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1、妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝n妊娠期急性脂肪肝又稱妊娠特發(fā)性脂肪肝。妊娠期急性脂肪肝又稱妊娠特發(fā)性脂肪肝。n常發(fā)生于妊娠晚期，起病急，病情重，病死率高。常發(fā)生于妊娠晚期，起病急，病情重，病死率高。n發(fā)病率：發(fā)病率：1/13000病病 因因n激素變化；激素變化；n脂肪酸代謝障礙致大量游離脂肪酸在肝腎胰腺、脂肪酸代謝障礙致大量游離脂肪酸在肝腎胰腺、腦等組織中大量堆積造成多臟器功能損害；腦等組織中大量堆積造成多臟器功能損害；n病毒感染；病毒感染；n營(yíng)養(yǎng)不良；營(yíng)養(yǎng)不良；n影響脂質(zhì)代謝的基因缺陷影響脂質(zhì)代謝的基因缺陷臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n上腹部疼痛、惡心、嘔吐等消化道癥狀，疲乏無(wú)力上上腹部疼痛、惡心、嘔

2、吐等消化道癥狀，疲乏無(wú)力上感樣表現(xiàn)，感樣表現(xiàn)，n數(shù)日至一周出血黃疸并進(jìn)行性加深，無(wú)瘙癢；數(shù)日至一周出血黃疸并進(jìn)行性加深，無(wú)瘙癢；n肝功能不全、衰竭；轉(zhuǎn)氨酶輕中度升高，直接膽紅素肝功能不全、衰竭；轉(zhuǎn)氨酶輕中度升高，直接膽紅素和間接膽紅素均升高，但尿膽紅素常陰性和間接膽紅素均升高，但尿膽紅素常陰性n凝血功能障礙，出血傾向；凝血功能障礙，出血傾向；n急性腎功能衰竭急性腎功能衰竭n低血糖；低血糖；n肝昏迷；肝昏迷；n肝臟活檢示嚴(yán)重脂肪變性為確診依據(jù)。肝臟活檢示嚴(yán)重脂肪變性為確診依據(jù)。診診 斷斷n病史：無(wú)肝炎病史病史：無(wú)肝炎病史n癥狀癥狀n實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查：n白細(xì)胞升高白細(xì)胞升高n轉(zhuǎn)氨酶升高（輕、

3、中度）轉(zhuǎn)氨酶升高（輕、中度）n高血氨高血氨n高血清膽紅素高血清膽紅素n低血糖低血糖n低凝血因子低凝血因子n尿酸、肌酐、尿素氮升高腎功能異常尿酸、肌酐、尿素氮升高腎功能異常n尿蛋白尿蛋白+；尿膽紅素；尿膽紅素-nB超肝彌漫性回聲增強(qiáng)（病理肝細(xì)胞彌漫性脂肪變性）超肝彌漫性回聲增強(qiáng)（病理肝細(xì)胞彌漫性脂肪變性）鑒別診斷鑒別診斷n急性重癥肝炎急性重癥肝炎nHELLP綜合征綜合征n肝內(nèi)膽汁淤積癥肝內(nèi)膽汁淤積癥n妊娠劇吐引起的肝損害妊娠劇吐引起的肝損害n藥物性肝損害藥物性肝損害鑒別診斷鑒別診斷n急性重癥肝炎：急性重癥肝炎：n肝炎病毒血清學(xué)指標(biāo)陽(yáng)性肝炎病毒血清學(xué)指標(biāo)陽(yáng)性n血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高（血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高

4、（10倍以上）倍以上）n尿酸不高、腎衰出血較晚尿酸不高、腎衰出血較晚n白細(xì)胞不高白細(xì)胞不高n肝活檢：肝細(xì)胞廣泛壞死、肝小葉破壞肝活檢：肝細(xì)胞廣泛壞死、肝小葉破壞鑒別診斷鑒別診斷nHELLP綜合征：綜合征：n共性：共性：n肝酶升高、膽紅素升高、出血傾向、腎功不全肝酶升高、膽紅素升高、出血傾向、腎功不全n區(qū)別點(diǎn)：區(qū)別點(diǎn)：n具有子癇前期的主要特征具有子癇前期的主要特征n有血管內(nèi)溶血的特征總膽紅素升高，間接膽紅素為主有血管內(nèi)溶血的特征總膽紅素升高，間接膽紅素為主n多不低血糖多不低血糖n少有肝功衰竭和肝性腦病少有肝功衰竭和肝性腦病n終止妊娠后病情恢復(fù)較快終止妊娠后病情恢復(fù)較快nB超及肝臟病理超及肝臟病理

5、鑒別診斷鑒別診斷肝內(nèi)膽汁淤積癥肝內(nèi)膽汁淤積癥(ICP)妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥診療指南妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥診療指南n發(fā)生在妊娠晚期，少數(shù)發(fā)生在發(fā)生在妊娠晚期，少數(shù)發(fā)生在25周之前，周之前，n瘙癢及黃疸為特點(diǎn)，先癢后黃，癢重于黃。瘙癢及黃疸為特點(diǎn)，先癢后黃，癢重于黃。n總膽汁酸升高是總膽汁酸升高是ICP的主要特征，并可用于評(píng)估的主要特征，并可用于評(píng)估ICP嚴(yán)重嚴(yán)重程度；程度；n轉(zhuǎn)氨酶可有輕度升高；轉(zhuǎn)氨酶可有輕度升高；n膽紅素正?；蛏陨?；以直膽升高為主膽紅素正?；蛏陨?；以直膽升高為主n血清病毒學(xué)檢查抗原和抗體均陰性；血清病毒學(xué)檢查抗原和抗體均陰性；n肝活檢主要為膽汁淤積；肝活檢主要為膽汁淤積；n分

6、娩后數(shù)日內(nèi)癥狀消失。分娩后數(shù)日內(nèi)癥狀消失。n胎盤(pán)組織病理胎盤(pán)絨毛板及羊膜均有膽鹽沉積胎盤(pán)組織病理胎盤(pán)絨毛板及羊膜均有膽鹽沉積ICP的病因的病因n孕婦年齡孕婦年齡35歲歲；n有口服避孕藥誘導(dǎo)的肝內(nèi)膽汁淤積病史有口服避孕藥誘導(dǎo)的肝內(nèi)膽汁淤積病史；n家族中有家族中有ICP者者；n前次妊娠有前次妊娠有ICP史，據(jù)報(bào)道再次妊娠史，據(jù)報(bào)道再次妊娠ICP復(fù)發(fā)率復(fù)發(fā)率在在40 70。n雙胎妊娠孕婦雙胎妊娠孕婦ICP發(fā)病率較單胎顯著升高，發(fā)病率較單胎顯著升高，n輔助受孕輔助受孕ICP發(fā)病相對(duì)危險(xiǎn)度增加發(fā)病相對(duì)危險(xiǎn)度增加。n總膽汁酸水平與疾病程度的關(guān)系最為相關(guān)總膽汁酸水平與疾病程度的關(guān)系最為相關(guān)n總膽汁酸水平升高

7、總膽汁酸水平升高10 mol/L可診斷為可診斷為ICP。n門(mén)診觀察：總膽汁酸門(mén)診觀察：總膽汁酸20 mol/L、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶100 UL和和(或或)現(xiàn)黃疸?，F(xiàn)黃疸。n總膽汁酸總膽汁酸30 mol/L，伴有黃疸，是重癥，伴有黃疸，是重癥ICP的表現(xiàn)的表現(xiàn)。鑒別診斷鑒別診斷n妊娠劇吐引起的肝損害：妊娠劇吐引起的肝損害：n妊娠早期發(fā)生妊娠早期發(fā)生n糾正酸堿失衡與水、電解質(zhì)紊亂后，肝功能可以完全恢復(fù)，糾正酸堿失衡與水、電解質(zhì)紊亂后，肝功能可以完全恢復(fù)，n多無(wú)黃疸；多無(wú)黃疸；n肝炎病毒血清標(biāo)志物陰性肝炎病毒血清標(biāo)志物陰性n藥物性肝損害：藥物性肝損害：對(duì)肝臟有損害的藥物有氯丙嗪、異丙

8、嗪、苯巴比妥類鎮(zhèn)靜藥、對(duì)肝臟有損害的藥物有氯丙嗪、異丙嗪、苯巴比妥類鎮(zhèn)靜藥、他巴唑、異煙肼、利福平、磺胺類、四環(huán)素等。藥物性肝損害均他巴唑、異煙肼、利福平、磺胺類、四環(huán)素等。藥物性肝損害均有服藥史，服藥后迅速出現(xiàn)黃疸及轉(zhuǎn)氨酶的升高，可伴有皮疹、有服藥史，服藥后迅速出現(xiàn)黃疸及轉(zhuǎn)氨酶的升高，可伴有皮疹、皮膚瘙癢，嗜酸粒細(xì)胞增多。皮膚瘙癢，嗜酸粒細(xì)胞增多。急性脂肪肝急性脂肪肝重癥肝炎重癥肝炎HELLPICP消化道癥狀消化道癥狀+-黃疸黃疸+-+肝酶高肝酶高+-出血傾向出血傾向+-腎功不全、腎功不全、+、出現(xiàn)早、出現(xiàn)早+、出現(xiàn)晚、出現(xiàn)晚+-低血糖低血糖+-肝性腦病肝性腦病+-瘙癢瘙癢-+高血壓、蛋白尿

9、高血壓、蛋白尿+-+-血清膽紅素血清膽紅素+直膽占優(yōu)直膽占優(yōu)+直膽占優(yōu)直膽占優(yōu)+間膽間膽+直膽直膽+直膽為主直膽為主尿膽紅素尿膽紅素-+肝炎病毒肝炎病毒-+-肝組織學(xué)肝組織學(xué)脂肪變性脂肪變性肝細(xì)胞廣泛壞死肝細(xì)胞廣泛壞死壞死、血栓、出血壞死、血栓、出血膽汁淤積的特征膽汁淤積的特征肝影像學(xué)肝影像學(xué)脂肪肝脂肪肝肝壞死縮小肝壞死縮小被膜下血腫被膜下血腫-產(chǎn)科治療產(chǎn)科治療及早終止妊娠及早終止妊娠及早終止妊娠及早終止妊娠適時(shí)終止妊娠適時(shí)終止妊娠可觀察可觀察預(yù)后預(yù)后產(chǎn)后病情加重后好產(chǎn)后病情加重后好轉(zhuǎn)、死亡率高轉(zhuǎn)、死亡率高發(fā)病早期終止妊娠發(fā)病早期終止妊娠預(yù)后尚可預(yù)后尚可產(chǎn)后好轉(zhuǎn)較快產(chǎn)后好轉(zhuǎn)較快產(chǎn)后迅速好轉(zhuǎn)產(chǎn)后

10、迅速好轉(zhuǎn)妊娠期急性脂肪肝的治療妊娠期急性脂肪肝的治療n一般治療：一般治療：n支持治療：糾正水電解質(zhì)平衡失調(diào)支持治療：糾正水電解質(zhì)平衡失調(diào)n保肝、補(bǔ)充熱量、糖、白蛋白、保肝、補(bǔ)充熱量、糖、白蛋白、n補(bǔ)充凝血因子、血小板、血漿補(bǔ)充凝血因子、血小板、血漿n腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素n多臟器功能的保護(hù)與支持多臟器功能的保護(hù)與支持n產(chǎn)科治療：產(chǎn)科治療：確診和高度懷疑即盡快終止妊娠確診和高度懷疑即盡快終止妊娠。力求迅速分娩，盡。力求迅速分娩，盡量不用全麻。量不用全麻。n手術(shù)中充分止血，放置引流管。手術(shù)中充分止血，放置引流管。謝謝 謝謝此課件下載可自行編輯修改，僅供參考！感謝您的支持，我們努力做得更好！謝謝