)部位部位為腸4 4例，胃例，胃2 2例，扁桃體例，扁桃體2 2例，鼻咽和縱隔各例，鼻咽和縱隔各1 1例。其中例。其中1 1例胃例胃MALTMALT淋巴瘤合淋巴瘤合并彌漫大并彌漫大B B細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化，并在細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化，并在5 5月內(nèi)迅速累及頸部淋巴結(jié)月內(nèi)迅速累及頸部淋

31、巴結(jié)和全身各處。病理瘤細(xì)胞以彌漫浸潤(rùn)的轉(zhuǎn)化性大和全身各處。病理瘤細(xì)胞以彌漫浸潤(rùn)的轉(zhuǎn)化性大B B細(xì)胞為主要細(xì)胞為主要成分成分(圖圖4)4)。瘤細(xì)胞核一般大于正常巨噬細(xì)胞的核，或者超過(guò)正常淋巴細(xì)瘤細(xì)胞核一般大于正常巨噬細(xì)胞的核，或者超過(guò)正常淋巴細(xì)胞的兩倍以上。形態(tài)上可以是具胞的兩倍以上。形態(tài)上可以是具2424個(gè)近核膜小核仁的中心母?jìng)€(gè)近核膜小核仁的中心母細(xì)胞、或具細(xì)胞、或具1 1個(gè)中位大核仁的免疫母細(xì)胞，其中個(gè)中位大核仁的免疫母細(xì)胞，其中1 1例為富于例為富于T T細(xì)細(xì)胞性的變種。胞性的變種。免疫組化：免疫組化：CD20CD20、CD79aCD79a等膜表達(dá)陽(yáng)性。等膜表達(dá)陽(yáng)性。3.3.濾泡性淋巴瘤：

32、本組共濾泡性淋巴瘤：本組共4 4例，包括扁桃體例，包括扁桃體3 3例、胃例、胃1 1例。腫例。腫瘤細(xì)胞形態(tài)為中心瘤細(xì)胞形態(tài)為中心/中心母細(xì)胞樣（生發(fā)中心細(xì)胞），大部中心母細(xì)胞樣（生發(fā)中心細(xì)胞），大部分呈濾泡性生長(zhǎng)分呈濾泡性生長(zhǎng)(圖圖5)5)，病情發(fā)展緩慢。，病情發(fā)展緩慢。免疫組化：除免疫組化：除B B細(xì)胞表達(dá)陽(yáng)性外，還表達(dá)細(xì)胞表達(dá)陽(yáng)性外，還表達(dá)Bcl-2Bcl-2、CD10CD10。4.4.小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤：本組小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤：本組5 5例，分別位于脾、左髂骨、例，分別位于脾、左髂骨、左膝神經(jīng)和右眼眶，多為左膝神經(jīng)和右眼眶，多為5050歲以上的老年人。組織學(xué)為單一歲以上的老年人。組織學(xué)為

33、單一性的小圓淋巴細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，瘤細(xì)胞較成熟，但可合并或逐性的小圓淋巴細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，瘤細(xì)胞較成熟，但可合并或逐步發(fā)展為淋巴細(xì)胞性白血病。步發(fā)展為淋巴細(xì)胞性白血病。免疫組化：除免疫組化：除B B細(xì)胞表達(dá)陽(yáng)性外，還表達(dá)細(xì)胞表達(dá)陽(yáng)性外，還表達(dá)CD23CD23、CD5CD5。5.5.漿細(xì)胞瘤：本組見(jiàn)于脛骨和結(jié)腸各漿細(xì)胞瘤：本組見(jiàn)于脛骨和結(jié)腸各1 1例。組織學(xué)為單一性例。組織學(xué)為單一性的漿細(xì)胞組成，這些腫瘤性漿細(xì)胞中可見(jiàn)核內(nèi)包含體。的漿細(xì)胞組成，這些腫瘤性漿細(xì)胞中可見(jiàn)核內(nèi)包含體。免疫組化：不表達(dá)免疫組化：不表達(dá)LCALCA和和B B細(xì)胞標(biāo)記，可表達(dá)細(xì)胞標(biāo)記，可表達(dá)EMAEMA和和CD138CD138。套細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤形態(tài)學(xué)形態(tài)學(xué)小瘤細(xì)胞小瘤細(xì)胞 ：套細(xì)胞：套細(xì)胞生長(zhǎng)方式生長(zhǎng)方式 套區(qū)套區(qū) 結(jié)節(jié)狀結(jié)節(jié)狀 彌漫性彌漫性免疫表型免疫表型CD20+CD20+，CD79a+CD79a+，IgM/D+Ig