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1、1,神經(jīng)康復學,主編：倪朝民副主編：許濤 張通 史長青,第十一章 癲癇康復,1.癲癇的概念、臨床分類、診斷方法 2.部分性及全面性發(fā)作的概念、分類及臨床表現(xiàn)3.癲癇持續(xù)狀態(tài)的概念4.生活質量的概念、相關因素及主要的評定量表5.抗癲癇藥物治療的一般原則和常用藥物 6.癲癇大發(fā)作急救措施7.癲癇患者的康復功能訓練與生活質量的改善8.癲癇的健康教育 ：家庭護理的教育、預防措施,本章重點,癲癇（epilepsy）是多種原因導致的腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征。異常放電神經(jīng)元的位置不同及異常放電波及的范圍差異，導致患者的發(fā)作形式不一，可表現(xiàn)為感覺、運動、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼而

2、有之。一個患者可有一種或數(shù)種形式的癇性發(fā)作。,概念,我國約有癲癇患者600萬患病率約為5.4,約25%為難治性癲癇150萬,年發(fā)病率為5070/10萬,每年新發(fā)病約6570萬,流行病學,除可疑遺傳傾向外無其他明顯病因具有特征性臨床及腦電圖表現(xiàn),特發(fā)性癲癇（原發(fā)性癲癇）,是各種明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)結構損傷或功能異常所致,癥狀性癲癇（繼發(fā)性癲癇）,臨床表現(xiàn)提示為癥狀性癲癇，但目前的檢查手段不能發(fā)現(xiàn)明確的病因。,隱源性癲癇（繼發(fā)性癲癇）,病因分類,不同發(fā)病年齡的病因分布,02歲： 圍產(chǎn)期損傷，先天性疾病，代謝障礙212歲： 急性感染，特發(fā)性癲癇，圍產(chǎn)期損傷， 高熱驚厥1218歲：特發(fā)性癲癇，顱腦外傷，

3、血管畸形， 圍產(chǎn)期損傷1835歲：顱腦外傷，腦腫瘤和特發(fā)性癲癇3565歲：腦腫瘤，顱腦外傷，腦血管疾病， 代謝障礙 65歲： 腦血管疾病，腦腫瘤,放電起源,部分性發(fā)作 單純部分性 運動性、感覺性、植物神經(jīng)性、精神性 復雜部分性 （先兆）+ 意識障礙 +（自動癥）泛化性發(fā)作（全面性發(fā)作） 強直-陣攣、強直、陣攣、肌陣攣、失 神、失張力其它不能分類的癲癇發(fā)作,F,分類,癲癇部分性發(fā)作,無意識障礙局灶癥狀,臨床和EEG提示部分神經(jīng)元首先被激活,意識障礙自動癥運動癥狀,由部分發(fā)作起始擴展為GTCS,單純性,繼發(fā)泛化,復雜性,部分(局灶)性發(fā)作 (1) 單純性：無意識障礙，可分運動、感覺(體感或特殊感覺

4、)、自主神經(jīng)、精神癥狀性發(fā)作。,部分性發(fā)作臨床表現(xiàn),部分運動性發(fā)作,單純部分性發(fā)作(SPS),體覺性或特殊感覺性發(fā)作,體覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作,常為復雜部分性發(fā)作或全面性強直陣攣性發(fā)作的先兆,部分性發(fā)作臨床表現(xiàn),部分(局灶)性發(fā)作 (2) 復雜性：有意識障礙，可為起始的癥狀，也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來，并可伴有自動癥等。,部分性發(fā)作臨床表現(xiàn),自動癥(automatism),先 兆,進食性；模仿性；手勢性；詞語性,特殊感覺及自主神經(jīng)癥狀,意識障礙,常見意識模糊；少見意識喪失,運動癥狀,不對稱強直、陣攣、變異性肌張力動作,或,復雜部分性發(fā)作（CPS）臨床表現(xiàn),癲癇全面性

5、發(fā)作,發(fā)作最初的臨床及腦電圖改變提示雙側半球受累多伴意識障礙,全面性發(fā)作臨床表現(xiàn),全面(泛化)性發(fā)作,強直-陣攣強直陣攣肌陣攣發(fā)作,失神(典型與非典型)失張力發(fā)作,抽搐性,非抽搐性,全面性發(fā)作臨床表現(xiàn),強直陣攣發(fā)作(GTCS)以意識喪失和全身抽搐為特征,痙攣后期,強直期,陣攣期,意識喪失骨骼肌強直收縮呼吸暫停持續(xù)1030秒,肌肉陣攣持續(xù)3060秒,短暫的強直痙攣后肌肉松弛尿失禁意識逐漸清醒多持續(xù)數(shù)分鐘,全面性發(fā)作臨床表現(xiàn),強直性發(fā)作(tonic seizure),全面性發(fā)作臨床表現(xiàn),失神發(fā)作（petit mal）,意識短暫中斷自動性動作EEG背景活動正常3Hz棘慢波或多棘慢波,癲癇連續(xù)發(fā)作之間

6、意識尚未完全恢復又頻繁再發(fā)或持續(xù)30分鐘以上不能自行停止。,不適當?shù)赝Ｓ肁EDs不規(guī)范的AEDs治療急性腦病、藥物中毒感染、精神因素、過勞、孕產(chǎn)和飲酒,誘因,概念,癲癇持續(xù)狀態(tài),康復時機,癲癇患者常伴有各種不同的功能障礙，應針對不同情況進行相應的康復訓練，訓練應在癲癇發(fā)作控制平穩(wěn)后進行。,康復目標,消除或減少疾病導致的醫(yī)學和社會后果，在正規(guī)的抗癲癇藥物治療的同時，全面考慮身體、心理和社會等因素，提高其生存質量，使患者得到真正康復。,康復評定,癲癇治療的目的完全控制發(fā)作。提高生活質量。無藥物不良反應。,首先明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作其次是哪種類型的癲癇或癲癇綜合征最后明確發(fā)作的病因是什么,臨床

7、評估,(1) 病史和體格檢查,(2)腦電圖（EEG）：是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法,(3)神經(jīng)影像學檢查,癲癇診斷,腦電圖（ EEG ）,EEG是檢查大腦功能狀態(tài)的技術。正常EEG并不意味著都是正常腦功能，慢性的輕度、較小的腦病變，EEG可能是正常的。10%左右的正常成人可能有異常EEG。癲癇樣放電：局灶性或普遍性的棘波、尖波、棘慢復合波、高峰失律等 。,視頻腦電圖（Video-EEG）,近年來最重要的進展之一,同步記錄發(fā)作表現(xiàn)和EEG變化,定性、分類和定位診斷,手術的最重要依據(jù),癲癇診斷金標準,神經(jīng)影像學,CT：病灶陽性率25.7%68.5%。MRI：分辨率和病灶檢出率更高，T2加權顯示海

8、馬異常信號，海馬體積測定。功能影像學如SPECT、PET可輔助癲癇灶定位。,（一）認知與心理障礙評估1.認知功能評估2.心理障礙的康復評定(二)癲癇患者生活質量1 與癲癇患者生活質量有關的主要因素2. 癲癇患者生活質量評估,功能評定,1.認知功能評估（1）記憶功能的評定（2）注意力的評定（3）執(zhí)行功能的評定2.心理障礙的康復評定,認知與心理障礙評估,癲癇患者生活質量,又稱生命質量或生存質量，它越來越多地運用于癲癇病患者的藥物治療與總體控制效果的評價。,癲癇患者生活質量（ quality of life in epilepsy QOLIE）,主要包括以下幾個方面：1.身體功能狀況（日?；顒?、總體

9、健康、癲癇發(fā)作、藥物及藥物副作用等）；2.心理因素（對癲癇的認識，情緒焦慮、抑郁）；3.社會因素（與家庭、朋友等人際關系）；4.環(huán)境因素（地理環(huán)境、工作滿意程度、交通、社會關懷）和獨立程度 。,與癲癇生活質量有關的因素,1、癲癇本身的因素 2、藥物的因素 3、精神心理社會因素 4、認知能力,1）發(fā)作類型2）發(fā)作頻率3）病程,癲癇本身的因素,與癲癇生活質量有關的因素,幾乎所有抗癲癇藥物（antiepileptic drugs，AEDs）都有一定不良反應。,藥物的因素,與癲癇生活質量有關的因素,1）自身認知2）社會歧視3）情緒障礙4）受教育水平，經(jīng)濟狀況、家庭、就業(yè)、婚姻等,精神心理社會因素,與癲

10、癇生活質量有關的因素,1）執(zhí)行語言性空間任務方面右側大腦半球有異常放電的患者比左側有異常放電的患者更容易表現(xiàn)出認知障礙。2）情節(jié)記憶是最突出的神經(jīng)心理學改變。3）認知損害領域最早損害的是言語性情節(jié)記憶。,認知能力,與癲癇生活質量有關的因素,癲癇患者生活質量評估,常用的癲癇生活質量量表包括下面10個方面：精力；有無抑郁感；駕車；記憶困難；工作受限程度；社會受限程度；抗癲癇藥對軀體的不良反應；抗癲癇藥對精神的不良反應；對癲癇發(fā)作驚恐程度；整體情況,主要的癲癇有關的生活質量量表：1癲癇患者生活質量量表（QOLIE） 2華盛頓癲癇社會心理調查表 3利物浦評價組合量表 4癲癇患者外科調查表5美國癲癇基金

11、會關注指數(shù),癲癇患者生活質量評估,癲癇患者生活質量量表（QOLIE）包括 QOLIE-17、簡化的QOLIE-89、QOLIE-31、QOLIE-10。QOLIE系列包括癲癇本身、認知功能、心理健康和軀體健康四個方面，用百分制計分，得分越高表示生活質量越高。,癲癇患者生活質量評估,QOLIE-31共31條，分為7個方面和一個總體條目，即：對發(fā)作的擔憂、綜合生活質量、情緒健康、精力狀態(tài)、藥物的影響、社會活動能力、認知功能和總體健康水平。QOLIE-31是國際上應用最廣泛的量表，QOLIE-31可用來快速、全面評估成年癲癇患者關心的與健康相關的主要生活質量問題；也可用于臨床試驗，評價改變治療方案后

12、患者的反應。特點是記分簡便、完成評價的時間短、使用方便、重復性好。,癲癇患者生活質量評估,癲癇是可治性疾病治療不僅要完全控制發(fā)作還要使患者獲得較高的生活質量或回歸社會,癲癇的康復治療,藥物治療,治療的一般原則,確定是否用藥正確選擇藥物盡量單藥治療注意藥物用法,個體化治療長期監(jiān)控嚴密觀察不良反應堅持長期規(guī)律治療掌握停藥時機及方法,癲癇的康復治療,藥物治療,確定是否用藥,首次發(fā)作未明病因前發(fā)作間期1年去除明顯誘因前,不用藥,用藥,1年中=2次發(fā)作者有進行性腦部疾病者EEG提示癲癇放電者,癲癇的康復治療,藥物治療,正確選擇藥物,癲癇發(fā)作類型/癲癇及癲癇綜合征類型藥物治療反應：個體差異大、癲癇譜有交叉

13、綜合考慮個體情況、全身狀況、耐受性、經(jīng)濟等,依據(jù),癲癇的康復治療,藥物治療,盡量單藥治療,有多種發(fā)作類型者 難治性癲癇試用多種單藥治療無效者,小劑量開始,最低有效劑量（控制發(fā)作且無毒性）,緩慢增量,可聯(lián)合用藥,作用原理、代謝途徑、副作用不同 可聯(lián)合用藥 化學結構相同 不宜合用,癲癇的康復治療,藥物治療,個體化治療長期監(jiān)控,目的：最佳療效、避免不良反應,嚴密觀察不良反應,劑量相關性 調節(jié)劑量小量始逐漸加量特異性 減藥 停藥 換藥,血藥濃度測定,癲癇的康復治療,藥物治療,堅持長期規(guī)律治療,減量停藥,失神發(fā)作停止半年,全面性強直-陣攣性發(fā)作、強直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作完全控制45年,癲癇的康復治療,藥物

14、治療,掌握停藥時機及方法,停藥依據(jù)： 癲癇類型及病因 發(fā)作已控制的時間 試停藥的反應,方法：不少于11.5年逐漸減量 換藥應有一周重疊用藥期 （原藥漸減 新藥漸增）,癲癇的康復治療,復雜部分性發(fā)作及繼發(fā)性GTCS首選藥物可加重失神和肌陣攣性發(fā)作治療劑量1020mg/(kg.d)對肝酶有自身誘導作用故需漸加大劑量副作用：頭暈、共濟失調、剝脫性皮炎、 粒細胞減少、肝功損害,藥物治療,卡馬西平,癲癇的康復治療,廣譜AEDs ：GTCS及GTCS合并失神的首選 也適于部分性發(fā)作常規(guī)劑量成人6001500 mg/d 兒童2050mg/(kg.d)副作用：肝臟損害；血小板減少,藥物治療,丙戊酸鈉,癲癇的康

15、復治療,對GTCS和部分性發(fā)作有效可加重失神和肌陣攣性發(fā)作成人劑量200mg/d，治療量和中毒量接近兒童不宜應用副作用：皮疹；齒齦增生；面容粗糙巨幼紅細胞性貧血時需加服葉酸,苯妥英鈉,藥物治療,癲癇的康復治療,苯妥英鈉所致齒齦增生,廣譜、起效快 對GTCS及單純、復雜部分性發(fā)作有效 對發(fā)熱驚厥有預防作用 半衰期長，可用于癲癇持續(xù)狀態(tài) 常規(guī)劑量成人60150mg/d 小兒3mg/(kg.d) 副作用：鎮(zhèn)靜、多動、認知障礙,藥物治療,苯巴比妥,癲癇的康復治療,對難治性部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS、Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥有效 常規(guī)劑量成人75200mg/d 兒童36mg/(kg.

16、d) 副作用：厭食、體重減輕、找詞困難、 腎結石、精神癥狀,托吡酯,藥物治療,癲癇的康復治療,對部分性發(fā)作、GTCS和Lennox-Gastaut綜合征有效成人起始劑量25mg，2次/d，維持劑量150300mg/d；兒童起始劑量2mg/(kg.d)，維持劑量515mg/(kg.d)；副作用：較少，加量過快時易出現(xiàn)皮疹半衰期長，與丙戊酸合用劑量減半或更低,拉莫三嗪,藥物治療,癲癇的康復治療,加巴噴丁(GBP),其他AEDs,菲氨酯( FBM),藥物治療,奧卡西平,癲癇的康復治療,癲癇手術治療,起源于一側顳葉的難治性癲癇致癇灶靠近大腦皮質效果好病因明確者（腫瘤、動脈瘤、血管畸形）,適應證,癲癇的康復治療,難治（頑固）性癲癇,癲癇病程在24年以上。每月癲癇發(fā)作至少4次以上。經(jīng)長期、系統(tǒng)的多種抗癲癇藥物治療，即使在血藥濃度監(jiān)測下，也不能控制癲癇發(fā)作。因癲癇發(fā)作頻繁，嚴重致殘，影響工作、學習和生活者。,傳統(tǒng)觀點：,？,經(jīng)過長時間正規(guī)單藥治療，或先后用兩種AEDs達到最大耐受劑量，以及經(jīng)過一次正規(guī)的、聯(lián)合治療仍不見效，可考慮手術治療。,目前觀點：,難治（頑固）性癲癇,手術治療,常用方法,多處軟腦