貧血的診斷與貧血的診斷與 鑒別診斷鑒別診斷廈門市海滄醫(yī)院血液科廈門市海滄醫(yī)院血液科周章軍周章軍2017年1月.一、貧血的定義貧血是許多疾病的一種臨床表現(xiàn)，是一組疾病的綜合征，不是單獨(dú)的一個(gè)疾病！凡循環(huán)血液?jiǎn)挝惑w積中血紅蛋白（b）、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（）和/或紅細(xì)胞壓積（紅細(xì)胞比容ct）低于同地區(qū)、同年齡、同性別人群正常值即稱為貧血（一般以b低于正常值95%下限作為貧血依據(jù)）。.二、正常人群血紅蛋白水平影響因素有：種族地域（尤其是海拔高度）性別年齡是否妊娠，妊娠時(shí)期甚至還應(yīng)考慮血液是否濃縮與稀釋。.成年白人與黑人b正常下限BLOOD,2006;107(5):1747-1750.中國(guó)人群Hb正常水平成年男性：120160g/L成年女性：110150g/L兒 童：110160g/L新 生 兒：170200g/L備注：居住于平原地區(qū)（可認(rèn)為海平面附近低海拔）.海拔高度對(duì)Hb的影響其中，海拔對(duì)血紅蛋白水平的影響最明顯：海拔每升高1000，血紅蛋白水平將上升約4%！.三、貧血的流行病學(xué)及社會(huì)影響.三、貧血的流行病學(xué)及社會(huì)影響.三、貧血的流行病學(xué)及社會(huì)影響.三、貧血的流行病學(xué)及社會(huì)影響.三、貧血的流行病學(xué)及社會(huì)影響.四、貧血診斷標(biāo)準(zhǔn) WHO標(biāo)準(zhǔn)（1972）海平面地區(qū)，Hb低于以下水平為貧血：兒童：6個(gè)月6歲：110g/L；6歲 14歲：120g/L；成人：男性：130g/L；女性：非妊娠：120g/L；妊 娠：110g/L；.四、貧血診斷標(biāo)準(zhǔn) 國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)海平面地區(qū)，Hb低于以下水平為貧血：（一）成人：男性：120g/L；女性：非妊娠：110g/L；妊 娠：100g/L；.四、貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn) （二）小兒：出生10天內(nèi)新生兒：145g/L；1個(gè)月4個(gè)月：90 g/L；4個(gè)月6個(gè)月：100 g/L；6個(gè)月6歲：110 g/L；6歲14歲：120 g/L；.四、貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)注意：在妊娠、低白蛋白血癥、充血性心力衰竭、脾腫大及巨球蛋白血癥時(shí)，血漿容量增加，此時(shí)即便紅細(xì)胞容量是正常的，但因血液被稀釋，血Hb水平可下降，易被誤診為貧血。相反，在脫水或失血狀態(tài)下，由于血液出現(xiàn)濃縮，可使血Hb水平上升，而掩蓋貧血。.四、貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血嚴(yán)重程度分級(jí)：輕度：Hb90g/L；中度：Hb 60g/L 90g/L；重度：Hb 30g/L 60g/L；極重度：Hb 30g/L。.五、貧血的病因及病理生理.貧血的病因紅細(xì)胞生成減少 1、營(yíng)養(yǎng)缺乏引起：IDA、MA。2、骨髓衰竭或抑制：AA、細(xì)胞毒藥物或放射線。3、骨髓浸潤(rùn)：各種血液腫瘤及其他惡性腫瘤骨髓侵犯。4、ACD（慢性病性貧血）：由于其他慢性疾病如慢性肝病、腎病、結(jié)締組織病、炎癥等分泌細(xì)胞因子抑制骨髓造血。.貧血的病因紅細(xì)胞破壞過多：1、溶血性貧血（HA）獲得性：AIHA、PNH、TTP/HUS。先天或遺傳性：RBC膜、酶的異常，珠蛋白合成異常。如HS、HE、G-6-PD缺乏癥、地中海貧血等。2、急性感染、中毒等。3、機(jī)械性破壞：如心臟瓣膜病或機(jī)械瓣。.貧血的病因失血引起：創(chuàng)傷、手術(shù)后失血，消化道出血、陰道出血等。.貧血的病理生理 RBC主要功能是為組織器官輸送氧氣正常血液1g的Hb能攜帶1.34ml氧貧血的病理生理基礎(chǔ)是血液攜氧能力減低，組織缺氧機(jī)體對(duì)組織缺氧進(jìn)行代償和適應(yīng)：如心率增快、心輸出量增加；呼吸加深、加快；EPO分泌增加；氧離曲線右移等.六、貧血的臨床表現(xiàn)貧血癥狀嚴(yán)重程度與下列因素有關(guān)：1、貧血的原因或原發(fā)疾病，如急性白血病、急性再生障礙性貧血癥狀嚴(yán)重。2、貧血發(fā)生的快慢；3、血容量變化和Hb減少程度；4、患者年齡及代償能力；5、患者體力活動(dòng)的程度。.六、貧血的臨床表現(xiàn) （1）、疲乏無力：疲乏、困倦，肌肉缺氧引起；是貧血最早出現(xiàn)和最常見癥狀。.六、貧血的臨床表現(xiàn)（2）皮膚粘膜：面色蒼白 舌炎、口角炎 毛發(fā)無光澤 反甲或匙狀甲 光滑舌.六、貧血的臨床表現(xiàn)（3）心血管系統(tǒng)：心悸 為最突出的癥狀之一；心動(dòng)過速，在心尖部或肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及柔和的收縮期雜音；嚴(yán)重貧血或原有冠心病者，可引起心絞痛、心力衰竭；貧血時(shí)間長(zhǎng)，可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，引起貧血性心臟病。.六、貧血的臨床表現(xiàn)（4）呼吸系統(tǒng)：氣急或呼吸困難 由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。.六、貧血的臨床表現(xiàn)（5）中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為 常見癥狀；暈厥甚至神志模糊可出現(xiàn)于嚴(yán)重貧血或發(fā)生急驟者，特別是老年患者。.六、貧血的臨床表現(xiàn)（6）消化系統(tǒng)：食欲減退、惡心、腹脹、便秘等，為最多見癥狀；舌炎、舌乳頭萎縮；吞咽困難。.六、貧血的臨床表現(xiàn)（7）泌尿生殖系統(tǒng)：多尿、低比重尿，嚴(yán)重者可有輕度蛋白尿；育齡期病人可出現(xiàn)月經(jīng)周期紊 亂、月經(jīng)量增多、減少或閉經(jīng)；男女性均可出現(xiàn)性欲減退。.六、貧血的臨床表現(xiàn) 其他 貧血患者有時(shí)可伴有低熱，如無病因可循，可能與貧血時(shí)基礎(chǔ)代謝率增高有關(guān)，但如超過38.5，則應(yīng)查找原因。溶血時(shí)可出現(xiàn)腰痛、腹痛、發(fā)熱、排醬油樣或葡萄酒樣小便。.七、貧血的診斷診斷步驟：1、確定存在貧血Hb達(dá)貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)；2、判斷貧血程度嚴(yán)重程度；3、判斷貧血類型小細(xì)胞？大細(xì)胞？正細(xì)胞性貧血？4、確定貧血原因最終診斷（病因診斷）！.七、貧血的診斷診斷方法：1、詳細(xì)、系統(tǒng)地詢問病史，特別是與貧血有關(guān)的病史：起病急、進(jìn)展快（數(shù)小時(shí)至數(shù)天）可見于急性失血性貧血、急性溶血性貧血、惡性血液病等；起病緩、進(jìn)展慢（數(shù)月至數(shù)年）可見于IDA、MA、CAA、MDS、ACD等。.七、貧血的診斷診斷方法：既往史：有無慢性肝病、腎病、慢性感染性疾病及結(jié)締組織病史、胃手術(shù)史、惡性腫瘤病史等；有無放化學(xué)性毒物及放射線接觸史。.七、貧血的診斷診斷方法：服藥史：.七、貧血的診斷診斷方法：慢性失血史：有無月經(jīng)過多、鉤蟲感染、消化道潰瘍、腫瘤病史、痔瘡出血及反復(fù)肉眼血尿病史。飲食習(xí)慣、有無偏食、營(yíng)養(yǎng)狀況等，長(zhǎng)期素食者易患IDA、MA（vit B12缺乏）。.七、貧血的診斷診斷方法：家族史：家族中有無類似貧血病史，常見于溶血性貧血（遺傳性）如地中海貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、G-6-PD缺乏癥等。.七、貧血的診斷診斷方法：2、全面認(rèn)真地檢查，特別是與貧血有關(guān)的體征：觀察皮膚粘膜蒼白應(yīng)重點(diǎn)檢查瞼結(jié)合膜、手掌大小魚際及甲床部位。黃疸常見于急慢性溶血性貧血、此外，惡性組織細(xì)胞增生癥后期也常見黃疸。.七、貧血的診斷診斷方法：皮膚粘膜出血傾向：常見于急性白血病、再生障礙性貧血、惡性組織細(xì)胞增生癥及出血性疾病。骨骼壓痛、尤其是胸骨壓痛：可見于急慢性白血病、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓轉(zhuǎn)移腫瘤。.七、貧血的診斷診斷方法：肝、脾、淋巴結(jié)腫大：肝、脾、淋巴結(jié)均腫大者可見于白血病、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞增生癥、骨髓纖維化等。肝脾腫大為主者可見于溶血性貧血、脾功能亢進(jìn)。.七、貧血的診斷診斷方法：3、必要的實(shí)驗(yàn)室檢查：a 基本檢查：血Rt+Ret（注意Hb、MCV、MCH、MCHC等檢測(cè)值）血涂片分類（注意RBC形態(tài)）骨髓穿刺活檢 糞便RtOB、尿Rt、生化（注意黃疸）.七、貧血的診斷診斷方法：3、必要的實(shí)驗(yàn)室檢查：b 營(yíng)養(yǎng)性貧血檢查：鐵代謝一套：鐵蛋白、血清鐵、總鐵結(jié)合力、鐵飽和度；葉酸測(cè)定（血清及RBC內(nèi)）、vitB12、內(nèi)因子、抗壁細(xì)胞抗體。.七、貧血的診斷診斷方法：3、必要的實(shí)驗(yàn)室檢查：c 溶血性貧血檢查：FHb（游離血紅蛋白）coombs（抗人球蛋白試驗(yàn)）冷疑集素試驗(yàn) Hams、糖水溶血、尿Rous，CD55、CD59 紅細(xì)胞壽命測(cè)定（臨床已基本不做）.七、貧血的診斷診斷方法：3、必要的實(shí)驗(yàn)室檢查：d 其他相關(guān)檢查（繼發(fā)性因素）：ANA、ENA、ds-DNA等 CMV、EBV等 骨髓核素顯像 消化道影像學(xué)檢查如內(nèi)鏡 B超、CT檢查.貧血的鑒別：根據(jù)RBC 形態(tài)貧血分為小細(xì)胞性、正細(xì)胞性、大細(xì)胞性貧血。.IDA與ACD的鑒別.血管內(nèi)、外溶血的鑒別：.紅細(xì)胞形態(tài)圖片正細(xì)胞性貧血大細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血.紅細(xì)胞形態(tài)異常遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（HS）RBC直徑6um，外形圓，中央淡染區(qū)消失而濃厚靶形紅細(xì)胞見于地中海貧血.紅細(xì)胞形態(tài)異常遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥.紅 細(xì) 胞 形 態(tài) 異 常紅細(xì)胞巨幼樣變可見于MA、MDS、藥物反應(yīng).紅細(xì)胞形態(tài)異常破碎RBC 見于MAHA(TTP等)、DIC淚滴形RBC見于骨髓纖維化.紅細(xì)胞形態(tài)異常RBC呈緡錢樣排列見于多發(fā)性骨髓瘤.七、貧血的診斷 根據(jù)骨髓增生情況，可分為：增生性貧血 IDA、MA 各種HA失血性貧血多數(shù)MDS、ACD、白血病或腫瘤浸潤(rùn)增生低下性貧血 AA、低增生性MDS或AL化療、放射線等。.正常骨髓病理學(xué)檢查.增生性貧血IDAAIHAMA.增生不良性貧血骨髓增生低下再生障礙性貧血.八、貧血的治療治療原則治療原則病因治療針對(duì)發(fā)病機(jī)制治療對(duì)癥治療成份輸血.八、貧血的治療.八、貧血的治療.