變性(binxng)近視的脈絡(luò)膜萎縮第一頁，共37頁。英文名稱英文名稱choroidal atrophy associated with degenerative myopia第二頁，共37頁。別名別名(bimng)(bimng)病理性近視(jnsh)的脈絡(luò)膜萎縮第三頁，共37頁。類別類別(libi)(libi)眼科/葡萄膜病/葡萄膜萎縮(wi su)和退行變性第四頁，共37頁。ICD號(hào)號(hào)H31.8第五頁，共37頁。概述概述(i sh)(i sh)變性近視(degenerative myopia)又稱病理性近視(pathologic myopia)。近視眼可分為生理性近視或稱單純性近視，屈光度一般不超過-6D屈光度，且進(jìn)展緩慢，到20歲左右即可穩(wěn)定，眼底改變較輕。如果軸性近視度數(shù)大于-6D屈光度，稱為高度近視(excessive myopia)，近視程度隨著年齡增長(zhǎng)逐漸加深，可高達(dá)2035屈光度，文獻(xiàn)上報(bào)道最高可達(dá)60屈光度。變性近視不同于一般的近視性屈光不正，除高度近視外，還具有以下(yxi)特點(diǎn)：第六頁，共37頁。概述概述(i sh)(i sh)視功能異常：視力不能完全矯正、光敏度降低、暗適應(yīng)不良、視野改變和電生理異常。伴有一系列并發(fā)癥：眼球前后軸進(jìn)行性延長(zhǎng)，眼球后部擴(kuò)大，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜變性，包括(boku)視盤周圍萎縮后葡萄腫、色素增殖、灶性脈絡(luò)膜萎縮、漆裂紋樣、Fuchs斑、玻璃體變性、后脫離及脈絡(luò)膜新生血管，其次有視網(wǎng)膜脫離、白內(nèi)障和青光眼等?；佳鄱喟橛醒鄣淄诵行愿淖兒鸵暳φ系K。第七頁，共37頁。流行病學(xué)流行病學(xué)(li xn(li xn bn xu)bn xu)高度近視眼在我國(guó)常見，此外日本、阿拉伯及猶太人亦常見，我國(guó)的患病率占0.72%2%,早期變性(binxng)近視眼即可發(fā)現(xiàn)至少20%以上的患者出現(xiàn)周邊視網(wǎng)膜變性(binxng)病灶,變性(binxng)近視眼的周邊眼底視網(wǎng)膜退行性變的發(fā)生率為38.7%,為一般人的10倍,發(fā)生率與年齡無關(guān),與屈光度顯著相關(guān)。病變分布以顳側(cè)居多,主要表現(xiàn)為格子狀變性(binxng)(12.3%)、霜樣變性(binxng)(23.1%)、牽引灶(8.4%)、囊樣變性(binxng)(5.0%)及裂化(2.5%)等。第八頁，共37頁。病因病因(bngyn)(bngyn)目前確認(rèn)近視(jnsh)是遺傳和環(huán)境共同作用的結(jié)果，遺傳在變性近視(jnsh)中起著非常重要的作用。第九頁，共37頁。發(fā)病發(fā)病(f bng)(f bng)機(jī)制機(jī)制 絕大多數(shù)變性近視屬先天疾患，Guggenheim等對(duì)變性近視同胞間的患病率和雙親與子代間的遺傳情況進(jìn)行了統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，結(jié)果明顯高于低度近視，說明遺傳在變性近視的發(fā)病中起了非常重要的作用(zuyng)。變性近視的遺傳方式極為復(fù)雜，報(bào)道有常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、性連鎖遺傳等多種遺傳方式。另外，Balacca認(rèn)為變性近視的發(fā)病機(jī)制應(yīng)包括作用(zuyng)于鞏膜膠原的各種因素，某些長(zhǎng)期視覺障礙可以影響間腦垂體系統(tǒng)，改變激素平衡。第十頁，共37頁。發(fā)病發(fā)病(f bng)(f bng)機(jī)制機(jī)制這種激素平衡與鞏膜膠原不斷減弱有關(guān)，從而易患近視眼。眼底微循環(huán)障礙可致鞏膜膠原纖維破壞，從而導(dǎo)致鞏膜的延伸，發(fā)生變性近視。除遺傳外，后天環(huán)境如全身健康狀況、生活環(huán)境、個(gè)人習(xí)慣、長(zhǎng)期從事近距離用眼工作等，均可助長(zhǎng)(zhzhng)近視程度的加深。第十一頁，共37頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 主要癥狀是視力減退，矯正視力差，并有視物變形和飛蚊癥。變性近視患者眼球較大，角膜較正常為凸，故前房深。瞳孔(tngkng)比正視眼大，對(duì)光反應(yīng)較遲鈍，玻璃體變性液化混濁。變性近視眼底主要表現(xiàn)彌漫性和限局性萎縮病變，后極部為最明顯。有人根據(jù)眼軸、視功能、色覺、暗適應(yīng)及熒光血管造影情況將眼底病變分為彌漫性、斑塊性及復(fù)合性病變3型。彌漫性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮病變者矯正視力較好。斑塊性病變，矯正視力均在0.5以下，復(fù)合性者與斑塊性相似。第十二頁，共37頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第十三頁，共37頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)是變性近視眼底后極部常見改變。在黃斑部或后極部尚可見到黃白色或白色條紋，呈網(wǎng)狀或分支狀，形似漆器上的裂紋(li wn)故稱。其邊界不清，呈鋸齒狀。數(shù)量不等，可與脈絡(luò)膜血管垂直或平行。漆裂紋(li wn)是Bruch膜破裂和RPE萎縮所致，有的與弧形斑相連，與脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮密切相關(guān)。眼底熒光血管造影早期可見透見熒光，有時(shí)可見脈絡(luò)膜大血管在其下方交叉而過，動(dòng)靜脈期熒光增強(qiáng)，晚期可見漆裂紋(li wn)處組織著色，并有較強(qiáng)熒光，但無滲漏。故又稱為假性眼底血管樣條紋或?裂樣Bruch膜裂隙。第十四頁，共37頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)通過熒光血管造影及三面鏡觀察，漆裂樣紋為細(xì)小、不規(guī)則，有時(shí)呈斷續(xù)的淺黃色線條或粒點(diǎn)狀，有時(shí)呈分支狀，位于視網(wǎng)膜最深部。其底部常見大或中等大的脈絡(luò)膜血管橫跨而過，見于黃斑區(qū)及周圍，有的可伴有脈絡(luò)膜出血。Klein根據(jù)裂紋數(shù)量而將其分成2級(jí)：12條為級(jí)，3條或呈網(wǎng)狀者為級(jí)。依據(jù)(yj)裂紋部位分成3型：黃斑型、視盤顳側(cè)型及盤斑復(fù)合型。隨訪病變多擴(kuò)大，數(shù)量增加，伴有視網(wǎng)膜下新生血管形成，瘢痕周圍有大片萎縮灶，有的可見復(fù)發(fā)性出血。第十五頁，共37頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 漆裂樣紋可能為Bruch膜破裂和色素上皮萎縮所致。發(fā)生機(jī)制可能與遺傳因素有關(guān)，更可能與生物力學(xué)異常，如眼軸延長(zhǎng)、眼壓升高，眼內(nèi)層變形及Bruch膜牽引撕裂等因素有關(guān)，并與血液循環(huán)障礙、年齡增長(zhǎng)有關(guān)。為色素上皮層-Bruch膜毛細(xì)血管層受損所致。漆裂樣紋很少直接損害功能，但可引起視物變形及相對(duì)旁中心暗點(diǎn)，當(dāng)漆裂樣紋破裂時(shí)可出現(xiàn)視網(wǎng)膜下新生血管，引起黃斑出血，形成Fuchs斑，是視力進(jìn)一步受損的先兆(xinzho)。漆裂紋最終誘發(fā)脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜的進(jìn)一步萎縮變性。第十六頁，共37頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Avila漆裂樣紋的實(shí)際發(fā)生率可能更高，因?yàn)椴糠挚赡芤雅c深層脈絡(luò)膜萎縮區(qū)融合在一起。2.局限性病變 彌漫性萎縮區(qū)內(nèi)的一些特殊萎縮病灶即構(gòu)成限局性病變，有以下幾種：(1)近視弧(conus)和視盤周圍視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮(circum papillary choroioretinal atrophy)：Elschnig最早指出弧形斑都是先天性的。在變性近視眼后極部向后突出，使顳側(cè)后退，改變鞏膜脈絡(luò)膜管與其所包含的視神經(jīng)干的方向(fngxing)，變成斜入狀態(tài)，則在視盤顳側(cè)形成近視弧，近視弧可呈環(huán)形，圍繞視盤，弧形多呈黃白色，有少許色素(圖2A)。第十七頁，共37頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)近視弧對(duì)側(cè)視盤緣略呈棕色，境界模糊，呈嵴狀隆起(ln q)的向上牽引弧(supertraction conus)。近視弧位于視盤鼻側(cè)稱為逆向近視弧(inversive conus)，位于下側(cè)稱為Fuchs弧(Fuehsconus)。有時(shí)視盤顳側(cè)有雙重新月弧，分別為白色和棕紅色，前者是由于視神經(jīng)斜入鞏膜時(shí)直接暴露，或后極部向后突出形成后葡萄腫時(shí)，視網(wǎng)膜色素上皮層和脈絡(luò)膜與視神經(jīng)鞏膜入口處脫離正常的連接位置所致。視盤顳側(cè)弧形斑較大者，可呈舌形向黃斑區(qū)延伸，有時(shí)可與黃斑部的黃白色萎縮斑相連。第十八頁，共37頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第十九頁，共37頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)近視眼性葡萄腫都伴有REP層和脈絡(luò)膜血管層萎縮，萎縮區(qū)域可以從臨床上界定。在變性近視中75%有后鞏膜葡萄腫。在檢眼鏡下后鞏膜葡萄腫開始其邊緣影像表現(xiàn)為一暗或暗棕色半月形線條。在線條上視網(wǎng)膜血管彎曲走行，有時(shí)后鞏膜葡萄腫邊緣呈圓形的嵴，視網(wǎng)膜血管在其上隆起。后鞏膜葡萄腫常見于視盤顳側(cè)，亦可包括視盤及黃斑形成環(huán)形暗線。如用間接眼底檢查則可觀察到后購(gòu)買葡萄腫的全貌，立體地顯示凹陷(oxin)的大小、部位和中心。第二十頁，共37頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)后鞏膜葡萄腫分為3型：黃斑型、視盤周圍型和盤-斑型。后鞏膜葡萄腫與漆裂樣紋有關(guān)。(3)黃斑出血與Fuchs斑：在變性近視眼黃斑常有黑斑，最初由Foster所描述，為黃斑區(qū)脈絡(luò)膜的出血。脈絡(luò)膜萎縮重者，后極部有較廣泛的黃白色斑和圓形或橢圓形的色素(s s)斑，后者即Fuchs斑，大小1/33/4PD，稍隆起，中心常為棕黑色或棕灰色，位于視盤黃斑部之間或黃斑區(qū)。這種黑色斑附近可發(fā)生出血和變性近視眼的其他改變。Fuchs斑有時(shí)擴(kuò)大，變?yōu)椴灰?guī)則形。第二十一頁，共37頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第二十二頁，共37頁。近視弧對(duì)側(cè)視盤緣略呈棕色，境界模糊，呈嵴狀隆起(ln q)的向上牽引弧(supertraction conus)?；佳鄱喟橛醒鄣淄诵行愿淖兒鸵暳φ系K。第二十五頁，共37頁。發(fā)病(f bng)機(jī)制與正常眼相比，吲哚青綠血管造影顯示變性近視患眼明顯缺乏脈絡(luò)膜血管或脈絡(luò)膜血管相對(duì)灌注不良。病變分布以顳側(cè)居多,主要表現(xiàn)為格子狀變性(binxng)(12.漆裂紋最終誘發(fā)脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜的進(jìn)一步萎縮變性。黃斑型、視盤顳側(cè)型及盤斑復(fù)合型。依據(jù)(yj)裂紋部位分成3型：第三十二頁，共37頁。第二十四頁，共37頁。變性近視不同于一般的近視性屈光不正，除高度近視外，還具有以下(yxi)特點(diǎn)：光動(dòng)力學(xué)療法(photo dynamic therapy，PDT)：病變分布以顳側(cè)居多,主要表現(xiàn)為格子狀變性(binxng)(12.漆裂樣紋很少直接損害功能，但可引起視物變形及相對(duì)旁中心暗點(diǎn)，當(dāng)漆裂樣紋破裂時(shí)可出現(xiàn)視網(wǎng)膜下新生血管，引起黃斑出血，形成Fuchs斑，是視力進(jìn)一步受損的先兆(xinzho)。脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮，萎縮區(qū)的RPE完全消失。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第二十三頁，共37頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)裂孔外壁切線與周圍視網(wǎng)膜面切線有錯(cuò)位。(6)周邊視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜變性：近視眼周邊病變分為：彌漫性脈絡(luò)膜退行性病灶；帶狀脈絡(luò)膜退行性病灶；視網(wǎng)膜囊樣變性。周邊退行性變的表現(xiàn)形式還有：色素變性：增多的色素呈點(diǎn)狀或斑狀?？赡芘c玻璃體牽引、異常的生化(shn hu)刺激而引起色素上皮細(xì)胞增殖有關(guān)。眼軸長(zhǎng)者表現(xiàn)明顯，多見于40歲者；鋪路石(paving stone)樣變性：表現(xiàn)為白色小原形或橢圓形邊界清晰的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮灶，可伴有塊狀色素斑。第二十四頁，共37頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)病灶中脈絡(luò)膜血管清晰可見；格子樣變性；不加壓變白；囊樣變性及蜂窩囊樣變性等。多數(shù)(dush)病灶有一淺的漿液性脫離，血管造影呈強(qiáng)熒光狀態(tài)，早期有時(shí)伴有滲漏，病灶愈合后留下瘢痕，日久色素可增多。第二十五頁，共37頁。并發(fā)癥并發(fā)癥 玻璃體病變、并發(fā)性白內(nèi)障、青光眼等是十分(shfn)常見的并發(fā)癥。第二十六頁，共37頁。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)(jinch)1.遺傳學(xué)檢查。2.組織病理學(xué) 變性近視眼球增長(zhǎng)擴(kuò)大，病變主要在赤道部特別是后極部，鞏膜變薄，在后極形成鞏膜葡萄腫。脈絡(luò)膜變薄，基質(zhì)色素喪失，血管數(shù)減少(jinsho)，小血管和毛細(xì)血管消失。Bruch膜變薄，可發(fā)生破裂。睫狀體顯著萎縮，主要為環(huán)形肌纖維的發(fā)育不全。脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮，萎縮區(qū)的RPE完全消失。RPE顯著增生形成Fuchs，其上覆蓋著一層膠狀無細(xì)胞的滲出物。第二十七頁，共37頁。其他輔助其他輔助(fzh)(fzh)檢查檢查第二十八頁，共37頁。其他輔助其他輔助(fzh)(fzh)檢查檢查 2.吲哚青綠血管造影 變性近視患者由于眼軸的延長(zhǎng)、鞏膜膨隆及后鞏膜葡萄腫的形成，不僅可導(dǎo)致一些并發(fā)癥的發(fā)生，而且與之相關(guān)(xinggun)的脈絡(luò)膜循環(huán)也發(fā)生了改變。熒光血管造影除了在萎縮灶區(qū)域見到一些脈絡(luò)膜血管結(jié)構(gòu)外，其他部位的脈絡(luò)膜血管由于被正常RPE所遮蔽而不可見。吲哚青綠血管造影則可較清楚觀察到脈絡(luò)膜血管結(jié)構(gòu)。與正常眼相比，吲哚青綠血管造影顯示變性近視患眼明顯缺乏脈絡(luò)膜血管或脈絡(luò)膜血管相對(duì)灌注不良?？汕宄@示變性近視患眼的視盤周圍萎縮和黃斑區(qū)萎縮灶。第二十九頁，共37頁。其他其他(qt)(qt)輔助檢查輔助檢查吲哚青綠血管造影早期于黃斑(hungbn)區(qū)萎縮灶處可見進(jìn)入的睫狀后短動(dòng)脈及隨后的脈絡(luò)膜毛細(xì)血管充盈形態(tài)，由于萎縮區(qū)內(nèi)的脈絡(luò)膜血管呈島狀無灌注或灌注不良，因此吲哚青綠血管造影晚期顯示缺乏脈絡(luò)膜毛細(xì)