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1、 第十一章第十一章 蛋白代謝之蛋白代謝之 氨氨 基基 酸酸 代代 謝謝 氨基酸是蛋白質(zhì)的基本組氨基酸是蛋白質(zhì)的基本組成單位成單位,是蛋白質(zhì)合成和分解代是蛋白質(zhì)合成和分解代謝的中心內(nèi)容謝的中心內(nèi)容.體內(nèi)蛋白質(zhì)的更體內(nèi)蛋白質(zhì)的更新與氨基酸的分解均需食物蛋新與氨基酸的分解均需食物蛋白補(bǔ)充白補(bǔ)充.第第 一一 節(jié)節(jié)氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝血液氨基酸血液氨基酸組織氨基酸組織氨基酸(AA代謝庫代謝庫)食物蛋白食物蛋白體內(nèi)合成的體內(nèi)合成的 非必需非必需AAAA組織蛋白組織蛋白 其他含氮物其他含氮物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)胺類胺類CO2(脫羧脫羧)其他含氮物其他含氮物 氨氨 -酮酸酮酸 糖糖谷氨酰胺

2、谷氨酰胺 尿素尿素 CO2+H2O 脂肪脂肪脫脫 氨氨 基基TCACO2+H2O氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況二、氨基酸的脫氨基作用二、氨基酸的脫氨基作用1.氧化脫氨基2.轉(zhuǎn)氨基3.聯(lián)合脫氨基(最重要)(一一)氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用 氨基酸在氨基酸氧化酶作用下脫氫生成亞氨基酸,后者再水解成NH3和-酮酸的過程.重要的酶重要的酶:L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 COOH CH2 CH2 H-C-NH2 COOH COOH CH2 CH2 C=NH COOH COOH CH2 CH2 C=O COOHNAD+NADH H2O NH3L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶谷氨酸谷氨酸 亞谷氨酸亞谷氨酸 -酮

3、戊二酸酮戊二酸 反應(yīng)可逆.L-谷氨酸脫氫酶在體內(nèi)非必需氨基酸合成中起著重要作用.水解水解 1.活性高、分布廣(肝、腎、腦)2.特異性高(骨骼肌、心肌活性低)3.是一種變構(gòu)酶:GTP、ATP是變 構(gòu)抑制劑;GDP、ADP是變構(gòu) 激活劑.L-谷氨酸脫氫酶的特點(diǎn)谷氨酸脫氫酶的特點(diǎn):(二二)轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用 -氨基酸的氨基通過酶的催化,轉(zhuǎn)移-酮酸 的酮基上,生成相應(yīng)的氨基酸;原來的-氨基酸則轉(zhuǎn)變成相應(yīng)的-酮酸.轉(zhuǎn)氨基作用是體內(nèi)合成非必需 氨基酸的重要途徑.重要的酶重要的酶:1.GPT(谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶)2.GOT(谷草轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶)分布于細(xì)胞內(nèi)，正常血清含量甚少。某種 原因造成細(xì)胞膜通透性

4、增高或組織壞死、細(xì)胞 破裂時，大量氨基轉(zhuǎn)移酶釋放入血，血清氨基 轉(zhuǎn)移酶升高。正常人組織中正常人組織中GPT和和GOT的活性的活性 (單位單位/每克濕組織每克濕組織)CH3H-C-NH2 COOH COOH（CH2）2 C=O COOH CH3 C=O COOH COOH（CH2）2 HC-NH2 COOH+丙氨酸丙氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 丙酮酸丙酮酸 谷氨酸谷氨酸GPT：谷丙轉(zhuǎn)氨酶，急性肝炎時血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶，急性肝炎時血清ALT 活性顯著增高?；钚燥@著增高。GPT COOH CH2H-C-NH2 COOH COOH（CH2）2 C=O COOH+GOT COOH CH2 C=O COOH C

5、OOH（CH2）2 HC-NH2 COOH 天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸 谷氨酸谷氨酸GOT：谷草轉(zhuǎn)氨酶，心肌梗塞時血清含量明顯增高谷草轉(zhuǎn)氨酶，心肌梗塞時血清含量明顯增高.N CHO HO CH2OH3CN CH2NH2 HO CH2OH3CPP RH-C-NH2 COOHRC=OCOOH R2H-C-NH2 COOHR2C=OCOOHAA磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛(氨基傳遞體氨基傳遞體)AA-酮酸酮酸磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺-酮酸酮酸 氨基傳遞過程氨基傳遞過程（三）（三）聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用 氨基酸與-酮戊二酸進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基作用，生成相應(yīng)的-酮酸和谷氨酸，后者在谷氨酸脫氫

6、酶作用下脫去氨基生成-酮戊二酸和NH3。聯(lián)合脫氨基作用是在氨基酸轉(zhuǎn)移酶和L-谷氨酸脫氫酶聯(lián)合作用下完成的。全過程可逆，因而也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑。RH-C-NH2 COOHAA COOH（CH2）2 C=O COOHRC=OCOOH-酮酸酮酸 COOH（CH2）2 HC-NH2 COOH-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADHNAD+H2OL-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶氨基酸的聯(lián)合脫氨基作用氨基酸的聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用的特點(diǎn)：聯(lián)合脫氨基作用的特點(diǎn)：a.轉(zhuǎn)氨基作用與谷氨酸脫氫酶催 化的氧化脫氨基作用偶聯(lián)。b.聯(lián)合脫氨基的結(jié)果有游離氨產(chǎn)生。c.既是脫氨的方式，也

7、是合成非必 需氨基酸的重要途徑。d.主要存在于肝、腎、腦組織中。嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)存在于肌肉組織中的另一種氨基酸脫氨基作用。存在于肌肉組織中的另一種氨基酸脫氨基作用。氨基酸氨基酸 -酮戊二酸酮戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸 IMP NH3-酮酸酮酸 谷氨酸谷氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 延胡索酸延胡索酸 AMP H2O蘋果酸蘋果酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸 腺苷酸脫氫酶腺苷酸脫氫酶腺苷酸脫氨酶腺苷酸脫氨酶+NH3腺嘌呤核苷酸腺嘌呤核苷酸次黃嘌呤核苷酸次黃嘌呤核苷酸+H2O三、三、氨的代謝氨的代謝 氨，具有強(qiáng)烈的神經(jīng)毒性。正常人血氨含量甚微，0.06mmol/L(0.1mg/100ml)。（一）

8、（一）體內(nèi)氨的來源體內(nèi)氨的來源1.1.內(nèi)源性氨內(nèi)源性氨 體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨 (1)氨基酸的脫氨基作用（為主）。(2)腎小管上皮細(xì)胞中谷氨酰胺分 解產(chǎn)氨（部分）。2.2.外源性氨外源性氨 消化道吸收的氨消化道吸收的氨 腸道未消化蛋白和未吸收氨基酸 經(jīng)腐敗作用產(chǎn)氨。血尿素擴(kuò)散入腸，被細(xì)菌尿素酶 作用水解生成氨。腸道產(chǎn)氨：腸道產(chǎn)氨：4g/4g/天，是血氨主要來源天，是血氨主要來源。氨的吸收氨的吸收NH3 NH4+H+OH-NH3比NH4+更易于穿過細(xì)胞膜而進(jìn)入細(xì)胞，NH3與NH4+的互變受腸液pH的影響。pH6時NH3大量擴(kuò)散入血；腸液pH6時氨則擴(kuò)散入腸腔。臨床應(yīng)用臨床應(yīng)用：弱酸性透

9、析液結(jié)腸透析 治療高血氨癥，而禁止 使用肥皂液灌腸。（二）（二）氨的去路氨的去路1.1.尿素的生成尿素的生成2.2.谷氨酰胺的生成谷氨酰胺的生成3.3.氨代謝的其他途徑氨代謝的其他途徑尿素的生成尿素的生成 是正常情況下體內(nèi)氨的主要去路。是正常情況下體內(nèi)氨的主要去路。主要在肝內(nèi)合成無毒的主要在肝內(nèi)合成無毒的尿素尿素，然后由，然后由腎排出。也是肝解毒功能之一。腎排出。也是肝解毒功能之一。19321932年克雷布斯（年克雷布斯（KrebsKrebs）等首先提出尿素生成的等首先提出尿素生成的鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)學(xué)說。學(xué)說。鳥氨酸循環(huán)過程鳥氨酸循環(huán)過程（1 1）氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成：CO

10、2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（肝）N-N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，Mg2+2+NH2-C-O-P=O+2ADP+PiOOHOH（CPS-I）（2）瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成NH2CO PO NH2（CH2）3 CHNH2 COOHOCT NH2 C=O NH（CH2）3 CH-NH2 COOH+H3PO4氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 鳥氨酸鳥氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 OCT：鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（線粒體）鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（線粒體）（3 3）精氨酸的合成精氨酸的合成 NH2 C=O NH（CH2）3 CH-NH2 COOHCOOHCH-NH2CH2COOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸合

11、成酶（胞液）合成酶（胞液）ATP AMP+PPi H2O+NH2 COOH C=N C-H NH CH2（CH2）3 COOH CH-NH2 COOH瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶 NH2 C=NH NH（CH2）3 CH-NH2 COOH+COOHCHCHCOOH精氨酸精氨酸 延胡索酸延胡索酸（4 4）精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素 NH2 C=NH NH（CH2）3 CH-NH2 COOH精氨酸酶精氨酸酶+H2ONH2C=ONH2 NH2（CH2）3 CHNH2 COOH精氨酸精氨酸 尿素尿素 鳥氨酸鳥氨酸尿素生成總反

12、應(yīng)式：尿素生成總反應(yīng)式：2NH3+CO2+3ATP+3H2OCO（NH2）2+2ADP+AMP+2Pi+PPiNH3+CO2+H2O2ATP2ADP+2Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸鳥氨酸鳥氨酸 瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸 天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸+H2O尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸Pi鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)線粒體線粒體尿素合成小結(jié)尿素合成小結(jié)1.1.原料原料:NH3、CO2 2.2.產(chǎn)物產(chǎn)物:尿素尿素3.3.過程過程:鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán) 4.4.部位部位:肝肝5.5.排泄排泄:腎腎 6.6.意義意義:解毒解毒7.7.總反應(yīng)式總反應(yīng)式:2

13、NH3+CO2+3ATP+3H2OCO（NH2）2+2ADP+AMP+2Pi+PPi CPS-CPS-在線粒體中以氨為氮源在線粒體中以氨為氮源合成氨基甲酰磷酸。合成氨基甲酰磷酸。CPS-CPS-在胞液在胞液中以谷氨酰胺的酰氨基為氮源，合中以谷氨酰胺的酰氨基為氮源，合成氨基甲酰磷酸，進(jìn)一步參與嘧啶成氨基甲酰磷酸，進(jìn)一步參與嘧啶的合成。的合成。（四）尿素合成的調(diào)節(jié)（四）尿素合成的調(diào)節(jié)1 1、食物的影響、食物的影響 高蛋白膳食，合成加快高蛋白膳食，合成加快 低蛋白膳食，合成減慢低蛋白膳食，合成減慢2 2、氨基甲酰磷酸合成酶、氨基甲酰磷酸合成酶的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié)3 3、其他物質(zhì)對尿素合成的調(diào)節(jié)、其他物質(zhì)對尿

14、素合成的調(diào)節(jié) (五五)高血氨和氨中毒高血氨和氨中毒1.1.高血氨高血氨:肝功嚴(yán)重受損時肝功嚴(yán)重受損時,尿素合成障礙尿素合成障礙,造成血氨濃度升高的現(xiàn)象造成血氨濃度升高的現(xiàn)象.2.2.氨中毒氨中毒:大量氨入腦大量氨入腦,與與-酮戊二酸合成酮戊二酸合成 谷氨酸谷氨酸,或與腦中的谷氨酸合成谷或與腦中的谷氨酸合成谷 氨酰胺氨酰胺,造成腦中造成腦中-酮戊二酸減酮戊二酸減 少少,TCA,TCA減弱減弱,ATP,ATP生成減少生成減少,引起引起 大腦功能障礙的現(xiàn)象大腦功能障礙的現(xiàn)象.嚴(yán)重時可導(dǎo)嚴(yán)重時可導(dǎo) 致致肝昏迷肝昏迷.四、四、-酮酸的代謝酮酸的代謝 氨基酸脫氨基后生成的氨基酸脫氨基后生成的-酮酸有以下代

15、謝途徑酮酸有以下代謝途徑:1.1.經(jīng)氨基化作用生成非必需氨基酸經(jīng)氨基化作用生成非必需氨基酸:-酮酸酮酸 非必需氨基酸非必需氨基酸聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用-酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸GLuGLu脫氫酶脫氫酶2.2.轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭巨D(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭?體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基后生成的體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基后生成的-酮酸酮酸 可經(jīng)糖異生途徑轉(zhuǎn)變?yōu)樘强山?jīng)糖異生途徑轉(zhuǎn)變?yōu)樘?故稱為故稱為生糖氨基酸生糖氨基酸.亮氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴］o酶亮氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴］o酶A A和乙酰乙酸和乙酰乙酸,稱稱為為生酮氨基酸生酮氨基酸.生酮氨基酸可通過生酮氨基酸可通過FAFA合成途徑轉(zhuǎn)變?yōu)楹铣赏緩睫D(zhuǎn)變?yōu)镕A,FA,如如:苯丙氨酸、色氨

16、酸酪氨酸、異亮氨酸苯丙氨酸、色氨酸酪氨酸、異亮氨酸,即可即可生糖又可生酮生糖又可生酮,稱為稱為生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸.3.3.氧化供能氧化供能 -酮酸在體內(nèi)可通過酮酸在體內(nèi)可通過TCATCA徹徹底氧化成水和二氧化碳底氧化成水和二氧化碳,并釋放能并釋放能量供機(jī)體使用量供機(jī)體使用.五、氨基酸的脫羧基作用五、氨基酸的脫羧基作用氨基酸氨基酸 胺胺氨基酸脫羧酶氨基酸脫羧酶RCHRCH2 2NHNH2 2+O+O2 2+H+H2 2O RCHO+HO RCHO+H2 2O O2 2+NH+NH3 3胺氧化酶胺氧化酶RCHO+1/2ORCHO+1/2O2 2 RCOOH RCOOH（一）（一）-氨

17、基丁酸（氨基丁酸（GABAGABA）COOH（CH2）2 HC-NH2 COOH谷氨酸谷氨酸 COOH（CH2）2 HC-NH2 GABA谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶+CO2-氨基丁酸氨基丁酸是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用，臨床已用作鎮(zhèn)靜劑。神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用，臨床已用作鎮(zhèn)靜劑。（腦、腎）（腦、腎）（二）牛黃酸（二）牛黃酸半胱氨酸半胱氨酸 磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸 牛黃酸牛黃酸3O3OE EE E：磺酸丙氨酸脫羧酶磺酸丙氨酸脫羧酶牛黃酸是結(jié)合膽汁酸的組成成分，腦中亦有。牛黃酸是結(jié)合膽汁酸的組成成分，腦中亦有。（三）組胺（三）組胺HC=C-CH2CH-COOHHN N

18、 NH2 C HHC=C-CH2CH2NH2HN N C H-CO2組胺酸脫羧酶組胺酸脫羧酶組胺酸組胺酸 組胺組胺 組胺生理作用組胺生理作用：1.1.擴(kuò)血管，增加通透性，降血壓。擴(kuò)血管，增加通透性，降血壓。2.2.收縮平滑?。ㄖ夤墀d攣收縮平滑?。ㄖ夤墀d攣-哮喘哮喘）3.3.刺激胃酸分泌刺激胃酸分泌（四）（四）5-5-羥色胺羥色胺色氨酸羥化酶色氨酸羥化酶-CO25-5-羥色氨酸脫羧酶羥色氨酸脫羧酶色氨酸色氨酸 5-5-羥色氨酸羥色氨酸5-5-羥色胺羥色胺 5-5-羥色胺又稱羥色胺又稱血清素血清素，廣泛分，廣泛分布于體內(nèi)各組織。腦中布于體內(nèi)各組織。腦中5-5-羥色胺作羥色胺作為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)；

19、外周組織中為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)；外周組織中5-5-羥色胺具有收縮血管的作用。羥色胺具有收縮血管的作用。（五）多胺（五）多胺 NH2（CH2）3 CHNH2 COOH NH2（CH2）4 NH2 鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸脫羧酶-CO2SAM 甲硫腺苷甲硫腺苷 -CO2精脒合成酶精脒合成酶 NH2（CH2）4 NH（CH2）3NH2 NH（CH2）3NH2（CH2）4 NH（CH2）3NH2 -CO2SAM 甲硫腺苷甲硫腺苷鳥氨酸鳥氨酸 腐胺腐胺精胺精胺 精脒精脒 精胺與精脒精胺與精脒是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。凡生長旺盛的組織（胚胎、重要物質(zhì)。凡生長旺盛的組織（胚胎、再生肝及癌瘤組織）多胺含

20、量有所增再生肝及癌瘤組織）多胺含量有所增加。推測其具有促進(jìn)核酸及蛋白質(zhì)合加。推測其具有促進(jìn)核酸及蛋白質(zhì)合成的作用。故臨床測定癌瘤病人血、成的作用。故臨床測定癌瘤病人血、尿多胺含量作為觀察病情和輔助診斷尿多胺含量作為觀察病情和輔助診斷癌癥的生化指標(biāo)之一。癌癥的生化指標(biāo)之一。第第 二二 節(jié)節(jié)個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝一、一碳單位的代謝一、一碳單位的代謝定義定義：某些氨基酸在體內(nèi)分解代謝過程中：某些氨基酸在體內(nèi)分解代謝過程中 產(chǎn)生的含有一個碳原子的基團(tuán)，又產(chǎn)生的含有一個碳原子的基團(tuán)，又 稱一碳基團(tuán)。稱一碳基團(tuán)。種類種類：甲基：甲基 -CH-CH3 3 亞甲基亞甲基 -CH2-CH2-次甲基次甲

21、基 -CH=-CH=甲酰基甲?；?-HC=O-HC=O 亞氨甲基亞氨甲基 -CH=NH-CH=NH載體載體：四氫葉酸四氫葉酸FHFH4 4（輔酶）輔酶）結(jié)合部位結(jié)合部位：FHFH4 4的的N N5 5，N N1010位位 COOH （CH2）2 CO-NH-CH COOH-CH2-NH2NOHCH2105N5，N10-亞甲基四氫葉酸亞甲基四氫葉酸NNNN（一）一碳單位與氨基酸代謝（一）一碳單位與氨基酸代謝1.1.亞甲基來自絲氨酸和甘氨酸代謝亞甲基來自絲氨酸和甘氨酸代謝CH2OHCHNH2COOH+FH4絲氨酸羥甲絲氨酸羥甲 基轉(zhuǎn)移酶基轉(zhuǎn)移酶-H2ON5，N10-CH2-FH4CH2NH2COO

22、H+絲氨酸絲氨酸 甘氨酸甘氨酸CH2NH2COOH+FH4甘氨酸氨解酶甘氨酸氨解酶NAD+NADH+H+CO2、NH3、N5，N10-CH2-FH42.2.甲?；鶃碜陨彼岷透始柞；鶃碜陨彼岷透?氨酸代謝中產(chǎn)生的甲酸氨酸代謝中產(chǎn)生的甲酸色氨酸色氨酸 HCOOH+犬尿氨酸犬尿氨酸甘氨酸甘氨酸 乙醛酸乙醛酸 甲酸甲酸 氧化氧化脫氨基脫氨基氧化氧化HCOOH N10-CHO-FH4FH4甲酰化酶甲?；窮H4 ATP ADP+Pi3.3.亞氨甲基來自組氨酸分解代謝亞氨甲基來自組氨酸分解代謝HC=C-CH2CH-COOHHN N NH2 C HHOOC-CH-（CH2）2-COOH HN NH C

23、H組胺酸組胺酸 亞氨甲酰谷氨酸亞氨甲酰谷氨酸亞氨甲基轉(zhuǎn)移酶亞氨甲基轉(zhuǎn)移酶FH4 N5-CH=NH-FH4谷氨酸谷氨酸4.4.次甲基的生成次甲基的生成（1）亞甲基脫氫N5，N10-CH2-FH4 N5，N10=CH-FH4 2H（2）甲?；撍甆10-CHO-FH4 N5，N10=CH-FH4+H2O（3）亞甲基脫氨N5-CH=NH-FH4 N5，N10=CH-FH4+NH35.5.甲基的生成甲基的生成 N5，N10-CH2-FH4 N5-CH3-FH4 NADH NAD+（不可逆）（不可逆）蛋氨酸蛋氨酸 S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 甲基化物甲基化物ATP PPi+PiFH4 同型半胱氨酸同型半胱

24、氨酸N5-CH3-FH4甲基甲基B12絲氨酸絲氨酸 N5，N10-CH2-FH4 脫氧胸苷酸脫氧胸苷酸FH4 H2O甘氨酸甘氨酸 組氨酸組氨酸 N5-CH=NH-FH4 N5,N10=CH-FH 4 嘌呤核苷酸嘌呤核苷酸FH4NH3甲酸甲酸 N10-CHO-FH4ATP ADP+PiFH4DNARNA一碳單位的來源、轉(zhuǎn)變及利用一碳單位代謝的生理意義一碳單位代謝的生理意義1.1.氨基酸代謝的產(chǎn)物氨基酸代謝的產(chǎn)物;2.2.合成嘌呤、嘧啶的必要原料合成嘌呤、嘧啶的必要原料:提供嘌呤、嘧啶環(huán)上的提供嘌呤、嘧啶環(huán)上的C;C;3.3.提供甲基，合成重要化合物提供甲基，合成重要化合物:SAM SAM 激素激

25、素 核酸核酸 磷脂磷脂二、含硫氨基酸的代謝二、含硫氨基酸的代謝 胱氨酸胱氨酸蛋氨酸蛋氨酸 (Met)(Met)半胱氨酸半胱氨酸(CysCys)(一一)甲硫氨酸的代謝甲硫氨酸的代謝1 1、甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用、甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用甲硫氨酸甲硫氨酸 +ATP S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(S-CH3)腺苷轉(zhuǎn)移酶腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi(SAM)SAM S-S-腺苷同腺苷同 同型半胱氨酸同型半胱氨酸 型半胱氨酸型半胱氨酸 甲基轉(zhuǎn)移酶甲基轉(zhuǎn)移酶RH R-CH3腺苷腺苷由由SAMSAM參加的一些轉(zhuǎn)甲基作用參加的一些轉(zhuǎn)甲基作用 甲基接受體甲基接受體 甲基化產(chǎn)物甲基化產(chǎn)物去甲腎上腺素去甲腎上腺素 腎上腺素

26、腎上腺素 瓜乙酸瓜乙酸 肌酸肌酸磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺 磷脂酰膽堿磷脂酰膽堿 RNA 甲基化的甲基化的RNA DNA 甲基化的甲基化的DNA 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 甲基化的蛋白質(zhì)甲基化的蛋白質(zhì) 甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷甲硫酸腺苷甲硫酸（SAM）S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸RHR-CH3H2O腺苷腺苷FH4N5-CH3-FH4ATPPPi+PiN5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸循環(huán)的生理意義甲硫氨酸循環(huán)的生理意義 甲硫氨酸循環(huán)能將其他來源的一碳甲硫氨酸循環(huán)能將其他來源的一碳單位轉(zhuǎn)變?yōu)榛钚约谆鶈挝晦D(zhuǎn)變?yōu)榛钚约谆?參加體內(nèi)

27、各種甲基參加體內(nèi)各種甲基化反應(yīng)化反應(yīng).其中其中:1.1.S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)(SAM)是體內(nèi)具有活是體內(nèi)具有活 性甲基的化合物，又稱為活性甲硫氨酸性甲基的化合物，又稱為活性甲硫氨酸.2.2.維生素維生素B B1212是是N N5 5-CH-CH3 3-FH-FH4 4轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶。轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶。B B1212缺乏時，缺乏時，F(xiàn)HFH4 4轉(zhuǎn)變受阻，造成核酸合轉(zhuǎn)變受阻，造成核酸合 成障礙，影響細(xì)胞分裂，可致成障礙，影響細(xì)胞分裂，可致巨幼紅細(xì)巨幼紅細(xì) 胞性貧血胞性貧血。3 3、肌酸的合成、肌酸的合成 肌酸主要在肝內(nèi)合成，可轉(zhuǎn)變成肌酸主要在肝內(nèi)合成，可轉(zhuǎn)變成磷酸肌酸磷酸肌酸

28、 肌肉中的高能物質(zhì)。后肌肉中的高能物質(zhì)。后者可生成肌酐隨尿排出。嚴(yán)重腎病時，者可生成肌酐隨尿排出。嚴(yán)重腎病時，肌酐排出受阻，血肌酐濃度升高。肌酐排出受阻，血肌酐濃度升高。+脒基轉(zhuǎn)移酶脒基轉(zhuǎn)移酶精氨酸精氨酸甘氨酸甘氨酸胍乙酸胍乙酸（腎）（腎）鳥氨酸鳥氨酸S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)S-S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸甲基轉(zhuǎn)移酶甲基轉(zhuǎn)移酶 （肝）（肝）肌酸肌酸胍乙酸胍乙酸ATPADPH2OH2O+Pi肌酸激酶肌酸激酶 (CPK)肌酐肌酐肌酸肌酸磷酸肌酸磷酸肌酸肌酸激酶肌酸激酶(CPK)有兩種亞基組成有兩種亞基組成,M,M亞基亞基(肌型肌型)與與B B亞基亞基(腦型腦型),),

29、有三種同功酶有三種同功酶:MM:MM型、型、MBMB型及型及BBBB型型.在體內(nèi)各組織中分布不同在體內(nèi)各組織中分布不同,MMMM型型:骨骼肌骨骼肌;MB;MB型型:心肌心肌;BB;BB型型:腦腦.心肌梗塞時心肌梗塞時,血中血中MBMB型肌酸激酶活型肌酸激酶活性增高性增高,可作輔診指標(biāo)可作輔診指標(biāo).（二）（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝半胱氨酸與胱氨酸的代謝 2-2H+2H半胱氨酸半胱氨酸 胱氨酸胱氨酸-SH-SH，因體內(nèi)許多重要的酶如乳酸因體內(nèi)許多重要的酶如乳酸脫氫酶、琥珀酸脫氫酶等的活性都脫氫酶、琥珀酸脫氫酶等的活性都以其分子中的半胱氨酸上巰基來表以其分子中的半胱氨酸上巰基來表現(xiàn)有現(xiàn)有巰基酶巰基

30、酶之稱之稱 。而毒物又以與。而毒物又以與巰基結(jié)合而表現(xiàn)活性。巰基結(jié)合而表現(xiàn)活性。二巰基丙醇二巰基丙醇可以使被結(jié)合的巰基恢復(fù)原來狀態(tài)，可以使被結(jié)合的巰基恢復(fù)原來狀態(tài)，故具有解毒功能。故具有解毒功能。2-OH CH3 C=O COOHH2S+NH3+（氧化）（氧化）H2SO4SO42-隨尿排出隨尿排出SO42-+ATP3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸（磷酸硫酸（PAPS）硫酸酯（硫酸軟骨素硫酸酯（硫酸軟骨素-多糖）多糖）活性硫酸活性硫酸谷氨酸谷氨酸半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸谷胱甘肽谷胱甘肽（GSH）GSHGSH具有還原型（具有還原型（G-SHG-SH）和氧化型和氧化型（G-S-S-HG-S-S

31、-H）兩種形式，并可互變：兩種形式，并可互變：2G-SH G-S-S-H-2H+2H 其中，體內(nèi)以還原型為主。可作其中，體內(nèi)以還原型為主?？勺鳛檫€原劑，對維持巰基酶的活性和保為還原劑，對維持巰基酶的活性和保持細(xì)胞膜的完整性起著重要作用。持細(xì)胞膜的完整性起著重要作用。三、芳香族氨基酸的代謝三、芳香族氨基酸的代謝苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸（一）、苯丙氨酸和酪氨酸的代謝（一）、苯丙氨酸和酪氨酸的代謝 酪氨酸 多巴 多巴胺去甲腎上腺素腎上腺素乙酰乙酸延胡索酸黑色素苯丙氨酸E兒茶酚胺氧化脫羧E：酪氨酸酶。先天性缺乏 白化病生糖兼生酮AA2 2、酪氨酸的分解代謝、酪氨酸的分解代謝酪氨酸酪氨酸

32、 羥苯丙酮酸羥苯丙酮酸尿黑酸尿黑酸延胡索酸延胡索酸 +乙酰乙酸乙酰乙酸E尿黑酸尿癥：體內(nèi)代謝尿黑酸的酶先天 性缺陷導(dǎo)致尿黑酸分解受阻。3 3、苯丙酮酸尿癥（、苯丙酮酸尿癥（PKUPKU）苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸苯丙酮酸苯丙酮酸（轉(zhuǎn)氨基）（轉(zhuǎn)氨基）PKUPKU：苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏時，體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏時，體內(nèi) 苯丙氨酸蓄積轉(zhuǎn)變成苯丙酮酸，造成苯丙氨酸蓄積轉(zhuǎn)變成苯丙酮酸，造成 尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。CNSCNS毒性，患兒智力發(fā)育障礙。毒性，患兒智力發(fā)育障礙。(二二)色氨酸的代謝色氨酸的代謝色氨酸色氨酸5-5-羥色胺羥色胺丙氨酸丙氨酸

33、丙酮酸丙酮酸乙酰輔酶乙酰輔酶A A尼克酸（煙酸）尼克酸（煙酸）生糖兼生酮生糖兼生酮復(fù)復(fù)復(fù)復(fù) 習(xí)習(xí)習(xí)習(xí) 第第 一一 節(jié)節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用一、蛋白質(zhì)的生理功能一、蛋白質(zhì)的生理功能二、蛋白質(zhì)的需要量二、蛋白質(zhì)的需要量(一)維持細(xì)胞組織的生長、更新和補(bǔ)充(二)參與多種重要的生理活動 整體生命活動的重要物質(zhì)基礎(chǔ).酶、激素、抗體;肌肉收縮、物質(zhì)運(yùn)輸、血液凝固;氨基酸代謝產(chǎn)物(三)氧化供能(次要)氧化分解產(chǎn)能17.19kJ(4.1kcal)(一一)氮平衡氮平衡:人體每天通過食物蛋白攝入的氮量 與通過尿、糞排出的氮量之間的關(guān)系.1.1.氮的總平衡氮的總平衡:攝入氮=排出氮,正常代謝;2.2.氮的正平衡氮的正平衡:攝入氮 排出氮,合成旺盛;3.3.氮的負(fù)平衡氮的負(fù)平衡:攝入氮 排出氮,分解加強(qiáng).(二二)生理需要量生理需要量:每日最低分解20g蛋白,最低需要 30-50g蛋白,營養(yǎng)學(xué)會建議80