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1、臨床助理醫(yī)師知識點抽搐與癇性發(fā)作抽搐泛指隨意肌不自主短促而快速地抽動,多特指隨意肌重復、刻板抽動。除病理性癥狀外,亦可見于正常人情緒緊張時。癇性發(fā)作(epileptiform convulsion)主要是以肢體抽搐為特點,由于大腦神經(jīng)元過度放電所致神經(jīng)功能暫時紊亂的一組臨床綜合征。一、臨床思維的必要前提(一)病史詢問要點1有否發(fā)熱 高熱本身會出現(xiàn)肢體抽搐,特別是嬰幼兒多見;成年人要注意是否有顱內(nèi)感染征象,如腦膜炎、腦炎等。2年齡 年齡與各種不同抽搐有著特殊關系,如兒童以習慣性抽搐、原發(fā)性癲癇及抽動穢語綜合征常見;兒童良性中央回癲癇,青春期后自愈;20歲以上青壯年癲癇發(fā)作所致抽搐,多數(shù)是繼發(fā)性的
2、,即存在腦器質(zhì)性病變;老年人則多見于低鈣和心、腦血管疾病。3難產(chǎn)、腦外傷史 有難產(chǎn)病史(如宮內(nèi)缺氧時間過長、出生后窒息、產(chǎn)鉗損傷等)的兒童其癇性發(fā)作的比例明顯增高。有明確顱腦外傷患者易發(fā)生癇性發(fā)作。4抽搐部位 抽搐部位對癇性發(fā)作分類和定位診斷有重要意義,特別是最先開始抽搐的部位,往往提示相應皮質(zhì)功能損害區(qū)。局限性抽搐的患者多數(shù)都有病因,需仔細查找致病因素。成年人局限性抽搐伴持續(xù)性頭痛,很可能是顱內(nèi)腫瘤。5抽搐方式 陣發(fā)性抽搐還是頻繁發(fā)作。頻繁全身抽搐有致命危險,需重點詢問,快速處理。6誘因 如過度疲勞、大量飲酒、精神緊張、妊娠、缺氧及外傷等,了解誘因?qū)︻A防發(fā)作有積極意義。7精神刺激史 有些癔病
3、患者會表現(xiàn)為四肢不自主抽搐。多數(shù)無規(guī)律性,暗示會加重或減輕,無意識喪失。(二)體格檢查重點 癇性發(fā)作是多種因素引起的臨床綜合征,體格檢查須全面、仔細。1有無意識障礙 癇性發(fā)作的類型不同,則可以出現(xiàn)短暫意識喪失或無意識障礙。發(fā)作后仍有意識障礙者,病情較重,預后較差。有無意識障礙,對癲癇發(fā)作的分類亦有幫助。2有無局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征 如失語、偏癱等。大多數(shù)原發(fā)性癲痢無明顯的局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征,而癥狀性癲癇發(fā)作常有局限性體征。3不同年齡患者、查體的重點不同 如嬰幼兒,要注意頭顱是否有產(chǎn)傷(頭皮下血腫等)、頭顱發(fā)育情況(頭圍過小或過大);青少年要注意頭顱是否有外傷瘢痕,有無感染(如中耳炎)征象;成年患者
4、要注意是否伴高血壓和高顱壓等,以及有無局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征,這往往提示有腦血管病和腦瘤。4神經(jīng)系統(tǒng)以外的體格檢查 因為癇性發(fā)作是臨床綜合征,全身性許多疾病均可出現(xiàn)癇性發(fā)作。(1)皮膚黏膜有無黃染、發(fā)紺或者特殊顏色改變,如氨基酸代謝障礙患者會出現(xiàn)膚色、發(fā)色偏淺,一氧化碳中毒者口唇出現(xiàn)櫻桃紅色等。(2)有無體重明顯下降甲亢、糖尿病及惡性腫瘤均能引起癥狀性癲癇,同時伴有明顯消瘦及原發(fā)病體征。(3)心、肝、腎及肺部的檢查這些器官的某些病變均能導致癇性發(fā)作,如心臟栓子脫落引起腦栓塞,常常是癇性發(fā)作為首發(fā)癥狀。(三)實驗室及輔助檢查1必須要做的檢查(1)血常規(guī)、血糖、血鈣及肝腎功能均為臨床常規(guī)檢查,對除外全
5、身代謝性疾病所致癇性發(fā)作有幫助。(2)腦電圖(EEG) 在各種檢查方法中,EEG是最重要的輔助檢查。發(fā)作時記錄的EEG診斷價值最大。隨著技術發(fā)展,24小時腦電記錄、睡眠腦電圖及數(shù)字化腦電圖的臨床應用,使EEG診斷價值更大。需要注意的是并非每個癇性發(fā)作的患者均有EEG異常改變(有一定比例的假陰性)。同樣,EEG異常不一定代表癇性發(fā)作,還要注意避免藥物或人為因素所造成的EEG改變。2應選擇做的檢查(1)疑有中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的患者,要做腰穿及腦脊液檢查。(2)疑有腦血管畸形者,做腦血管造影。(3)疑有腦寄生蟲病者,要做寄生蟲方面的檢查,如糞便找蟲卵、寄生蟲抗原皮試等。(4)癲癇疑有嬰幼兒產(chǎn)傷、大腦發(fā)
6、育不全及成年人腦腫瘤、腦血管病、腦的變性疾病等,應做頭顱影像學檢查,如頭顱CT、MRI、單光子發(fā)射計算機斷層掃描(SPECT)、正電子發(fā)射計算機斷層掃描(PET)。二、思維程序第一步 是否是癇性發(fā)作?有人一生中都會有癲癇樣的抽搐發(fā)作,但如果終生只發(fā)作12次,這種情況不能診斷為癲癇,只有反復發(fā)作的肢體抽搐,才考慮癲癇可能。前者我們稱為抽搐發(fā)作(seizure),后者稱為癲癇(epilepsy)。還需要注意并非大腦功能一過性失常均是神經(jīng)元癇性放電所致,要與下列情況鑒別:(1)暈厥:是腦部一過性供血不足所致,其特點詳見“暈厥”一節(jié)。(2)假性發(fā)作:為心源性發(fā)作,常因心情緊張、暗示而發(fā)作。全身抽搐多樣
7、化,且不對稱。部分癲癇患者合并有假性發(fā)作時,診斷較難,常需可視腦電圖監(jiān)護加以鑒別。(3)短暫腦供血不足(TIA) 是指腦局部供血不足所致腦功能異常,中、老年人常見,并有明顯腦血管疾病表現(xiàn)。第二步 是何種形式發(fā)作?癇性發(fā)作的表現(xiàn)形式千變?nèi)f化。了解何種發(fā)作形式,對病因診斷及治療極有幫助。目前國際上統(tǒng)一將癲癇分為部分性發(fā)作、全身性發(fā)作、不能分類發(fā)作和癲癇持續(xù)狀態(tài)四大類。第三步 有無先兆或誘因?很多患者發(fā)作前都有先兆,先兆可以是各種各樣的。有些先兆往往是臨床定位診斷的主要依據(jù)。了解發(fā)作前有無相對固定的誘因,如閃光、饑餓、疲勞及飲酒等對臨床預防發(fā)作有指導意義。第四步 是原發(fā)性還是繼發(fā)性?原發(fā)性癲癇又稱特
8、發(fā)性癲癇,這類患者指目前科學技術無法發(fā)現(xiàn)腦部產(chǎn)生癥狀的形態(tài)結(jié)構(gòu)改變或代謝異常,兒童及青少年多見。發(fā)作問期,神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。繼發(fā)性癲癇是通過檢查能明確病因的一類癲痢。第五步 如為繼發(fā)性癲癇,須進一步考慮是顱內(nèi)病變所致還是全身代謝性疾病?常見顱內(nèi)病變有腦外傷、腫瘤、炎癥、變性及腦血管病等;常見代謝性疾病有低血糖、低血鈣、缺氧、中毒及營養(yǎng)障礙等。第六步 如何處理?1預防措施(1)預防已知能導致癇性發(fā)作的疾病,如腦外傷、產(chǎn)傷等。(2)消除誘因。2針對病因治療。3對癥治療 即控制癲癇發(fā)作,主要原則為:(1)長期定時服藥,何時停藥要經(jīng)??漆t(yī)師同意。(2)開始為單藥治療,無效再考慮聯(lián)合用藥。(3)藥物選擇
9、 不同抗癲癇藥物對不同的發(fā)作類型療效不同,必須在??漆t(yī)師指導下用藥。(4)血藥濃度的監(jiān)測 血藥濃度的監(jiān)測對掌握用藥劑量、防止藥物引起的不良反應及提高療效等有著重要參考價值,有條件時應定期復查。三、常見引起抽搐與癲癇發(fā)作的疾病的特點(一)癲癇 癲癇是抽搐中最常見的疾病。它是由多種病因引起的慢性腦部疾患,是一組以反復發(fā)作為特征的臨床癥狀群。在癲癇發(fā)作類型中,全面性發(fā)作大部分和部分運動性發(fā)作的核心癥狀是抽搐發(fā)作。非抽搐性癲痢包括:全面性發(fā)作中的失神發(fā)作,簡單部分性發(fā)作伴有軀體感覺或特殊感覺癥狀,有自主神經(jīng)癥狀的發(fā)作、有精神癥狀的發(fā)作以及復雜部分性發(fā)作。(二)子癇 先兆子癇的表現(xiàn)是除高血壓及蛋白尿外,
10、出現(xiàn)頭痛、眼花、惡心、胃區(qū)疼痛及嘔吐等癥狀,預示即將發(fā)生抽搐。(三)術后甲狀旁腺功能低下 甲狀腺癌術后患者出現(xiàn)甲狀腺功能低下,多發(fā)生在甲狀腺全切或近全切除術后,偶發(fā)于單側(cè)腺葉切除術后。甲狀腺全切必會導致甲狀腺功能減退,近全切或單側(cè)腺葉切除,殘留腺體因血運較差或甲狀腺癌合并其他甲狀腺疾病而致分泌甲狀腺素不足以維持正常生理需要,而出現(xiàn)甲狀腺功能低下的癥狀。主要表現(xiàn)為全身代謝率減慢。典型癥狀有口周麻木、低鈣性手足抽搐、畏寒、乏力,體重增加,嚴重者有典型的黏液性水腫,顏面虛黃,皮膚干燥、增厚、粗糙、脫屑,毛發(fā)稀少,記憶力減退,嗜睡等癥狀。(四)破傷風 典型癥狀是在肌緊張性收縮(肌強直、發(fā)硬)的基礎上陣
11、發(fā)性強烈痙攣,通常最先受影響的肌群是咀嚼肌,隨后順序為面部表情肌、頸、背、腹、四肢肌,最后為膈肌。相應出現(xiàn)的征象為:張口困難(牙關緊閉)、蹙眉、口角下縮、咧嘴“苦笑”、頸部強直、頭后仰;當背、腹肌同時收縮,因背部肌群較為有力,軀干因而扭曲成弓,結(jié)合頸、四肢的屈膝、彎肘、半握拳等痙攣姿態(tài),形成“角弓反張”或“側(cè)弓反張”;膈肌受影響后,發(fā)作時面唇青紫,通氣困難,可出現(xiàn)呼吸暫停。上述發(fā)作可因輕微的刺激,如光、聲、接觸、飲水等而誘發(fā)。間歇期長短不一,發(fā)作頻繁者,常示病情嚴重。發(fā)作時神志清楚,表情痛苦,每次發(fā)作時間由數(shù)秒至數(shù)分鐘不等。強烈的肌痙攣可使肌斷裂,甚至發(fā)生骨折。膀胱括約肌痙攣可引起尿潴留。持續(xù)
12、的呼吸肌和膈肌痙攣可造成呼吸驟停?;颊咚劳鲈蚨酁橹舷?、心力衰竭或肺部并發(fā)癥。(五)高熱驚厥 多見于6個月5歲小兒,常在上呼吸道感染體溫突然升高時出現(xiàn)驚厥,抽搐時間短,止驚后一般情況良好,無感染中毒的其他癥狀,一次病程中僅發(fā)生12次驚厥,既往多有高熱驚厥史,糞便檢查正常。(六)腦炎 初期病急,體溫在12日內(nèi)高達3940(發(fā)熱),可有頸部強直及抽搐,本期持續(xù)l3日。(七)腦膜炎 此期癥狀多與敗血癥期癥狀同時出現(xiàn),表現(xiàn)為劇烈頭痛、頻繁嘔吐、煩躁不安,可出現(xiàn)頸項強直、克氏征及布氏征陽性等腦膜刺激征,患者可有譫妄、神志障礙及抽搐。(八)維生素D缺乏性手足搐搦 血清鈣低于l.75mmolL時出現(xiàn)驚厥、喉
13、痙攣和手足搐搦。多見于6個月以上的嬰幼兒。發(fā)作時意識清楚,兩手腕屈曲,手指伸直,大拇指緊貼掌心,足痙攣時雙下肢伸直內(nèi)收,足趾向下彎曲呈弓狀。(九)新生兒缺氧缺血性腦病 出生2472小時癥狀最明顯,意識淡漠、嗜睡,出現(xiàn)驚厥、反射減弱、肌張力減退、肌陣攣、瞳孔縮小、無中樞性呼吸衰竭或較輕,伴心動過緩,l2周后逐漸恢復,但意識模糊進入淺昏迷,并持續(xù)5天以上者預后差。(十)中毒型菌痢 中毒型細菌性痢疾是急性細菌性痢疾的危重型。起病急驟,突發(fā)高熱、病情嚴重,迅速惡化并出現(xiàn)驚厥、昏迷和休克。本型多見于27歲兒童,病死率高。潛伏期多數(shù)為l2天,短者數(shù)小時,起病、發(fā)展快,高熱可40(少數(shù)不高),迅速發(fā)生呼吸衰竭、休克或昏迷,腸道癥狀多不明顯甚至無腹痛與腹瀉,也有在發(fā)熱、膿血便后23天始發(fā)展為中毒型。(十一)癔病 較常見為痙攣發(fā)作、局部肌肉抽動或陣攣、肢體癱瘓、行走不能等。其中痙攣發(fā)作與癲癇大發(fā)作十分相似,但無l3舌咬傷、跌傷及大、小便失禁,持續(xù)時間也較長,抽動幅度大,多發(fā)生于有人在場時。局部肌肉抽動和肌陣攣與癲癇局部發(fā)作或舞蹈癥十分相似,兩者區(qū)別主要靠腦電圖與臨床觀察。