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1、醫(yī)學(xué)院 臨床醫(yī)學(xué)一 系 兒科學(xué)（先心）課程教案課程名稱兒科學(xué)教師及職稱龔方戚 主任醫(yī)師授課內(nèi)容先天性心臟病學(xué)時數(shù)3學(xué)時授課方式理論課上課學(xué)期2005-2006第二學(xué)期授課對象02級臨床醫(yī)學(xué)教學(xué)目的（教學(xué)大綱要求）1. 了解胎兒血液循環(huán)及出生后血液動力學(xué)的改變。2.熟悉先天性心臟病的病因及分類。3.掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉及法洛四聯(lián)癥的血液動力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷。4. 熟悉上述幾種常見先天性心臟病的治療原則。教學(xué)內(nèi)容及時間分配（雙語教學(xué)用*注明） 1. 先天性心臟病總論：心血管的胚胎發(fā)育、胎兒期的血液循環(huán)、出生后血液循環(huán)的變化、先天性心臟病的病因及預(yù)防、小兒心血管系統(tǒng)

2、疾病常用的特殊檢查、先天性心臟病的分類。 2. 先天性心臟病各論：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉及法洛四聯(lián)癥的解剖、血液動力學(xué)、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥以及治療原則。30分鐘120分鐘教學(xué)重點與難點重點房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉及法洛四聯(lián)癥的血液動力學(xué)、臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥。難點房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉及法洛四聯(lián)癥的血液動力學(xué)。教學(xué)方法多媒體教學(xué)雙語教學(xué)專業(yè)詞匯要求atrial septal defect, ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, Eisenmenger syndrome, peripheral

3、blood vessel sign, different cyanosis, Tetralogy of Fallot. 教具準(zhǔn)備CAI課件復(fù)習(xí)思考題1. 房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉及法洛四聯(lián)癥的血液動力學(xué)。2. 名詞解釋：Eisenmenger syndrome, peripheral blood vessel sign, different cyanosis。要求自學(xué)內(nèi)容小兒心血管系統(tǒng)解剖生理特點及檢查方法教材及參考書1. Nelson Textbook of Pediatrics2. 兒科學(xué)(人民衛(wèi)生出版社，七年制規(guī)劃教材)教學(xué)網(wǎng)站網(wǎng)址備注授課詳細(xì)教案（具體教學(xué)過程）注解心血管的

4、胚胎發(fā)育： 心血管的胚胎發(fā)育關(guān)鍵：時期是在胚胎的第2-8周胚胎第二周末原始的心管已經(jīng)形成，胚胎第22-24天心管已開始搏動，至第八周房室中隔已完全形成，成為具有四個心腔的心臟。因此在這期間任何因素影響心血管的胚胎發(fā)育，使心血管發(fā)育停頓或異常，即可造成先天性畸形。胎兒期的血液循環(huán)：胎兒時期的物質(zhì)和氣體是通過胎盤與母體交換，由胎盤來的動脈血經(jīng)臍靜脈進(jìn)入胎兒體內(nèi)，至肝下緣分成兩支：一支入肝與門靜脈吻合，另一支經(jīng)靜脈導(dǎo)管入下腔靜脈，進(jìn)入右心房后約1/3血液經(jīng)卵園孔入左心房，再經(jīng)左心室進(jìn)入升主動脈，主要供應(yīng)心、腦及上肢。其余與上腔靜脈回流的血液進(jìn)入右心室和肺動脈。由于胎兒時期肺處于壓縮狀態(tài)，故經(jīng)肺動脈的

5、血液只有少量進(jìn)入肺部，再經(jīng)肺靜脈回到左心房。而大量的血液經(jīng)動脈導(dǎo)管與來自升主動脈的血液匯合后進(jìn)入降主動脈，供應(yīng)腹腔臟器及下肢，同時經(jīng)臍動脈入胎盤，獲得氧氣和營養(yǎng)。胎兒時期供應(yīng)心、腦、肝及上肢血液的血氧含量高于下半身。出生后血液循環(huán)的變化：1肺動脈壓力的下降及肺循環(huán)的建立。 2動脈導(dǎo)管的關(guān)閉：動脈血氧分壓明顯上升，同時由于經(jīng)過動脈導(dǎo)管的血液明顯減少一般于生后1224小時內(nèi)形成功能上關(guān)閉，生后34個月形成解剖上關(guān)閉。3卵園孔的關(guān)閉：左心房壓力因而升高；右心房壓力下降，當(dāng)左心房壓力超過右心房時，卵園孔即形成功能上關(guān)閉，生后57個月形成解剖上關(guān)閉4靜脈導(dǎo)管及臍血管的關(guān)閉。 先天性心臟病的概況：先天性心

6、臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，是小兒最常見的心臟病。本病的發(fā)生率約為0.7%。由于許多嚴(yán)重和復(fù)雜畸形的患兒在生后不久夭折，因此復(fù)雜的心血管畸形在年長兒比嬰兒期少見。由于心血管疾病診斷和治療的不斷進(jìn)步，大部分先天性心臟病都能得到根治。先天性心臟病的病因：內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，某些染色體異常常合并有先天性心血管畸形。外來因素1 主要為妊娠早期的宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯薩奇病毒的感染；2 其次是妊娠早期遭受物理化學(xué)的影響，如接觸大劑量的放射線和某些化學(xué)藥物和毒物；3 再次是妊娠早期母親患有某些特殊的疾病，如糖尿病等。 這些因素可能相互作用而導(dǎo)致先天性心

7、血管畸形。先天性心臟病的預(yù)防：雖然引起先天性心血管畸形的原因尚未完全明確，但加強孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預(yù)防病毒感染，避免接觸有害的物理化學(xué)因素，對預(yù)防先天性心血管畸形的發(fā)生有著重要的意義。小兒心血管系統(tǒng)疾病常用的特殊檢查：一、X線檢查心臟和大血管是縱隔的主要器官。由于與周圍充氣的肺組織形成良好的對比，平片能清楚地顯示心臟和大血管的輪廓、位置和大小。并能顯示肺內(nèi)血管的粗細(xì)與行徑，也能了解心臟與腹部內(nèi)臟的關(guān)系。因此盡管超聲心動圖已廣泛應(yīng)用，但胸部X線檢查仍為首選的檢查方法。一般以正位片和側(cè)位片為主。二、心電圖 心電圖是反映心臟電生理變化的圖形。心電圖檢查是臨床診斷心血管疾病最常用的方法。

8、心電圖能提示心房、心室肥大，心臟的位置，傳導(dǎo)系統(tǒng)的情況以及心肌和心包的病變，對心律失常的診斷尤為重要。此外，心電圖尚能反映某些電解質(zhì)和藥物對心肌的影響。但心電圖診斷有一定的局限性，嚴(yán)重心臟病患者的心電圖可能在正常范圍，而異常心電圖并不一定提示有心臟病。因此應(yīng)綜合其他資料進(jìn)行分析。心電圖檢查包括常規(guī)體表心電圖，24小時動態(tài)心電圖，運動心電圖，食道導(dǎo)聯(lián)心電圖及心腔內(nèi)心電圖。三、超聲心動圖 超聲心動圖是一種利用超聲回波原理顯示心臟及血管結(jié)構(gòu)的非侵入性檢查方法。目前應(yīng)用的有M型超聲心動圖，二維超聲心動圖，三維超聲心動圖，多普勒（脈沖、連續(xù)、彩色）超聲心動圖。超聲心動圖可以評價心臟和血管的形態(tài)、結(jié)構(gòu)、大

9、小、運動、血流的方向及速度，因此對心血管疾病能夠作出正確的解剖和功能診斷。超聲心動圖是當(dāng)前心血管疾病診斷領(lǐng)域應(yīng)用最廣、發(fā)展最快的檢查手段。超聲心動圖檢查包括體表超聲心動圖檢查、食道內(nèi)超聲心動圖檢查和胎兒超聲心動圖檢查。四、心導(dǎo)管術(shù) 診斷性心導(dǎo)管術(shù)是通過外周血管穿刺，插入各種導(dǎo)管至心腔和血管的特定部位，了解其血氧含量、壓力及通路的變化。是先天性心臟病進(jìn)一步明確診斷和決定手術(shù)前的重要檢查方法之一。根椐檢查部位不同，分為左心導(dǎo)管術(shù)和右心導(dǎo)管術(shù)兩種，分別通過股動脈和股靜脈穿剌進(jìn)入。除診斷性心導(dǎo)管術(shù)外，目前治療性心導(dǎo)管術(shù)（介入治療）已廣泛應(yīng)用，成為心導(dǎo)管術(shù)的重要部分。許多心血管疾病可以通過介入治療而不需

10、進(jìn)行開胸手術(shù)而得到根治。五、心血管造影 心血管造影主要應(yīng)用于經(jīng)過上述檢查尚不能明確診斷的心血管疾病。通過心導(dǎo)管術(shù)將造影劑注入特定的心腔或血管中，使之在X線照射下顯影，并用X線電影、快速換片或光盤將顯影過程記錄下來。通過觀察心腔、大血管的充盈情況及顯影順序，可了解心腔大血管的形態(tài)、大小、位置、相互連接關(guān)系等解剖情況；有無異常的分流、返流存在；還可了解瓣膜活動、心室收縮舒張等功能情況。六、放射性核素檢查 放射性核素檢查是應(yīng)用特殊的記錄材料，將由外周血管注入的放射性物質(zhì)流經(jīng)心臟時的情況記錄下來，用以定性或定量測定。放射性核素檢查用以診斷小兒心血管疾病具有無創(chuàng)性，檢查過程中保持著生理狀態(tài)，能多次重復(fù)。

11、對小兒心血管疾病診斷有價值的包括放射性核素心血管造影、右向左或左向右分流、心室功能測定和心肌灌注顯像。七、磁共振成像 磁共振成像是80年代初期應(yīng)用于臨床的一項非侵入性心血管疾病檢查技術(shù)，具有不使用造影劑、無電離輻射和三維成像的優(yōu)點?？梢暂^好地顯示心腔和大血管的結(jié)構(gòu)、形態(tài)、大小和位置。當(dāng)前快速磁共振成像技術(shù)的發(fā)展，使之能代替心導(dǎo)管檢查測定心內(nèi)分流、定性及定量研究瓣膜返流，計算心室容量和射血分?jǐn)?shù)，且能用于心肌灌注、心肌代謝等生理功能的研究。先天性心臟病的分類：左向右分流型（潛伏青紫型）：ASD、VSD、PDA右向左分流型（青紫型）：TOF、TGA無分流型（無青紫型）：PS、CoA、AS左向右分流型

12、先天性心臟病的共同特點：1一般無青紫，當(dāng)右心壓力高于左心時可出現(xiàn)青紫2胸骨左緣收縮期雜音3肺循環(huán)血量增加4體循環(huán)血量減少房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）房間隔缺損約占先天性心臟病的2030%。女性較多見。根據(jù)缺損部位可分為卵圓孔未閉，第一孔（原發(fā)孔）未閉和第二孔（繼發(fā)孔）未閉。卵圓孔未閉一般沒有病理意義。第一孔未閉往往位于房間隔的下部，可合并二尖瓣裂缺而引起二尖瓣關(guān)閉不全。房間隔缺損的類型，房間隔缺損解剖示意圖房間隔缺損的血液動力學(xué)示意圖臨床表現(xiàn)（1）癥狀：大多數(shù)病兒沒有癥狀。如缺損較大可有反復(fù)呼吸道感染、生長發(fā)育不良和心力衰竭。（2）體征 胸骨左緣23肋間聞及級

13、的噴射性收縮期雜音。 肺動脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)、固定分裂。 左向右分流量較大時，可在胸骨下端聞及三尖瓣相對性狹窄的舒張期雜音。X線檢查 右心房、右心室增大 肺血增多 肺動脈段隆起 主動脈結(jié)縮小 第一孔未閉合并二尖瓣關(guān)閉不全時左心室亦有增大心電圖 電軸右偏 不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯 右心房、右心室肥大 第一孔未閉合并二尖瓣關(guān)閉不全時左心室亦有肥大。超聲心動圖 右心房、右心室增大 室間隔與左室后壁呈同向運動 顯示房間隔缺損的位置和大小以及分流 的方向和大小。心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查示右心房血氧含量比上、下腔靜脈增高2.0容積以上，右心導(dǎo)管容易通過缺損進(jìn)入左心房。治療房間隔缺損宜在學(xué)齡前期手術(shù)治療。中等大

14、小的房間隔缺損也可用介入治療關(guān)閉。室間隔缺損（ventricular septal defect, VSD）室間隔缺損是先天性心臟病中最常見的類型，在我國幾乎占小兒先天性心臟病的一半?？蓡为毚嬖冢嗫膳c肺動脈狹窄、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、大動脈錯位或主動脈瓣關(guān)閉不全等并存。 根據(jù)缺損位置不同，可分為以下三種類型：（1）位于室上嵴上方，肺動脈瓣下，稱高位室缺（2）位于室上嵴下方或三尖瓣的后方，稱膜部室缺（3）位于室間隔肌部，稱肌部室缺 其中以膜部室缺最為常見室間隔缺損解剖示意圖室間隔缺損的血液動力學(xué)示意圖臨床表現(xiàn) 癥狀 與缺損大小有關(guān) 小型缺損可無癥狀 中型缺損易患呼吸道感染 大型缺損可反復(fù)呼吸道感染、哭聲嘶啞、喂養(yǎng)困難、氣促、多汗、生長發(fā)育遲緩等，并有心力衰竭的表現(xiàn)。 體征1、胸骨左緣34肋間可聞及級粗糙的全收縮期雜音，向心前區(qū)及腋背部傳導(dǎo)，常伴震顫2、缺損較大導(dǎo)致左向右分流量較大時，心尖部可聞及相對性二尖瓣狹窄的舒張期雜音3、肺動脈高壓時，肺動脈第2音亢進(jìn)并發(fā)癥支氣管肺炎充血性心力衰竭感染性心內(nèi)膜炎X線檢查分流量小者: 肺野正?；蜉p度充血心影正常或左室輕度增大分流量大者: 肺野明顯充血 肺動脈段膨隆 左、右心室增大 常伴左心房增大和主動脈結(jié)縮小心電圖小型室缺: 心電圖正常或輕度左心室肥大；大型室缺: 左、右心室肥大可伴有心肌勞損超聲心動