內(nèi)科學(xué):急進(jìn)性腎小球腎炎.ppt
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1、急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN特征特征起病時以急進(jìn)性腎炎綜合征為表現(xiàn)起病時以急進(jìn)性腎炎綜合征為表現(xiàn)腎功能急劇惡化腎功能急劇惡化進(jìn)行性少尿或無尿進(jìn)行性少尿或無尿病理呈新月體腎小球腎炎病理呈新月體腎小球腎炎病因包括:病因包括:一、一、原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎;原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎;二、二、繼發(fā)于全身性疾病繼發(fā)于全身性疾?。喝缋^發(fā)于系統(tǒng)性如繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎紅斑狼瘡腎炎;三、三、在原發(fā)性腎小球腎炎基礎(chǔ)上形成廣泛在原發(fā)性腎小球腎炎基礎(chǔ)上形成廣泛新月體新月體:如系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎如系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎
2、病理類型轉(zhuǎn)化為新月體腎小球腎炎病理類型轉(zhuǎn)化為新月體腎小球腎炎。急進(jìn)性腎炎根據(jù)免疫病理分型急進(jìn)性腎炎根據(jù)免疫病理分型型(抗腎小球基膜型)型(抗腎小球基膜型)抗腎小球基底膜抗體與腎小球抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合,激活補(bǔ)體,基底膜抗原相結(jié)合,激活補(bǔ)體,引起基底膜破壞、斷裂。引起基底膜破壞、斷裂。早期血早期血清抗腎小球基膜抗體陽性。清抗腎小球基膜抗體陽性。nRPGN的發(fā)病機(jī)制:的發(fā)病機(jī)制:I型(抗腎小球基底膜抗體型)型(抗腎小球基底膜抗體型)n血液循環(huán):游離抗腎小球基底膜抗體(血液循環(huán):游離抗腎小球基底膜抗體(IgG)n +n腎小球:腎小球:腎小球基底膜抗原腎小球基底膜抗原n 原位免疫
3、復(fù)合物原位免疫復(fù)合物n +n 活化補(bǔ)體(活化補(bǔ)體(C3)n 急進(jìn)性腎炎急進(jìn)性腎炎型(免疫復(fù)合物型型(免疫復(fù)合物型)免疫復(fù)合物沉積于系膜區(qū)及毛免疫復(fù)合物沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁,激活補(bǔ)體而致病。細(xì)血管壁,激活補(bǔ)體而致病。血血循環(huán)中可測到免疫復(fù)合物。循環(huán)中可測到免疫復(fù)合物。nRPGN的發(fā)病機(jī)制:的發(fā)病機(jī)制:II型(免疫復(fù)合物型)型(免疫復(fù)合物型)n血液循環(huán):循環(huán)免疫復(fù)合物(抗體血液循環(huán):循環(huán)免疫復(fù)合物(抗體+抗原)抗原)n腎小球:腎小球:系膜區(qū)或內(nèi)皮下沉積系膜區(qū)或內(nèi)皮下沉積n 活化補(bǔ)體(活化補(bǔ)體(C3)n 急進(jìn)性腎炎急進(jìn)性腎炎 A B A BA:原位免疫復(fù):原位免疫復(fù)合物在腎小球局合物在腎小球局部
4、形成,在局部部形成,在局部發(fā)生免疫反應(yīng)發(fā)生免疫反應(yīng)B:免疫復(fù)合物:免疫復(fù)合物在循環(huán)系統(tǒng)中形在循環(huán)系統(tǒng)中形成,在局部堆積成,在局部堆積發(fā)生免疫反應(yīng)發(fā)生免疫反應(yīng)型(非免疫復(fù)合物型)型(非免疫復(fù)合物型)50%80%患者為腎微血管炎患者為腎微血管炎(原發(fā)性小血管炎腎損害)。(原發(fā)性小血管炎腎損害)。血血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)常呈陽性。)常呈陽性。nRPGN的發(fā)病機(jī)制:的發(fā)病機(jī)制:III型(非免疫復(fù)合物型)型(非免疫復(fù)合物型)n血液循環(huán):抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體血液循環(huán):抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)n +n腎小球:腎小球:毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞表面抗原毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞表面抗原
5、n 超氧化物、蛋白酶超氧化物、蛋白酶n 急進(jìn)性腎炎急進(jìn)性腎炎病理病理腎臟體積增大。腎臟體積增大。病理特征:病理特征:大量新月體形成。大量新月體形成。l 新月體:新月體:腎小球囊內(nèi)細(xì)胞增生、纖維蛋白沉積,腎小球囊內(nèi)細(xì)胞增生、纖維蛋白沉積,病理切片上似新月狀。病理切片上似新月狀。l新月體腎炎:新月體腎炎:新月體面積新月體面積腎小囊腎小囊50%、受累腎小球數(shù)量受累腎小球數(shù)量50%。l新月體組織學(xué)改變:新月體組織學(xué)改變:細(xì)胞性細(xì)胞性-細(xì)胞纖維性細(xì)胞纖維性-纖維性纖維性n n光鏡光鏡 正常腎小球正常腎小球 新月體新月體 n n光鏡:新月體的組織學(xué)變遷。光鏡:新月體的組織學(xué)變遷。細(xì)胞性細(xì)胞性細(xì)胞性細(xì)胞性
6、細(xì)胞纖維性細(xì)胞纖維性細(xì)胞纖維性細(xì)胞纖維性 纖維性纖維性纖維性纖維性n n免疫熒光鏡免疫熒光鏡 I I型:型:型:型:呈線條狀呈線條狀呈線條狀呈線條狀 沿腎小球基底沿腎小球基底沿腎小球基底沿腎小球基底 膜分布膜分布膜分布膜分布。IIII型:型:型:型:呈顆粒狀沉積呈顆粒狀沉積呈顆粒狀沉積呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血于系膜區(qū)和毛細(xì)血于系膜區(qū)和毛細(xì)血于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁。管壁。管壁。管壁。n n電鏡電鏡 II型:系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見電子致密物沉積。型:系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見電子致密物沉積。I、III型:無電子致密物沉積。型:無電子致密物沉積。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)一、一、型好發(fā)于青、中年,型好發(fā)于青、中年,及及
7、型型常見于中、老年。我國以常見于中、老年。我國以型多見。型多見。男性居多。男性居多。二、二、多數(shù)有前驅(qū)呼吸道感染癥狀,起多數(shù)有前驅(qū)呼吸道感染癥狀,起病較急,進(jìn)展快。病較急,進(jìn)展快。三、三、型患者可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或咯型患者可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。四、四、急進(jìn)性腎炎綜合征急進(jìn)性腎炎綜合征:1、血尿血尿血尿血尿:腎小球性血尿。:腎小球性血尿。2、蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿:型患者常伴腎病綜合征。型患者常伴腎病綜合征。3、水腫水腫水腫水腫。4、高血壓高血壓高血壓高血壓:輕、中度血壓升高。:輕、中度血壓升高。5、進(jìn)行性少尿或無尿。進(jìn)行性少尿或無尿。進(jìn)行性少尿或無
8、尿。進(jìn)行性少尿或無尿。6、腎功能急劇惡化:腎功能急劇惡化:腎功能急劇惡化:腎功能急劇惡化:腎小球?yàn)V過率進(jìn)行性降低,腎小球?yàn)V過率進(jìn)行性降低,數(shù)周至半年內(nèi)進(jìn)展至尿毒癥,這是本病的特征。數(shù)周至半年內(nèi)進(jìn)展至尿毒癥,這是本病的特征。7、進(jìn)行性貧血進(jìn)行性貧血進(jìn)行性貧血進(jìn)行性貧血 。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查n型:血抗腎小球基底膜抗體可呈型:血抗腎小球基底膜抗體可呈陽性。(陽性。(GBM+)n型:血循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋型:血循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽性,可伴血清補(bǔ)體白可呈陽性,可伴血清補(bǔ)體C3降低。降低。n型:抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性。型:抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性。(ANCA+)三型三型RPGN的鑒別要點(diǎn)的
9、鑒別要點(diǎn) I 型型 II 型型 III 型型免疫熒光免疫熒光 沿沿GBM線條狀沉積線條狀沉積 系膜區(qū)及內(nèi)皮下顆粒系膜區(qū)及內(nèi)皮下顆粒 陰性或微量沉積陰性或微量沉積 狀沉積狀沉積電鏡特點(diǎn)電鏡特點(diǎn) 無電子致密物沉積無電子致密物沉積 廣泛電子致密物沉積廣泛電子致密物沉積 無電子致密物沉積無電子致密物沉積臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 多見于青年多見于青年 腎病綜合征多見,可腎病綜合征多見,可 多見于中老年,全多見于中老年,全 貧血突出。貧血突出。有感染前驅(qū)癥狀。有感染前驅(qū)癥狀。身癥狀重。身癥狀重。檢驗(yàn)特點(diǎn)檢驗(yàn)特點(diǎn) 抗抗GBM(+)CIC(+)、冷球蛋白)、冷球蛋白 ANCA(+)血癥、低補(bǔ)體血癥。血癥、低補(bǔ)體血癥。
10、診斷診斷一、一、根據(jù)臨床表現(xiàn)根據(jù)臨床表現(xiàn):凡急性腎炎綜合征伴:凡急性腎炎綜合征伴伴腎功能急劇惡化,無論是否達(dá)到少尿伴腎功能急劇惡化,無論是否達(dá)到少尿性急性腎衰竭,應(yīng)疑及本病并及時進(jìn)行性急性腎衰竭,應(yīng)疑及本病并及時進(jìn)行腎活檢。腎活檢。二、二、根據(jù)病理檢查根據(jù)病理檢查:可靠的診斷有賴于?。嚎煽康脑\斷有賴于病理組織檢查。若病理證實(shí)為新月體腎小理組織檢查。若病理證實(shí)為新月體腎小球腎炎,又能除外是由系統(tǒng)性疾病引起球腎炎,又能除外是由系統(tǒng)性疾病引起者,診斷即成立。者,診斷即成立。一、與引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其它腎小一、與引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其它腎小球病鑒別球病鑒別:1、繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎:繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎
11、:系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、肺出血肺出血-腎炎綜合征(腎炎綜合征(Goodpasture綜合征)、綜合征)、過敏性紫癜腎炎均可引起新月體腎炎,依據(jù)過敏性紫癜腎炎均可引起新月體腎炎,依據(jù)特異臨床表現(xiàn)和檢查鑒別特異臨床表現(xiàn)和檢查鑒別。2、原發(fā)性腎小球?。涸l(fā)性腎小球?。喝缰匕Y毛細(xì)血管內(nèi)增生如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎、重癥系膜毛細(xì)血管性腎炎。需腎活性腎炎、重癥系膜毛細(xì)血管性腎炎。需腎活檢鑒別檢鑒別。3、血栓性微血管?。貉ㄐ晕⒀懿。喝缛苎缛苎?尿毒癥綜合征、尿毒癥綜合征、血栓性血小板檢查性紫癜。既有急性腎衰竭,血栓性血小板檢查性紫癜。既有急性腎衰竭,又有血管內(nèi)溶血的表現(xiàn)。又有血管內(nèi)
12、溶血的表現(xiàn)。鑒別診斷鑒別診斷二、與引起少尿性急性腎衰竭的非腎二、與引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病鑒別小球病鑒別:1、急性腎小管壞死:急性腎小管壞死:常有明確的腎常有明確的腎缺血、毒物腎損害或腎小管堵塞等缺血、毒物腎損害或腎小管堵塞等誘因,腎小管功能損害表現(xiàn)突出誘因,腎小管功能損害表現(xiàn)突出(尿鈉增加、低比重尿、低滲透壓(尿鈉增加、低比重尿、低滲透壓尿)尿)。鑒別診斷鑒別診斷2、急性過敏性間質(zhì)性腎炎:急性過敏性間質(zhì)性腎炎:有明確的有明確的用藥史及藥物過敏反應(yīng)(低熱、皮用藥史及藥物過敏反應(yīng)(低熱、皮疹等)疹等)。3、梗阻性腎病:梗阻性腎?。築超等檢查證實(shí)尿路超等檢查證實(shí)尿路梗阻存在梗阻存在。治療治
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