《《血液內(nèi)科學(xué)》全冊(cè)配套教學(xué)課件1.ppt》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《《血液內(nèi)科學(xué)》全冊(cè)配套教學(xué)課件1.ppt（404頁(yè)珍藏版）》請(qǐng)?jiān)趨R文網(wǎng)上搜索。

1、血液內(nèi)科學(xué)全冊(cè)配套血液內(nèi)科學(xué)全冊(cè)配套教學(xué)課件教學(xué)課件1貧貧貧貧 血血血血 總總總總 論論論論（GeneralIntroductionofAnemiaGeneralIntroductionofAnemia）貧血是指外周血中單位容積的紅細(xì)胞計(jì)數(shù)貧血是指外周血中單位容積的紅細(xì)胞計(jì)數(shù)貧血是指外周血中單位容積的紅細(xì)胞計(jì)數(shù)貧血是指外周血中單位容積的紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)(RBC)、血紅蛋白量血紅蛋白量血紅蛋白量血紅蛋白量(Hb)(Hb)和和和和(或或或或)紅細(xì)胞比容紅細(xì)胞比容紅細(xì)胞比容紅細(xì)胞比容(HCT)(HCT)低于相同年齡、低于相同年齡、低于相同年齡、低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)的一種病理狀態(tài)。性

2、別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)的一種病理狀態(tài)。性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)的一種病理狀態(tài)。性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)的一種病理狀態(tài)。貧血的定義貧血的定義男性男性男性男性女性女性女性女性血紅蛋白（血紅蛋白（血紅蛋白（血紅蛋白（g/Lg/L）120110120110紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（x10 x101212/L/L）4.54.04.54.0血細(xì)胞比容（血細(xì)胞比容（血細(xì)胞比容（血細(xì)胞比容（%）4237421003432-351003432-35巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血正常細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血 80-10026-3432-3580-10026-

3、3432-35再生障礙性貧血再生障礙性貧血再生障礙性貧血再生障礙性貧血溶血性貧血溶血性貧血溶血性貧血溶血性貧血急性失血性貧血急性失血性貧血急性失血性貧血急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性小細(xì)胞低色素性小細(xì)胞低色素性小細(xì)胞低色素性802632802632缺鐵性貧血缺鐵性貧血缺鐵性貧血缺鐵性貧血貧血貧血貧血貧血珠蛋白生成障礙性貧血珠蛋白生成障礙性貧血珠蛋白生成障礙性貧血珠蛋白生成障礙性貧血慢性病性貧血慢性病性貧血慢性病性貧血慢性病性貧血二、根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類(lèi)二、根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類(lèi)二、根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類(lèi)二、根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類(lèi)貧血的紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類(lèi)貧血的紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類(lèi)貧血的紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類(lèi)

4、貧血的紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類(lèi)形態(tài)學(xué)分類(lèi)形態(tài)學(xué)分類(lèi)形態(tài)學(xué)分類(lèi)形態(tài)學(xué)分類(lèi)病因和發(fā)病機(jī)機(jī)制分類(lèi)病因和發(fā)病機(jī)機(jī)制分類(lèi)病因和發(fā)病機(jī)機(jī)制分類(lèi)病因和發(fā)病機(jī)機(jī)制分類(lèi)優(yōu)點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)優(yōu)點(diǎn) 對(duì)貧血的診斷能提供對(duì)貧血的診斷能提供對(duì)貧血的診斷能提供對(duì)貧血的診斷能提供有利對(duì)貧血的正確診斷和治療有利對(duì)貧血的正確診斷和治療有利對(duì)貧血的正確診斷和治療有利對(duì)貧血的正確診斷和治療線索，有一定實(shí)用價(jià)值線索，有一定實(shí)用價(jià)值線索，有一定實(shí)用價(jià)值線索，有一定實(shí)用價(jià)值缺點(diǎn)缺點(diǎn)缺點(diǎn)缺點(diǎn) 實(shí)驗(yàn)室檢查誤差實(shí)驗(yàn)室檢查誤差實(shí)驗(yàn)室檢查誤差實(shí)驗(yàn)室檢查誤差多種因素或發(fā)病機(jī)制復(fù)雜的貧血多種因素或發(fā)病機(jī)制復(fù)雜的貧血多種因素或發(fā)病機(jī)制復(fù)雜的貧血多種因素或發(fā)病機(jī)制復(fù)雜的貧

5、血貧血早期，混合性貧血貧血早期，混合性貧血貧血早期，混合性貧血貧血早期，混合性貧血無(wú)法進(jìn)行簡(jiǎn)單歸類(lèi)。無(wú)法進(jìn)行簡(jiǎn)單歸類(lèi)。無(wú)法進(jìn)行簡(jiǎn)單歸類(lèi)。無(wú)法進(jìn)行簡(jiǎn)單歸類(lèi)。不能正確反映其類(lèi)型。不能正確反映其類(lèi)型。不能正確反映其類(lèi)型。不能正確反映其類(lèi)型。二種分類(lèi)的優(yōu)缺點(diǎn)二種分類(lèi)的優(yōu)缺點(diǎn)二種分類(lèi)的優(yōu)缺點(diǎn)二種分類(lèi)的優(yōu)缺點(diǎn)貧血癥狀有無(wú)和輕重取決于：貧血癥狀有無(wú)和輕重取決于：貧血癥狀有無(wú)和輕重取決于：貧血癥狀有無(wú)和輕重取決于：1 1、貧血的程度、貧血的程度、貧血的程度、貧血的程度程度程度程度程度Hb(g/L)Hb(g/L)癥狀癥狀癥狀癥狀輕度輕度輕度輕度1209112091無(wú)或輕微無(wú)或輕微無(wú)或輕微無(wú)或輕微中度中度中度中度

6、90619061活動(dòng)后心慌氣短活動(dòng)后心慌氣短活動(dòng)后心慌氣短活動(dòng)后心慌氣短重度重度重度重度60316031休息時(shí)感心慌氣短休息時(shí)感心慌氣短休息時(shí)感心慌氣短休息時(shí)感心慌氣短極重度極重度極重度極重度3030并發(fā)貧血性心臟病、意識(shí)模糊、暈厥并發(fā)貧血性心臟病、意識(shí)模糊、暈厥并發(fā)貧血性心臟病、意識(shí)模糊、暈厥并發(fā)貧血性心臟病、意識(shí)模糊、暈厥臨臨床床表表現(xiàn)現(xiàn)2 2、貧血發(fā)生速度、貧血發(fā)生速度、貧血發(fā)生速度、貧血發(fā)生速度3 3、機(jī)體對(duì)缺氧的代償能力和適應(yīng)能力、機(jī)體對(duì)缺氧的代償能力和適應(yīng)能力、機(jī)體對(duì)缺氧的代償能力和適應(yīng)能力、機(jī)體對(duì)缺氧的代償能力和適應(yīng)能力4 4、機(jī)體的基礎(chǔ)疾病、機(jī)體的基礎(chǔ)疾病、機(jī)體的基礎(chǔ)疾病、機(jī)體

7、的基礎(chǔ)疾病一、一般表現(xiàn)一、一般表現(xiàn)一、一般表現(xiàn)一、一般表現(xiàn)疲乏、困倦、軟弱、皮膚粘膜蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)枯疲乏、困倦、軟弱、皮膚粘膜蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)枯疲乏、困倦、軟弱、皮膚粘膜蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)枯疲乏、困倦、軟弱、皮膚粘膜蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)枯干、低熱等。干、低熱等。干、低熱等。干、低熱等。二、心血管系統(tǒng)二、心血管系統(tǒng)二、心血管系統(tǒng)二、心血管系統(tǒng)活動(dòng)后心悸、氣促、心率加快，嚴(yán)重貧血時(shí)可有心臟活動(dòng)后心悸、氣促、心率加快，嚴(yán)重貧血時(shí)可有心臟活動(dòng)后心悸、氣促、心率加快，嚴(yán)重貧血時(shí)可有心臟活動(dòng)后心悸、氣促、心率加快，嚴(yán)重貧血時(shí)可有心臟擴(kuò)大、心絞痛、心力衰竭，擴(kuò)大、心絞痛、心力衰竭，擴(kuò)大、心絞痛、

8、心力衰竭，擴(kuò)大、心絞痛、心力衰竭，ECGECG出現(xiàn)出現(xiàn)出現(xiàn)出現(xiàn)STST段降低、段降低、段降低、段降低、T T波平坦或波平坦或波平坦或波平坦或倒置。倒置。倒置。倒置。三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)頭暈、頭痛、目眩、耳鳴、嗜睡、注意力不集中、精神頭暈、頭痛、目眩、耳鳴、嗜睡、注意力不集中、精神頭暈、頭痛、目眩、耳鳴、嗜睡、注意力不集中、精神頭暈、頭痛、目眩、耳鳴、嗜睡、注意力不集中、精神不振等，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)暈厥、神志模糊、精神異常。不振等，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)暈厥、神志模糊、精神異常。不振等，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)暈厥、神志模糊、精神異常。不振等，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)暈厥、神志模糊、精神異

9、常。VitBVitB1212缺乏者可有肢體麻木、感覺(jué)障礙、行走不穩(wěn)等。缺乏者可有肢體麻木、感覺(jué)障礙、行走不穩(wěn)等。缺乏者可有肢體麻木、感覺(jué)障礙、行走不穩(wěn)等。缺乏者可有肢體麻木、感覺(jué)障礙、行走不穩(wěn)等。四、消化系統(tǒng)四、消化系統(tǒng)四、消化系統(tǒng)四、消化系統(tǒng)食欲不振、腹脹、惡心、舌乳頭萎縮、舌炎、黃疸、脾食欲不振、腹脹、惡心、舌乳頭萎縮、舌炎、黃疸、脾食欲不振、腹脹、惡心、舌乳頭萎縮、舌炎、黃疸、脾食欲不振、腹脹、惡心、舌乳頭萎縮、舌炎、黃疸、脾腫大。腫大。腫大。腫大。五、泌尿生殖系統(tǒng)五、泌尿生殖系統(tǒng)五、泌尿生殖系統(tǒng)五、泌尿生殖系統(tǒng)多尿、蛋白尿、月經(jīng)不調(diào)、性欲改變。多尿、蛋白尿、月經(jīng)不調(diào)、性欲改變。多尿、蛋

10、白尿、月經(jīng)不調(diào)、性欲改變。多尿、蛋白尿、月經(jīng)不調(diào)、性欲改變。一、有無(wú)貧血一、有無(wú)貧血一、有無(wú)貧血一、有無(wú)貧血二、貧血程度二、貧血程度二、貧血程度二、貧血程度三、貧血病因和類(lèi)型三、貧血病因和類(lèi)型三、貧血病因和類(lèi)型三、貧血病因和類(lèi)型1 1、詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史、詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史、詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史、詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史 有無(wú)出血史有無(wú)出血史有無(wú)出血史有無(wú)出血史 婦女月經(jīng)是否過(guò)多婦女月經(jīng)是否過(guò)多婦女月經(jīng)是否過(guò)多婦女月經(jīng)是否過(guò)多 營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)營(yíng)養(yǎng)狀態(tài) 有無(wú)化學(xué)、藥物、放射線接觸史有無(wú)化學(xué)、藥物、放射線接觸史有無(wú)化學(xué)、藥物、放射線接觸史有無(wú)化學(xué)、藥物、放射線接觸史 尿色是否深黃色，或醬油色尿色是否深黃色，或醬油色尿色

11、是否深黃色，或醬油色尿色是否深黃色，或醬油色 有無(wú)慢性病史有無(wú)慢性病史有無(wú)慢性病史有無(wú)慢性病史 家庭中有無(wú)類(lèi)似的貧血家庭中有無(wú)類(lèi)似的貧血家庭中有無(wú)類(lèi)似的貧血家庭中有無(wú)類(lèi)似的貧血貧血的診斷貧血的診斷2 2、體格檢查：、體格檢查：、體格檢查：、體格檢查：皮膚粘膜：有無(wú)黃染、紫癜、瘀班；皮膚粘膜：有無(wú)黃染、紫癜、瘀班；皮膚粘膜：有無(wú)黃染、紫癜、瘀班；皮膚粘膜：有無(wú)黃染、紫癜、瘀班；有無(wú)舌乳頭萎縮，有無(wú)舌乳頭萎縮，有無(wú)舌乳頭萎縮，有無(wú)舌乳頭萎縮，“牛肉舌牛肉舌牛肉舌牛肉舌”，毛發(fā)干枯；，毛發(fā)干枯；，毛發(fā)干枯；，毛發(fā)干枯；有無(wú)指甲變平、凹陷反甲；有無(wú)指甲變平、凹陷反甲；有無(wú)指甲變平、凹陷反甲；有無(wú)指甲變

12、平、凹陷反甲；淋巴結(jié)、肝脾是否腫大；淋巴結(jié)、肝脾是否腫大；淋巴結(jié)、肝脾是否腫大；淋巴結(jié)、肝脾是否腫大；有無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、感覺(jué)障礙；有無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、感覺(jué)障礙；有無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、感覺(jué)障礙；有無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、感覺(jué)障礙；3 3、實(shí)驗(yàn)室檢查（是診斷貧血的主要依據(jù)）、實(shí)驗(yàn)室檢查（是診斷貧血的主要依據(jù)）、實(shí)驗(yàn)室檢查（是診斷貧血的主要依據(jù)）、實(shí)驗(yàn)室檢查（是診斷貧血的主要依據(jù)）血液學(xué)檢查：血液學(xué)檢查：血液學(xué)檢查：血液學(xué)檢查：血常規(guī)檢查血常規(guī)檢查血常規(guī)檢查血常規(guī)檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)血涂片形態(tài)檢查血涂片形態(tài)檢查血涂片形態(tài)檢查血涂片形態(tài)檢查骨髓檢查骨髓檢查骨髓檢查骨髓檢查 病

13、因檢查：病因檢查：病因檢查：病因檢查：肝、腎功能、甲狀腺功能、胃鏡、肝、腎功能、甲狀腺功能、胃鏡、肝、腎功能、甲狀腺功能、胃鏡、肝、腎功能、甲狀腺功能、胃鏡、B B超等檢查。超等檢查。超等檢查。超等檢查。血血常常規(guī)規(guī)檢檢查查血血清清鐵鐵-低下低下低下低下-增高增高增高增高-總總鐵鐵結(jié)結(jié)合合力力增加增加增加增加缺鐵性貧血缺鐵性貧血缺鐵性貧血缺鐵性貧血低下低下低下低下 慢性感染性貧血慢性感染性貧血慢性感染性貧血慢性感染性貧血低下低下低下低下 珠蛋白生成障礙性貧血珠蛋白生成障礙性貧血珠蛋白生成障礙性貧血珠蛋白生成障礙性貧血 鐵粒幼細(xì)胞貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血骨骨髓髓檢檢查查外鐵

14、外鐵外鐵外鐵內(nèi)鐵內(nèi)鐵內(nèi)鐵內(nèi)鐵-+-+-低下低下低下低下 再生障礙性貧血再生障礙性貧血再生障礙性貧血再生障礙性貧血-正常正常正常正常純紅再生障礙性貧血純紅再生障礙性貧血純紅再生障礙性貧血純紅再生障礙性貧血-正常正常正常正常慢性病性貧血慢性病性貧血慢性病性貧血慢性病性貧血-正常正常正常正常溶血性貧血溶血性貧血溶血性貧血溶血性貧血網(wǎng)網(wǎng)織織紅紅細(xì)細(xì)胞胞-減少減少減少減少-減少減少減少減少-正常正常正常正常-增高增高增高增高-WBCPLT-增生低下增生低下增生低下增生低下-紅系增生低下紅系增生低下紅系增生低下紅系增生低下-正常或增生低下正?；蛟錾拖抡；蛟錾拖抡；蛟錾拖?紅系明顯增生紅系明顯增生

15、紅系明顯增生紅系明顯增生骨骨髓髓檢檢查查-非巨幼細(xì)胞性非巨幼細(xì)胞性非巨幼細(xì)胞性非巨幼細(xì)胞性肝病、甲低等肝病、甲低等肝病、甲低等肝病、甲低等-巨幼細(xì)胞性巨幼細(xì)胞性巨幼細(xì)胞性巨幼細(xì)胞性巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血骨骨髓髓檢檢查查小小小小細(xì)細(xì)細(xì)細(xì)胞胞胞胞低低低低色色色色素素素素性性性性貧貧貧貧血血血血正正正正常常常常細(xì)細(xì)細(xì)細(xì)胞胞胞胞性性性性貧貧貧貧血血血血大大大大細(xì)細(xì)細(xì)細(xì)胞胞胞胞性性性性貧貧貧貧血血血血貧貧貧貧血血血血的的的的實(shí)實(shí)實(shí)實(shí)驗(yàn)驗(yàn)驗(yàn)驗(yàn)室室室室檢檢檢檢查查查查與與與與診診診診斷斷斷斷圖圖圖圖1 1、正常紅細(xì)胞、正常紅細(xì)胞、正常紅細(xì)胞、正常紅細(xì)胞2 2、大紅細(xì)胞、大紅細(xì)胞、大

16、紅細(xì)胞、大紅細(xì)胞3 3、小紅細(xì)胞、小紅細(xì)胞、小紅細(xì)胞、小紅細(xì)胞4 4、巨紅細(xì)胞、巨紅細(xì)胞、巨紅細(xì)胞、巨紅細(xì)胞1.1.畸形紅細(xì)胞畸形紅細(xì)胞畸形紅細(xì)胞畸形紅細(xì)胞2.2.橢圓形紅細(xì)胞橢圓形紅細(xì)胞橢圓形紅細(xì)胞橢圓形紅細(xì)胞3.3.鐮形紅細(xì)胞鐮形紅細(xì)胞鐮形紅細(xì)胞鐮形紅細(xì)胞4.4.靶形紅細(xì)胞靶形紅細(xì)胞靶形紅細(xì)胞靶形紅細(xì)胞一、病因治療一、病因治療一、病因治療一、病因治療二、藥物治療二、藥物治療二、藥物治療二、藥物治療常用藥物有下列幾種：常用藥物有下列幾種：常用藥物有下列幾種：常用藥物有下列幾種：1 1、鐵劑、鐵劑、鐵劑、鐵劑 僅對(duì)缺鐵性貧血有效僅對(duì)缺鐵性貧血有效僅對(duì)缺鐵性貧血有效僅對(duì)缺鐵性貧血有效2 2、葉酸

17、和、葉酸和、葉酸和、葉酸和VitBVitB1212僅對(duì)缺乏這兩種維生素的巨幼細(xì)胞性貧僅對(duì)缺乏這兩種維生素的巨幼細(xì)胞性貧僅對(duì)缺乏這兩種維生素的巨幼細(xì)胞性貧僅對(duì)缺乏這兩種維生素的巨幼細(xì)胞性貧血有效血有效血有效血有效3 3、VitBVitB66(吡哆辛吡哆辛吡哆辛吡哆辛)對(duì)部分鐵粒幼細(xì)胞貧血有效對(duì)部分鐵粒幼細(xì)胞貧血有效對(duì)部分鐵粒幼細(xì)胞貧血有效對(duì)部分鐵粒幼細(xì)胞貧血有效4 4、糖皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素對(duì)自身免疫性溶血性貧血有較好療效對(duì)自身免疫性溶血性貧血有較好療效對(duì)自身免疫性溶血性貧血有較好療效對(duì)自身免疫性溶血性貧血有較好療效5 5、雄激素、雄激素、雄激素、雄激素慢性再生障礙性貧血

18、有較好療效慢性再生障礙性貧血有較好療效慢性再生障礙性貧血有較好療效慢性再生障礙性貧血有較好療效對(duì)慢性貧血也有效對(duì)慢性貧血也有效對(duì)慢性貧血也有效對(duì)慢性貧血也有效6 6、紅細(xì)胞生成素、紅細(xì)胞生成素、紅細(xì)胞生成素、紅細(xì)胞生成素(EPO)(EPO)應(yīng)用于腎性貧血應(yīng)用于腎性貧血應(yīng)用于腎性貧血應(yīng)用于腎性貧血貧血的治療貧血的治療三、輸血適應(yīng)證三、輸血適應(yīng)證三、輸血適應(yīng)證三、輸血適應(yīng)證1 1、急性大量出血、急性大量出血、急性大量出血、急性大量出血迅速糾正血容量和貧血迅速糾正血容量和貧血迅速糾正血容量和貧血迅速糾正血容量和貧血2 2、嚴(yán)重慢性貧血、嚴(yán)重慢性貧血、嚴(yán)重慢性貧血、嚴(yán)重慢性貧血減輕缺氧癥狀減輕缺氧癥狀

19、減輕缺氧癥狀減輕缺氧癥狀四、脾切除適應(yīng)癥四、脾切除適應(yīng)癥四、脾切除適應(yīng)癥四、脾切除適應(yīng)癥1 1、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥2 2、脾功能亢進(jìn)、脾功能亢進(jìn)、脾功能亢進(jìn)、脾功能亢進(jìn)3 3、自身免疫性溶血性貧血、自身免疫性溶血性貧血、自身免疫性溶血性貧血、自身免疫性溶血性貧血五、骨髓移植主要用于五、骨髓移植主要用于五、骨髓移植主要用于五、骨髓移植主要用于1 1、重型再生障礙性貧血、重型再生障礙性貧血、重型再生障礙性貧血、重型再生障礙性貧血2 2、部分重型珠蛋白生成障礙性貧血、部分重型珠蛋白生成障礙性貧血、部分重型珠蛋白生成障礙性貧血

20、、部分重型珠蛋白生成障礙性貧血3 3、骨髓增生異常綜合征、骨髓增生異常綜合征、骨髓增生異常綜合征、骨髓增生異常綜合征謝 謝！AplasticAnemia(再生障礙性貧血)WangliHaematologyDepartmentTheFirstAffiliatedHospitalReview What is the function of bone marrowHematopoiesisRedbloodcells-transportoxygenandnutrientsWhitebloodcells-fightinfectionplateletshelpbloodclotvBonemarrowhae

21、matopoiesisfailure,HSCinjuredvPeripheralbloodpancytopeniavTypicalsymptoms:anemia,infection,bleedingvDirectandindirectpathophsiologicpathwayscausingA.AThemaincharactersofAplasticAnemiaGeneral IntroductionClassificationSevereModerateAbroadAcuteChronicHomeEpidemiologyIncidenceChinaAnnualincidence7.4per

22、100,0006.01.4DistributionEpidemiologyfemalemaleInfant70sChemicalfactors:drug(anticarcinogen,chloramphenicol,sulfonamide,NSAIDsetc)chemicals(benzene,insecticidesetc)Physicalfactorsradiation,XrayBiologicalfactorsviruses,severebacterium,infectionOtherpathogenicfactorsUnknownEtiologyPathogenesisFailurei

23、nhematopoieticstemorprogenitorcellsDefectinmicroenvironmentofhaematopoiesisImmuno-mediatedbonemarrowfailureGeneticaspects:HLAassociatedsusceptibilitySeedsSoilHarmfulInsectsPresenting symptomsAcuteAAChronicAAOnsetacute,shorthistoryslowlyonset,longerhistoryAnemiasevere,remarkablerelativelymoderateBlee

24、ding heavybleeding,multiorganhemorrhagemoderate,skinandmucusInfectionmorefrequent,moderate,upperrespiratoryinfectionsepsisLaboratory findingsBloodcount（x109/L）granulocytes0.5platelets20reticulocytes15BMmorphologyAcuteAAChronicAAmultiplacehypocellularitylackofmegakaryocyteslackofE,Gincreaseinmarrowfa

25、tincreasednon-HCSimilarfindings,focalareaactivehaematopoiesisBonemarrowaspirationNormalBMbiopsyThismarrowistakenfromamiddleagedperson,soitisabout50%cellular,withsteatocytesadmixedwiththemarrowelements.NormalBM(highpowermagnification)Notethepresenceofmegakaryocytes,erythroidislands,andgranulocyticpre

26、cursors.Thismarrowistakenfromtheposterioriliaccrestinamiddleagedperson,soitisabout50%cellular,withsteatocytesadmixedwiththemarrowelements.AplasticanemiabiopsyHematopoieticelementsinthisbonemarrowbiopsyaremarkedlyreduced.Ofcourse,RBC,plateletsandgranulocyteswilloftenbediminished.MarrowFatMarrowFatApl

27、asticanemia(HP)BM morphology of Acute AARecover phase DiagnosticstandardofAA(1987)DiagnosisDiagnosisSignBMPeriBloodexclusionDiagnosticstandardofAA(1987)Decreasedperipheralbloodcount，absolutenumberofreticulocytesreducedWithoutmegalospleniaDiagnosisBMmorphologyDiagnosisModerateorseverehypocellularityf

28、oundatleastoneaspiration(biopsy)site.NonhaematopoieticcellsincreaseinBM.Otherdiseaseswhichmaycausedecreasedbloodcountarecarefullyexcluded，suchasmyelodysplasticsyndrome(MDS),acutemyelogenousleukemia(AML).Routinetherapiesforanemiafailtowork.DiagnosisMyelodysplasticsyndrome-dysmorphicfeaturesParoxysmal

29、nocturnalhaemoglobinuria(PNH)HypoplasticAcuteLeukemiaOthersDifferentialDiagnosis-PancytopeniaAnacquiredhaematopoieticstemcelldefectwithpredominanthaemolyticanaemia.Adescriptivetermfortheclinicalmanifestationofhaemolysisandhaemoglobinuriamanifestbydarkcolouredurineinthemorning.PNH-Paroxysmal nocturna

30、l haemoglobinuriaParoxysmalnocturnalhaemoglobinuria.HistoricallytestwasHamstest;showedredcelllysisbycomplementactivationinacidifiedserum.Currentlytestforabsentproteinsoncellsurface.CD55andCD59TreatmentSupportiveCareGrowthHormonesImmuneSuppressiveTherapyHematopoieticStemCellTransplantationRedcelltran

31、sfusionPlatelettransfusionManagementofneutropeniaprivateroomfacemaskhandwashbroad-spectrumantibioticsiffeverSupportiveCareIndicatedforpatients50yearsPatientswithnoHLAmatchedsiblingdonorsAnti-ThymocyteGlobulin(ATG)oranti-lymphocyteglobulin(ALG),cyclosporin,methylprednisoneBestresultsareforcombination

32、therapy.Responseisslow,4-12weekstoseeearlyimprovementImmunosuppressivetherapyResponserates60-70%Relapsesarecommonandcontinuedsupportivecareneeded.Upto50%ofrelapsedpatientswillrespondto2ndcourseofimmunosuppressivetherapyAge55years.ConditioningwithCyclophosphamide&antithymocyteglobulin,withcyclosporin

33、andmethotrexate.Longtermoverallsurvival=80-90%Chronicgraftversushostdisease(GVHD)remainsaproblemfor25-40%ofpatients.HSCT-HLA identical sibling HSCT21yearmanPresentedwithfatigue,pale,tirednessHb11.0WBC2.6,neutrophils1.1,platelets45,MCV104.B12/folate/ferritinwerenormal.Mainphysicalexaminationwasunremarkable.Case PresentationMarrowaspiratehypocellularMarrowbiopsyhypocellularDiagnosis?Treatment?Case P