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1、色素障礙性皮膚病色素障礙性皮膚病皮膚的顏色皮膚的顏色皮膚的顏色主要由四種生物色素組成：皮膚的顏色主要由四種生物色素組成：黑素黑素melanin(黑褐色黑褐色)氧合血紅蛋白氧合血紅蛋白o(hù)xidized hemoglobin(紅色紅色)還原血紅蛋白還原血紅蛋白reduced hemoglobin(蘭色蘭色)胡羅卜素胡羅卜素carotin(黃色黃色)皮皮膚膚色色澤澤深深淺淺由由于于不不同同種種族族和和遺遺傳傳基基因因的的不不同同而而有有很很大大的的差差別別，不不同同部部位位的的皮皮膚膚厚厚薄薄不不同同(主主要要是是角角層層、顆顆粒粒層層厚厚度度)也也對對色澤有影響。色澤有影響。影響皮膚色澤最主要的因

2、素是黑素含量。影響皮膚色澤最主要的因素是黑素含量。2色素障礙性皮膚病 皮膚的黑素細(xì)胞皮膚的黑素細(xì)胞黑黑素素細(xì)細(xì)胞胞來來源源于于胚胚胎胎神神經(jīng)經(jīng)嵴嵴中中的的前前體體細(xì)細(xì)胞胞precursor cell，在在胚胚胎胎發(fā)發(fā)育育過過程程中中逐逐漸漸分分化化成成熟熟，并并向向表表皮皮移移行行，成成為為黑黑素素細(xì)細(xì)胞胞melanocyte。這這過過程程在在出出生生前前即即巳巳完完成成 黑黑素素母母細(xì)細(xì)胞胞melanoblast-前前黑黑素素細(xì)細(xì)胞胞premelanocyte-黑素細(xì)胞黑素細(xì)胞melanocyte3色素障礙性皮膚病黑素的合成黑素的合成 在在黑黑素素細(xì)細(xì)胞胞的的黑黑素素體體內(nèi)內(nèi)，酪酪氨氨酸酸t(yī)

3、yrosine經(jīng)經(jīng)過過酪酪氨氨酸酸酶酶tyrosinase的的催催化化作作用用，最最后后氧氧化化成成黑黑素素。黑黑素素分分為為優(yōu)優(yōu)(真真)黑黑素素、脫脫(褐褐)黑黑素素兩兩種種，具體合成途徑如下：具體合成途徑如下：4色素障礙性皮膚病優(yōu)黑素優(yōu)黑素eumelanin 酪氨酸酶酪氨酸酶 酪氨酸酶酪氨酸酶酪酪氨氨酸酸-3,4二二羥羥苯苯丙丙氨氨酸酸(DOPA)-DOPA醌醌 加加氧氧 去去H (鄰醌苯丙氨酸鄰醌苯丙氨酸)無色多巴色素?zé)o色多巴色素leuco dopachrome-紅色多巴色素紅色多巴色素dopachrome (5,6羥吲哚二羧酸羥吲哚二羧酸)(5,6醌吲哚二羧酸醌吲哚二羧酸)聚合聚合 -

4、5,6二二羥羥吲吲哚哚-5,6醌醌吲吲哚哚-黑黑素素色色素素dopachrome轉(zhuǎn)化因子轉(zhuǎn)化因子 黃色黃色 多個多個 melanochrome 加蛋白質(zhì)加蛋白質(zhì) -黑素蛋白黑素蛋白(棕黑色棕黑色)5色素障礙性皮膚病色素性皮膚病的分類色素性皮膚病的分類按臨床表現(xiàn)可分為兩大類：按臨床表現(xiàn)可分為兩大類：一一、色色素素減減退退性性皮皮膚膚病病，常常見見有有白白癜癜 風(fēng)風(fēng) vitiligo、老老 年年 性性 白白 斑斑 senile leukoderma等。等。二二、色色素素增增加加性性皮皮膚膚病病，常常見見有有黃黃褐褐斑斑chloasma、雀雀斑斑freckles、黑黑變變病病melanosis等。等

5、。6色素障礙性皮膚病白白 癜癜 風(fēng)風(fēng)vitiligo7色素障礙性皮膚病 白白癜癜風(fēng)風(fēng)為為一一種種常常見見的的病病因因尚尚不不清清楚楚的的后后天天性性色色素素脫脫失失性性皮皮膚膚病病，發(fā)發(fā)病病率率約約為為1%，膚膚色色深深的的人人群群比比膚膚色色淺淺的的發(fā)發(fā)病病率率高高。本本病病主主要要影影響響美美容容，給給患患者者精精神神上上帶帶來來巨巨大大的的壓壓力力。目前尚無特效的根治方法。目前尚無特效的根治方法。8色素障礙性皮膚病 病病 因因 本本 病病 確確 切切 的的 發(fā)發(fā) 病病 原原 因因 還還 不不 十十 分分 清清 楚楚 有有 以以 下下 幾幾 種種 學(xué)學(xué) 說：說：9色素障礙性皮膚病一一自自

6、身身 免免 疫疫 學(xué)學(xué) 說說 1白白 癜癜 風(fēng)風(fēng) 患患 者者 發(fā)發(fā) 生生 其其 他他 自自 身身 免免 疫疫 病病 以以 及其及其 他他 自自 身身 免免 疫疫 病病 病病 人發(fā)人發(fā) 生生 白白 癜癜 風(fēng)風(fēng) 較較 一一 般般 人人 明明 顯顯 增增 高高.2患患 者者 血血 清清 中中 可可 測測 到到 多多 種種 自自 身身 抗抗 體，以體，以 及及 抗抗 黑黑 素素 細(xì)細(xì) 胞胞 抗抗 體，體，陽陽 性性 率率 達(dá)達(dá)5093，且且 與與 病病 情情 嚴(yán)嚴(yán) 重重 度度 相相 關(guān)。關(guān)。3惡惡 性性 黑黑 素素 瘤瘤 患患 者者 白白 癜癜 風(fēng)風(fēng) 發(fā)發(fā) 生生 率率 明明 顯顯 高高 于于 正正 常

7、常 人，人，國國 外外 有有 一一 組組450 例例 黑黑 素素 瘤瘤 病病 人，人，29 例例(6.4%)有有 白白 癜癜 風(fēng)。風(fēng)。4白白 癜癜 風(fēng)風(fēng) 病病 人人 存存 在在 著著 細(xì)細(xì) 胞胞 免免 疫疫 及及 體體 液液 免免 疫疫 異異 常，常，如如 T 細(xì)細(xì) 胞胞 亞亞 群群 的的 變變 化化,可可 溶溶 性性 白白 介介 素素2 受受 體體 以以 及及 一一 些些 細(xì)細(xì) 胞胞 因因 子子 的的 變變 化。化。10色素障礙性皮膚病5 本本 病病 病病 程程 遷遷 延延 慢慢 性性，符符 合合一一 般般 自自 身身 免免 疫疫 病病 規(guī)規(guī) 律。律。6 本本 病病 不不 僅僅 影影 響響

8、皮皮 膚膚 黑黑 素素 細(xì)細(xì) 胞，胞，也也 影影 響響 眼、眼、耳耳 等等 處處 色色 素素 細(xì)細(xì) 胞胞.7 部部 分分 病病 人人 同同 形形 反反 應(yīng)應(yīng) 陽陽 性。性。8 病病 理理 變變 化化 進(jìn)進(jìn) 行行 期期 白白 斑斑 邊邊 緣緣 有有 單單 核核 細(xì)細(xì) 胞胞 聚聚 集，集，符符 合合 遲遲 發(fā)發(fā) 型型 超超 敏敏 反反 應(yīng)。應(yīng)。白白 斑斑 邊邊 緣緣 部部 表表 皮皮 郎郎 格格 罕罕 細(xì)細(xì) 胞胞 數(shù)數(shù) 目目 增增 多。多。9 皮皮 質(zhì)質(zhì) 類類 固固 醇醇 激激 素素 及及 免免 疫疫 抑抑 制制 劑劑 治治 療療 有有 效。效。11色素障礙性皮膚病二、黑黑 素素 細(xì)細(xì) 胞胞 自自

9、 身身 破破 壞壞 學(xué)學(xué) 說說 在在 黑黑 素素 合合 成成 過過 程程 中，中，其其 中中 間間 產(chǎn)產(chǎn) 物物 如如 多多 巴巴 多多 巴巴 醌醌 多多 巴巴 色色 素素56 二二 羥羥 吲吲 哚哚 等，等，都都 是是 屬屬 于于 單單 酚酚 或或 多多 酚酚 類類 化化 合合 物，物，酚酚 類類 物物 質(zhì)質(zhì) 的的 積積 聚聚 或或 產(chǎn)產(chǎn) 生生 過過 多多 都都 對對 黑黑 素素 細(xì)細(xì) 胞胞 有有 選選 擇擇 性性 細(xì)細(xì) 胞胞 毒毒 性，性，能能 損損 傷傷 黑黑 素素 細(xì)細(xì) 胞。胞。12色素障礙性皮膚病三、神神 經(jīng)經(jīng) 化化 學(xué)學(xué) 因因 子子 學(xué)學(xué) 說說 神神 經(jīng)經(jīng) 末末 梢梢 釋釋 放放 的

10、的 化化 學(xué)學(xué) 介介 質(zhì)質(zhì) 如如 去去 甲甲 基基 腎腎 上上 腺腺 素素 乙乙 酰酰 膽膽 鹼鹼 或或 其其 他他 物物 質(zhì)質(zhì) 可可 能能 對對 黑黑 素素 細(xì)細(xì) 胞胞 有有 損損 害害 作作 用。用。13色素障礙性皮膚病四、黑黑 素素 細(xì)細(xì) 胞胞 生生 長長 因因 子子 缺缺 乏乏 學(xué)學(xué) 說說 近近 年年 研研 究究 發(fā)發(fā) 現(xiàn)，現(xiàn)，角角 朊朊 細(xì)細(xì) 胞胞 能能 分分 泌泌 多多 種種 細(xì)細(xì) 胞胞 因因 子，子，對對 黑黑 素素 細(xì)細(xì) 胞胞 生生 長長 起起 重重 要要 作作 用，用，如如 堿堿 性性 成成 纖纖 維維 細(xì)細(xì) 胞胞 生生 長長 因因 子子(BFGF)內(nèi)內(nèi) 皮皮 素素1(ET-

11、1)神神 經(jīng)經(jīng) 生生 長長 因因 子子(NGF)前前 列列 腺腺 素素E-2(PGE-2)等。等。有有 推推 測測 白白 癜癜 風(fēng)風(fēng) 的的 發(fā)發(fā) 病病 可可 能能 和和 黑黑 素素 細(xì)細(xì) 胞胞 生生 長長 因因 子子 缺缺 乏乏 有有 關(guān)。關(guān)。14色素障礙性皮膚病五、遺遺 傳傳 因因 素素 遺遺 傳傳 因因 素素 的的 本本 病病 的的 發(fā)發(fā) 生生 起起 著著 一一 定定 的的 作作 用用。據(jù)據(jù) 國國 內(nèi)內(nèi) 外外 報報 道道340 患患 者者 有有 陽陽 性性 家家 族族 史。史。15色素障礙性皮膚病 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) 1 白白癜癜風(fēng)風(fēng)可可發(fā)發(fā)生生于于任任何何年年齡齡、任任何何部部位位，

12、表表現(xiàn)現(xiàn)為為大大小小不不一一、形形狀狀不不定定、常常對對稱稱分分布、一般無自覺癥狀的色素脫失斑，。布、一般無自覺癥狀的色素脫失斑，。2 進(jìn)展期病人可有同形反應(yīng)陽性。進(jìn)展期病人可有同形反應(yīng)陽性。3 病病情情反反復(fù)復(fù)遷遷延延，有有時時可可自自行行好好轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)或或消消退退，有有的的病病人人可可長長期期限限局局在在某某些些部部位位，部部分分病病人人有有明明顯顯季季節(jié)節(jié)性性加加重重，一一般般春春末末夏初病情發(fā)展迅速，冬季緩慢。夏初病情發(fā)展迅速，冬季緩慢。16色素障礙性皮膚病 臨床分型臨床分型尋常型尋常型限局限局(白斑局限于某一部位白斑局限于某一部位)散發(fā)散發(fā)(散在多發(fā)性白斑，多對稱分布，總面積散在多發(fā)性白斑

13、，多對稱分布，總面積不超過體表面積不超過體表面積50%)泛發(fā)泛發(fā)(白斑泛發(fā)全身，累及體表面積白斑泛發(fā)全身，累及體表面積50%以上以上)肢端肢端(白斑主要分布于肢端、面部白斑主要分布于肢端、面部)節(jié)段型節(jié)段型17色素障礙性皮膚病根據(jù)病情活動與否可分為兩期兩期：進(jìn)進(jìn)展展期期，皮皮損損仍仍在在不不斷斷發(fā)發(fā)展展擴(kuò)擴(kuò)大大，同同形形反應(yīng)可陽性。反應(yīng)可陽性。穩(wěn)穩(wěn)定定期期，皮皮損損不不再再擴(kuò)擴(kuò)大大，同同形形反反應(yīng)應(yīng)一一般般為陰性。為陰性。18色素障礙性皮膚病 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 根根據(jù)據(jù)臨臨床床表表現(xiàn)現(xiàn)，后后天天性性原原因因不不明明的的色色素素脫脫失失斑斑，逐逐漸漸發(fā)發(fā)展展擴(kuò)擴(kuò)大大，一一般般診診斷斷

14、不不難難。但但需需要要和和炎炎癥癥后后色色素素減減退退、貧貧血血痣痣naevus anaemicus、無無色色素素痣痣achromic naevus、特特發(fā)發(fā)性性謫謫狀狀色色素素減減退退idiopayhic guttate hypomelanosis等等其其他他色色素素減減退退病病鑒別：鑒別：19色素障礙性皮膚病節(jié)段型白癜風(fēng)20色素障礙性皮膚病同形反應(yīng)21色素障礙性皮膚病 泛發(fā)性白癜風(fēng)泛發(fā)性白癜風(fēng)22色素障礙性皮膚病 治治 療療 白白癜癜風(fēng)風(fēng)的的治治療療，目目前前仍仍比比較較困困難難。要要爭爭取取早早期期治治療療，要要堅(jiān)堅(jiān)持持較較長長時時間間，一一個個療療程程至至少少3月月，最最好好采采用用綜

15、綜合合療療法。法。23色素障礙性皮膚病 全身治療全身治療8-甲甲氧氧補(bǔ)補(bǔ)骨骨酯酯素素8-methoxypsoralen(8-MOP)：口口服服0.3-0.6mg/kg，或或3-甲甲基基補(bǔ)補(bǔ)骨骨酯酯素素trimethylpsoralen(TMP)，0.6-0.9mg/kg，口口服服1.5-2小小時時后后照照長長波波紫紫外外線線(UVA)或或曬曬太太陽陽(光光化化學(xué)學(xué)療療法法PUVA)。每周。每周2-3次，連續(xù)治療次，連續(xù)治療3月以上。月以上。皮皮質(zhì)質(zhì)類類固固醇醇激激素素：一一般般用用強(qiáng)強(qiáng)的的松松prednisone 15-20mg/天天，見見效效后后再再逐逐漸漸減減量量至至仃仃藥藥。一一般般只只

16、應(yīng)應(yīng)用用于泛發(fā)型進(jìn)行期患者。于泛發(fā)型進(jìn)行期患者。免免疫疫制制劑劑：如如轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移移因因子子transfer factor、左左旋旋咪咪唑唑levamisole、等也可作為輔助治療。、等也可作為輔助治療。24色素障礙性皮膚病局部治療局部治療0.1%8-MOP溶溶液液外外用用，也也可可結(jié)結(jié)合合照照紫紫外外線或日曬。線或日曬。皮皮質(zhì)質(zhì)類類固固醇醇激激素素外外用用：常常用用的的制制劑劑有有：0.1%去去炎炎松松霜霜(或或醑醑劑劑)triamcinolone cream、0.05%鹵鹵 美美 他他 松松(適適 確確 得得)halometasone等。等。0.05%氮氮芥芥酒酒精精外外用用，有有一一定定效效果果，但但有有時有局部刺激副作用時有局部刺激副作用。25色素障礙性皮膚病自體表皮移植自體表皮移植autoepidermal grafting 一一般般用用負(fù)負(fù)壓壓或或液液氮氮冷冷凍凍起起皰皰法法，在在皮皮損損和和正正常常皮皮膚膚部部位位同同時時起起皰皰，然然后后將將正正常常皮皮膚膚皰皰頂頂移移植植于于皮皮損損部部。適適用用于于局局限限型型、節(jié)節(jié)段段型型的的靜靜止止期期病病人人。自自體體黑黑素素細(xì)細(xì)胞