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1、先天性心臟病的超聲診斷,先天性心臟病是胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育缺陷造成的先天性心血管畸形，發(fā)病率占出生率的78 %。 各種常見先心病的發(fā)病率依次為： ASD VSD PDA PS F4 根據(jù)血流動力學(xué)，病理解剖學(xué)及分流方向等特點，可將先心病分為三類：,左 右分流（臨床上屬非紫紺型） 由于左心壓力 右心 主A壓力 肺A及右心腔 動脈血從左心系統(tǒng) 右心系統(tǒng) 左右心腔之間 AO PA 之間 溝通 冠狀 AV 之間 肺V右心之間 如：ASD、VSD、PDA、乏氏竇瘤等,2. 右 左分流（臨床上屬紫紺型） 由于先天或后天原因，部分靜脈血液 從右心系統(tǒng) 左心系統(tǒng)，一般較左向右分 流型嚴重 心臟大血管構(gòu)造和空間

2、位置異常（先天發(fā)育畸形） 隨疾病發(fā)展，肺A壓力，右心壓力，左右到 雙向分流再到右左分流,3. 無分流型（屬非紫紺型先心) 因不存在異常通道，故無分流產(chǎn)生 如：肺狹、主動脈縮窄、三尖瓣下移等 超聲以其實時、動態(tài)的斷層圖像提供 了心內(nèi)結(jié)構(gòu)、方位及血流動力學(xué)等豐富信 息，使先心病的診斷變得直觀、形象、生 動、準確,非紫紺型先心,包括上述左向右分流型和無分流型 臨床上一般無紫紺和杵狀指（趾） 常見的有： ASD VSD PDA PS ECD 乏氏竇瘤破裂 三尖瓣下移,房間隔缺損在國內(nèi)占先心病首位，約26。由于臨床表現(xiàn)較輕，患者壽命可較長,房間隔缺損 (ASD),病理解剖及分型 卵圓孔未閉 原發(fā)孔 繼發(fā)

3、孔 混合型繼發(fā)孔分四型 中央型（卵圓孔型） 下腔型 上腔型（靜脈竇型） 混合型,血流動力學(xué)房水平左向右分流右心容量負荷增加肺動脈高壓,主要超聲表現(xiàn),房間隔回聲中斷，殘端回聲增強右室增大，室間隔平坦，右室流出道及肺動脈增寬室間隔異常運動，肺動脈波群 “a” 波變淺或 消失房水平左向右穿隔的紅色分流束，測出正向的湍流頻譜聲學(xué)造影：可有負性充盈區(qū)；加壓，可見少許氣泡入左房,臨床及其他檢查 癥 狀：較輕或無 體 征：L2 23級吹風(fēng)樣 SM，P2 分裂 心電圖：右束支阻滯，電軸右偏，右室大 X 線：肺充血，PA 段凸，AO 結(jié)小,合併畸形 房缺加二狹（Lutembachars綜合征） 房缺加二尖瓣脫垂

4、 左上腔靜脈永存 LInnV 肺靜脈異位引流 SVC SVC RA 部分型 RA 完全型 LSVC CS CS VA PV,鑒別診斷 生理性雜音 三尖瓣關(guān)閉不全 三尖瓣下移 單純肺靜脈異位引流 肺動脈狹窄 房缺加肺狹,室間隔缺損（VSD),室間隔缺損發(fā)病僅次于房缺，占 先心病的2025 室間隔的早期發(fā)育主要由三部分組成： 心室肌、心內(nèi)膜墊、主肺動脈間隔,病理解剖及分型 漏斗部（嵴上型 嵴內(nèi)型） 膜周部（單純膜部 嵴下型 隔瓣后型） 肌 部（光滑部 小梁部） 混合型（巨大缺損）,血流動力學(xué)室水平左向右分流左心容量負荷增加肺動脈高壓,主要超聲表現(xiàn),室間隔回聲中斷，殘端回聲增強，可有膜部瘤左室增大，

5、右室流出道及肺動脈增寬室間隔與左室后壁活動幅度增大，二尖瓣波幅增高，肺動脈瓣曲線“a”波變淺或消失室水平穿隔的五彩分流束，并測出正向高速湍流頻譜聲學(xué)造影：可有負性充盈區(qū)，肺動脈高壓時，可見氣泡右向左分流,臨床及其他檢查 癥 狀：有無取決于缺損大小及分流量 體 征：L34 粗糙一貫性 SM，P2 分 裂可伴震顫 心電圖：左室肥大，左右室大 X 線：肺充血，PA 段凸，AO 結(jié)小,易合併癥 高位缺損致AVP和乏氏竇瘤 感染性心內(nèi)膜炎 肺動脈高壓,鑒別診斷 MR TR F4 PS 左室右房溝通 右室雙出口 原發(fā)性肺動脈高壓 主狹（二葉瓣）,動脈導(dǎo)管未閉（PDA）,動脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)的主要通道。

6、出生后隨肺部呼吸功能建立，導(dǎo)管漸失去作用而關(guān)閉 正常情況95的嬰兒出生后一年內(nèi)閉塞，其中80的嬰兒在出生后三個月內(nèi)關(guān)閉，如長期不閉合PDA,病理解剖及分型 管形 漏斗形 窗形 血流動力學(xué) 動脈水平左向右分流 左心容量負荷過增加 肺動脈高壓,主要超聲表現(xiàn),主肺動脈與降主動脈間探及未閉動脈導(dǎo)管左心室增大，肺動脈及主動脈增寬室間隔與左室后壁活動幅度增大，二尖瓣 波幅增高，肺動脈曲線 “a” 波變淺或消失主肺動脈內(nèi)可見起自降主動脈向上的紅色 血流束，并測出雙期正向血流頻譜,臨床及其他檢查 癥 狀：同室間隔缺損 體 征：L2 機器樣連續(xù)性雜音，PH 時， 被打斷SM 心電圖：左室肥大，左右室大 X 線：

7、肺充血，PA 段凸，AO 結(jié)大,合併畸形 主動脈縮窄 大動脈錯位 肺動脈口狹窄 ASD VSD,鑒別診斷 VSD AR 乏氏竇瘤破裂 PH時與高位室缺 原發(fā)性肺動脈高壓 PR 冠狀 APA 瘺 AOPA 間隔缺損,肺動脈狹窄（PS）,病理解剖及分型 肺動脈瓣狹窄：可有狹后擴張 瓣下狹窄：漏斗部肌肉肥厚第三心室 主肺動脈狹窄：多為F4等畸形之一 瓣上狹窄：局部隆起或隔膜,血流動力學(xué)右室射血受阻右室阻力負荷增加右室壁肥厚,主要超聲表現(xiàn),肺動脈瓣下、瓣上的肌性或膜性狹窄，主 肺動脈和分支狹窄，肺動脈瓣畸形、增厚、 活動受限右室流出道及右室壁增厚，可有肺動脈瓣 狹窄后擴張肺動脈波群 “a” 波加深肺動

8、脈瓣口高速射流，測頻譜速度增快,臨床及其他檢查 癥 狀：勞累性呼吸困難，心悸，乏力 體 征：L2 粗糙噴射性 SM，有震顫, P2 心電圖：不全右，右室肥大勞損，右房大 X 線：肺血管細小，肺野清晰，右室大 PA 段凸或凹陷,合併癥 可合併其他先心病，易患肺部感染鑒別診斷 ASD VSD 不典型 F4 原發(fā)性肺動脈擴張,心內(nèi)膜墊缺損（ECD）,心內(nèi)膜墊是胚胎期的結(jié)締組織，參與房間隔、室間隔膜部、二尖瓣、三尖瓣及腱索的形成。如先天發(fā)育異常將使上述結(jié)構(gòu)不同程度地受損,病理解剖及分型 可分為部分型和完全型部分型：多為原發(fā)孔房缺并二尖瓣裂血流動力學(xué)似繼發(fā)孔房缺加上二尖瓣關(guān)閉 不全改變完全型：包括原發(fā)孔

9、房缺、室缺，二尖瓣 及三尖瓣發(fā)育異常血流動力學(xué)為房、室水平均有分流及房室 瓣返流，四個心腔相互交通,主要超聲表現(xiàn),部分型房間隔下部回聲中斷，殘端增粗，二尖 瓣前葉縱裂左室流出道狹窄，雙房、雙室增大房間隔下部紅色穿隔分流束及收縮期起 自二尖瓣的藍色返流束入左、右心房,完全型心內(nèi)膜墊缺如，十字交叉結(jié)構(gòu)消失， 二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉無處附著， 四個心腔相互交通四個腔室的彩色血流信號可交叉分流 和返流,臨床及其他檢查 癥 狀：乏力，發(fā)育不良，心衰，紫紺等 體 征：心尖反流性 SM，PA區(qū) SM 心電圖：PR間期延長，電軸左偏，左右 心室均肥大 X 線：普大型心，以左室大為主,合併畸形 左上腔靜脈 肺動

10、脈口狹窄鑒別診斷 風(fēng) 心 紫紺型先心 繼發(fā)孔房缺二尖瓣脫垂,主動脈竇瘤破裂,主動脈竇瘤破裂又稱乏氏竇瘤破裂，是一種較少見的先心病，病因由先天及后天原因共同促成。先有心血管發(fā)育缺陷，后有如感染性心內(nèi)膜炎、動脈粥樣硬化、主動脈中層囊樣壞死、風(fēng)濕熱及梅毒等引起，故本病多在20歲以后發(fā)病。,病理解剖 在發(fā)育過程中，由于主動脈根部管壁結(jié)構(gòu) 薄弱，在高壓血流沖擊下形成竇瘤 1）竇瘤增大突入心臟可造成壓迫和梗阻，如： 房室傳導(dǎo)阻滯、冠狀動脈栓塞、右室流出道狹窄、主動脈瓣關(guān)閉不全等,2）竇瘤破裂可引起嚴重心臟負荷及不良后果 破入心包 急性心包填塞 破入心腔 AO 心臟瘺 破入 PA AO PA 瘺 右竇 RV

11、OT RA PA 無竇 RA 心包 左竇 LA LV 心包 其中右竇破入 RVOT 最為常見,血流動力學(xué)主動脈右室瘺右心容量負荷增加左心容量負荷增加急性心功能不全,主要超聲表現(xiàn),主動脈竇擴張及囊袋狀瘤體左、右室增大以右室增大為主， 肺動脈擴張破口處五彩分流束雙期湍流頻譜,臨床及其他檢查 癥 狀：未破時不明顯或有堵塞、AR、 心 悸、胸悶等 破入心包心臟壓塞癥狀迅速死亡 破入右心胸痛、心悸、咳嗽、心衰 體 征：未破時不明顯，少數(shù)可有AS、 AR體征。破入右心：L34連續(xù)性雜 音，震顫，P2 ，周圍血管征 心電圖：左房大、左右室大等 X 線：肺充血，肺門粗大，PA段凸， 雙室大等,合併畸形 高位

12、VSDAR鑒別診斷 VSDAR PDA 冠狀 AV 瘺 冠狀動脈異常起源,三尖瓣下移（Ebsteins畸形）,病理解剖三尖瓣隔瓣與后瓣螺旋下移隔瓣發(fā)育不全，前瓣增大呈蓬帆狀三尖瓣關(guān)閉不全房化右心室卵圓孔未閉或房間隔缺損,血流動力學(xué) 三尖瓣關(guān)閉不全右房增大，壓力增高，體循環(huán)淤血房水平右向左分流,主要超聲表現(xiàn),三尖瓣隔瓣及后瓣附著點離開瓣 環(huán)，隔瓣及后瓣小，前瓣蓬帆狀右房巨大，右室縮短三尖瓣關(guān)閉延遲，閉合不嚴三尖瓣口藍色反流束及反向頻譜可有房水平右向左分流,臨床及其他檢查 癥 狀：輕重不一，心悸、氣急、右心衰 紫紺、陣法性心動過速 體 征：胸骨左下緣SM、DM，第一音分裂 可有三、四心音 心電圖：右房肥大（P波異常高大），PR 延長，B型預(yù)激綜合征,合併畸形 ASD（卵圓孔未閉） VSD PDA PS 鑒別診斷 ASD TR F4 F3 等,