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1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上5.合并急性腎功能不全時，腎功能和血電解質(zhì)可異常。七、診 斷1.往往有前期鏈球菌感染史，2.急性起病，具備血尿、蛋白和管型尿、水腫及高血壓等特，3.急性期血清ASO滴度升高，4.C3濃度降低，均可臨床診斷急性腎炎。八、治 療本病無特異治療。1.休息 急性期需臥床23周，直到肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床作輕微活動。血沉正?？缮蠈W(xué)，但應(yīng)避免重體力活動。尿沉渣細胞絕對計數(shù)正常后方可恢復(fù)體力活動。2.飲食：對有水腫高血壓者應(yīng)限鹽及水，優(yōu)質(zhì)動物蛋白。3.抗感染：有感染灶時用青霉素1014天。 4.對癥治療利尿 降壓：首選硝苯地平；卡托普利。5.嚴重循環(huán)充血的治療使

2、用呋噻米注射。6.高血壓腦病的治療首選硝普鈉。九、預(yù)后和預(yù)防防治感染是預(yù)防急性腎炎的根本。腎病綜合征一、病理微小病變（76.4%），兒童NS最主要的病理變化是微小病變型。二、病因及發(fā)病機制原發(fā)性腎臟損害使腎小球通透性增加導(dǎo)致蛋白尿，低蛋白血癥、水腫和高膽固醇血癥是繼發(fā)的病理生理改變。三、分類方法1.按病因分類：原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性三類。其中原發(fā)性腎病綜合癥占90%。2.按病理分型：以微小病變型腎病最為常見，占80%85%。非微小病變型占15%20%，包括系膜增生性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、系膜毛細血管性腎炎（膜增生性腎炎）等。3.按臨床分型 單純性NS：占80%以上；腎炎型NS

3、：占20%以下。 4.按糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)分型激素敏感型NS；激素耐藥型NS；激素依賴型NS；復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)四、臨床表現(xiàn)水腫最常見，開始見于眼瞼，以后逐漸遍及全身，呈凹陷。未治療或時間長的病例可有腹水或胸腔積液。五、并發(fā)癥1.感染：腎病患兒極易罹患各種感染。其中尤以上呼吸道感染最多見。細菌感染中以肺炎鏈球菌為主。 2.電解質(zhì)紊亂和低血容量：常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉（最常見）、低鉀、低鈣血癥。低血容量性休克。由于長期低鹽飲食，或不恰當?shù)氖褂美騽?。?dǎo)致的低鈉血癥，患者表現(xiàn)厭食，乏力，嗜睡，血壓下降，甚至抽搐等。3.血栓形成：NS高凝狀態(tài)易致各種動、靜脈血栓形成，以腎靜脈血栓形成常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、

4、出現(xiàn)血尿或血尿加重。其他如：肺栓塞。4.急性腎衰竭：5%微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。六、實驗室檢查1.尿液分析（1）常規(guī)檢查：尿蛋白定性多在+，約15%有短暫鏡下血尿。（2）蛋白定量：24小時尿蛋白定量檢查超過40mg/（h·m2）或50mg/（kg，d）為腎病范圍的蛋白尿。2.血清蛋白、膽固醇和腎功能測定 血清白蛋白濃度為30g/L（或更少）可診斷為NS的低白蛋白血癥。膽固醇5.7mmol/L3.血清補體測定 微小病變型正常，腎炎性NS患兒補體可下降4.腎功能 少尿或腎炎型腎病時可有氮質(zhì)血癥（血尿素氮10.7mmol/L或30mg/dl） 5.免疫球蛋白IgG，可有IgA、Ig

5、M和IgE。抵抗力下降 6.經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查七、診斷與鑒別診斷1.臨床上根據(jù)有無血尿、高血壓、氮質(zhì)血癥和低補體血癥，將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性NS。2.有條件的醫(yī)療單位應(yīng)開展腎活體組織檢查以確定病理診斷。 八、治療（一）一般治療 1.休息：一般不需臥床休息。 2.飲食：顯著水腫和嚴重高血壓時應(yīng)短期限制水鈉攝入。 3.防治感染。 4.利尿 5.對家屬的教育（二）糖皮質(zhì)激素1.初治病例診斷確定后應(yīng)盡早選用潑尼松治療。（1）短程療法：潑尼松2mg/（kg·d） 4周。4周后不管效應(yīng)如何，均改為潑尼松1.5mg/kg隔日晨頓服，共4周，全療程共8周，然后驟然停藥。短程療法易

6、于復(fù)發(fā)，國內(nèi)少用。 （2）中、長期療法：可用于各種類型的NS。先以潑尼松2rng/（kg·d），最大量60mg/d，分次服用。療程必須達6個月（中程療法）。療程9個月（長程療法）。2.療效判斷：足量激素治療8周后，進行療效判斷：1）激素敏感（完全效應(yīng)）：足量潑尼松治療8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰。2）激素耐藥（無效應(yīng)）：足量潑尼松治療滿8周尿蛋白仍陽性。3）激素依賴：對激素敏感，但減量或停藥4周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再次用藥又緩解，并重復(fù)2次以上者。4）腎病復(fù)發(fā)（包括反復(fù)）：尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽，并持續(xù)2周。（三）免疫抑制劑 主要用于NS頻繁復(fù)發(fā)，糖皮質(zhì)激素依賴、耐藥或出現(xiàn)嚴重副作用者。1.環(huán)磷酰胺 一般劑

7、量2.02.5mg/（kg·d），分三次口服，療程812周，總量不超過200mg/kg。避免青春期前和青春期用藥。2.其他免疫抑制劑 可根據(jù)病例需要選用苯丁酸氯芥、環(huán)孢素A、硫唑嘌呤霉酚酸酯及雷公藤多甙片等。（四）抗凝及纖溶藥物療法由于腎病往往存在高凝狀態(tài)和纖溶障礙，易并發(fā)血栓形成，需加用抗凝和溶栓治療。 1.肝素鈉 2.尿激酶 3.口服抗凝藥雙嘧達莫 （五）免疫調(diào)節(jié)劑（六）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEl）對改善腎小球局部血流動力學(xué)，減少尿蛋白，延緩腎小球硬化有良好作用。九、預(yù)后1.腎病綜合征的預(yù)后轉(zhuǎn)歸與其病理變化關(guān)系密切。2.微小病變型預(yù)后最好。第十四節(jié) 血液系統(tǒng)疾病小兒造血和血

8、象特點一、造血特點（一）胚胎期造血1.中胚葉造血期：在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血。2.肝脾造血期：在胚胎第68周時出現(xiàn)造血組織，并成為胎兒中期的主要造血部位。胚胎第8周脾臟開始造血，以生成紅細胞占優(yōu)勢。3.骨髓造血期胚胎第6周開始出現(xiàn)骨髓，但至胎兒4個月時才開始造血活動，并迅速成為主要的造血器官（二）生后造血1.骨髓造血 生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血。57歲開始，黃髓逐漸代替長骨中的造血組織，骨折可以恢復(fù) 2.骨髓外造血：正常情況下，骨髓外造血極少。出生后，尤其在嬰兒期，當遇到各種感染性貧血或造血需要增加時，肝、脾恢復(fù)造血功能而出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，稱為"骨髓外造血"。，直至出生25周后成為唯一的造血場所。二、血象特點小兒各年齡的血象不同，其特點是： 1.紅細胞數(shù)和血紅蛋白量（1）出生時紅細胞數(shù)（5.07.0）×1012/L，血紅蛋白量150220g/L。來源：金樟教育集團醫(yī)考事業(yè)部專心-專注-專業(yè)