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1、先天性心臟病一、一、房間隔缺損房間隔缺損 房間隔缺損是臨床常見的心臟病房間隔缺損是臨床常見的心臟病女性多于男性。女性多于男性。（一）分類（一）分類 第一孔（原發(fā)孔）型第一孔（原發(fā)孔）型 少見少見 第二孔（繼發(fā)孔）型，多見。第二孔（繼發(fā)孔）型，多見。（二）血液動力學改變（二）血液動力學改變 腔腔V右心房右心房三尖瓣三尖瓣右心室右心室肺肺動脈瓣動脈瓣肺動脈肺動脈肺靜脈肺靜脈左心房左心房二尖瓣二尖瓣左心室左心室主動脈瓣主動脈瓣主動脈主動脈血流動力學改變特點：血流動力學改變特點：1、右房、右室及肺循環(huán)血量增加、右房、右室及肺循環(huán)血量增加 2、右房、右室增大。、右房、右室增大。3、肺動脈高壓，肺門擴張。

2、、肺動脈高壓，肺門擴張。4、左房、左室改變不甚明顯、左房、左室改變不甚明顯 （三）臨床表現(xiàn)（三）臨床表現(xiàn) 勞累后常有乏力、心悸、氣勞累后常有乏力、心悸、氣促，易患呼吸道感染。促，易患呼吸道感染。聽診：聽診：胸骨左緣第二三肋胸骨左緣第二三肋間隙有收縮期吹風樣樣雜音，間隙有收縮期吹風樣樣雜音，無震顫。無震顫。肺動脈瓣區(qū)第二音肺動脈瓣區(qū)第二音亢進、分裂。亢進、分裂。右前斜位片右前斜位片（1）心后緣下段向后）心后緣下段向后突出突出（2）心前間隙縮小）心前間隙縮小 左前斜位片左前斜位片（1）心前緣上段膨）心前緣上段膨隆延長隆延長（2）心前間隙縮?。┬那伴g隙縮小 左側(cè)位片左側(cè)位片（1）心前間隙縮?。┬那伴g

3、隙縮?。?）心后間隙縮?。┬暮箝g隙縮小二、二、室間隔缺損室間隔缺損（一）分類（一）分類 膜部缺損膜部缺損 肌部缺損肌部缺損（二）病理（二）病理 室間隔的形成是有心室下部向上生長的原始室間隔的形成是有心室下部向上生長的原始間隔組織開始，它與背側(cè)的后心內(nèi)膜墊融合，間隔組織開始，它與背側(cè)的后心內(nèi)膜墊融合，但在其前方殘留一室孔。以后自動脈球發(fā)育生但在其前方殘留一室孔。以后自動脈球發(fā)育生長的動脈間隔向下伸長，與原始間隔及前后心長的動脈間隔向下伸長，與原始間隔及前后心內(nèi)膜墊融合，使室間孔關(guān)閉。該部組織為膜部。內(nèi)膜墊融合，使室間孔關(guān)閉。該部組織為膜部。如動脈間隔生長不完全，與內(nèi)膜墊及原始間隔如動脈間隔生長不

4、完全，與內(nèi)膜墊及原始間隔融合不完全，使室間孔不能閉合，則形成膜部融合不完全，使室間孔不能閉合，則形成膜部缺損。原始間隔的發(fā)育是由許多室壁肌小孔融缺損。原始間隔的發(fā)育是由許多室壁肌小孔融合而成，如果某一部分融合不完全，即形成肌合而成，如果某一部分融合不完全，即形成肌部缺損部缺損 小孔室缺小孔室缺 28mm中孔室缺中孔室缺 915mm大孔室缺大孔室缺 1620mm雙向或右向左分流血流動力學改變特點：血流動力學改變特點：1 1、左室內(nèi)血液流入右室、左室內(nèi)血液流入右室 2 2、左室肥厚增大、左室肥厚增大 3 3、右室負荷及肺循環(huán)血流增加、右室負荷及肺循環(huán)血流增加 4、右室增大，肺動脈壓升高右室增大，肺

5、動脈壓升高Eisenmerger綜合征綜合征 右心室壓力接近或超過左心室壓力，出現(xiàn)雙向或右向左分流，患者出現(xiàn)紫紺。（四）臨床表現(xiàn)四）臨床表現(xiàn) 勞累后常有乏力、心悸、氣促，易勞累后常有乏力、心悸、氣促，易患呼吸道感染?；己粑栏腥?。聽診：胸骨左緣第三聽診：胸骨左緣第三四肋間隙有四肋間隙有收縮期吹風樣樣雜音并有震顫。收縮期吹風樣樣雜音并有震顫。（五）（五）X線表現(xiàn)線表現(xiàn)（1）肺充血征象）肺充血征象（2）肺動脈高壓征象）肺動脈高壓征象（3）心臟中度增大）心臟中度增大（4）肺動脈段突出）肺動脈段突出（7）主動脈弓縮小或正常）主動脈弓縮小或正常（8）左、右心室增大左、右心室增大（9）右心房增大右心房增大

6、右前斜位片右前斜位片 心前間隙縮心前間隙縮三、動脈導管未閉三、動脈導管未閉 肺動脈與主動脈的交通血肺動脈與主動脈的交通血管。出生后閉合，如不閉合，管。出生后閉合，如不閉合，稱稱動脈導管未閉動脈導管未閉常常見見的的先先心心之之一一，占占先先心心的的近近20%20%，女女多多于于男男，可可分分為為圓圓柱柱型型（80%80%）、漏斗型及缺損型（最少見）。漏斗型及缺損型（最少見）。（一）病理（一）病理 動脈導管一端位于主動脈弓降部，一端位動脈導管一端位于主動脈弓降部，一端位于肺動脈主干或左肺動脈。胎兒時期，右心室于肺動脈主干或左肺動脈。胎兒時期，右心室排出的血液大部分從肺動脈經(jīng)動脈導管進入腹排出的血液

7、大部分從肺動脈經(jīng)動脈導管進入腹主動脈，供給下半身體的需要。出生后導管逐主動脈，供給下半身體的需要。出生后導管逐漸自行閉合，最后形成一條韌帶。如導管未閉漸自行閉合，最后形成一條韌帶。如導管未閉則由于主動脈的壓力高于肺動脈，故造成左向則由于主動脈的壓力高于肺動脈，故造成左向右的分流。右的分流。（二）分類（二）分類 （1）圓柱型）圓柱型 （2）漏斗型）漏斗型 （3）缺損型（也稱窗形）缺損型（也稱窗形）（三）血液動力學改變（三）血液動力學改變腔腔V右心房右心房三尖瓣三尖瓣右心室右心室肺動脈肺動脈瓣瓣肺動脈肺動脈肺靜脈肺靜脈左心房左心房二尖瓣二尖瓣 左心室左心室主動脈瓣主動脈瓣主動脈主動脈1）心臟輕）心

8、臟輕中度擴大，左室明顯。中度擴大，左室明顯。2）肺動脈段輕）肺動脈段輕中度凸出，但較房中度凸出，但較房 缺時輕。缺時輕。3）肺血增多，但肺門舞蹈征不明顯，）肺血增多，但肺門舞蹈征不明顯，左肺門較右肺門稍大。左肺門較右肺門稍大。4）升主動脈近段擴張，搏動增強，約）升主動脈近段擴張，搏動增強，約 1/3病例出現(xiàn)病例出現(xiàn)“漏斗征漏斗征”。（三）臨床表現(xiàn)（三）臨床表現(xiàn) 動脈導管未閉分流量小，可無臨動脈導管未閉分流量小，可無臨床癥狀。分流量大，可影響發(fā)育。床癥狀。分流量大，可影響發(fā)育。主要表現(xiàn)乏力、心悸、氣促，。主要表現(xiàn)乏力、心悸、氣促，。聽診：胸骨左緣第二肋間隙有雙聽診：胸骨左緣第二肋間隙有雙期連續(xù)性

9、機器樣雜音，并有震顫。期連續(xù)性機器樣雜音，并有震顫。（四）四）X線表現(xiàn)線表現(xiàn)（1）肺充血征象）肺充血征象（2）肺動脈高壓征象）肺動脈高壓征象（3）肺動脈段突出）肺動脈段突出（4）主動脈弓增寬）主動脈弓增寬 (5)漏斗征漏斗征（6）左心室增大左心室增大（7）左心房擴大）左心房擴大（8）右心房室擴大）右心房室擴大 ASD VSD PDA 右心房右心房 增大增大 正常正常 正常正常 右右心心室室 增增大大 增增大大 早早期期正正常常，晚晚期期增增大大 左心房左心房 正常正常 正?；蛏栽龃笳；蛏栽龃?稍增大稍增大 左心室左心室 正常正常 增大增大 增大明顯增大明顯 肺動脈段肺動脈段 明顯增大明顯增大

10、 增大，有時輕增大，有時輕 增大增大 主動脈弓主動脈弓 小小 正常正常 增大，搏動強增大，搏動強 肺門舞蹈肺門舞蹈 常見，明顯常見，明顯 常見，約半數(shù)常見，約半數(shù) 少見少見 肺動脈高壓肺動脈高壓 相對少見相對少見 相對常見相對常見 相對多見相對多見四、四、FallotS四聯(lián)四聯(lián) 是先天性心臟病紫紺型最常見是先天性心臟病紫紺型最常見的病變約占的病變約占50。肺動脈狹窄、高位室間隔缺肺動脈狹窄、高位室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥大損、主動脈騎跨、右心室肥大 （一）血液動力學（一）血液動力學腔腔V右心房右心房右心室右心室肺動脈瓣（狹窄）肺動脈瓣（狹窄）肺動脈肺動脈肺靜脈肺靜脈左心房左心房左心室左心室主主動脈動脈（二）臨床表現(xiàn) 紫紺，發(fā)育遲緩 聽診：胸骨左緣可聞及收縮期雜音和震顫，肺動脈第二音減弱或消失 （三）（三）X線表現(xiàn)線表現(xiàn)（1）肺少血）肺少血（2）心臟呈）心臟呈“木靴木靴”（3）主動脈弓增寬）主動脈弓增寬 右位主動脈弓右位主動脈弓（4）肺動脈段凹陷肺動脈段凹陷（5）心尖園鈍上翹心尖園鈍上翹（6）右心房可輕度增大）右心房可輕度增大 討論片