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1、庫(kù)欣綜合征(Cushing Syndrom),南方醫(yī)科大學(xué)第二臨床醫(yī)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌何 雷,庫(kù)欣綜合征,1921由美國(guó)醫(yī)生庫(kù)欣發(fā)現(xiàn)的重女輕男的疾病，男女發(fā)病比例1:3-8,內(nèi)分泌科疾病特點(diǎn)：一個(gè)中心，兩個(gè)基本點(diǎn),一個(gè)中心：激素 （hormone）兩個(gè)基本點(diǎn)：激素增多/減少的疾病什么是庫(kù)欣綜合征？庫(kù)欣：糖皮質(zhì)激素增多的疾病產(chǎn)生器官：腎上腺皮質(zhì),庫(kù)欣綜合癥的病因分類,依賴ACTH:（上位）1.庫(kù)欣病 Cushing Disease (70%)2.異位ACTH綜合癥不依賴ACTH: （原位） 3.腎上腺皮質(zhì)腺瘤腫瘤 4.腎上腺皮質(zhì)腺癌 5.小結(jié)節(jié)性增生 6.大結(jié)節(jié)性增生,臨床表現(xiàn)：從頭到腳，五花八

2、門,糖皮質(zhì)激素的“社會(huì)地位”,40年代初問世，世界震驚，驚為神藥，美國(guó)仙丹。強(qiáng)大的抗感染、抗過敏、抗休克、抗毒素、抗免疫等。作用廣泛，名氣巨大，俗稱激素。,糖皮質(zhì)激素的“體內(nèi)地位”,隸屬于機(jī)體建設(shè)部，全權(quán)負(fù)責(zé)糖類建設(shè)。不顧一切的： 保護(hù)糖 保存糖 保持糖 提高糖,生理作用：三大代謝僅保糖，其他一概分解！,1 代謝障礙 糖尿病,對(duì)糖代謝的影響：促進(jìn)糖異生；拮抗胰島素，抑制糖分解。 糖耐量減退,血糖升高 糖尿病 高胰島素血癥,2.向心性肥胖：滿月臉、水牛背,糖耐量減退,血糖升高 高胰島素血癥-使胰島素敏感的軀干區(qū)域出現(xiàn)脂肪堆積，出現(xiàn)向心性肥胖、滿月臉、四肢消瘦。,紫紋,3對(duì)血液系統(tǒng)的影響,1.多血

3、質(zhì)： 2.凝血異常： 刺激骨髓造血 紅細(xì)胞增加，血小板增多。,4.對(duì)免疫系統(tǒng)的影響,抑制免疫細(xì)胞生成分化；抑制炎癥細(xì)胞聚集及炎癥因子生成 感染抵抗力低,易感染,4.對(duì)免疫系統(tǒng)的影響,抑制免疫細(xì)胞生成分化抑制炎癥細(xì)胞聚集及炎癥因子生成 感染抵抗力低：易感染、結(jié)核、皮膚真菌等,5 對(duì)中樞系統(tǒng)的影響,提高中樞興奮性： 抑制腦內(nèi)抑制性物質(zhì)-氨基丁酸（GABA） 失眠、煩躁、偏執(zhí)、精神異常等,6 對(duì)皮膚系統(tǒng),為什么糖皮質(zhì)激素增多，會(huì)出現(xiàn)皮膚菲薄/易出血、紫紋、皮廯、色素沉著、痤瘡？蛋白質(zhì)分解-皮膚菲薄蛋白分解、脂肪重分布-紫紋抗感染能力減弱-皮膚真菌等等,思考,骨質(zhì)疏松？性功能障礙？高血壓？左心肥大，心

4、力衰竭?,各種類型的病因及臨床特點(diǎn)（一）Cushing Disease1.70%2.垂體ACTH腺瘤 (微腺瘤:直徑10mm)3.大劑量地塞米松可抑制,各種類型的病因及臨床特點(diǎn)（二）異位ACTH綜合癥緩慢發(fā)展型：惡性低 迅速進(jìn)展型：惡性高,各種類型的病因及臨床特點(diǎn),（三）腎上腺皮質(zhì)腺瘤：15-20%，中等病情（四）腎上腺皮質(zhì)癌：重度Cushing，癌腫表現(xiàn),各種類型的病因及臨床特點(diǎn),（五）不依賴ACTH雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)小結(jié)節(jié)性增生基因突變多種組織功能增強(qiáng)、細(xì)胞增殖Carney 綜合征 cushing綜合征（六）不依賴ACTH雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大結(jié)節(jié)性增生非ACTH受體在腎上腺的異位表達(dá)，介導(dǎo)的cus

5、hing綜合征如： 抑胃肽GIP、LH/HCG受體的異位表達(dá),診斷,分為兩步1.明確是否為庫(kù)欣綜合征2.明確庫(kù)欣綜合征的病因第一步： 1.血皮質(zhì)醇； 2.尿皮質(zhì)醇或其代謝物17OH； 3.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)；,診斷,第二步，明確庫(kù)欣綜合征的病因1.血ACTH2.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，3.ACTH興奮試驗(yàn) 判斷垂體性和異位ACTH4.靜脈導(dǎo)管分段取血測(cè)ACTH和其相關(guān)肽。5.影像學(xué)檢查。等,鑒別診斷,鑒別診斷,鑒別診斷,治療原則,一般對(duì)癥方面：高血糖 胰島素高血壓 降壓電解質(zhì)紊亂 糾正感染 抗生素,治療原則,對(duì)因治療：Cushing?。菏中g(shù)：放療：藥物：溴隱亭 泌乳素增高賽庚啶垂體分泌AC

6、TH阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物,OP-DDD(米托坦)破壞腎上腺皮質(zhì),氨魯米特(氨基導(dǎo)眠能)、美替拉酮(甲吡酮) 抑制皮質(zhì)醇合成,酮康唑減少合成，減少對(duì)ACTH敏感性,治療原則,腎上腺瘤、腺癌：手術(shù): 化療：OP-DDD、氨基導(dǎo)眠能、甲吡酮 不依賴ACTH雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大,小結(jié)節(jié)性增生：手術(shù)：雙側(cè)腎上腺切除術(shù)術(shù)后,腎上腺皮質(zhì)激素替代異位 ACTH：手術(shù) 化療：OP-DDD、氨基導(dǎo)眠能、甲吡酮,治療原則,腎上腺手術(shù)后的替代治療手術(shù)前：激素預(yù)防手術(shù)當(dāng)天：激素保護(hù)手術(shù)后：一個(gè)星期之內(nèi)遞減至口服。腎上腺皮質(zhì)激素的生理替代治療 ：潑尼松 5mg 3/日,治療原則,腎上腺手術(shù)后的追蹤Nelson綜合征是為治療庫(kù)欣綜合征行雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后出現(xiàn)的進(jìn)行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤。該綜合征是1958年Nelson等首先報(bào)告，故命名為Nelson綜合征。,本節(jié)要求,垂體，腎上腺分泌的主要激素及其主要生理功能皮質(zhì)醇增多癥的病因皮質(zhì)醇增多癥的臨床表現(xiàn)垂體-腎上腺軸功能檢查，試驗(yàn)皮質(zhì)醇增多癥的診斷步驟皮質(zhì)醇增多癥的治療原則，有哪些藥物,Thanks!,