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1、原原發(fā)發(fā)性甲狀旁腺功能亢性甲狀旁腺功能亢進(jìn)進(jìn)癥癥Primary Hyperparathyroidism關(guān)注甲狀旁腺關(guān)注甲狀旁腺 甲狀旁腺（parathyroid）：自嬰兒起逐漸增大，30歲以后其體積基本穩(wěn)定。正常成人甲狀旁腺平均30(5*3*2)mm3，重量50-60mg。甲狀旁腺的胚胎起源與甲狀腺和胸腺的關(guān)系密切，甲狀旁腺疾病不但可以源于甲狀旁腺本身，還可異位于甲狀腺或胸腺內(nèi)。甲狀旁腺激素（甲狀旁腺激素（甲狀旁腺激素（甲狀旁腺激素（PTHPTH）調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣磷代謝，維持鈣磷平衡調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣磷代謝，維持鈣磷平衡調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣磷代謝，維持鈣磷平衡調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣磷代謝，維持鈣磷平衡主要靶器官：骨、腎主要靶器官

2、：骨、腎主要靶器官：骨、腎主要靶器官：骨、腎 間接作用：腸道間接作用：腸道間接作用：腸道間接作用：腸道甲狀旁腺激素（甲狀旁腺激素（甲狀旁腺激素（甲狀旁腺激素（PTHPTH）調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣磷代謝，維持鈣磷平衡調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣磷代謝，維持鈣磷平衡調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣磷代謝，維持鈣磷平衡調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣磷代謝，維持鈣磷平衡促進(jìn)破骨細(xì)胞的作用促進(jìn)破骨細(xì)胞的作用，使骨鈣，使骨鈣(磷酸鈣磷酸鈣)溶解釋放入血，血鈣溶解釋放入血，血鈣、血磷、血磷。激活腎激活腎1-羥化酶，催化羥化酶，催化25（OH）D3 1,25(OH）2D3(活性更高活性更高)，促進(jìn)促進(jìn)腸鈣吸腸鈣吸收收，血鈣，血鈣。血鈣、磷濃度超過腎閾時，經(jīng)尿排出，血鈣、磷濃度超過

3、腎閾時，經(jīng)尿排出，尿鈣尿鈣、尿磷、尿磷。促進(jìn)腎小管重吸收鈣促進(jìn)腎小管重吸收鈣，血鈣，血鈣，抑制腎小管重吸收磷抑制腎小管重吸收磷，血磷，血磷。高血鈣高血鈣低血磷低血磷高尿鈣高尿鈣高尿磷高尿磷PTH 骨、腎、小腸骨、腎、小腸PTHPTH的分泌水平主要受血鈣水的分泌水平主要受血鈣水的分泌水平主要受血鈣水的分泌水平主要受血鈣水平調(diào)節(jié)平調(diào)節(jié)平調(diào)節(jié)平調(diào)節(jié)低鈣低鈣刺激刺激PTH釋放；高鈣釋放；高鈣抑制抑制PTH釋放釋放繼發(fā)性繼發(fā)性各種原因所致的各種原因所致的低鈣血癥，刺激甲狀旁腺，使之增生肥低鈣血癥，刺激甲狀旁腺，使之增生肥大大，分泌過多，分泌過多PTH。見于慢性腎病、骨軟化癥、腸吸收。見于慢性腎病、骨軟化

4、癥、腸吸收不良綜合征、維生素不良綜合征、維生素D缺乏與羥化障礙等疾病。缺乏與羥化障礙等疾病。三發(fā)性三發(fā)性在繼發(fā)性甲旁亢的基礎(chǔ)上，由于腺體受到在繼發(fā)性甲旁亢的基礎(chǔ)上，由于腺體受到持久刺激，發(fā)持久刺激，發(fā)展為功能自主的增生或腫瘤，自主性分泌展為功能自主的增生或腫瘤，自主性分泌過多過多PTH。見見于慢性腎病、腎臟移植后。于慢性腎病、腎臟移植后。原發(fā)性原發(fā)性甲狀旁腺甲狀旁腺本身病變（腫瘤或增生）本身病變（腫瘤或增生），PTH合成與分泌過合成與分泌過多，通過對腎和骨的作用，導(dǎo)致高鈣和低磷血癥。多，通過對腎和骨的作用，導(dǎo)致高鈣和低磷血癥。原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)（原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)（PHPT）腺瘤：腺瘤

5、：腺癌：腺癌：增生：增生：80-85%,多為單個腺瘤，多位于下極甲狀旁腺，6-10%位于胸腺、心包、食管后，有完整的包膜。10-15%，常累及4個腺體，無包膜。2%以下，可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨?；疾÷驶疾÷?/500-1000，男女比，男女比1:3，多發(fā)于女性絕經(jīng)后前，多發(fā)于女性絕經(jīng)后前10年。年。約約3%的病例系多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤（的病例系多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤（MEN）的一部分的一部分 MEN I型：甲旁亢型：甲旁亢+胰腺腫瘤胰腺腫瘤+垂體腫瘤垂體腫瘤 MEN II型：甲旁亢型：甲旁亢+甲狀腺髓樣癌甲狀腺髓樣癌+嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤病因：病因：散發(fā)性散發(fā)性PHPT：原癌原癌/抑癌基因改變、頸部外照

6、射、鋰劑抑癌基因改變、頸部外照射、鋰劑家族性家族性/綜合征性綜合征性PHPT：單基因病變，抑癌基因失活單基因病變，抑癌基因失活/原癌基因活化原癌基因活化從從此此不不再再坐坐井井觀觀天天原發(fā)性甲旁亢是一種臨床表型不斷演變的疾病，經(jīng)歷了原發(fā)性甲旁亢是一種臨床表型不斷演變的疾病，經(jīng)歷了三個發(fā)展階段：三個發(fā)展階段：經(jīng)典經(jīng)典PHPT無癥狀無癥狀PHPT正常血鈣正常血鈣PHPT經(jīng)典經(jīng)典PHPT：上世紀(jì)20-70年代發(fā)現(xiàn)該病，PHPT患者有典型高鈣血癥相關(guān)的骨骼、泌尿、消化、運動系統(tǒng)和精神障礙等多臟器嚴(yán)重?fù)p傷；無癥狀無癥狀PHPT：隨著上世紀(jì)70年代全自動生化儀的廣泛使用，越來越多輕微血鈣升高但臨床表現(xiàn)很少

7、的PHPT患者被發(fā)現(xiàn)，又被稱為“現(xiàn)代PHPT”；正常血鈣正常血鈣PHPT（NPHPT）：最近幾年又發(fā)現(xiàn)了一種新的甲旁亢，即NPHPT。原發(fā)性甲旁亢是一種臨床表型不斷演變的疾病，經(jīng)歷了原發(fā)性甲旁亢是一種臨床表型不斷演變的疾病，經(jīng)歷了三個發(fā)展階段：三個發(fā)展階段：神經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)系統(tǒng)骨骼骨骼系統(tǒng)系統(tǒng)精神精神癥狀癥狀泌尿泌尿系統(tǒng)系統(tǒng)惡心嘔吐、腹脹惡心嘔吐、腹脹惡心嘔吐、腹脹惡心嘔吐、腹脹潰瘍、胰腺炎潰瘍、胰腺炎潰瘍、胰腺炎潰瘍、胰腺炎倦怠、四肢無倦怠、四肢無倦怠、四肢無倦怠、四肢無力、肌萎縮力、肌萎縮力、肌萎縮力、肌萎縮幻覺、狂躁幻覺、狂躁幻覺、狂躁幻覺、狂躁昏迷昏迷昏迷昏迷（Ca3mmol/LCa3mm

8、ol/L）記憶力下降、情緒不穩(wěn)記憶力下降、情緒不穩(wěn)記憶力下降、情緒不穩(wěn)記憶力下降、情緒不穩(wěn)行為異常行為異常行為異常行為異常多尿、夜尿、口渴多尿、夜尿、口渴多尿、夜尿、口渴多尿、夜尿、口渴腎結(jié)石、腎功能不全腎結(jié)石、腎功能不全腎結(jié)石、腎功能不全腎結(jié)石、腎功能不全消化消化系統(tǒng)系統(tǒng)神經(jīng)肌肉神經(jīng)肌肉系統(tǒng)系統(tǒng)骨痛、骨骼畸形骨痛、骨骼畸形骨痛、骨骼畸形骨痛、骨骼畸形 病理性骨折病理性骨折病理性骨折病理性骨折臨床臨床臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)表現(xiàn)表現(xiàn)高血鈣癥狀高血鈣癥狀 神經(jīng)精神表現(xiàn)：神經(jīng)精神表現(xiàn)：記憶力減退、注意力不集中、情緒不穩(wěn)、輕度個性改變、抑郁和嗜睡。消化道表現(xiàn)：消化道表現(xiàn)：平滑肌張力下降，胃腸蠕動減弱，出現(xiàn)食

9、欲減退、腹脹、食欲減退、腹脹、消化不良、便秘、惡心嘔吐消化不良、便秘、惡心嘔吐。鈣離子易沉積于有堿性胰液的胰管和胰腺內(nèi)而引起急性胰腺炎急性胰腺炎。還可出現(xiàn)胃十二指腸潰瘍胃十二指腸潰瘍，與高鈣引起的血清胃泌素增高和胃酸分泌增加有關(guān)。心血管表現(xiàn)：心血管表現(xiàn)：高血壓。Q-T間期縮短。運動系統(tǒng)表現(xiàn)：運動系統(tǒng)表現(xiàn)：近端肌無力伴有肌痛，運動后加重，休息后也難恢復(fù)。泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)：泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)：高鈣血癥可抑制ADH對遠(yuǎn)端腎小管水重吸收作用，可出現(xiàn)多尿，尤其夜尿增多和多飲，甚至尿崩癥；由于PTH抑制腎小管對磷的重吸收，尿磷排泄增多，患者易產(chǎn)生腎結(jié)石或腎鈣化、易并發(fā)泌尿系統(tǒng)感染及發(fā)生腎功能不全。高血鈣癥狀高血鈣癥

10、狀PHPTPHPT致潰瘍機制致潰瘍機制神經(jīng)肌肉興奮性降低神經(jīng)肌肉興奮性降低PTHPTH高鈣血癥高鈣血癥胃腸道平滑肌張力下降胃腸道平滑肌張力下降 蠕動緩慢蠕動緩慢 胃酸分泌增多胃酸分泌增多刺激胃粘膜刺激胃粘膜G細(xì)胞分泌細(xì)胞分泌胃泌素胃泌素食欲不振、惡心、嘔吐食欲不振、惡心、嘔吐腹脹、便秘腹脹、便秘胃十二指腸潰瘍胃十二指腸潰瘍PHPTPHPT致胰腺炎機制致胰腺炎機制促進(jìn)胰液分泌促進(jìn)胰液分泌激活胰蛋白酶原激活胰蛋白酶原PTHPTH高鈣血癥高鈣血癥胰腺自身溶解胰腺自身溶解胰管堵塞胰管堵塞Ca沉積，胰管鈣化或形沉積，胰管鈣化或形成胰腺內(nèi)結(jié)石成胰腺內(nèi)結(jié)石繼發(fā)性胰腺炎繼發(fā)性胰腺炎慢性胰腺炎急性發(fā)作慢性胰腺炎

11、急性發(fā)作文獻(xiàn)報道國外統(tǒng)計國外統(tǒng)計PHPTPHPT并發(fā)胰腺炎相對風(fēng)險是非并發(fā)胰腺炎相對風(fēng)險是非PHPTPHPT的的2828倍倍119571957年年CopeCope等首先提出等首先提出PHTPPHTP可表現(xiàn)為胰腺炎可表現(xiàn)為胰腺炎2PHPTPHPT并發(fā)胰腺炎比率為并發(fā)胰腺炎比率為2.9-7%2.9-7%，胰腺炎合并，胰腺炎合并PHPTPHPT比率比率1%1%3全身彌漫性、逐漸加重的骨關(guān)節(jié)疼痛全身彌漫性、逐漸加重的骨關(guān)節(jié)疼痛：下肢和腰椎部位下肢和腰椎部位全身全身 嚴(yán)重者：嚴(yán)重者：活動受限、翻身困難、臥床不起，病理性骨折和骨骼畸形，如胸廓塌陷、脊柱側(cè)彎、骨盆變形、四肢彎曲、身高變矮等。骨骼病變的程度：

12、骨骼病變的程度：骨膜下吸收：骨膜下吸收：為甲旁亢出現(xiàn)最早和特異性最高的X線征象 全身性骨質(zhì)疏松全身性骨質(zhì)疏松：骨囊腫：骨囊腫：可為原發(fā)性甲旁亢的唯一表現(xiàn) 棕色瘤或破骨細(xì)胞瘤：棕色瘤或破骨細(xì)胞瘤：病理性骨折：病理性骨折：骨骼病變骨骼病變 影響腎小管濃縮功能影響腎小管濃縮功能尿鈣、尿磷排泄增多尿鈣、尿磷排泄增多多尿、多飲多尿、多飲 多發(fā)性腎臟或輸尿管結(jié)石：多發(fā)性腎臟或輸尿管結(jié)石：典型的原發(fā)性甲旁亢患者的結(jié)石構(gòu)成可均為磷酸鈣。腎鈣化：腎鈣化：鈣在腎小管上皮的沉積，多為雙側(cè)廣泛性，腹部X線平片上為微小的鈣化。腎功能減退：腎功能減退：1/3患者有不同程度的腎功能障礙。腎臟病變腎臟病變軟組織鈣化：軟組織鈣

13、化：肌腱、軟骨等處異位鈣化，導(dǎo)致非特異性關(guān)節(jié)疼痛。皮膚鈣鹽沉積：皮膚鈣鹽沉積：可引起皮膚瘙癢。高血壓：高血壓：促進(jìn)血管平滑肌收縮，血管鈣化，血壓升高。貧血：貧血：骨髓組織纖維化，重癥患者可出現(xiàn)貧血。其他病變其他病變血清鈣血清鈣：正常人血清鈣 2.2-2.7mmol/L高鈣血癥 2.75mmol/L 注意：判斷血鈣水平應(yīng)使用血清白蛋白水平校正。白蛋白濃度40g/L時，每降低10g/L，血鈣降低0.20mmol/L。實驗室檢查實驗室檢查高血鈣高血鈣低血磷低血磷高尿鈣高尿鈣高尿磷高尿磷血清磷血清磷：正常成人血磷 0.97-1.45mmol/L血磷一般降低，但在腎功能不全時血磷可不低。血氯常升高，血H

14、CO3常降低，可出現(xiàn)代謝性酸中毒。血游離鈣血游離鈣：正常人血游離鈣 1.180.05mmol/L更敏感，且不受白蛋白水平影響；不作為確診高鈣血癥常規(guī)檢查項目。有助于多次檢查血總鈣正常、而臨床上疑診PHPT者高鈣血癥的判斷。血清鈣多次血清鈣多次2.75mmol/L或游離鈣或游離鈣1.28mmol/L應(yīng)視為疑似病例。應(yīng)視為疑似病例。實驗室檢查實驗室檢查尿鈣、尿磷尿鈣、尿磷：尿鈣排泄增加：女性250mg/24h，男性300mg/24h，或4mg/kg/24h。家族性低尿鈣性高鈣血癥除外。甲旁亢合并骨軟化癥和嚴(yán)重維生素D缺乏時尿鈣排泄可能不增加。PTH（iPTH）：正常人iPTH 1-10pmol/L

15、 全分子PTH1-84（iPTH）水平升高是原發(fā)性甲旁亢的主要診斷依據(jù)。腎功能測定：腎功能測定：Cr、BUN等腎功能檢查有助于原發(fā)性與繼發(fā)性和三發(fā)性甲旁亢的鑒別。實驗室檢查實驗室檢查血清血清ALP：血ALP往往提示存在骨骼病損，其水平越高，提示骨病變越嚴(yán)重或并存佝僂病/骨軟化癥。其他的骨轉(zhuǎn)化生化標(biāo)志物其他的骨轉(zhuǎn)化生化標(biāo)志物：骨鈣素、I型膠原N末端前肽NTX、I型膠原C末端肽交聯(lián)CTX等。維生素維生素D：PHPT患者易出現(xiàn)維生素D缺乏，合并佝僂病/骨軟化癥時可能伴有嚴(yán)重維生素D缺乏。25OHD20ng/ml，甚至10ng/ml。1,25(OH)2D3可能高于正常。影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查：X線：典型

16、表現(xiàn)為普遍性骨質(zhì)稀疏，彌漫性脫鈣。頭顱相顯示毛玻璃樣或顆粒狀，少見局限性透亮區(qū)；指（趾）骨有骨膜下吸收，皮質(zhì)外緣呈花邊樣改變；牙周膜下牙槽骨硬板消失；其他還有纖維囊性骨炎、棕色瘤、多發(fā)病理性骨折、骨軟化等表現(xiàn)。腹平片示腎或輸尿管結(jié)石、腎鈣化。影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查：X線：頸部及縱隔CT：核磁共振：頸部超聲：采用高分辨率的B超探頭可發(fā)現(xiàn)直徑1cm以上的腺瘤放射性同位素：99mTc-MIBI雙時相甲狀旁腺掃描顯像，敏感性85-100%，準(zhǔn)確率94%。假陰性見于：甲狀旁腺腫瘤有囊性變，有液化出血，液體將顯影劑稀釋；甲狀旁腺埋于甲狀腺內(nèi)等。假陽性見于：甲狀腺結(jié)節(jié)干擾。骨密度：99mTc-MIBI雙時相甲

17、狀旁腺掃描顯像雙時相甲狀旁腺掃描顯像1.锝锝-99m異丁基異腈的正常生物分布異丁基異腈的正常生物分布:唾液腺、甲狀腺、心臟和肝臟唾液腺、甲狀腺、心臟和肝臟.2.靜脈注射靜脈注射20-30mCi的锝的锝-99m異丁基異腈的異丁基異腈的10-30分鐘和分鐘和1.5-2.5小時分別在甲狀腺部位采集早小時分別在甲狀腺部位采集早期和延遲顯像。期和延遲顯像。功能亢進(jìn)的甲狀旁腺腫瘤組織對锝功能亢進(jìn)的甲狀旁腺腫瘤組織對锝-99m的攝取明顯高于正常甲狀腺組織，而洗的攝取明顯高于正常甲狀腺組織，而洗脫速度慢于周圍的甲狀腺組織脫速度慢于周圍的甲狀腺組織，因此，采取延遲顯像并與早期相對比能夠診斷功能亢進(jìn)的甲狀，因此，

18、采取延遲顯像并與早期相對比能夠診斷功能亢進(jìn)的甲狀旁腺病灶。（異常放射性濃聚區(qū)）旁腺病灶。（異常放射性濃聚區(qū)）早期相早期相延時相延時相 鈣負(fù)荷鈣負(fù)荷PTH抑制試驗：抑制試驗：用于用于PTH增高，血鈣增高不明顯的可疑病人增高，血鈣增高不明顯的可疑病人 每小時給鈣4.0mg/kg體重，靜脈滴注2小時，定時取血測鈣及PTH。甲旁亢患者血鈣對PTH的負(fù)反饋障礙，血PTH濃度不下降或輕度下降。正常人PTH明顯下降，甚至抑制到0。皮質(zhì)醇抑制試驗：皮質(zhì)醇抑制試驗：用于鑒別其他原因引起的高鈣血癥用于鑒別其他原因引起的高鈣血癥 強的松30mg/d 分2次口服，連續(xù)10日。PHPT患者血清鈣不下降。其他原因引起的高

19、鈣血癥如結(jié)節(jié)病、多發(fā)性骨髓瘤、維生素D中毒、乳堿綜合征等血清鈣明顯下降。大量糖皮質(zhì)激素可能有抗維生素D的作用。PHPT的診斷線索的診斷線索具有哪些臨床表現(xiàn)時應(yīng)考慮具有哪些臨床表現(xiàn)時應(yīng)考慮PHPT診斷：診斷：1.復(fù)發(fā)性或活動性泌尿系結(jié)石或腎鈣鹽沉積癥2.原因未明的骨質(zhì)疏松癥，尤其伴骨膜下骨皮質(zhì)吸收和（或）牙槽骨板吸收及骨囊腫形成者3.長骨骨干、肋骨、頜骨或鎖骨“巨細(xì)胞瘤”，特別是多發(fā)性者4.原因未明的惡心嘔吐，久治不愈的消化性潰瘍、頑固性便秘或復(fù)發(fā)性胰腺炎者5.無法解釋的精神神經(jīng)癥狀，尤其是伴有口渴、多尿和骨痛者6.陽性家族史者以及新生兒手足搐溺癥患兒的母親7.長期應(yīng)用鋰制劑而發(fā)生高鈣血癥者8.

20、高鈣尿癥或不伴高鈣血癥者9.補充鈣劑、維生素D制劑或應(yīng)用噻嗪類利尿劑時出現(xiàn)高鈣血癥者原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥診療指南，2014v定性診斷定性診斷v定位診斷定位診斷診診 斷斷定性診斷定性診斷病史、骨骼病變、泌尿系統(tǒng)結(jié)石、病史、骨骼病變、泌尿系統(tǒng)結(jié)石、高鈣血癥的臨床表現(xiàn)高鈣血癥的臨床表現(xiàn)高鈣血癥、高高鈣血癥、高PTH血癥并存血癥并存PHPT血鈣正常的原發(fā)性甲旁亢例外。血鈣正常的原發(fā)性甲旁亢例外。血血ALP升高，低磷血癥，尿鈣和尿磷排出增多，升高，低磷血癥，尿鈣和尿磷排出增多，X線影像的特異性改變等線影像的特異性改變等均支持均支持PHPT診斷。診斷。早期無明顯癥狀患者早期無明顯癥狀患者PTH增高同時

21、伴有高鈣血癥是重要診斷依據(jù)。增高同時伴有高鈣血癥是重要診斷依據(jù)。定位診斷定位診斷定位診斷可對病變腺體進(jìn)行鑒別和精確定位。定位診斷可對病變腺體進(jìn)行鑒別和精確定位。放射性核素掃描放射性核素掃描99m-TcMIBI外科術(shù)前定位診斷的首選方法。外科術(shù)前定位診斷的首選方法。定位診斷定位診斷定位診斷定位診斷 頸部頸部 超聲超聲CTMRI99m-TcMIBI早期缺乏早期缺乏特異性特異性診斷措施診斷措施發(fā)病率發(fā)病率發(fā)病率發(fā)病率相對較低相對較低相對較低相對較低1/500-10001/500-1000癥狀多癥狀多癥狀多癥狀多樣缺乏樣缺乏樣缺乏樣缺乏特異性特異性特異性特異性起病起病起病起病隱匿隱匿隱匿隱匿PHPT誤

22、診率高誤診率高40.3-87.7%誤診率高誤診率高文獻(xiàn)報道的文獻(xiàn)報道的PHPT 被誤診為其他疾病的情況分析被誤診為其他疾病的情況分析風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 60 26.0 消化不良綜合征消化不良綜合征 5 2.2泌尿系結(jié)石 41 17.7 消化道腫瘤消化道腫瘤 3 1.3病理性骨折 37 16.0 淡漠型甲亢 1 0.4類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 32 13.9 巨細(xì)胞肉芽腫 1 0.4關(guān)節(jié)炎 31 13.4 腰背肌筋膜炎 7 3.0骨腫瘤 15 6.5 骨髓炎 3 1.3肌病 11 4.8 骨膜炎 2 0.8骨質(zhì)疏松 10 4.3 強直性脊柱炎 4 1.7骨囊腫 8 3.5 脊髓側(cè)索硬化癥 2 0.8骨結(jié)核 5

23、2.2 消化性潰瘍消化性潰瘍 6 2.6佝僂病 5 2.2 尿崩癥 3 1.3胰腺炎胰腺炎 4 1.7 神經(jīng)衰弱 2 0.8成骨不全 1 0.4 甲狀腺腺瘤 2 0.8腎小管性酸中毒 2 0.8 更年期綜合征 2 0.8泌尿系感染 6 2.6 痛風(fēng)性腎病 1 0.4神經(jīng)性嘔吐 2 0.8 膽囊結(jié)石膽囊結(jié)石 1 0.4慢性胃炎慢性胃炎 2 0.8 格林-巴利綜合征 1 0.4疾病名稱疾病名稱 例次例次 構(gòu)成比構(gòu)成比疾病名稱疾病名稱 例次例次 構(gòu)成比構(gòu)成比v消化系統(tǒng)疾病比例總共占消化系統(tǒng)疾病比例總共占9%（總共（總共231例）例）以消化系統(tǒng)為主要以消化系統(tǒng)為主要表現(xiàn)的表現(xiàn)的PHPTPHPT不少見，

24、不少見，且易誤診為消化系且易誤診為消化系統(tǒng)疾病，原因：統(tǒng)疾病，原因：PHPTPHPT發(fā)病率低；臨床上更注重?？茩z查發(fā)病率低；臨床上更注重?？茩z查及治療，忽視了進(jìn)一步相關(guān)檢查。及治療，忽視了進(jìn)一步相關(guān)檢查。癥狀不典型，早期僅表現(xiàn)為乏力、納癥狀不典型，早期僅表現(xiàn)為乏力、納差、腹脹等。差、腹脹等。以消化系統(tǒng)為首要表現(xiàn)者，胃鏡發(fā)現(xiàn)以消化系統(tǒng)為首要表現(xiàn)者，胃鏡發(fā)現(xiàn)潰瘍性病變潰瘍性病變/胰酶增高的癥狀都可被解胰酶增高的癥狀都可被解釋為消化系統(tǒng)疾病。釋為消化系統(tǒng)疾病。鑒別診斷：鑒別診斷：1 1 與其他類型甲旁亢的鑒別與其他類型甲旁亢的鑒別繼發(fā)性甲旁亢：繼發(fā)性甲旁亢：血鈣水平低于正?；蛘?。PTH過度分泌呈非

25、自主性、代償性，血鈣不會矯枉過正超出正常范圍不會矯枉過正超出正常范圍。常見原因：慢性腎病、骨軟化癥、腸吸收不良綜合征、維生素D缺乏與羥化障礙等疾病。三發(fā)性甲旁亢：三發(fā)性甲旁亢：血鈣水平超出正常。已發(fā)展為功能自主的增生或腺瘤，常需手術(shù)治療。常見原因：慢性腎功能衰竭、低磷骨軟化癥長期接受磷制劑治療的患者。異位甲旁亢：異位甲旁亢：某些非甲狀旁腺腫瘤自主分泌過多PTH。導(dǎo)致異位甲旁亢的腫瘤：肺癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌、甲狀腺乳頭狀癌等。鑒別診斷：鑒別診斷：1 1 與其他類型甲旁亢的鑒別與其他類型甲旁亢的鑒別鑒別診斷：鑒別診斷：2 臨床表現(xiàn)的鑒別臨床表現(xiàn)的鑒別高鈣血癥的鑒別診斷：高鈣血癥的鑒別診斷：若P

26、TH降低：惡性腫瘤、結(jié)節(jié)病、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、維生素D中毒等若PTH正?；蛏撸亨玎侯惱騽┗蜾噭┦褂孟嚓P(guān)高鈣血癥家族性低尿鈣高鈣血癥：鈣清除率/肌酐清除率35ml/min）；監(jiān)測體溫，流感樣癥狀。降鈣素：降鈣素：起效快，不良反應(yīng)少，但效果不如雙膦酸鹽明顯。鮭魚降鈣素2-8IU/kg，鰻魚降鈣素0.4-1.6U/kg ih/im，1次/6-12h。2-6h內(nèi)血鈣下降0.5mmol/L。72-96h脫逸現(xiàn)象，不適于長期使用。多適用于高鈣危象患者，短期內(nèi)使血鈣降低，用于雙膦酸鹽起效前的過渡期。其他：其他：腹膜透析/血液透析1 1 高鈣血癥高鈣血癥 治療原則治療原則擴容、促進(jìn)尿鈣排泄、抑制骨吸收擴容

27、、促進(jìn)尿鈣排泄、抑制骨吸收2 2 長期治療長期治療 不能手術(shù)或不接受手術(shù)的患者：不能手術(shù)或不接受手術(shù)的患者：宗旨：宗旨：控制高鈣血癥、減少甲旁亢相關(guān)并發(fā)癥?？刂聘哜}血癥、減少甲旁亢相關(guān)并發(fā)癥。適量多飲水，避免高鈣飲食，盡量避免使用鋰劑、噻嗪類利尿劑。適量多飲水，避免高鈣飲食，盡量避免使用鋰劑、噻嗪類利尿劑。藥物治療：藥物治療：雙磷酸鹽：雙磷酸鹽：阿侖膦酸鈉70mg qw，亦可考慮雙磷酸鹽靜脈制劑。抑制骨吸收、減少骨丟失。建議有骨量減少或骨質(zhì)疏松但不能手術(shù)者使用。雌激素替代治療：雌激素替代治療：結(jié)合雌激素、雌二醇。無雌激素禁忌證的絕經(jīng)后患者。選擇性雌激素受體調(diào)節(jié)劑：選擇性雌激素受體調(diào)節(jié)劑：雷洛昔

28、芬。絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松。擬鈣化合物：擬鈣化合物：西那卡塞30mg bid。激活甲狀旁腺上鈣敏受體，抑制PTH分泌，降低血鈣。尤其適用于不能接受手術(shù)、而高鈣血癥的癥狀明顯或血鈣明顯升高者。2 2 長期治療長期治療 術(shù)后藥物治療：術(shù)后藥物治療：一過性低鈣血癥。一過性低鈣血癥。術(shù)后甲狀旁腺能逐漸恢復(fù)功能，使血鈣恢復(fù)正常。骨饑餓綜合征：骨饑餓綜合征：多見于術(shù)前骨骼受累嚴(yán)重者，術(shù)后隨著鈣、磷大量沉積于骨組織，出現(xiàn)低鈣血癥、低磷血癥，導(dǎo)致手足抽搐，甚至危及生命。能夠吞咽者，補充元素鈣2-4g/d；口服困難或癥狀較重者，10%葡萄糖酸鈣10-20ml iv緩解癥狀，之后予10%葡萄糖酸鈣100ml稀釋后靜滴；補

29、充維生素D 骨化三醇0.5-4.0ug/d。監(jiān)測血鈣，避免發(fā)生高鈣血癥。高鈣危象的治療：高鈣危象的治療：甲旁亢患者血清鈣3.75mmol/L時，可嚴(yán)重威脅生命，應(yīng)緊急處理。大量滴注生理鹽水大量滴注生理鹽水：根據(jù)失水情況4-6L/d呋塞米呋塞米：40-60mg iv二膦酸鹽二膦酸鹽降鈣素降鈣素血液透析血液透析/腹膜透析腹膜透析糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素預(yù)后：預(yù)后：甲狀旁腺術(shù)后高鈣血癥、高PTH血癥即被糾正，骨吸收指標(biāo)迅速下降。術(shù)后1-2周骨痛開始減輕，6-12個月明顯改善。多數(shù)術(shù)前活動受限者于術(shù)后1-2年可正常活動并恢復(fù)工作。骨密度在術(shù)后顯著增加，以術(shù)后第1年內(nèi)增加最為明顯。術(shù)后泌尿系結(jié)石發(fā)生率減少9

30、0%，已形成的結(jié)石不會消失，已造成的腎功能損害也不易恢復(fù)。無癥狀型無癥狀型PHPT(PHPT(現(xiàn)代現(xiàn)代PHPT)PHPT)一些特殊問題一些特殊問題 寧光教授的橫斷面研究（寧光教授的橫斷面研究（The changing clinical patterns of primary hyperparathyroidism in Chinese patients:data from 2000 to 2010 in a single clinical center），研究發(fā)現(xiàn)），研究發(fā)現(xiàn)中國患者中國患者PHPT逐漸向無癥狀臨床表征轉(zhuǎn)變逐漸向無癥狀臨床表征轉(zhuǎn)變。J Clin Endocrinol Metab

31、,2013:98(2)該研究入選該研究入選249例例PHPT患者，患者，61.4%的的PHPT患者是有癥狀的，無癥狀的患者是有癥狀的，無癥狀的PHPT患者從患者從2000-2006年期間低于年期間低于21%增加至增加至2010年年52.5%。48.9%的無癥狀的無癥狀PHPT患者是因為患者是因為血清鈣水平升高血清鈣水平升高而被發(fā)現(xiàn)，另有而被發(fā)現(xiàn)，另有46.9%的患者是因的患者是因甲甲狀腺彩超檢查狀腺彩超檢查中偶然發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺結(jié)節(jié)，甲狀旁腺結(jié)節(jié)的檢出率從中偶然發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺結(jié)節(jié)，甲狀旁腺結(jié)節(jié)的檢出率從2007年以前年以前18.3%增加增加至至2009-2010年期間年期間61.5%。臨床癥狀發(fā)展與

32、血清鈣和臨床癥狀發(fā)展與血清鈣和PTH的濃度分別高于的濃度分別高于2.77mmol/l和和316.3pg/dl有關(guān)。有關(guān)。無癥狀型無癥狀型PHPTPHPT 2014.10.J Clin Endocrinol Metab 同期發(fā)表了數(shù)篇文章，就同期發(fā)表了數(shù)篇文章，就無癥狀無癥狀PHPT的生化特的生化特征、臨床表現(xiàn)、診斷、手術(shù)和藥物治療特點征、臨床表現(xiàn)、診斷、手術(shù)和藥物治療特點等熱點問題作出專家共識。等熱點問題作出專家共識。無癥狀型無癥狀型PHPT 無癥狀無癥狀PHPT已成為歐美國家已成為歐美國家PHPT的主要形式，約占的主要形式，約占80%，目前我，目前我國其構(gòu)成比逐漸增加。國其構(gòu)成比逐漸增加。患

33、者雖然患者雖然血清血清PTH升高，但血鈣輕微升高升高，但血鈣輕微升高，常不超過正常上限的，常不超過正常上限的0.25mmol/L?；颊咄??；颊咄鶝]有與高鈣血癥和沒有與高鈣血癥和PTH過多相關(guān)的經(jīng)典癥狀和體過多相關(guān)的經(jīng)典癥狀和體征。征。無癥狀無癥狀PHPT并非代表患者完全沒有靶器官受損，可出現(xiàn)某些部位骨并非代表患者完全沒有靶器官受損，可出現(xiàn)某些部位骨密度下降，骨密度在手術(shù)切除病灶后能夠升高。密度下降，骨密度在手術(shù)切除病灶后能夠升高。正常血鈣正常血鈣PHPT（NPHPT）在在PHPT中不足中不足10%，但近期越來越多的歐美國家報道了此類病例。，但近期越來越多的歐美國家報道了此類病例。血鈣水平正常，血清血鈣水平正常，血清PTH水平升高水平升高，沒有繼發(fā)性甲旁亢的直接證據(jù)。，沒有繼發(fā)性甲旁亢的直接證據(jù)。大多數(shù)患者無癥狀，但大多數(shù)患者無癥狀，但10-30%患者在發(fā)現(xiàn)患者在發(fā)現(xiàn)NPHPT時已存在低