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1、妊娠期急性脂肪肝,定義：是妊娠晚期嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)病急驟，病情兇險。,病因,可能與長鏈3-羥酶COA脫氫酶（LCHAD)缺乏，肝內(nèi)感染；細(xì)菌、真菌、病毒感染；多胎妊娠激素其它因素：妊娠期高血壓綜合征，HELLP；藥物：阿司匹林；,病理變化,肝細(xì)胞漿中有脂肪小滴，彌漫性微滴性脂肪變性。,臨床表現(xiàn),多發(fā)生在28-40周，多見于35周后。妊娠期高血壓，多胎妊娠較多見。起病初期，惡心、嘔吐、乏力、上腹部疼痛或頭痛。數(shù)天至一周左右出現(xiàn)黃疸并進(jìn)行性加重，常無瘙癢。腹痛-右上腹痛多數(shù)病人有一過性多尿和煩渴如不分娩-病情加重-DIC，低血糖，意識障礙，精神癥狀-昏迷-少尿、無尿、腎衰-死亡。產(chǎn)后大出血，DIC.

2、,診斷,臨床表現(xiàn)病史：無肝炎接觸史，既往無肝病史。癥狀：妊娠晚期突發(fā)，無原因的惡心、嘔吐，上腹痛，煩渴，黃疸。病情進(jìn)展快。實驗室檢查,實驗室檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能檢查、凝血功能檢查。影像學(xué)檢查：B超及CT。病理檢查。,實驗室檢查,肝、腎功能異常，轉(zhuǎn)氨酶輕中度升高，ALT、堿性磷酸酶、血清膽紅素升高，以直接膽紅素為主，尿膽紅素陰性，（陰性不能排除）尿酸、肌酸、尿素氮均升高血尿酸升高程度與腎功能不成比例。血氨升高，早期就可升高，昏迷時升高10倍。,實驗室檢查,持續(xù)低血糖。（血糖下降1/3-1/2（肝細(xì)胞脂肪變性-肝內(nèi)糖原不能水解為葡萄糖-低血糖，肝細(xì)胞脂肪變性，胰島素滅活-低血糖）白細(xì)胞計數(shù)

3、升高，血小板計數(shù)減少外周血涂片肥大血小板，幼稚紅細(xì)胞。凝血功能障礙。PT升高 APTT升高，纖維蛋白原降低。,超聲及CT,超聲提示肝區(qū)彌散的密集光點，呈雪花狀，強(qiáng)弱不均。有肝萎縮者可見肝縮小。CT見大片密度減低區(qū)。,病理檢查,肝穿刺活檢病理變化為肝細(xì)胞胞漿中有脂肪小滴，表現(xiàn)為彌漫性微滴性脂肪變性，炎癥、壞死不明顯，肝小葉完整。 正常肝臟脂肪含量約5%，AFLP患者肝臟脂肪含量為13%19%。肝臟活檢為診斷金標(biāo)準(zhǔn)。,鑒別診斷,病毒性肝炎先兆子癇，HELLP綜合征妊娠肝內(nèi)膽汁淤積妊娠劇吐藥物酒精引起的肝損害。,表2 ICP與妊娠合并病毒性肝炎、妊娠期急性脂肪肝的鑒別診斷,治療,早期認(rèn)識、診斷-多學(xué)

4、科協(xié)作救治-盡快終止妊娠。1、產(chǎn)科處理：一定確診或高度懷疑，盡快終止妊娠。病情惡化迅速，危及母兒生命，立即分娩-母兒存活率上升。2、分娩方式-根據(jù)情況定，未臨產(chǎn)-剖宮產(chǎn)首選。3、術(shù)前準(zhǔn)備：配血、血小板、血漿、凝血酶原復(fù)合物，纖維蛋白原、糾正DIC，同時行剖宮產(chǎn)。4、術(shù)后：腹腔放置引流管。5、支持治療-多學(xué)科配合搶救是關(guān)鍵（1）腎衰：血液透析（2）DIC：血、血小板，凝血因子，纖維蛋白原（3）腦水腫：利尿、脫水。（4）電解質(zhì)紊亂和酸中毒-及時糾正。,預(yù)后,病情發(fā)展快，早期癥狀不典型，母兒死亡率高。母親：積極治療后病情好轉(zhuǎn)者：肌酐3-7天下降，膽紅素7天下降，凝血功能4-12天恢復(fù)，白蛋白7-18天升高，肝臟恢復(fù)4周。兒：早產(chǎn)，胎兒宮內(nèi)缺氧。有LCHAD（長鏈脂肪酸氧化酶）缺陷患兒78%出現(xiàn)脂肪酸氧化障礙，表現(xiàn)低血糖。22%出現(xiàn)生長遲緩，飲食空難，肝臟膽汁淤積等慢性病。82%出現(xiàn)急性代謝紊亂。,妊娠期急性脂肪肝診治小結(jié),結(jié) 束,