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1、妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝.n妊娠期急性脂肪肝又稱妊娠特妊娠期急性脂肪肝又稱妊娠特發(fā)發(fā)性脂肪肝。性脂肪肝。n常常發(fā)發(fā)生于妊娠晚期，起病急，病情重，病死率高。生于妊娠晚期，起病急，病情重，病死率高。n發(fā)發(fā)病率：病率：1/13000.病病 因因n激素激素變變化；化；n脂肪酸代脂肪酸代謝謝障礙致大量游離脂肪酸在肝障礙致大量游離脂肪酸在肝腎腎胰腺、胰腺、腦腦等等組織組織中大量堆中大量堆積積造成多造成多臟臟器功能器功能損損害；害；n病毒感染；病毒感染；n營(yíng)營(yíng)養(yǎng)不良；養(yǎng)不良；n影響脂影響脂質(zhì)質(zhì)代代謝謝的基因缺陷的基因缺陷.臨臨床表床表現(xiàn)現(xiàn)n上腹部疼痛、上腹部疼痛、惡惡心、嘔吐等消化道癥狀，疲乏無(wú)力上

2、心、嘔吐等消化道癥狀，疲乏無(wú)力上感感樣樣表表現(xiàn)現(xiàn)，n數(shù)日至一周出血黃疸并數(shù)日至一周出血黃疸并進(jìn)進(jìn)行性加深，無(wú)瘙癢；行性加深，無(wú)瘙癢；n肝功能不全、衰竭；肝功能不全、衰竭；轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶輕輕中度升高，直接膽中度升高，直接膽紅紅素素和和間間接膽接膽紅紅素均升高，但尿膽素均升高，但尿膽紅紅素常陰性素常陰性n凝血功能障礙，出血凝血功能障礙，出血傾傾向；向；n急性急性腎腎功能衰竭功能衰竭n低血糖；低血糖；n肝昏迷；肝昏迷；n肝肝臟臟活活檢檢示示嚴(yán)嚴(yán)重脂肪重脂肪變變性性為為確確診診依據(jù)。依據(jù)。.診診 斷斷n病史：無(wú)肝炎病史病史：無(wú)肝炎病史n癥狀癥狀n實(shí)驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室室檢查檢查：n白白細(xì)細(xì)胞升高胞升高n轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶

3、升高（升高（輕輕、中度）、中度）n高血氨高血氨n高血清膽高血清膽紅紅素素n低血糖低血糖n低凝血因子低凝血因子n尿酸、肌尿酸、肌酐酐、尿素氮升高、尿素氮升高腎腎功能異常功能異常n尿蛋白尿蛋白+；尿膽；尿膽紅紅素素-nB超肝彌漫性回聲增超肝彌漫性回聲增強(qiáng)強(qiáng)（病理肝（病理肝細(xì)細(xì)胞彌漫性脂肪胞彌漫性脂肪變變性）性）.鑒別診鑒別診斷斷n急性重癥肝炎急性重癥肝炎nHELLP綜綜合征合征n肝內(nèi)膽汁淤肝內(nèi)膽汁淤積積癥癥n妊娠妊娠劇劇吐引起的肝吐引起的肝損損害害n藥藥物性肝物性肝損損害害.鑒別診鑒別診斷斷n急性重癥肝炎：急性重癥肝炎：n肝炎病毒血清學(xué)指肝炎病毒血清學(xué)指標(biāo)標(biāo)陽(yáng)性陽(yáng)性n血清血清轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶明明顯顯升

4、高（升高（10倍以上）倍以上）n尿酸不高、尿酸不高、腎腎衰出血衰出血較較晚晚n白白細(xì)細(xì)胞不高胞不高n肝活肝活檢檢：肝：肝細(xì)細(xì)胞廣泛壞死、肝小葉破壞胞廣泛壞死、肝小葉破壞.鑒別診鑒別診斷斷nHELLP綜綜合征：合征：n共性：共性：n肝肝酶酶升高、膽升高、膽紅紅素升高、出血素升高、出血傾傾向、向、腎腎功不全功不全n區(qū)區(qū)別別點(diǎn)：點(diǎn)：n具有子具有子癇癇前期的主要特征前期的主要特征n有血管內(nèi)溶血的特征有血管內(nèi)溶血的特征總總膽膽紅紅素升高，素升高，間間接膽接膽紅紅素素為為主主n多不低血糖多不低血糖n少有肝功衰竭和肝性少有肝功衰竭和肝性腦腦病病n終終止妊娠后病情恢復(fù)止妊娠后病情恢復(fù)較較快快nB超及肝超及肝臟

5、臟病理病理.鑒別診鑒別診斷斷肝內(nèi)膽汁淤肝內(nèi)膽汁淤積積癥癥(ICP)妊娠期肝內(nèi)膽汁淤妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積積癥癥診療診療指南指南n發(fā)發(fā)生在妊娠晚期，少數(shù)生在妊娠晚期，少數(shù)發(fā)發(fā)生在生在25周之前，周之前，n瘙癢及黃疸瘙癢及黃疸為為特點(diǎn)，先癢后黃，癢重于黃。特點(diǎn)，先癢后黃，癢重于黃。n總總膽汁酸升高是膽汁酸升高是ICP的主要特征，并可用于的主要特征，并可用于評(píng)評(píng)估估ICP嚴(yán)嚴(yán)重重程度；程度；n轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶可有可有輕輕度升高；度升高；n膽膽紅紅素正?；蛏陨撸灰灾蹦懮咚卣；蛏陨撸灰灾蹦懮邽闉橹髦鱪血清病毒學(xué)血清病毒學(xué)檢查檢查抗原和抗體均陰性；抗原和抗體均陰性；n肝活肝活檢檢主要主要為為膽汁淤膽汁淤

6、積積；n分娩后數(shù)日內(nèi)癥狀消失。分娩后數(shù)日內(nèi)癥狀消失。n胎胎盤組織盤組織病理胎病理胎盤絨盤絨毛板及羊膜均有膽毛板及羊膜均有膽鹽鹽沉沉積積.ICP的病因的病因n孕孕婦婦年年齡齡35歲歲；n有口服避孕有口服避孕藥誘導(dǎo)藥誘導(dǎo)的肝內(nèi)膽汁淤的肝內(nèi)膽汁淤積積病史病史；n家族中有家族中有ICP者者；n前次妊娠有前次妊娠有ICP史，據(jù)史，據(jù)報(bào)報(bào)道再次妊娠道再次妊娠ICP復(fù)復(fù)發(fā)發(fā)率率在在40 70。n雙胎妊娠孕雙胎妊娠孕婦婦ICP發(fā)發(fā)病率病率較單較單胎胎顯顯著升高，著升高，n輔輔助受孕助受孕ICP發(fā)發(fā)病相病相對(duì)對(duì)危危險(xiǎn)險(xiǎn)度增加度增加。.n總總膽汁酸水平與疾病程度的關(guān)系最膽汁酸水平與疾病程度的關(guān)系最為為相關(guān)相關(guān)n總

7、總膽汁酸水平升高膽汁酸水平升高10 mol/L可可診診斷斷為為ICP。n門診觀門診觀察：察：總總膽汁酸膽汁酸20 mol/L、丙氨酸氨基、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移移酶酶100 UL和和(或或)現(xiàn)現(xiàn)黃疸。黃疸。n總總膽汁酸膽汁酸30 mol/L，伴有黃疸，是重癥，伴有黃疸，是重癥ICP的表的表現(xiàn)現(xiàn)。.鑒別診鑒別診斷斷n妊娠妊娠劇劇吐引起的肝吐引起的肝損損害：害：n妊娠早期妊娠早期發(fā)發(fā)生生n糾糾正酸堿失衡與水、正酸堿失衡與水、電電解解質(zhì)質(zhì)紊亂后，肝功能可以完全恢復(fù)，紊亂后，肝功能可以完全恢復(fù)，n多無(wú)黃疸；多無(wú)黃疸；n肝炎病毒血清肝炎病毒血清標(biāo)標(biāo)志物陰性志物陰性n藥藥物性肝物性肝損損害：害：對(duì)對(duì)肝肝臟臟有有

8、損損害的害的藥藥物有物有氯氯丙丙嗪嗪、異丙、異丙嗪嗪、苯巴比妥、苯巴比妥類鎮(zhèn)類鎮(zhèn)靜靜藥藥、他巴他巴唑唑、異煙、異煙肼肼、利福平、磺胺、利福平、磺胺類類、四、四環(huán)環(huán)素等。素等。藥藥物性肝物性肝損損害均害均有服有服藥藥史，服史，服藥藥后迅速出后迅速出現(xiàn)現(xiàn)黃疸及黃疸及轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶的升高，可伴有皮疹、的升高，可伴有皮疹、皮膚瘙癢，嗜酸粒皮膚瘙癢，嗜酸粒細(xì)細(xì)胞增多。胞增多。.妊娠期急性脂肪肝的治妊娠期急性脂肪肝的治療療n一般治一般治療療：n支持治支持治療療：糾糾正水正水電電解解質(zhì)質(zhì)平衡失平衡失調(diào)調(diào)n保肝、保肝、補(bǔ)補(bǔ)充充熱熱量、糖、白蛋白、量、糖、白蛋白、n補(bǔ)補(bǔ)充凝血因子、血小板、血充凝血因子、血小板、血漿漿n腎腎上腺皮上腺皮質(zhì)質(zhì)激素激素n多多臟臟器功能的保器功能的保護(hù)護(hù)與支持與支持n產(chǎn)產(chǎn)科治科治療療：確確診診和高度和高度懷懷疑即盡快疑即盡快終終止妊娠止妊娠。力求迅速分娩，盡。力求迅速分娩，盡量不用全麻。量不用全麻。n手手術(shù)術(shù)中充分止血，放置引流管。中充分止血，放置引流管。.謝謝 謝謝.