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1、腎小管性酸中毒腎小管性酸中毒1 腎腎小小管管性性酸酸中中毒毒(renal tubular acidosis，RTA)：因遠(yuǎn)端腎小管管腔與管周液間氫離子（H+）梯度建立障礙，或（和）近端腎小管對碳酸氫鹽離子（HCO3-）重吸收障礙導(dǎo)致的酸中毒 部分患者雖已有腎小管酸化功能障礙，但臨床尚無酸中毒表現(xiàn)，此時(shí)則稱為不完全性RTA定 義2陰離子間隙（陰離子間隙（AG）AG是指血清中未測定陰離子減去未測定陽離子的差值。AG=X(Cl-HCO3-)XNa=Na(Cl-HCO3-)nAG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮體、硫酸、磷酸等）的血漿濃度增大時(shí)，AG就增大，此時(shí)HCO3-，Cl-濃度，呈現(xiàn)AG增大型正常

2、血氯性酸中毒nAG正常型：當(dāng)血清HCO3-，同時(shí)伴有Cl-代償性，則呈現(xiàn)AG正常型代謝性酸中毒3RTA分類（依據(jù)病變部位和發(fā)病機(jī)制）n低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 此型較為常見，又稱為經(jīng)典型遠(yuǎn)端RTA或型RTA n近端腎小管酸中毒 此型也較常見，又稱為型RTAn高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 此型較少見見，又稱型RTA4低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒（）病因：病因：由遠(yuǎn)端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現(xiàn)為管腔與管周 液間無法形成高H+梯度發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制：分泌缺陷型：腎小管上皮細(xì)胞H+泵衰竭，主動(dòng)泌H+入管腔減少 梯度缺陷型：腎小球上皮細(xì)胞通透性異常，泌入腔內(nèi)的又被 動(dòng)擴(kuò)散至管周液56低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中

3、毒低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒臨床表現(xiàn)n高血氯性代謝性酸中毒n低鉀血癥n鈣、磷代謝障礙7低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒一、高血氯性代謝性酸中毒 由于腎小管上皮細(xì)胞泌H+入管腔障礙或管腔中H+擴(kuò)散返回管周，故患者尿中可滴定酸及銨離子（NH4+）減少，尿液不能酸化至pH5.5pH5.5，即成立，即成立。如出現(xiàn)低血鈣、低血磷、腎結(jié)石或腎鈣化，則更支持診斷。如出現(xiàn)低血鈣、低血磷、腎結(jié)石或腎鈣化，則更支持診斷。不完全性遠(yuǎn)端不完全性遠(yuǎn)端RTARTA的診斷：的診斷：可進(jìn)行氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)（有肝病患者可用氯化鈣代替），若獲得陽性結(jié)果（尿pH不能降至5.5以下），則成立。11低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒

4、低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒治 療n病因明確的繼發(fā)性遠(yuǎn)端RTA應(yīng)設(shè)法去除病因。n針對RTA應(yīng)予下列對癥治療：1、糾正酸中毒 2、補(bǔ)充鉀鹽 3、防止腎結(jié)石、腎鈣化及骨病12近端腎小管酸中毒近端腎小管酸中毒()病 因：由近端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現(xiàn)為HCO3-重吸收障礙發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制：n腎小管上皮細(xì)胞管腔側(cè)Na+-H+交換障礙（近端腎小管對HCO3-重吸收要依靠此Na+-H+交換n腎小球上皮細(xì)胞基底側(cè)Na+-HCO3-協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)（從胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)入血）障礙 13近端腎小管酸中毒14近端腎小管酸中毒臨 床 表 現(xiàn) 與遠(yuǎn)端RTA比較，有如下特點(diǎn)：n雖均為AG正常的高血氯性代謝性酸中毒，但是化驗(yàn)?zāi)蛞嚎傻?/p>

5、定酸及NH4+正常，HCO3-增多。而且由于尿液仍能在遠(yuǎn)端腎小管酸化，故尿尿pHpH常在常在5.55.5以下。以下。n低鉀血癥常較明顯，但是，低鈣血癥與低磷血癥遠(yuǎn)比遠(yuǎn)端低鈣血癥與低磷血癥遠(yuǎn)比遠(yuǎn)端RTARTA輕，極少出現(xiàn)腎結(jié)石及腎鈣化輕，極少出現(xiàn)腎結(jié)石及腎鈣化。15近端腎小管酸中毒診 斷出現(xiàn)出現(xiàn)AGAG正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥，化驗(yàn)?zāi)蛑邪Y，化驗(yàn)?zāi)蛑蠬COHCO3 3-增多，即成立。增多，即成立。對于疑診病例可做碳酸氫鹽重吸收試驗(yàn)，患者口服或靜脈注射碳酸氫鈉后，HCO3-排泄分?jǐn)?shù)15%，即可診斷。16近端腎小管酸中毒治 療能進(jìn)行病因治療者應(yīng)予治療。糾正

6、酸中毒及補(bǔ)充鉀鹽與治療遠(yuǎn)端RTA相似，但是碳酸氫鈉用量大（612g/d）。重癥病例尚可配合服用小劑量氫氯噻嗪，以增強(qiáng)近端腎小管HCO3-重吸收。17高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒()病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制n本病發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚。n醛固酮分泌減少（部分患者可能與腎實(shí)質(zhì)病變致腎素合成障礙有關(guān)）或遠(yuǎn)端腎小管對醛固酮反應(yīng)減弱，可能起重要致病作用，為此腎小管Na+重吸收及H+、K+排泌受損，而導(dǎo)致酸中毒及高鉀血癥。18高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒臨 床 表 現(xiàn)n臨床上本病以AG正常的高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血高鉀血癥為主要特征癥為主要特征n其酸中毒及高血鉀嚴(yán)重度與腎功能不全嚴(yán)重度不成比例n由于遠(yuǎn)端腎小

7、管泌H+障礙，故尿NH4+減少，尿pH5.5。n本型多見于某些輕、中度腎功能不全的腎臟患者（以糖尿病腎病、梗阻性腎病及慢性間質(zhì)性腎炎最常見）。19高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒診 斷輕、中度患者出現(xiàn)AGAG正常的高血氯性代謝性酸中毒、正常的高血氯性代謝性酸中毒、高鉀血癥，化驗(yàn)?zāi)蚋哜浹Y，化驗(yàn)?zāi)騈HNH4 4+減少，減少，即成立。血清醛固酮水平降低或正常，后者見于遠(yuǎn)端腎小管對醛固酮反應(yīng)減弱時(shí)。20高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒治 療病因治療。糾正酸中毒：服用碳酸氫鈉。糾正酸中毒亦將有助于降低高血鉀。降低高血鉀：應(yīng)進(jìn)低鉀飲食，口服離子交換樹脂，并口服利尿劑呋塞米。出現(xiàn)嚴(yán)重高血鉀（6.5mmol/L）時(shí)應(yīng)及時(shí)進(jìn)

8、行透析治療。腎上腺皮質(zhì)激素治療：可口服氟氫可的松，低醛固酮血癥患者每日服0.1mg，而腎小管抗醛固酮患者應(yīng)每日服0.30.5mg。21低血鉀型遠(yuǎn)端腎小低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒管酸中毒近端腎小管酸近端腎小管酸中毒中毒高血鉀型遠(yuǎn)端腎高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒小管酸中毒病因病因由遠(yuǎn)端腎小管酸化功能障礙遠(yuǎn)端腎小管酸化功能障礙引起，引起，主要表現(xiàn)為管腔與管周液間無法形成高H+梯度由近端腎小管酸化功由近端腎小管酸化功能障礙引起能障礙引起，主要表現(xiàn)為HCO3-重吸收障礙本病發(fā)病機(jī)制尚未完全清本病發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚。楚。臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)高血氯性代謝性酸中毒高血氯性代謝性酸中毒低鉀血癥低鉀血癥鈣磷代謝障礙鈣磷代

9、謝障礙AG正常的高血氯性代高血氯性代謝性酸中毒謝性酸中毒化驗(yàn)?zāi)蛞嚎傻味ㄋ峒癗H4+NH4+正常正常，HCO3-增多尿尿pHpH常在常在5.55.5以下以下低鉀血癥常較明顯低鈣血癥與低磷血癥低鈣血癥與低磷血癥輕，極少出現(xiàn)腎結(jié)石輕，極少出現(xiàn)腎結(jié)石及腎鈣化及腎鈣化以AG正常的高血氯性代謝高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血癥為主性酸中毒及高鉀血癥為主要特征要特征酸中毒及高血鉀嚴(yán)重度與酸中毒及高血鉀嚴(yán)重度與腎功能不全嚴(yán)重度不成比腎功能不全嚴(yán)重度不成比例例尿尿NH4+NH4+減少減少，尿尿pH5.5pH5.5多見于某些輕、中度腎功能不全的腎臟患者型RTA、型RTA、與RTA比較（圖一）22低血鉀型遠(yuǎn)端腎小低血鉀

10、型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒管酸中毒近端腎小管酸近端腎小管酸中毒中毒高血鉀型遠(yuǎn)端腎高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管酸中毒小管酸中毒診斷診斷遠(yuǎn)端遠(yuǎn)端RTARTA的診斷：的診斷：出現(xiàn)AGAG正正常的高血氯性代謝性酸中毒、常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥，化驗(yàn)?zāi)蛑锌傻味ǖ外浹Y，化驗(yàn)?zāi)蛑锌傻味ㄋ峄颍ê停┧峄颍ê停㎞H4+NH4+減少，尿減少，尿pH5.5pH5.5，即成立，即成立不完全性遠(yuǎn)端不完全性遠(yuǎn)端RTARTA的診斷：的診斷：可進(jìn)行氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)（有肝病患者可用氯化鈣代替），若獲得陽性結(jié)果（尿pH不能降至5.5以下），則成立 出現(xiàn)AGAG正常的高血氯正常的高血氯性代謝性酸中毒、低性代謝性酸中毒、低鉀血癥鉀血癥，化驗(yàn)?zāi)蛑谢?yàn)?zāi)蛑蠬CO3-HCO3-增多，即成立增多，即成立。對于疑診病例可做碳酸氫鹽重吸收試驗(yàn)，患者口服或靜脈注射碳酸氫鈉后，HCO3-排泄分?jǐn)?shù)15%，即可診斷 輕、中度患者出現(xiàn)AGAG正常正常的高血氯性代謝性酸中毒、的高血氯性代謝性酸中毒、高鉀血癥，化驗(yàn)?zāi)蚋哜浹Y，化驗(yàn)?zāi)騈H4+NH4+減減少，即成立少，即成立 治療治療去除病因糾正酸中毒補(bǔ)充鉀鹽防止腎結(jié)石、腎鈣化及骨病 病因治療糾正酸中毒及補(bǔ)充鉀鹽，碳酸氫鈉用量大重癥病例可配合服用小劑量氫氯噻嗪 病因治療糾正酸中毒降低高血鉀腎上腺皮質(zhì)激素治療 型RTA、型RTA、與RTA比較（圖二）23 謝 謝 24