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1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上（二）癥狀性癲癇繼發(fā)性癲癇繼發(fā)性癲癇又稱癥狀性或獲得性癲癇，在這一類癲癇中臨床發(fā)作只是腦部疾病的癥狀之一，是器質(zhì)性腦病的一種癥狀。三、臨床表現(xiàn)（一）部分性發(fā)作1.單純部分性發(fā)作（通常無意識(shí)障礙）（1）部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作指局部肢體的抽動(dòng)，多見于一側(cè)口角、眼瞼、指和趾，也可涉及整個(gè)一側(cè)面部或一個(gè)肢體的遠(yuǎn)端，有時(shí)表現(xiàn)為言語中斷。如果發(fā)作自一側(cè)開始后，按大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的分布順序緩慢地移動(dòng)，例如自一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展、稱為杰克遜（Jackson）癲癇，病灶在對(duì)側(cè)中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)。（2）特殊感覺或軀體感覺發(fā)作：閃光等單位視幻覺，病灶在枕葉。焦臭味等嗅幻覺

2、，病灶在鉤回前部。眩暈發(fā)作，病灶在顳葉部。發(fā)作性口角、指或趾等區(qū)麻或刺感，病灶在對(duì)側(cè)中央后回感覺區(qū)。（3）精神性發(fā)作：主要表現(xiàn)包括各種類型的遺忘癥（如似曾相識(shí)、似不相識(shí)、強(qiáng)迫思維等）；情感異常（如無名恐懼、憤怒、憂郁、欣快等）；錯(cuò)覺（如視物變大或變小，感覺本人肢體變化等）；復(fù)雜幻覺等。2.復(fù)雜部分性發(fā)作特點(diǎn)為發(fā)作起始出現(xiàn)各種精神癥狀或特殊感覺癥狀，開始可為單純部分發(fā)作，隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙或自動(dòng)癥和遺忘癥，有時(shí)發(fā)作一開始即為意識(shí)障礙。復(fù)雜部分性發(fā)作是在先兆之后，病人呈部分性或完全性對(duì)環(huán)境接觸不良，做出一些表面上似有目的的動(dòng)作，即自動(dòng)癥。病灶多在顳葉，故又稱顳葉癲癇。（二）全面性發(fā)作1.強(qiáng)直-陣攣發(fā)

3、作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作以意識(shí)喪失和全身抽搐為特征。通常兩側(cè)對(duì)稱，無局限表現(xiàn)。發(fā)作可分三期：（1）強(qiáng)直期：所有的骨髓肌呈持續(xù)性收縮。強(qiáng)直期持續(xù)1020秒；（2）陣攣期：本期持續(xù)約30秒1分鐘。（3）驚厥后期：自發(fā)作開始至意識(shí)恢復(fù)約歷510分鐘。2.失神發(fā)作在腦電圖（EEG）上呈規(guī)律和對(duì)稱的3周/秒棘慢波組合；意識(shí)短暫中斷，約315秒；無先兆和局部癥狀；發(fā)作和休止均突然；每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次。發(fā)作時(shí)病人停止當(dāng)時(shí)的活動(dòng)，呼之不應(yīng)，兩眼瞪視不動(dòng)，但可伴有眼瞼、眉或上肢的3次/秒顫抖或有簡(jiǎn)單的自動(dòng)性活動(dòng)，如用手按面、吞咽，一般不會(huì)跌倒，手中持物可能墜落，事后立即清醒，繼續(xù)原先之活動(dòng)，對(duì)發(fā)作無記憶。四、診斷原

4、則和鑒別診斷癲癇診斷依據(jù)為：病史和臨床表現(xiàn)；腦電圖；排除其他發(fā)作性疾病，如癔病、暈厥、TIA、發(fā)作性低血糖等；診斷性治療。（一）診斷1.首先要確定是否為癲癇（1）病史：詳細(xì)而又準(zhǔn)確的病史是診斷的主要依據(jù)。（2）腦電圖檢查對(duì)癲癇診斷有很大幫助，尤其結(jié)合多種誘發(fā)方法以及特殊電極如蝶骨電極等，約在80%的患者中發(fā)現(xiàn)異常。2.判斷癲癇發(fā)作表現(xiàn)的類型旨在指導(dǎo)藥物治療。3.判斷癲癇的病因（二）鑒別診斷與類似癲癇發(fā)作的假性癲癇發(fā)作（癔癥性發(fā)作）鑒別，尤其是全面性發(fā)作中的強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。五、防治1.預(yù)防措施：預(yù)防各種已知的致病因素。2.病因治療。3.對(duì)癥治療（1）藥物的選擇：主要依據(jù)癇性發(fā)作的類型，對(duì)于單純

5、或復(fù)雜局限（部分）性發(fā)作可選用丙戊酸鈉、氯硝西泮（氯硝安定）、卡馬西平。苯巴比妥、撲米酮（撲癇酮）、苯妥英鈉有時(shí)也可選用。全身性發(fā)作首選卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥。丙戊酸鈉、氯硝西泮也可選用。失神發(fā)作最佳：乙琥胺。（2）藥物劑量：自小劑量開始，逐漸增加劑量到控制發(fā)作，又無毒副反應(yīng)出現(xiàn)。（3）單藥治療：開始用單一藥物治療。（4）合并用藥：?jiǎn)嗡幹委熡行У荒芡耆刂瓢l(fā)作或確診為難治性癲癇的病例或混合發(fā)作者可考慮合并用藥。需避免使用兩種化學(xué)結(jié)構(gòu)類似，毒副作用相似的藥物。（5）藥物的更換：更換新藥可在原用藥基礎(chǔ)上加用新藥，新藥也應(yīng)逐漸增加劑量到控制發(fā)作，又無不良反應(yīng)為止。然后逐漸減少原用藥物，直到減

6、完。若減藥過程又發(fā)作，說明此藥不能減少，它與新藥有協(xié)同作用。（6）服用方法：每日總量一般均分?jǐn)?shù)次服用。（7）副作用：應(yīng)經(jīng)常注意藥物副反應(yīng)，給藥前需作血、尿常規(guī)及肝、腎功能檢查。（8）治療終止：全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和單純部分性發(fā)作，在完全控制35年后，失神發(fā)作在完全控制1年后，可以考慮終止治療。停藥必須緩慢減量。4.癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療（1）驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)常見于強(qiáng)直陣攣發(fā)作中，表現(xiàn)為全身性抽搐連續(xù)發(fā)生，意識(shí)始終不清。治療關(guān)鍵是從速控制發(fā)作，并保持24小時(shí)不再?gòu)?fù)發(fā)。1）地西泮（安定）：成人劑量1020mg，1mg/min速度緩慢靜脈注射，有效而復(fù)發(fā)者可在半小時(shí)后重復(fù)注射或用100mg溶解于

7、5%葡萄糖水500ml中，于12小時(shí)內(nèi)靜脈滴注。2）異戊巴比妥鈉：成人劑量0.5g溶于注射用水10ml內(nèi).以每分鐘不超討O.lg的速度靜脈注射。3）苯妥英鈉：成人劑量0.5g靜脈注射，速度為每12分鐘注射50mg。也可用10%水合氯醛保留灌腸。發(fā)作基本控制后苯巴比妥O.1g每8小時(shí)一次，肌肉注射。24小時(shí)后口服或鼻飼給藥。（2）非驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)主要為失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，發(fā)作可持續(xù)數(shù)小時(shí)，表現(xiàn)意識(shí)障礙、失語、精神錯(cuò)亂等。首先安定靜注，繼之口服丙戊酸鈉。第十三節(jié) 神經(jīng)-肌肉接頭與肌肉疾病重癥肌無力一、病因1.乙酰膽堿受體抗體2.遺傳易感性3.MG與非MHC抗原基因4.MG病人外周血單個(gè)核細(xì)

8、胞（MNC）腎上腺糖皮質(zhì)激素受體減少，血漿皮質(zhì)醇水平正常，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)提示腎上腺糖皮質(zhì)激素受體減少易促發(fā)EAMG。二、臨床表現(xiàn)1.女性多于男性，約3：22.本病起病隱襲，眼外肌麻痹常為首發(fā)癥狀，90%以上的病例可見眼外肌麻痹。嚴(yán)重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限，瞳孔光反射不受影響。10歲以下患兒眼肌受累更常見。3.受累肌肉明顯地局限于某一組，呈規(guī)律的晨輕暮重波動(dòng)性變化。面肌受累表現(xiàn)面部皺紋減少、表情困難、閉眼和示齒無力；咀嚼肌受累使連續(xù)咀嚼困難，引起進(jìn)食經(jīng)常中斷；延髓肌受累導(dǎo)致飲水嗆、吞咽因難、聲音嘶啞或講話鼻音；頸肌受損時(shí)抬頭困難。嚴(yán)重時(shí)發(fā)展為肢體無力，但很少單獨(dú)出現(xiàn)，一般上肢重于下肢，近端重于遠(yuǎn)端。呼吸肌

9、、膈肌受累出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難，重癥可因呼吸肌麻痹或繼發(fā)吸入性肺炎導(dǎo)致死亡。4.臨床分型分型特點(diǎn)型：眼肌型（15%20%），僅眼肌受累。型：輕度全身型（30%），進(jìn)展緩慢無危象可合并眼肌受累對(duì)藥物敏感。型：中度全身型（25%），骨髓肌和延髓肌嚴(yán)重受累無危象藥物敏感性欠佳。型：重癥急進(jìn)型（15%），癥狀危重，進(jìn)展迅速，數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰，胸腺瘤高發(fā)可發(fā)生危象，藥效差，常需氣管切開或輔助呼吸死亡率高。型：遲發(fā)重癥型（10%），癥狀同型經(jīng)2年以上的進(jìn)展期逐漸發(fā)展而來。三、輔助檢查1.血、尿和腦脊液常規(guī)檢查正常。2.胸部X線和CT平掃可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤，常見于40歲以上患者。3.電生理檢查可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉

10、傳遞障礙。4.85%90%全身型、50%60%單純眼肌型MG患者AChRAb滴度增高。肌纖蛋白（如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動(dòng)蛋白）抗體見于85%的胸腺瘤患者，可早期表現(xiàn)。四、診斷與鑒別診斷（一）診斷1.活動(dòng)后加重、休息后減輕和晨輕暮重等臨床特點(diǎn)。2.疲勞試驗(yàn)：受累肌肉重復(fù)活動(dòng)后癥狀明顯加重。3.抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)（1）新斯的明試驗(yàn)：甲基硫酸新斯的明1.0mg肌注后觀察45分鐘，觀察疲勞肌肉的癥狀改善情況，肌力明顯改善者當(dāng)可診斷。（2）騰喜龍?jiān)囼?yàn)：騰喜龍10mg用注射用水稀釋至1ml，靜脈注射，先給予2mg試驗(yàn)劑量，如可耐受在30秒內(nèi)注射其余8mg。30秒內(nèi)觀察肌力的改善，并持續(xù)約5分鐘，癥狀迅速緩解為陽性。4.重復(fù)電刺激5.單纖維肌電圖（二）鑒別診斷本病應(yīng)注意與腦干或腦神經(jīng)病變、急性炎癥性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病、類重癥肌無力、肉毒桿菌中毒相鑒別。來源：金樟教育集團(tuán)醫(yī)考事業(yè)部專心-專注-專業(yè)